Этиологические формы острого и подострого ДВС-синдрома

o Инфекционно-септические: бактериальные, вирусные, токсически-шоковый.Бактериальные токсины повреждают эндотелий. Продукты жизнедеятельности микроорганизмов, а также воспалительные изменения органов, выброс медиаторов воспаления активируют тканевые факторы. Сепсис сам по себе представляет сочетание генерализованного инфекционного заболевания и синдрома ДВС.

o Травматические и при деструкциях тканей: ожоги, синдром сдавления, массивные травмы, острый внутрисосудистый гемолиз, при травматичных операциях, массивных гемотрансфузиях, некрозах тканей и органов, гемобластозах, острой лучевой болезни

o Акушерские и гинекологические: при эмболии околоплодными водами (особенно инфицированными), ранней отслойке и предлежании плаценты, атонии и массаже матки, внутриутробной гибели плода и его ретенции, при эклампсии, при кесарево сечении.

o Шоковые (при терминальных состояниях), в процессе интенсивной химиотерапии, при трансплантации органов.

o Острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы: панкреонекроз, перитониты, деструктивные пневмонии.

o Усиленный гемолиз (в том числе и внутрисосудистый): трансфузии компонентов крови, кризы гемолитических анемий, отравление гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром.

o Повреждение эндотелия сосудов (запускает внутренний механизм свёртывания) — расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеросклероз сосудов, системные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит), гемолитико-уремический синдром, острый гломерулонефрит, различные лихорадки и аллергические реакции.

o В особую группу острых ДВС-синдромов выделяют злокачественную пурпуру новорожденных, симметричную периферическую гангрену.

Причины хронического ДВС - синдрома:

Хрониосепсис, включая затяжной септический эндокардит, хронические иммунные и иммунокомплексные болезни, хронические вирусные заболевания (гепатит), ВИЧ, опухолевые процессы (рак, лимфомы, лейкозы).

Хронический ДВС-синндром менее четко очерчен: волнообразно текущая фибринация сопровождается персистирующей тромбинемией, выраженной дисфункцией органов-мишеней, минимальной, моноорганной геморрагической симптоматикой, с одновременным возникновением тромбозов магистральных вен.

Стадии ДВС-синдрома:

I стадия: гиперкоагуляции;

II стадия: коагулопатия потребления (переходная);

III стадия: афибриногенемия с патологическим фибринолизом;

IV стадия: восстановительная.

Патогенез

Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёртывание белков крови и тромбоцитарный гемостаз, что приводит к множественному тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия синдрома ДВС), а затем — к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия синдрома ДВС). Внутрисосудистое свёртывание крови сменяется гипокоагуляцией и тяжёлым геморрагическим синдромом. Пусковой механизм синдрома ДВС — активация коагуляционного гемостаза.

ДВС‑синдром характеризуется, как правило, «взрывным» началом и прогрессирующим течением. В ходе его развития выделяют три фазы (стадии): гиперкоагуляции, коагулопатии потребления, гипокоагуляции.

Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования (гиперкоагуляционно‑тромботическая стадия) кратковременна.

На этой стадии активируются оба пути свёртывания крови — внутренний, активируемый повреждением эндотелия, и внешний, запускаемый тканевыми факторами (например, тромбопластиноподобными веществами, продуктами протеолиза и др.). Внутрисосудистое свёртывание белков крови (включая фибринообразование), а также адгезия и агрегация тромбоцитов приводят к возникновению микротромбов. Тромбообразование обусловливает нарушение микроциркуляции в тканях, что сопровождается развитием гипоксии и нарушением их трофики.

Для стадии гиперкоагуляции и тромбообразования характерны активация свёртывающей системы крови, высвобождение прокоагулянтов и проагрегантов, повреждение клеток эндотелия, генерализованная повышенная коагуляция, образование тромбов рыхлой консистенции, формирование тромбов, фиксированных на стенках сосудов, нарастающее потребление факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической системы, а также тромбоцитов.

Стадия коагулопатии потребления характеризуется повышенным потреблением и истощением факторов свёртываемости и тромбоцитов, развитием гипофибриногенемии и недостаточностью антикоагулянтов.

Стадия гипокоагуляции (гипокоагуляционно-геморрагическая фаза) проявляется геморрагическим синдромом. В её основе лежат три основных процесса.

† Быстрое истощение компонентов свёртывающей системы крови (протромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C, S).

† Снижение содержания тромбоцитов вследствие их потребления тромбами.

† Усиленный фибринолиз (в ответ на повышенное образование фибрина).

Проявления

Проявления ДВС-синдрома складываются из симптомов как основной патологии, так и самого синдрома. При остром течении первая (гиперкоагуляционная) стадия протекает быстро и может в считанные минуты смениться гипокоагуляцией.

• О первой стадии синдрома говорят тогда, когда на фоне основного заболевания (патологических процессов, перечисленных выше) появляются признаки полиорганной недостаточности вследствие тромбозов, не характерных для фоновой патологии (например, цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы; олигурия, анурия; желтуха, спутанность сознания).

• На гипокоагуляционной стадии ДВС выявляются петехии и экхимозы (в местах инъекций, наложения манжетки тонометра, трения одеждой), кровотечения из операционных ран, метроррагии, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, паренхиматозные органы. В результате кровоизлияния в надпочечники может развиться острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса - Фридериксена).

• При выраженной кровопотере часто наблюдается гиповолемический шок, усугубляющий тканевую гипоксию и ацидоз. Проявления: нарушение сознания; бледные, холодные кожные покровы, их мраморность; приглушённость сердечных тонов, брадикардия. При нарастании расстройств может развиться кома.

Основные звенья патогенеза ДВС-синдрома:

o начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами;

o персистирующая тромбинемия с повышением уровня ее маркеров в крови;

o истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме AT III, протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомоду-лина в плазме крови;

o системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала;

o образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник) с развитием в них дистрофических и деструктивных нарушений;

o активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции;

o потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и тромбоцитопатия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома);

o нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический;

o вторичная тяжелая эндогенная интоксикация.

В патогенезе возникновения и развития ДВС-синдрома лежат морфофункциональные изменения периферического сосудистого русла с вовлечением в процесс отдельных звеньев гемостаза: тромбоцитарного; коагуляционного; фибринолитического; антикоагулянтного.

Механизм ДВС-синдрома укладывается в три варианта активации системы гемостаза: первичный микроциркуляторный, вторичный макроциркуляторный, первичный и вторичный одновременно.