Півкулях. Який найбільш можливий діагноз.

А) Спазмофілія

Б) Напад Морганьи-Адамса-Стокса

В) Симпато-адреналовій криз

Г) Епілептичний напад+

Д) Емболія легеневої артерії

5. Перерахуйте симптоми ураження палідум:

А. Підвищення м’язового тонусу за пластичним типом.

Б. Наявність статичного тремору.+

В. Ністагм.

Г. Олігобрадикінезія.+

Д. Наявність макрографії.

Питання для оцінки рівня засвоєння теоретичного матеріалу:

Ішемічний атеротромботичний інсульт: патогенез, клінічна картина, діагностика,

принципи терапії в гострому періоді.

 

Патогенетичні підтипи ішемічного інсульту визначаються за критеріями TOAST: Атеротромботичний тип (до 35%), кардіоемболічний тип (до 20%), лакунарний тип (до 15 – 20%), інших визначених причин (диссекції судин, коагулопатії, до 5%) та криптогенний тип (у тих випадках, коли у хворого визначаються можливі чинники одночасно атеротромботичного, кардіоемболічного та/чи лакунарного підтипів і не можливо встановити істинний механізм, до 20 – 25%).

Клініко-анатомічні кореляти ішемічного інсульту (клінічна неврологічна картина в залежності від ураженого судинного басейну) є, загалом, наступними:

Передня мозкова артерія: живить парасагітальну кору, включно з ділянками передньої та задньої центральних звивин, що контролюють протилежну ногу, а також центри сечовипускання та дефекації. Закупорка проявляється парезом та порушенням чутливості у протилежній нозі, з одночасними розладами сечовипускання центрального типу, або гемісиндромом, але з переважним ураженням ноги. Можуть бути також атаксія (лобова), транскортикальна дисфазія (домінантна півкуля), психічні розлади (апатія чи розгальмованість, ейфорія).

Середня мозкова артерія: живить більшу частину кори півкулі та підкіркової білої та сірої речовини (базальні ганглії, внутрішня капсула – лентікуло-стріарні артерії). Закупорка артерії найчастіше призводить до комплексу порушень: контра латеральний геміпарез (елегія), що переважає в руці, гемігіпестезія, гомонімна контра латеральна геміанопсія та контралатеральний парез погляду (парез погляду у протилежний від вогнища бік і тому хворий «дивиться» на вогнище ураження). Комбінація та виразність симптомів можуть бути різною, в залежності від розмірів ішемії та збереженості колатерального кровообігу. При ураженні домінантної півкулі приєднуються розлади мови – афазії (моторна, сенсорна чи амнестична, або тотальна).

Задня мозкова артерія: живить потиличну частку мозку і медіо-базальні відділи вискової частки. Її пенетруючі гілки від проксимальних відділів артерії доходять до зорового горба та внутрішньої капсули. Закупорка артерії може призвести до синдрому, що нагадує закупорку середньої мозкової артерії (контралатеральні гемі- синдроми). Закупорка дистального відділу проявляється контра латеральною геміанопсією. Ураження домінантної півкулі може супроводжуватись нейропсихологічним дефіцитом: «алексія без аграфії», синдром Герстмана (аграфія, акалькулія, пальцева агнозія і порушення розпізнавання правої-лівої сторони), транс кортикальна сенсорна дисфазія, кольорова агнозія. Ураження субдомінантної гемісфери включає порушення просторової орієнтації, анозогнозію та феномен ігнорування протилежної сторони (простору та тіла – neglect). Двостороння закупорка призводить до кіркової сліпоти (зі збереженням реакції зіниць на світло – синдром Антона), що часто супроводжується грубими порушеннями пам’яті (двостороннє ураження таламусів та медіо-базальних вискових часток).

Базилярна артерія: утворюється злиттям двох хребцевих артерій і живить стовбур мозку, мозочок та півкулі мозку (задні мозкові артерії). Тромбоз бацилярної артерії супроводжується важким головним болем, головокружінням, блювотою, розладами свідомості та тетраплегією з грубими псевдобульбарними та бульбарними розладами, епілептичними нападами. Може виникати так званий синдром «locked-in” (синдром запертої людини), коли на тлі тетраплегії та паралічу м’язів обличчя та глотки зберігається свідомість і лише можливість вертикального погляду. Закупорки окремих гілок основної артерії призводять до формування вогнищ у окремих ділянках стовбуру – альтернуючих паралічів (Вебера, Мійар-Гублера, Фовілля, Бріссо, Бабінського-Нажота, Валленберга-Захарченко та ін.), які характеризуються перехрестними симптомами ураження ядер черепних нервів та контралатеральними (геміпарези) чи унілатеральними (атаксії, переважно – мозочкові) провідниковими розладами.

