Некоронарогенная патология сердца

Миокардиодистрофии (МКД) — это группа некоронарогенных заболеваний миокарда, возникающих под влиянием экстракардиальных факторов, основными проявлениями которых служат нарушения метаболизма и сократительной функции сердечной мышцы. Понятие МКД было введено в клиническую практику в 1936 г. академиком Г.Ф. Лангом.

Этиология:

1. анемия

2. недостаточное питание

3. авитаминоз

4. поражения печени и почек

5. заболевания эндокринной системы

6. системные заболевания, интоксикации

 

Изменения, возникающие в сердечной мышце при этой патологии, не являются специфичными и могут подвергаться обратному развитию.

В развитии МКД выделяют три стадии:

I стадия — стадия адаптивной гиперфункции миокарда. Для нее характерен гиперкинетический вариант кровообращения, возникающий вследствие повышения тонуса симпатического и подавле­ния парасимпатического звеньев вегетативной нервной системы. В II стадия — формируются обменно-структурные изменения, приводящие к нарушению функции сердца и появлению клинических признаков недостаточности кровообращения. В III стадия — развиваются тяжелые нарушения обмена веществ, структуры и функции сердечной мышцы, проявляющиеся стойкой недостаточностью кровообращения.

 

Миокардиты (неревматической этиологии) — это воспалительные поражения сердечной мышцы, возникающие вследствие прямого или опосредованного аллергическими реакциями повреждающего действия инфекционных или неинфекционных агентов.

Этиология:

1. Инфекционные факторы: бактериальные, риккетсиозные, спирохетозные, грибковые, вирусные инфекции;

2. Неинфекционные факторы: некоторые лекарственные препараты — антибиотики и сульфаниламиды, лечебные сыворотки и вакцины.

 

Клинические проявления:

· кардиалгией;

· симптомами сердечной недостаточно­сти (тахикардия, одышка, акроцианоз, отеки);

· нарушениями сердечного ритма и проводимости;

· выявляются лейкоцитоз, эозинофилия;

· увеличение СОЭ, а при МКД подобные изменения не обнаруживаются.

 

Кардиомиопатии — это заболевания, характеризующиеся кардиомегалией и недостаточностью кровообращения.

Кардиомиопатии подразделяются на дилатационные, гипертрофические и рестриктивные.

 

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется значительным увеличением всех камер сердца и нарушением его систолической функции. Причина данного заболевания остается невыясненной. В настоящее время накапливается все больше данных о том, что дилатационная кардиомиопатия является наследственно-детерминированным заболеванием.

Гемодинамические изменения при ДКМП связаны со значительной дилатацией полостей сердца и снижением фракции выброса. Неполное опорожнение левого желудочка приводит к повышению конечного диастолического давления. Постепенно формируется относительная митральная недостаточность вследствие растяжения фиброзного кольца атриовентрикуляркого клапана. Повышение давления в полости левого предсердия приводит к развитию ретроградной или ве­нозной легочной гипертензии и значительному увеличению нагрузки на правый желудочек и правое предсердие. Единственно возможное радикальное лечение ДКМП заключается в проведении трансплантации сердца. Симптоматическая терапия направлена на лечение сердечной недостаточности.

 

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) —характеризуется выраженной гипертрофией миокарда с преимущественным нарушением его диастолической функции.

Этиология: ГКМП относится к генетически обусловленным заболеваниям с аутосомно-доминантным характером наследования и высокой степенью пенетрантности. Тече­ние заболевания может напоминать клапанные пороки сердца, гипертрофию миокарда при АГ или ишемической болезни сердца.

Патогенез гемодинамических изменений при ГКМП обусловлен нарушениями диастолической функции левого желудочка, движения стенок которого становятся некоординированными и неравномерными. Отмечается повышение конеч­ного диастолического давления в полости лево­го желудочка. В связи с уменьшением объема левого желудочка происходит уменьшение удар­ного объема сердца.

Клинические проявления:

1. Боли в области сердца, напоминающие таковые при стенокардии, которые связаны с нарушением диастолического расслабления желудочков;

2. Гипертрофия миокарда в сочетании с гипоксией сердечной мышцы становится причиной электрофизиоло­гической гетерогенности сердца и создает усло­вия для возникновения аритмий;

3. Нарушение процесса релаксации миокарда, следовательно сдавление коронарных сосудов, а значит, к нарушению доставки кислорода и питательных веществ к кардиомиоцитам, и возникает приступ стенокардии.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) объединяет два заболевания: эндомиокардиальный фиброз и фибропластический париетальный эндокардит Леффлера.

