Гострий бактеріальний менінгіт

Первинний гнійний менінгіт (епідемічний церебро-спінальний гнійний менінгіт) викликається грам-негативнм диплококом Вексельбаума (за різними даними складає біля 20% з усіх гнійних менінгітів). Зараження – повітряно-крапельним шляхом через слизові оболонки верхніх дихальних шляхів; можливо і контактно через предмети, іграшки. Джерело інфекції – хворі і клінічно здорові бацилоносії. Збудник переноситься в нервову систему гематогенним шляхом. М’які мозкові оболонки втрачають блиск і прозорість, повнокровні. Повнокровність і набряк речовини мозку з вогнищами розм’якшення, множинними мікроабсцесами. Може бути запалення епендими мозкових шлуночків – «вентрикуліт».

Інкубаційний період – 1-5 днів. Розвиток хвороби гострий з вираженими загально інфекційними, загально мозковими і менінгеальними симптомами. Можуть бути вогнищеві мозкові симптоми (частіше «пірамідні знаки», але й парези, розлади чутливості тощо); якщо гній скупчується переважно на конвекситальній поверхні мозку, з його подразненням – виникають епілептичні напади (40%). Симптоми ураження черепних нервів (10-20%), частіше ІІІ, IV, VI, VII, VIII, с залишковою глухотою) зумовлені скупченням гною коло корінців. Можуть виникати герпетичні висипки на губах, шкірні геморагічні висипки (стегна, сідниці, тулуб). Нерідко спостерігаються геморагічно-некротичні плями на шкірі (ознаки ДВС синдрому, ендотоксичного шоку з геморагічним некрозом надниркових залоз - синдрому Уотерхаузена-Фредеріксена). Спостерігається різне за виразністю порушення свідомості.

Спино-мозкова рідина при пункції витікає під високим тиском, каламутна, жовтувата; плеоцитоз – тисячі і навіть десятки тисяч в 1 мм³ з переважанням нейтрофілів (80-90%); білок в лікворі збільшений до 3000 мг/л і більше; знижений рівень цукру і електролітів. При дослідженні мазка із ліквору часто вдається виявити грам-негативні диплококи, які знаходяться всередині нейтрофілів (інтрацелюлярно). Посіви ліквору не завжди дають позитивні результати, тому що диплокок рідини дуже чутливий до коливань температури, природного світла. Негативний результат посівів, крім того, буває в випадках, коли хворі до пункції вже одержували антибіотики.

Тривалість гострого періоду 2-3 тижні. Бувають блискавичні, надгострі, септичні, рецидивуючі і абортивні форми перебігу менінгококової інфекції.

Блискавична форма розвивається бурхливо, проявляється судомами, блюванням, втратою свідомості; смерть настає на протязі доби від початку захворювання і менінгеальний синдром (як і зміни ліквору) не встигає проявитись. На розтині знаходять гіперемію мозкових оболонок і набряк мозку. Надгостра форма також закінчується смертю на 3-5 добу; при ній переважають мозкові симптоми, але ліквор типово гнійний з наявністю диплококів. При септичних формах (менінгококцемія) є ознаки ураження серця, легень, шкірні геморагічні висипки, явища поліартриту, а менінгеальний синдром нечіткий.

Лікування менінгококового менінгіту має включати антибактеріальну, симптоматичну, протинабрякову терапію, підтримання водно-електролітного балансу. Вирішальним є своєчасна антибіотикотерапія, яка призначається емпірично, зразу ж після встановлення діагнозу гнійного менінгіту. У новонароджених та малих дітей – ампіцілін та цефотаксим чи цефтріаксон, у старших дітей та дорослих – цефтріаксон чи цефотаксим плюс ампіцілін або пеніцилін G. Дози максимальні, тривалість лікування 7 – 10 днів (пневмокок – 10-14 днів, лістерії та грам-негативні аероби – до 3 тижнів). Критерій – санація ліквору. Доведено, що у дітей в перші 2 доби необхідно до терапії додавати дексаметазон (0,4 мг/кг кожні 12 годин), вірогідно що і у дорослих це може бути корисним. Надмірне введення рідини небезпечне, враховуючи можливий набряк мозку. При ДВС синдромі – гепарин, свіжозаморожена плазма.

Вторинні гнійні менінгіти (ВГМ) спричинені гемолітичним стрептококом, стафілококами, кишковою паличкою, пневмококами, сальмонелами, амебою, які з первинних вогнищ (фурункули, карбункули, бешиха, пневмонія, остеомієліт, отит, запалення пазух носа і інші) різними шляхами проникають до мозкових оболонок. Одним із шляхів можуть бути проникаючі травми черепа і хребта, переломи кісток основи черепа. Симптоми (загально інфекційний, менінгеальний синдром та вогнищеві симптоми) при ВГМ аналогічні таким при первинному гнійному менінгіті. Ліквор також змінюється по типу гнійного запалення. Однак бактеріологічне дослідження ліквору може допомогти визначити етіологію захворювання. Для визначення чутливості збудників до антибіотиків використовують також посіви із первинних вогнищ інфекції, крові.