Внутрішня сонна артерія: її закупорка часто виникає на тлі стенозу і інсульту передують повторні ТІА. Клінічно частіше виникають геміпарези (з мовними розладами при ураженні домінантної півкулі), що включають симптоми, характерні для закупорки середньої мозкової артерії. Тромбози внутрішньої сонної артерії можуть бути і асимптомними, коли добре компенсується кровопостачання за рахунок Вілізієвого кола.

При закупорках навіть крупних артерій можуть виникати і невеличкі осередки ішемії, розміром до 1,5 см, які клінічно проявляють себе лакунарними інфарктами – переважно моносимптомними (чистий гемі- або моно парез, чиста гемігіпестезія, ізольована афазія тощо).

Основні ознаки ішемічного інсульту полягають у відносно поступовому розвитку симптомів (за виключенням кардіогенних емболій), переважанні вогнищевих неврологічних симптомів над загально мозковими (головний біль нетиповий, за виключенням тромбозу основної артерії та тромбозів вен та синусів), переважно збереженій свідомості (поглиблення розладів свідомості може бути згодом, з прогресуванням набряку мозку, при великих вогнищах ураження), відсутності менінгеальних знаків (при ішеміях мозочка та набряку його може бути ригідність потиличних м’язів).

Точний діагноз характеру інсульту можна встановити за допомогою комп’ютерної томографії (КТ) (А, Б), яка виявляє крововилив вже в першу годину від початку симптомів. Менше диференційне значення має МРТ (С) (хоча і дає більше топічної інформації у разі виявлення вогнища).

Для додаткового дослідження використовують допплерівську ультрасонографію судин (в основному – судин шиї), ангіографію та люмбальну пункцію (для виключення субарахноїдального крововиливу.

 

Перебіг гострого періоду мозкового інфаркту може ускладнюватись наступними проявами: розлади свідомості, що проявляються протягом першої другої доби свідчать про злоякісний набряк мозку та зміщення його частин, часто призводить до вклинення і смерті. Епілептичні напади більш характерні для тромбозів вен та синусів мозку, хоча можуть бути властивими і церебральним артеріальним емболіям та геморагічному інсульту. В частині випадків великого територіального інсульту, при відновленні кровотоку в судині (спонтанний тромболізис), може виникнути геморагічна трансформація інфаркту – крововилив в зону ішемічного інсульту. Здебільшого, це не має клінічного значення, але великі гематоми можуть підвищувати внутрішньочерепний тиск і зміщувати частки мозку. Дисфагія є фактором ризику аспіраційної пневмонії; остання частіше виникає у хворих, що довго залишаються лежачими (застійна пневмонія). Лежачі хворі мають високий ризик розвитку тромбозів глибоких вен кінцівок, що спричиняє тромбоемболії легеневої артерії. У 40% хворих з мозковим інсультом загострюється перебіг ішемічної хвороби серця, можуть виникати аритмії, елевація сегменту S-T на ЕКГ, гострий інфаркт міокарду. До інших ускладнень відносяться інфекції сечового тракту, пролежні та контрактури суглобів внаслідок нерухомості, паралічів кінцівок та їх спастичного гіпертонусу.

Лікувальна тактика при ішемічному інсульті полягає, насамперед, у невідкладності дій (мозок – час!): хворого треба доправити до спеціалізованого відділення якомога швидше. Діагноз інсульту встановлюється досить просто за тестом FAST (face – arm - speach test): найчастіші прояви інсульту – перекіс обличчя (слабкість міміки з одного боку), слабкість у кінцівках однієї сторони («падає рука») та розлади мови (афазії, дизартрії). Це може зробити будь-який медпрацівник і викликати «швидку допомогу». У відділенні проводиться загальне та неврологічне обстеження і виконується КТ для встановлення типу порушення мозкового кровообігу.