Патогенез нарушений гемодинамики при рестриктивной кардиомиопатии, как и при ГКМП, является нарушение диастолической функции миокарда. Однако при ГКМП это происходит в результате перегрузки кардиомиоцитов ионами кальция, а при РКМП связано с утолщением эндокарда и фиброзным перерождением миокарда. Нарушение процессов релаксации миокарда при РКМП развивается не сразу, а возникает только через два года от начала заболевания, когда, собственно, и формируется фиброз миокарда. На протяжении первых двух лет течение заболевания напоминает миокардит, которому сопутствует эозинофилия. Дегрануляция эозинофилов оказывает токсическое воздействие на эндокард и миокард, обусловливая развитие воспалитель­ных, некротических и фиброзных изменений. Для РКМП характерны образование тромбов в полостях желудочков и поражение митрального клапана в виде прорастания створок фиброзной тканью с последующей кальцификацией.

Патогенетически обоснованное лечение РКМП должно быть направлено на борьбу с сердечной недостаточностью. Хирургическое лечение зак­лючается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов по показаниям.

 

Стрессорная кардиомиопатия — особая форма поражения миокарда. Характеризуется диф­фузными изменениями, которые возникают после длительного, многочасового экстремального воздействия на организм.

Этиология: является гиперактивация симпатоадреналовой системы.

Патогенез: стрессорного повреждения сердца очень сходен с патогенезом его ишемического повреждения. Это заболевание морфологически характеризуется появлением дистрофических изменений в клетках миокарда вплоть до некроза отдельных кардиомиоцитов. В начале 70-х годов американским физиологом Бернардом Лауном было установлено, что стрессорная кардиомиопатия сопровождается снижением электрической стабильности сердца. Возникающая в результате стресса электрическая нестабильность сердца (ЭНС) способствует возникновению тяжелых желудочковых аритмий, которые могут закончиться внезапной сердечной смертью (Б. Лаун).

 

Инфекционный эндокардит — заболевание, возникающее в результате инфекционного поражения эндокарда.

Этиология: зеленящий стрептококк и золотистый стафилококк.

Патогенез: При этом происходит бактериальное поражение клапанов сердца, чаще аортального и реже — митрального, трикуспидального и клапана легочной артерии. После внедрения микроорганизмов в ткань эндокарда происходит дополнительное отложение тромбоцитов и фибрина в этой зоне, что в определенной мере ограничивает контакт возбудителя с внутренней средой организма.

Формирование локальных очагов инфекции считается пусковым механизмом ряда патогенетически значимых процессов в организме, для которых характерны:

1) постоянное поступление инфекционного агента в кровеносное русло с развитием эпизодов бактериемии, вирусемии, проявляющееся усталостью, снижением массы тела, потерей аппетита, лихорадкой, развитием анемии, спленомегалией;

2) местное развитие микробных вегетации, вызывающее нарушение функции сердца, абсцессы фиброзного клапанного кольца, перикардиты, аневризмы синуса Вальсальвы (выпячивание стенки аорты, соответствующее полулунным заслонкам клапанов аорты), перфорацию клапана;

3) отрыв фрагментов микробных вегетации, попадание их в системный кровоток с развитием бактериальных эмболии.

 

Заболевания перикарда

Перикардиты — воспалительное поражение серозных оболочек, ограничивающих перикардиальную полость.

По этиологии перикардиты подразделяют:

1. инфекционные (туберкулез­ный, бактериальный, вирусный)
2. асептические ( постинфарктный перикардит Дресслера, уремический и др.);
3. экссудативные;
4. сухие (слипчивые).

Экссудативный перикардит обычно протекает остро и начинается с повышения температуры, развития лейкоцитоза и увеличения СОЭ. К этим симптомам воспаления присоединяются патологические проявления, связанные с накоплением экссудата в плевральной полости. В нормальных условиях в полости перикарда находится 2-5 мл жидкости. При выраженной экссудации и быстром увеличении количества жидкости в полости перикарда ее объем может со­ставить 250–400 мл. Если экссудат накапливается очень быстро, возникает опасность резкого нарушения гемодинамики — тампонады сердца, которая развивается в результате сдавления сердца выпотом, с последующим падением сердечного выброса и формированием острой сердечной недостаточности. Она проявляется выраженной нарастающей одышкой до 40–60 дыханий в минуту, частым нитевидным пульсом, снижением систолического АД.

Слипчивый перикардит часто называют констриктивным перикардитом, поскольку он характеризуется сдавлением миокарда патологически измененной околосердечной сумкой. Сухой перикардит может развиться после экссудативного (часто недиагностированного) перикардита, однако бывает и первичным. По мере развития заболевания в полости перикарда образуются вначале нежные спайки, которые не влияют на работу сердца и общую гемодинамику, но могут провоцировать болевой синдром. Изменение гемодинамики связано в первую очередь с нарушением заполнения сердца кровью в период диастолы. Это происходит вследствие сдавления фиброзной тканью верхней и нижней полых вен. Мощные спайки могут сдавливать и миокард, затрудняя его полное расслабление в фазу диастолы. Позже спайки, достигающие толщины 1 см и более, могут полностью облитерировать полость перикарда. На заключительных этапах заболевания в рубцовой ткани откладываются соли извести, возникает кальциноз, формируется «панцирное сердце».