Виды геморрагических форм патологии

По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов:

Ú васкулиты;

Ú тромбоцитопении;

Ú тромбоцитопатии;

Ú коагулопатии, ДВС.

Васкулиты. Они обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с вторичным развитием коагулопатий и тромбоцитопатий. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю–Ослера, синдром Элерса–Данло, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха–Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна–Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки и др.

Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка гемопоэза, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), избыточного потребления тромбоцитов и образования тромбов (при ДВС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре), применения некоторых ЛС.

Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов и нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромбастения Гланцманна и болезнь фон Виллебранда.

Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртываемости крови:

Ú наследственными (при гемофилии А, гемофилии В, болезни фон Виллебранда, дефиците факторов свёртываемости крови);

Ú приобретёнными (при витамин К-зависимых коагулопатиях в условиях недостаточности функции печени, нарушения всасывания витамина К или его алиментарной недостаточности; ДВС; патологии печени, приводящей к дефициту многих факторов свёртывания;при нарушении стабилизации фибрина, повышенном фибринолизе; придругих приобретённых расстройствах свёртывания, например, амилоидозе, приводящем к дефициту фактора Х).

Диссеминированные тромбогеморрагические синдромы (ДВС и другие). Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.

Типы кровоточивости

Выделяют несколько типов геморрагических синдромов и состояний.

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый). Он характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. При наследственных тромбоцитопатиях обычно наблюдается синячковый тип кровоточивости (петехиальная сыпь не характерна).

Гематомный. Проявляется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервных стволов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают и при некоторых наследственных нарушениях свёртываемости крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатии с отсутствием пластиночного фактора 3.

Смешанный капиллярно-гематомный. Характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Проявляется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями; при этом возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений.

Ангиоматозный тип кровоточивости. Характеризуется повторными строго локализованными, вызванными регионарной сосудистой патологией, кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Основные причины кровоточивости

Основные причины гипокоагуляции и кровоточивости приведены на рис. 22.26.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.26» МС Ы

Рис. 22.26. Основные причины гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома.

Механизмы гипокоагуляции

Главные механизмы формирования состояний и синдромов гипокоагуляции и кровоточивости представлены на рис. 22.27.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.27» МС Ы

Рис. 22.27. Основные механизмы гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома.

Геморрагические состояния и синдромы вызываются патологией сосудов (вазопатиями), тромбоцитов (тромбоцитопатиями), системы гемостаза (коагулопатиями).

Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов

К типичным заболеваниям этой группы относят болезнь Рандю–Ослера, пурпура Шёнляйна–Геноха, первичные геморрагические васкулиты.

Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера (телеангиэктазия наследственная геморрагическая, ангиома наследственная геморрагическая, болезнь Ослера–Уэбера, болезнь Ослера): наследственная (Â) ангиопатия, сопровождаетсяразвитиеммножественных телеангиэктазий, геморрагий, железодефицитной анемии, особенно после наступления полового созревания.

Геморрагический васкулит (иммунокомплексный васкулит, болезнь Шёнляйна–Геноха): кровоточивость, обусловленная поражением стенок сосудов малого диаметра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (см. статью «Пурпура» в приложении «Справочник терминов»).

Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов

К геморрагическим формам патологии, обусловленным тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, тромбастению Гланцманна, синдром Бернара–Сулье (см. раздел «Патофизиология тромбоцитов» и соответствующие статьи в приложении «Справочник терминов»).

Геморрагические формы патологии, обусловленные нарушениями свёртывающей системы крови

Они развиваются в результате нарушения в одном или нескольких звеньях системы коагуляции белков крови (этапы гемокоагуляционного каскада см. рис. 22.24).

Виды коагулопатий

Геморрагические синдромы и состояния могут быть наследственным или приобретенным.

Примеры наследственных коагулопатий:

Ú дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) или фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). См. статью «Гемофилия» в приложении «Справочник терминов»;

Ú дефицит факторов VII, X, V и XI;

Ú дефицит других факторов (XII — при синдроме Хагемана, II — при гипопротромбинемии, I — гиподисфибриногенемии, XIII — при дефиците фибринстабилизирующего фактора).

Примеры приобретённых коагулопатий:

Ú синдром ДВС;

Ú дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V), наблюдаемые при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных;

Ú коагулопатии, вызванные наличием в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего АТ к фактору VIII);

Ú кровоточивость, обусловленная гепаринизацией или введением фибринолитиков (стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилизе^ª)) и дефибринирующих препаратов.