Якщо встановлено ішемічний тип інсульту і є впевненість, що від початку симптомів не пройшло більше 3 годин («терапевтичне вікно»), то такий пацієнт є кандидатом на тромболізис: застосування рекомбінантного тканинного активатора плазміногену (rTPA, actilize) може привести до відновлення кровотоку і регресу симптомів інсульту протягом кількох наступних годин. Застосування препарату після 3 годин (у рідких виключеннях – 4,5 годин) різко збільшує ризик крововиливу і тому не рекомендоване. Якщо пацієнт доставлений після цього часу, або якщо час початку симптомів точно не встановлений, обмежуються застосуванням Аспірину (350 – 500 мг). Це і є, власне, лікування інсульту, як такого.

Всі інші заходи спрямовані на забезпечення життєвих функцій та профілактику ускладнень перебігу гострого періоду, так саме, як і профілактику повторних порушень мозкового кровообігу. До цих заходів відносяться:

1. Забезпечення вільного дихання з додаванням кисню.

2. При підвищенні артеріального тиску (яке є насправді фізіологічною реакцією на мозкову катастрофу), ніяких заходів не вживається, якщо тиск не перевищує 220/120 мм рт ст.. Така тактика зумовлена концепцією пенумбри, в зоні якої не працюють механізми ауторегуляції кровотоку і інтенсивність кровопостачання (перфузійний тиск) напряму залежить від системного тиску – тому його зниження призводить до погіршення живлення мозку. Тиск, як правило, протягом 1 – 2 доби сам приходить у властиві людині рамки норми. Але за межами вказаного порогу існує ймовірність загального зриву авторегуляції кровотоку та розвитку гіперперфузії мозку в цілому – гіпертонічного кризу. В такому випадку тиск обережно та повільно знижують на 15 – 20% (каптоприл під язик, бета-адреноблокатори).

3. Контроль температури. Підвищення температури тіла вище 37,5⁰С вимагає її зниження (парацетамол по 1 гр. що 3 години), тому що це підвищує смертність хворих.

4. Контроль рівня глюкози. Підвищення її вмісту в крові вище за 10 ммоль/л вимагає застосування дробних доз інсуліну.

5. Рідина та електроліти. Хворий має бути забезпечений нормальним харчуванням та вживанням добової норми рідини (per os, через зонд або в/в – фізрозчин, електролітні розчини, парентеральне харчування, але уникати розчинів глюкози).

6. Профілактика тромбозів та тромбоемболій. Гепарин та низько фракційні гепарини (клексан, фраксипарин) застосовують саме з метою профілактики у хворих з високим ризиком (прогнозовано довге перебування у ліжку, ожиріння, варикоз вен, тромбофлебіти, розлади свідомості, мерехтлива аритмія). Для цього ж використовують бинтування ніг, ранню активізацію хворих та ранню лікувальну гімнастику.

7. Профілактика пневмонії та урологічних інфекцій. Хворі в стані свідомості можуть бути активізовані вже в першу добу (садити у ліжку, повертати, ставити на ноги). Катетеризація сечового міхура. Антибіотики при потребі, або у хворих з тривало порушеною свідомістю.

8. При прогресуванні ознак набряку – осмо- та салуретична терапія; при судомах – протисудомні засоби (вальпроати, фінлепсин).

9. Засоби вторинної профілактики: назначають якомога раніше і рекомендують продовжувати після виписки з стаціонару по життєво. Включають в себе: антиагреганти (аспірин 75 – 100 мг/добу, або Агренокс 1 капсула двічі на добу – комбінація аспірину 25 мг та дипіридамолу сповільненого вивільнення 200 мг, або плав ікс 75 мг на добу), індивідуально підібрані антигіпертензивні препарати та статини - в незалежності від рівня артеріального тиску та рівня холестерину крові. Контроль за такою терапією повинен відповідно вестись амбулаторно. У разі наявності мерехтливої аритмії чи при клапанному ураженні серця перевагу надають непрямим антикоагулянтам – варфаріну, під постійним контролем МНВ (міжнародного нормалізованого відношення). У разі неможливості такої терапії, переходять до антиагрегантів.

Особливу увагу слід приділяти модифікації факторів ризику та стилю життя пацієнта: зниження ваги, відмова від паління та зловживання алкоголю, лікування цукрового діабету, збільшення фізичної активності тощо.

 

Полінейропатії: основні причини гострих та хронічних полінейропатій, патогенез та

клінічна картина; принципи лікування синдромаГійена-Барре та лікування хронічних

полінейропатій.