2. ПМД (міопатії) – група спадково-дегенеративних захворювань, що характеризуються переважним первинним ураженням м’язової системи при відсутності ознак патології периферичного рухового нейрону

Є первинні і вторинні. Клінічні ознаки - Повільне (роками) прогресуванняЗростаюча слабкість м’язів (парез)Переважне охоплення проксимальних м’язів тулуба та кінцівокГіпотонія м’язів, гіпо- та арефлексіяАтрофія уражених м’язівСиметричність ураження. Теорії виникнення - М‘язової гіпоксії

- Нейрогенна,- Дефектних мембран,-Порушених обмінів циклічних нуклеотидів та нейромедіаторів

- Генетичний дефект синтезу білку “дистрофіну”

Первинні міопатії: псевдогіпертрофічна форма дюшена - Тип спадкування – рецесивний, зчеплений зі статтю (Х-хромосомний тип).Перші ознаки на 2-3 році життя. На першому році – затримка моторного розвитку, пізно сідають і встають, у 2-3 роки – патологічне м*язове стомлення та слабкість, виявляють атрофії м*язів таза та проксимальних відділів ніг. Псевдогіпертрофія – литки гнома та крилоподібні лопатки. Зниження рефлексів,особливо колінних, ретракція ахілового сухожилка. Слабкість і атрофія м*язів плечового пояса. Кістково-суглобові порушення – деформація хребта, стоп,грудини.Нейроендокринні розлади. Серцево-судинні розлади. Рано помирають від серцево-дихальної недостатності.

Ювенільна форма ерба-рота –аутосомно-рецесивний тип, перші ознаки в 14-16 рю початкові симптоми- м*язова слабкість, патологічне стомлення при фіз.навант. Атрофія спочатку розвивається в проксимальних групах м*язів нижніх кінцівок. На пізніх стадіях в процес залучаються м*язи спини и живота – «осина талія» формуються крилоподібні лопатки. Симптом вільних плечей- хворого можна взяти за плечі і трохи підняти плечовий пояс догори, голова тоне між лопатками. Характерне вставання по собі як по драбині. Хода качина. Рано знижуються чи відсутні рефлекси, на ранньому етапі перебіг швидко прогресуючий, потім-сприятливішмй.

Плечо-лопаткова –лицева міопатія Ландузі-Дежеріна – за аутосомно-домінантним типом. Починається в 15-20р. Виникає слабкість та атрофія м*язів лопаток, що пізніше поширюється на обличчя. Обличчя бідне на міміку, без зморшок. Рано уражаються коловий м*яз рота та очей. –хворий не може складати губи трубочкою, свистіти, під час сміху кути рота не піднімаються догори, а ротова щілина розтягується в боки (поперечна посмішка) Губи тапіра-внаслідок гіпертрофії. Симптом вільних плечей та крилоподібних лопаток, м*язовий тонус знижений, розумові здібності норма. Перебіг повільно прогресуючий.

Вторинні:

Невральна аміотрофія Шарко-Марі –Тута перші ознаки 15-30р. На початку хвороби м*язова слабкість, пат.стомлюваність у дистальних відділах нижніх кінцівок. Симптом топтання(при стоянні на одному місці хворі стомлюються, і для поліпшення свого стану топчуть на місці.) Симптом холодового парезу, ступінь вираженості якого посилюються на холодію Атрофіїї спочатку в м*язах гомілки та стоп, симетричнію різко стоншуються ноги у дистальних відділах і набувають форми перекинутої пляшки. Стопа фрідрайха- деформація, ніби виїдена, з високим підйомом. Поверхневі види чутливості порушуються за переферичним типом(тип рукавичок і шкарпеток) Гіпергідроз кистей і стоп.Відсутність рефлексів.

Спінальна аміотрофія Вердінга-Гофмана- Недостатній розвиток клітин передніх рогів спинного мозку

Форми:

• - вроджена (смерть наступає в перші 9 років)- в*ялі парези, з перших днів генералізована м*яз. Гіпотонія, відсутність рефлексів. Бульбарні розлади, куряча грудина, контрактури суглобів

• - рання дитяча - після 6 міс. (летальність до 14-15 років) розвиток підгострий, починається після інфекції чи харчової інтоксикації.

• - пізня – початок у віці 1,5-2,5 роки (летальність у 20-30 років)

Спінальна юнацька аміотрофія Кугельберга-Веландера – перші ознаки у дітей від 4-8р. на початку-м*язова стомлюваність у ногах під час тривалого фізичного навантаження, іноді-спонтанні посмикування м*язів. Збільшені литкові м*язи, атрофії симетричні, спричиняють обмеження руху у ногах, змінюється хода.(качина) Пізніше – атрофії лопаткової та плечової ділянок, лопатки крилоподібні. М*язовий тонус у проксимальних групах м*язів знижується. Спочатку втрачаються сухожильні рефлекси на нижніх кінцівках, потім – на верхніх.

ЗАДАЧА 2: Хронычний сифылытичний меныгнгыт

СМрідина – лімфоцитоз, підвищений вміст білка

Симптом АРг-Робертсона зміни форми, обсягу і рефлекторної рухомості на світло. изолированная рефлекторная неподвижность зрачков - отсутствие реакции зрачков на свет при сохраненной реакции на конвергенцию и аккомодацию.