Конституциональные симптомыв видегенерализованной слабости, недомогания, похудания и субфебрильной лихорадки часто сопутствуют суставному синдрому при активном РА.

 

Ревматоидные узелки

Ревматоидные узелки можно обнаружить у 7-25% больных серопозитивным РА. Обычно они возникают в подкожной клетчатке в местах наиболее подверженных травматизации и давлению. Излюбленная локализация: область локтевого сустава, разгибательная поверхность предплечья, реже – в области межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, в мягких тканях подушечек пальцев, на ладонях, на пятках, вдоль пяточных сухожилий. Это безболезненные, округлой формы образования размером от нескольких миллиметров до 3-4 см в диаметре. У многих больных узелки подвижны в подкожной клетчатке. Но иногда они могут быть плотно фиксированы к подлежащей надкостнице или фасциям и сухожилиям. Число узелков может варьировать от одного до нескольких десятков. Их раннее появление считается неблагоприятным признаком, свидетельствующим о высокой активности процесса.

Поражение мышц

Атрофия скелетных мышц и мышечная слабость имеет место у 83% больных и напрямую зависит от активности и тяжести суставного синдрома. Основными причинами мышечной патологии при РА считают ограничение мышечной активности в связи с болью в суставах, катаболическое влияние воспалительного процесса (по-видимому, опосредуемое эффектами ИЛ-1 и ФНО-a. Сочетание атрофии межкостных мышц, мышц тенера и гипотенера с припухлостью пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых суставов, суставов запястья создает картину типичной ревматоидной кисти.

У ряда больных может наблюдаться и собственно ревматоидный миозит. Кроме того, мышечная патология у больных РА может быть обусловлена приемом лекарственных препаратов. Так, к примеру длительный прием ГКС (особенно полькартолона, дексаметазона) в больших дозах может вызвать стероидную миопатию, назначение Д-пеницилламина может осложниться синдромом миастении или полимиозитом. Описана хлорохиновая миопатия.

Кожный васкулит

Результатом кожного васкулита могут быть подкожные кровоизлияния (экхимозы), мелкоочаговый некроз мягких тканей под ногтевыми пластинками или в области ногтевого ложа (дигитальный артериит), сетчатое ливедо. В тяжелых случаях кожный васкулит может сопровождаться язвенными поражениями кожи конечностей.

Лимфаденопатия

Генерализованная периферическая лимфаденопатия имеет место у 18% больных и чаще всего обнаруживается при тяжелом течении РА и таких его вариантах, как синдром Фелти и Стилла. Узлы умеренной плотности, безболезненные, не спаянные с кожей, легко смещаемые пальпируются на шее, в подчелюстной, подмышечной, локтевой и паховой области.

Поражение легких

При РА выделяют несколько типов поражения легких и плевры: сухой и выпотной плеврит, диффузный интерстициальный пневмонит или фиброзирующий альвеолит, ревматоидные узелки и особый вариант пневмокониоза (синдром Каплана).

Наиболее типичным легочным проявлением при РА является сухой, реже выпотной плеврит.Наблюдается чаще у мужчин и обычно протекает бессимптомно. Обнаруживают его случайно при плановом рентгенологическом обследовании. Выпот в полости плевры может быть обусловлен не только ревматоидным процессом, а может быть связан с туберкулезом, эмпиемой.

Диффузный фиброзирующий альвеолит встречается редко (1,5%), как правило, у больных с прогрессирующим суставным синдромом, высоким титром РФ. Основные клинические проявления: сухой кашель, медленно прогрессирующая одышка, влажные хрипы в нижних отделах легких, на поздних стадиях – цианоз, «часовые стекла» и «барабанные палочки», рентгенологически - картина «пчелиных сотов» (сочетание выраженного фиброза с мелкими участками повышенной воздушности в базальных отделах).

Ревматоидные узелки довольно редко обнаруживаются в легких. Как правило, речь идет о случайной рентгенологической находке у мужчин, больных классическим РА с высоким уровнем РФ в сыворотке крови. Расположение узелков чаще субплевральное, нередко в верхних отделах. У большинства больных они подвергаются обратному развитию независимо от лечения.

Синдром Каплана был впервые описан в 1953 году у шахтеров и характеризуется образованием множественных, обычно крупных (более 1 см в диаметре) ревматоидных узелков в легких в сочетании с пневмокониозом. Эти узелки распадаются с образованием полостей или кальцифицируются. Полагают, что обильно поступающие в легкие частицы пыли могут повреждать легочную ткань, что у больных РА способствует образованию в этих очагах ревматоидных узелков. Среди шахтеров с пневмокониозом, заболевших РА, синдром Каплана встречается в 25% случаев.

К факторам риска развития легочной патологии при РА, по мимо контакта с минеральной пылью, относят мужской пол, наличие синдромов Фелти и Шегрена. Для развития интерстициального пневмонита большое значение имеет курение, высокая активность ревматоидного процесса, пожилой возраст и сопутствующие легочные инфекции.

