Диагностические критерии ревматизма Киселя-Джонса-Нестерова

Основные проявления:

1. Кардит

2. Полиартрит

3. Хорея

4. Подкожные ревматические узелки

5. Кольцевидная эритема

6. Ревматический анамнез: связь с перенесённой носоглоточной стрептококковой инфекцией, наличие больных ревматизмом в семье (предложен А.И. Нестеровым)

7. Доказательства ex juvantibus – улучшение течения болезни под влиянием 3 – 5 дневного антиревматического лечения.

Дополнительные критерии (по А.И. Нестерову):

· Общие

1. Повышение температуры

2. Адинамия, утомляемость, слабость

3. Бледность кожных покровов

4. Потливость

5. Носовые кровотечения

6. Абдоминальный синдром

· Специальные (главным образом лабораторные показатели) (Нестеров А.И. 1972)

1. Лейкоцитоз (нейтрофильный)

2. Диспротеинемия

увеличение СОЭ

гиперфибриногенемия

появление С-реактивного белка

повышение уровня α2 и γ- глобулинов

повышение сывороточных мукопротеидов, гликопротеидов

3. Патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ.

4. Повышение проницаемости капилляров

Указанные критерии неоднократно модифицировались Американской кардиологической ассоциацией и в настоящее время, в соответствии с рекомендациями ВОЗ, они применяются в качестве международных для диагностики ОРЛ (первой атаки ревматической лихорадки).

 

Таблица 8

Критерии Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации Ассоциации ревматологов России АРР, 2003г)

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию
1. Кардит 2. Полиартрит 3. Хорея 4. Кольцевидная эритема 5. Подкожные ревматичес-кие узелки	Артралгии Лихорадка (>38ºС) Повышенные острофазовые показатели: СОЭ (>30 мм/ч), С-реактивный белок (≥ 2 норм) Удлинение интервала PR на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при Допплер – ЭхоКГ.	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О, АСК, АСГ, анти - ДНКаза В).

 

Наличие 2-х больших критериев + данные, подтверждающие А – стрептококковую инфекцию или 1-го большого и 2-х малых + данные, подтверждающими предшествующую А – стрептококковую инфекцию, свидетельствуют о большой вероятности ОРЛ.

Однако ни один диагностический критерий не является строго специфичным для ОРЛ, поэтому трудности в раннем распознавании заболевания и дифференциальной диагностике с другими нозологиями сохраняются по-прежнему.

В типичных случаях первые признаки острой ревматической лихорадки выявляются через 2-3 недели после ангины, фарингита.

Первым «большим» диагностическим критерием и ведущим синдромом ОРЛ является ревмокардит, который определяет тяжесть течения и исход заболевания как у подростков, так и в других возрастных группах. Симптоматика ревмокардита во многом определяется преимущественным поражением той или иной оболочки сердца – миокарда, эндокарда и перикарда. Могут быть поражены все три оболочки (панкардит). Перикардит возникает достаточно редко. Но, поскольку разграничить поражения отдельных оболочек достаточно трудно, в клинической практике широкое распространение получил термин «ревмокардит». Он встречается у 70-85% детей, впервые заболевших ревматизмом, и несколько чаще при повторной атаке ревматизма. Ревмокардит остаётся основным клиническим синдромом ревматизма у взрослого контингента больных и наблюдается у 90% пациентов с первичным и у 100% пациентов с повторной атакой ревматизма.

К ранним симптомам первичного ревмокардита относится нарушение частоты сердечных сокращений по типу тахикардии или брадикардии, а также повышение температуры тела. Наряду с этим может наблюдаться нарушение атриовентрикулярной проводимости (АВ-блокады I, реже II степени). К характерным признакам относится расширение границ сердца, преимущественно влево, приглушение и ослабление тонов сердца, которое выявляется у большинства больных. Достаточно часто при первичном ревмокардите обнаруживается появление дополнительного III и реже IV тонов.

По рекомендации AHA, основным критерием ревмокардита является вальвулит, который проявляется сердечным шумом:

· систолический шум митральной регургитации вместе с протодиастолическим шумом аортальной регургитации или без него;

· преходящий верхушечный мезодиастолический шум (в сочетании с миокардитом и/или перикардитом).

При ревматизме наиболее характерным является поражение митрального клапана ( митральный клапан поражается в 85% случаев, реже встречается двухклапанное поражение, ещё реже поражается изолированно аортальный клапан ). Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца.

В настоящее время эхокардиография (ЭхоКГ) с использованием Допплеровской техники (Допплер-ЭхоКГ) рассматривается как наиболее важный инструментальный метод для диагностики ревмокардита, позволяя оценить анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока, а также установить наличие перикардиального выпота. ЭхоКГ помогает объективизировать признаки клапанного поражения сердца. При ревматическом вальвулите створки клапана утолщены, рыхлые по краю.

В настоящее время выделены ЭхоКГ-критерии ревматического эндокардита, которые могут быть использованы в любой возрастной группе.

