Наследственные нарушения развития зубов.

Несовершенный амелогенез. Является тяжелым наследственным заболеванием, характеризующимся нарушением процесса образования эмали, ее структуры и минерализации. Результатом является наследственная гипоплазия или аплазия эмали. Нарушается образование не только эмали, но и других эктодермальных образований (потовых, сальных, слезных, слюнных желез, волос, ногтей). Клинически несовершенный амелогенез проявляется гипоплазией эмали, связанной с нарушением матрикса эмали, созреванием эмали и гипокальцификацией эмали. При гипоплазии, обусловленной нарушением матрикса эмали, эмаль истончена, нарушен рельеф, на поверхности эмали имеются ямки, вертикальные и горизонтальные бороздки. Между зубами имеются промежутки из-за отсутствия контакта. При нарушении созревания эмали гипоплазированная эмаль имеет коричнево-желтый цвет, покрыта крапинками. Толщина эмали не изменена, но она мягкая и легко скалывается. Гипокальцифицированная эмаль не имеет нормальной твердости, а в некоторых участках, где она отсутствует (аплазия), отмечается гиперестезия из-за обнажения дентина.

.При гипоплазии, связанной с несовершенным амелогенезом, описаны три клинические формы. При первом варианте зубы имеют меньшую, чем в норме величину, между зубами имеются промежутки, зубы желто-коричневого цвета, причем цветовые оттенки различных зубов у одного и того же больного может быть разного оттенка. При втором варианте наряду с описанными изменениями величины и цвета зубов отмечается нарушение рельефа поверхности коронок зубов из-за чашеобразных углублений на фоне гладкой блестящей эмали. Зубы третьего варианта называют «рифленными» из-за серого цвета эмали и неровного местами пигментированного рельефа поверхности коронки зуба.

 

 

Рисунок 8. Несовершенный амелогенез.

 

Лечение несовершенного амелогенеза заключается в реставрации измененных участков современными пломбировочными материалами. При изменении анатомической формы коронок применяют ортопедические методы лечения.

Несовершенный дентиногенез. Является наследственным нарушением развития дентина. Развитие дентина нарушено в меньшей степени в области коронки и в большей степени в области корней зуба, что клинически проявляется недоразвитием корней, изменением их формы, укороченностью, а в некоторых случаях даже их отсутствием. Коронки зубов имеют правильную форму, нормальную величину, отсутствует изменение цвета эмали коронок. Зубы становятся подвижными и легко выпадают. На рентгенограмме обнаруживается укорочение длины корней зубов, полость зуба и просвет корневых каналов отсутствуют.

Рисунок 9. Несовершенный дентиногез.

Дисплазия Стентона - Капдепона. Наследственное заболевание, связанное с нарушением развития мезодермальной зародышевой ткани. Поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Количество зубов, сроки их прорезывания, размеры и форма коронок зубов не нарушены. Клинически проявляется коричневым цветом коронок зубов, отсутствием эмали, быстрым стиранием зубов с обнажением дентина. Корни зубов короткие, истончены. После обнажения дентина следует его быстро прогрессирующее истирание. Характерным является понижение электровозбудимости пульпы зубов. На рентгенограмме выявляются тонкие и укороченные корни, сужение полости зуба. При патоморфологическом исследовании выявляется увеличение межпризменных пространств, определяются бесструктурные участки эмали, эмалево-дентинное соединение в виде прямой линии. Количество дентинных трубочек уменьшено. Некоторые дентинные канальцы крупные, содержат кровь, что придает окрашивает дентин в розовый или красно-фиолетовый цвет. Полость зуба и просвет корневых каналов значительно сужены из-за отложений заместительного дентина, нарушена ориентация одонтобластов, их вакуолизация. В пульпе увеличивается количество коллагена, уменьшается количество сосудов. Очаги отсутствия цемента сочетаются с участками чрезмерного образования клеточного цемента.

Рисунок 10. Дисплазия Стентона- Капдепона.

 

Лечение в основном ортопедическое, изготовление искусственных коронок.