Поражение сердца

По данным патоморфологических исследований частота поражения сердца при РА составляет около 30-50%. Возможные следующие клинические варианты поражения сердца при РА: перикардит, миокардит, эндокардит, поражение проводящих путей сердца, коронариит, гранулематозный аортит. Больные РА часто жалуются на сердцебиение и умеренные боли в области сердца. Эти симптомы, как правило, преходящими и объясняются либо неврогенными расстройствами, либо вторичной кардиомиопатией.

Перикардит клинически проявляется очень редко, причем всегда у молодых лихорадящих больных с высоким титром РФ, ревматоидными узелками, анемией и значительно повышенной СОЭ. Перикардит обычно адгезивный (50%) или выпотной (31-56%). Последний хорошо поддается лечению ГКС.

Миокардит диагностируется у 20% больных и характеризуется торпидным течением и положительной динамикой при стихании основного процесса. Заметного влияния на функцию сердца и прогноз болезни в целом он не оказывает. Диффузный тяжелый миокардит с развитием сердечной недостаточности встречается чрезвычайно редко.

Клинически бессимптомные нарушения проводимости (обычно умеренное удлинение интервала PQ на ЭКГ и небольшое замедление внутрижелудочковой проводимости) встречается у больных РА в 3-5% случаев. Их причиной могут быть: очаги интерстициального воспаления, ревматоидные узелки, очаги фиброза, артериит мелких сосудов.

Гранулематозное поражение клапанов может привести к формированию пороков сердца с относительно невысокой клинической выраженностью. Чаще страдает митральный клапан и развивается умеренно выраженная митральная недостаточность, реже – митральный стеноз. Из аортальных пороков по частоте на первом месте также умеренно выраженная аортальная недостаточность, аортальный стеноз встречается реже.

Артериит коронарных артерий при гистологическом исследовании встречается у 15-20% больных РА и почти никогда не проявляется клиническими, электрокардиографическими симптомами коронарной недостаточности. Стенокардия и инфаркт миокарда у больных РА почти всегда оказываются результатом сопутствующего атеросклероза.

Поражение почек

Причинами поражения почек при РА могут быть: мембранозный и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, амилоидоз, лекарственная нефропатия, присоединение инфекции мочевыводящих путей. Прогноз ревматоидного нефрита чаще благоприятен. Изменения мочевого осадка могут исчезать полностью и появляться только при очередном обострении болезни. В редких случаях он приобретает прогрессирующее течение со стойкой протеинурией, гематурией и повышением артериального давления. Нефротический синдром при РА почти всегда связан с амилоидозом почек. Подозрения в отношении амилоидоза почек должны возникать у больных со стажем РА более 4-5 лет, протекающим с постоянно высокой степенью активности заболевания. Причиной лекарственной нефропатии, как правило, является длительный прием НПВП. Мембранозную нефропатию могут вызывать препараты солей золота и Д-пеницилламин.

Поражение нервной системы

Частота периферической ишемической полинейропатии колеблется от 1 до 10%. Ведущую роль в развитии нейропатии отводят поражению vasa nervorum. Нейропатия протекает с различными по тяжести чувствительными и/или двигательными расстройствами. Отмечаются парестезии, чувство жжения, снижение тактильной, температурной, болевой чувствительности либо, напротив, - гиперестезией в дистальных отделах конечностей. Возможны и другие формы поражения нервной системы при РА: полиневрит, компрессионная невропатия (вызванная сдавлением периферических нервов в запястном, локтевом, предплюсневом каналах), синдром вегетативной дисфункции.

Поражение глаз

Поражение глаз при РА наблюдается относительно редко и протекает обычно в виде эписклерита или склерита. При сочетании с синдромом Шегрена часто диагностируется сухой кератоконъюнктивит, протекающий субклинически. Патология глаз при РА может быть связана с лечением. Длительный прием ГКС может провоцировать развитие катаракты и глаукомы; аминохинолиновые препараты могут приводить к ретинопатии и кератопатии; препараты золота – к развитию кератита.

Прогноз

В настоящее время невозможно достоверно предсказать течение РА у конкретного больного. Однако существуют признаки, в некоторой степени, коррелирующие с благоприятным или менее благоприятным прогнозом.

Благоприятные прогностические признаки ревматоидного артрита:

ü Мужской пол

ü Начало заболевания в возрасте до 40 лет

ü Продолжительность болезни менее 1 года

ü Острое начало заболевания

Критерии неблагоприятного прогноза ревматоидного артрита:

ü раннее поражение крупных суставов и появление ревматоидных

узелков;

ü увеличение лимфатических узлов;

ü вовлечение новых суставов при последующем обострении;

ü системный характер болезни;

ü персистирующая активность болезни при отсутствии ремиссии

более года;

ü стойкое увеличение СОЭ;

ü раннее появление (в течение первого года) и высокие титры

ревматоидного фактора;

ü ранние (до четырех месяцев) рентгенологические изменения со

стороны пораженных суставов — быстрое прогрессирование

деструктивных изменений;

ü обнаружение антинуклеарных антител и LE-клеток;

ü носительство антигенов HLA-DR4;

ü плохая переносимость базисных препаратов.