ПОЛІНЕЙРОПАТІЇ

Полінейропатіями називають клінічний сидром, зумовлений множинним ураженням периферичних нервів. Патологічні процеси, що викликають полінейропатії, діють дифузно і в зв’язку з цим довгі нерви страждають більше, ніж короткі. Тому і прояви неврологічного дефіциту зростають до дистальних відділів кінцівок, залишаючи проксимальні менш ушкодженими. Це проявляється у специфічному малюнку полінейропатій: розлади чутливості за типом рукавичок і панчіх (верхня границя таких розладів може бути нижче чи вище – до зап’ястка, лодижки чи до ліктя та коліна, в залежності від глибини пошкодження); периферичні парези стосуються здебільшого кистів та стоп, рефлекси згасають теж переважно дистальні – променево-зап’ястковий та ахилів, при відносній збереженості ліктьового та колінного. В дистальних же відділах кінцівок спостерігаються і трофічні розлади: ламкість та зміни нігтів, сухість шкіри, набряки тощо.

Виключенням з такого розподілу симптомів є полірадікулопатія, з переважним ураженням ділянки корінців нервів: в такому випадку парези переважають в проксимальних відділах кінцівок та м’язах тулуба.

 

За патогенетичним механізмом ураження периферичних нервів полінейропатії розділяють на мієлінопатії (сегментарна демієлінізація периферичних нервів та їх корінців – переважно запальні процеси, в тому числі і аутоімунні) та аксонопатії (переважно дегенеративні спадкові та дисметаболічні полінейропатії, токсичні – діабетична, алкогольна, печінкова, при отруєннях важкими металами тощо). За походженням, викликаючим фактором, їх ділять на спадкові (генетично зумовлені сенсо-моторні нейропатії) та набуті. Найбільш важливе клінічне значення мають наступні види.

Гостра запальна демієлінізуюча полірадікулонейропатія Гійена-Барре. Це захворювання виникає з частотою 1-3 на 100000 населення на рік і є однією з найчастіших причин генералізованого периферичного паралічу в людини. Процес починається гостро чи підгостро, з розвитку протягом кількох днів (1-2 тижні) слабкості спочатку в ногах, а потім і в руках та м’язах тулуба. В початковому періоді можуть бути короткочасні болі в кінцівках (так звана міозитична фаза, з підвищенням рівня м’язових ферментів в крові). Але переважають парези, причому більш виразні саме в проксимальних відділках кінцівок (охоплення головним чином корінців нервів, де відбувається аутоімунний конфлікт в субпериневральному просторі і сегментарна запальна демієлінізація волокон). В частині випадків охоплюється дихальна мускулатура, аж до зупинки дихання внаслідок паралічу діафрагми. Типовим додатком до клінічної картини парезів кінцівок та тулуба є парези мімічних м’язів, часто двосторонні (див.малюнок), парези бульбарної мускулатури (за охоплення корінців VII, IX, X,,XII черепних нервів): порушується мова, ковтання, голос бульбарний параліч).

При об’єктивному обстеженні визначаються гіпотонія м’язів, різке зниження рефлексів, невелика гіпестезія на кистях та стопах (більше страждає глибока чутливість). За рахунок ураження периферичних вегетативних волокон виникає гостра периферична вегетативна недостатність: стійка артеріальна гіпертензія, фіксована тахікардія, нетримання або затримка сечі, парез кишківника, профузна пітливість тощо. При важкому перебігу захворювання хворі потребують реанімаційних заходів, штучної вентиляції легенів.

Природа захворювання недостатньо зрозуміла: за кілька тижнів до початку в половини хворих відмічено перенесену кишкову чи респіраторну інфекцію і, як вважають, внаслідок того розвивається аутоімунний конфлікт. На роль вірогідного чинника розглядаються віруси групи герпес (varicella zoster, Epstein-Barr), а також Campylobacter Jejuni та Micoplasma pneumonie.

Додаткові діагностичні обстеження включають дослідження спино-мозкової рідини: типовим є синдром білково-клітинної дисоціації – різко збільшується вміст білку (до 9,9 г/л) і незначно клітини (не більше як до 50 в 1 мм³), хоча він може з’явитись після 3 неділі захворювання. При електронейроміографії виявляють ознаки демієлінізації (зменшення швидкості проведення імпульсу), рідше – аксональної дегенерації.