ЭхоКГ-признаки ревматического эндокардита митрального клапана:

· краевое булавовидное утолщение передней створки митрального клапана

· гипокинезия (снижение подвижности) задней створки митрального клапана

· митральная регургитация

· преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки (передняя створка «куполит» в диастолу)

ЭхоКГ признаки ревматического эндокардита аортального клапана:

· ограниченное краевое утолщение створок аортального клапана

· преходящий прогиб (пролапс) створок

· аортальная регургитация

Исход острой ревматической лихорадки определяется частотой формирования порока сердца. Процент случаев формирования порока сердца после первой атаки ревматизма снизился в 2,5 раза и составляет в настоящее время 15-25% (у детей и подростков) преимущественно при тяжёлом течении заболевания. Формирование порока сердца после одной атаки ревматизма у взрослых происходит в 39-45% случаев. Ревматические пороки сердца формируются значительно более длительное время – в течение 3–6 месяцев – по сравнению с формированием пороков при ИЭ (2-3 недели).

Ревмокардит при повторной атаке ревматизма часто развивается на фоне приобретённого порока сердца, а нередко и у пациентов (чаще детей и подростков) без сформированного во время предыдущей атаки клапанного порока. Характерным проявлением ревмокардита является появление новых шумов или нарастание интенсивности шумов, изменение звучности тонов, появление признаков сердечной недостаточности. Если при первой атаке ревматизма формирование порока сердца происходит не всегда, то при повторных атаках ревматизма число случаев формирования пороков сердца, нередко в виде сочетанных и/или комбинированных поражений клапанов, значительно возрастает (может достигать 100%). Тяжёлое течение ревмокардита, его рецидивы, наличие пороков сердца, миокардиосклероза, приводит к развитию стойкой сердечной недостаточности, приводящей к инвалидизации пациентов и возможному летальному исходу.

Ревматический полиартрит характеризуется острым началом, доброкачественностью, относительной кратковременностью, симметричностью и летучестью поражения преимущественно крупных и средних суставов (чаще всего коленных и голеностопных) с быстрым (2-3 нед.) обратным развитием воспалительных изменений в них и полным восстановлением формы и функции суставов, особенно под влиянием современной противовоспалительной терапии (в течение нескольких часов или дней).Ревматический артрит чаще всего сочетается с кардитом, реже протекает изолированно. У 10-15% больных отмечаются полиартралгии. Суставной синдром наблюдается у 2/3 детей, заболевших ревматизмом впервые, и примерно у половины пациентов с повторной атакой заболевания. Частота поражения суставов при первичном ревматизме у взрослых составляет 70-75% и значительно снижается при рецидивах заболевания. Особенностью суставного синдрома у взрослых является нередкое вовлечение в процесс крестцово-подвздошных сочленений.

В отличие от классического ревматического полиартрита, постстрептококковый реактивный артрит (ПСРА) может встречаться у лиц среднего возраста, развивается после относительно короткого латентного периода от момента перенесённой А-стрептококковой инфекции глотки, персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.), протекает без кардита и недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами. На сегодняшний день не существует диагностических исследований, позволяющих с уверенностью дифференцировать ПСРА от ОРЛ, поэтому, согласно рекомендациям AHA, больных с ПРСА, формально удовлетворяющих критериям Джонса, при условии исключения артритов другой этиологии следует рассматривать как пациентов с ОРЛ и вести их соответствующим образом.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) развивается преимущественно в детском и реже в подростковом возрасте у 12-17% больных острой ревматической лихорадкой. Хорея поражает преимущественно девочек в возрасте от 6 до 15 лет. Ведущий клинический симптом – хореические гиперкинезы, наиболее выраженные в мышцах дистальных отделов конечностей и мимической мускулатуре лица. Гиперкинезы проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственными движениями различных групп мышц и сопровождаются нарушением почерка, невнятностью речи, неловкостью движений. Они могут сочетаться с мышечной гипотонией, расстройствами координации, психическими и вегетативными нарушениями. Длительность атаки ОРЛ в виде малой хореи составляет от 3 до 6 мес., однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года.

Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи, исчезающие при надавливании, не сопровождающиеся зудом или индурацией, варьирующие в размерах. Локализуются главным образом на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Кольцевидная эритема обычно быстро исчезает. В последние годы встречается достаточно редко (4-17% больных) в основном у детей, тем не менее является специфичным симптомом острой ревматической лихорадки.

Подкожные ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1-2 см образования. Локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, затылочной кости. В настоящее время встречаются очень редко, преимущественно у детей при тяжёлом течении ревматизма, сохраняются от нескольких дней до 1-2 мес. без остаточных явлений.

Абдоминальный синдром (боли в животе различной выраженности и локализации), поражение лёгких (ревматическая пневмония, лёгочный васкулит, плеврит), почек (гломерулонефрит) и других органов в настоящее время встречаются крайне редко, в основном при тяжёлом течении первой атаки.