КлиническИЕ Варианты ревматоидного артрита

1) Классический вариант (симметричное поражение как мелких, так и крупных суставов, медленно прогрессирующее течение).

2) Моно- или олигоартрит с преимущественным поражением крупных суставов, чаще коленных. Выраженное начало заболевания и обратимость всех проявлений в течение 1-1,5 месяца (артралгии носят мигрирующий характер, рентгенологические изменения отсутствуют, противовоспалительные препараты дают относительно положительный эффект; в последующем возникают все симптомы, характерные для ревматоидного артрита).

3) Ревматоидный артрит с псевдосептическим синдромом (сопровождается лихорадкой гектического типа, ознобом, гипергидрозом, потерей веса, развитием амиотрофии, анемии, васкулитов, висцеритов; в ряде случаев клинические признаки артрита отходят на второй план).

4) Синдром Фелти (сочетание полиартрита и спленомегалии; возможен вариант без спленомегалии, но с лейкоцитопенией, нейтропенией, висцеритами).

5) Cиндром Стилла взрослых.

6) Ювенильный ревматоидный артрит (начало заболевания до 16 лет).

Синдром Фелти

Синдром Фелти, названный по имени автора, описавшего его в 1924 году, включает: хронический артрит, спленомегалию и лейкопению. Синдром встречается у 1% больных (преимущественно эрозивным) серопозитивным РА в возрасте от 18 до 70 лет (наиболее часто между 30 и 50 годами). В два раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Как правило, синдром Фелти проявляется через 10-15 лет после начала РА. Особенностью синдрома Фелти является стойкая нейтропения, причиной которой служат аутоиммунные реакции, направленные против периферических нейтрофилов. Среди внесуставных проявлений синдрома Фелти, по мимо стойкого увеличения селезенки, характерными являются: гиперспленизм (100%), ревматоидные узелки (75%), синдром Шегрена (60%), лимфаденопатия (30%), хронические язвы голени с сопутствующей пигментацией кожи (25%). Реже описываются полинейропатия, эписклерит, экссудативный перикардит и интерстициальная пневмония. У ряда больных значительно увеличена печень, частыми являются повышение температуры тела и амиотрофия. Для синдрома Фелти характерна склонность к частым длительным сопутствующим инфекциям, наблюдаемым приблизительно у 60% больных. Чаще наблюдаются инфекции кожных покровов (пиодермия, фурункулез), дыхательных путей (риниты, синуситы, пневмонии) и мочевого тракта.

 

Синдром Стилла взрослых

В 1971 году E.G.Bywaters описал у взрослых вариант РА, соответствующий по диагностическим критериям синдрому Стилла у детей и характеризующийся высокой лихорадкой, миокардитом, перикардитом, лимфаденопатией, спленомегалией, кожной макулопапулезной сыпью, артралгиями. Заболевание получило название по имени педиатра G.F.Still.

Синдром Стилла у взрослых возникает чаще всего (в 88% случаев) в возрасте 16-35 лет. В качестве триггерного фактора как в дебюте болзни, так и при обострениях имеет значение носоглоточная инфекция.

Клиническая картина характеризуется в первую очередь лихорадкой, которая предшествует другим проявлениям болезни и может длительно оставаться единственным признаком заболевания. В большинстве случаев повышение температуры тела происходит в вечерние часы со снижением или нормализацией ее к утру. Лихорадка носит ремиттирующий, интермиттирующий или септический характер, сохраняется длительно и не поддается действию НПВП, антибиотиков и даже ГК в небольших дозах. Как правило, лихорадка сопровождается ознобом, потливостью.

Кожные проявления характеризуются появлением пятнистой или пятносто-папулезной экзантемы желтовато-красноватого или светло-розового цвета с бледным центром, не сопровождаются зудом, локализуются на туловище и конечностях и максимально выражены на высоте лихорадки, усиливаясь при трении соответствующего участка кожи и под действием тепла.

Суставной синдром характеризуется большой вариабельностью: от летучих артралгий до стойкого артрита. В первый год заболевания артрит носит интермиттирующий характер, экссудативные явления сохраняются недолго – в течение 5-7 дней. Поражается небольшое число (3-4) крупных и/или мелких суставов. Более частая локализация - лучезапястные, запястно-пястные суставы, суставы предплюсны, плечевые, тазобедренные. Типичные для РА проксимальные межфаланговые суставы при синдроме Стилла интактны. У большинства больных артрит подвергается полному обратному развитию. У трети пациентов артрит принимает хроническое течение с постепенным прогрессированием и развитием костной деструкции и анкилоза. Особенностью синдрома Стилла является вовлечение шейного отдела позвоночника, что проявляется болью и быстро нарастающим ограничением подвижности.

Таблица 1