Сучасне лікування включає два наступних підходи: плазмаферез (3 – 5 сеансів з обміном плазми по 500 – 700 мл) та внутрішньовенне введення імуноглобулінів (0,4 – 1 грам на кілограм ваги, за 3 – 5 днів). Прогноз насьогодні залишається непоганим як для життя (смертність зменшилась з 50-60% до 10-16%) так і для відновлення функцій. Існує варіант рецидивуючої, або хронічної запальної демієлінізуючої полірадикулонейропатії, де ефективним є повторне застосування гормональної пульс-терапії.

Подібна за патогенезом і дифтерійна полінейропатія, перебіг якої поділяют на дві фази: гостра полірадикулопатія, з переважним ураженням бульбарних краніальних нервів, ще в період основних інфекційних проявів дифтерії (за рахунок безпосередньої дії токсину на блукаючий та інші нерви, що проявляється бульбарним синдромом та гострою серцевою дисавтономією) та «синдром 50-го дня» - типова підгостра полірадікулонейропатія, схожа на розвиток синдрому Гійена-Барре. В гострому періоді лікування полягає в застосуванні сироваток проти дифтерії, а при підгострій формі – плазмаферезі та введенні імуноглобулінів.

В загальній соматичній практиці велике значення має діабетична полінейропатія. Більш ніж 40% хворих на діабет з тривалістю 5-10 і більше років страждають на полінейропатію. Варіанти ураження нервової системи при діабеті включають хронічну дистальну сензорну (в тому числі больову) полінейропатію, сенсо-моторну полінейропатію, підгостру проксимальну плексопатію (переважно ураження поперекового сплетення), проксимальну моторну полінейропатію (міопатію) та множинні рецидивуючі мононейропатії (в тому числі і краніальні).

За патогенезом це аксонопатії, пов’язані з дисметаболічними порушеннями при діабеті – порушення тканинного засвоєння глюкози, накопичення в аксонах сорбітолу та інозитолу.

Першими ознаками полінейропатії є суб’єктивні відчуття – скарги на оніміння ніг, рідше та пізніше – рук, болі в ногах у стані спокою та вночі. Болі дещо зменшуються під час ходи. Поступово знижується чутливість в дистальних відділах ніг, зникають ахилові рефлекси, а за рахунок зниження глибокої чутливості розвиваються явища сенситивної атаксії (хитання, нестійкість, більше в темряві, сутінках). Згодом можна відмітити похудання гомілок (атрофії) та зміну ходи з елементами степажу. Приєднання до неавральних розладів макро- та мікроангіопатій призводить до важких порушень трофіки в стопах і формування синдрому «діабетичної стопи» з виразками, що тривалий час не загоюються, інфекційними ускладненнями, які ведуть до ампутації стоп.

Діабетичні мононейропатії є результатом мікроінфарктів стовбура нерву, в результаті чого раптово розвивається клініка. Частіше страждають лицевий, відвідний та окоруховий нерви, але можуть вражатись і нерви кінцівок (стегновий). Звичайно прогноз відновлення непоганий.

При больових варіантах полінейропатій застосовують антиконвульсанти – вальпроати, габапентин, лірику (прегабалін), в поєднанні з метаболічною терапією – ліпоєва кислота (берлітіон) та актовегін подовженими курсами, вітамінотерапія. Обов’язкова корекція перебігу діабету (глікозильований гемоглобін має бути менший за 7%).

Схожий перебіг та клінічну картину має алкогольна полінейропатія, переважно сензорна, больова, з моторними компонентами на пізніх стадіях. Патогенетичне лікування передбачає компенсацію дефіциту вітамінів, головним чином В₁.

В теперішній час стали більш рідким токсичні полінейропатії – миш’якова, ртутна, свинцева (гострі та хронічні отруєння, переважно виробничого ґенезу), а також гостра хлорофос на полінейропатія (випадкове чи суїцидальне вживання отрути, що застосовувалась у побуті та сільському господарстві). Загальна неврологічна клінічна картина типова для полінейропатій, але існують певні акцентуації, залежно від чинника: важкий больовий синдром при хлорофосному отруєнні, трофічні розлади при свинцевих, ртутних та миш’якових отруєннях тощо. В зв’язку з тим, що токсичні полінейропатії в основі своїй – аксонопатії, прогноз відновлення часто несприятливий і постраждалі залишаються стійкими інвалідами.