В періоді загострення та принципи проти рецидивної терапії.

n Множинний склероз - хронічне прогресуюче захворювання центральної нервової системи, яке клінічно проявляється розсіяною (багатовогнищевою) органічною неврологічною симптоматикою з переважно ремітуючим перебігом на ранніх стадіях, а патоморфологічно – утворенням вогнищ розпаду мієліну (демієлінізації) в білій речовини головного та спинного мозку.

Етіологія. Точної причини МС наразі не встановлено. Зовнішні фактори (оточуючого середовища). Роль інфекції гіпотетично розглядається в двох площинах. Пересадка частки мозку хворого на МС у мозок вівці через 18 місяців призводить до розвитку скрепі у останньої – інфекційного захворювання ЦНС, подібного до МС (можливий чинник – персистуюча вірусна інфекція). Друга гіпотеза передбачає перенесену в дитинстві вірусну інфекцію. нейродегенерація – пошкодження не тільки мієліну, але і самих аксонів, що призводить до стійкого порушення провідності.

Патоморфологічно вогнища ураження в нервовій системі при МС представляють собою бляшки – осередки запалення, демієлінізації в білій речовині головного та спинного мозку, в яких спостерігається накопичення запальних клітин (лімфоцитів, плазматичних), глії, волокон.

Перебіг захворювання. В залежності від активності процесу на сьогодні виділяють чотири основні форми перебігу множинного склерозу.

Ремітуючий перебіг – характеризується повним або неповним відновленням функції в періоди між загостреннями і відсутністю наростання симптоматики в періоди ремісій. Цей варіант спостерігається найчастіше (на початку захворювання 75-85% хворих мають такий перебіг.

Первинно-прогредієнтний перебіг – відмічається у 10% хворих і характеризується прогресуванням захворювання з самого початку з тимчасовою стабілізацією симптоматики або тимчасовим незначним покращенням.

Вторинно-прогредієнтний перебіг – первинний ремітуючий перебіг змінюється на прогресуванням з розвитком загострень або без них і мінімальними ремісіями.

Прогресуючий перебіг з загостреннями – характеризується прогресуванням з початку хвороби на тлі якого в подальшому виникають загострення.

Клініка.

Ураження пірамідного шляху відмічаються найбільш часто (80%). В залежності від рівня ураження можна спостерігати моно-, геміпарез, тетрапарез або нижній парапарез.

Мозочкові симптоми займають значне місце у клінічній картині. Виявляються статична та динамічна атаксія, дисметрія, гіперметрія, асинергія, інтенційний тремор та мимопопадання під час проведення пальце-носової та колінно-п’яткової проби. Поєднання ністагму, інтенційного тремору та скандованої мови виділяють як тріаду Шарко

Стовбурові симптоми. Ураження черепних нервів спостерігаються більше, ніж у половини хворих. Найчастіше страждають окоруховий (ІІІ), трійчастий (V), відвідний (VІ) та лицевий (VІІ) нерви, рідше – бульбарна група.

Порушення чутливості. Зазвичай на ранніх стадіях відмічається асиметрія порушень вібраційної та больової чутливості без чіткої локалізації.

Порушення функції тазових органів. Рано з’являються імперативні позиви, збільшення частоти або затримка сечовиділення.

У світі для діагностики множинного склерозу використовують критерії Позера та МакДоналда. В Україні використовують критерії McDonald (2005):

- 2 чи більше вогнища пошкодження у ЦНС

- 2 чи більше епізодів дисфункції ЦНС

- або хронічне прогресування протягом визначеного часу спостереження (> 6 чи 12 місяців)

- виключення інших діагнозів

Лікування

Під час загострення препаратами вибору являються кортикостероїди. Найбільш ефективними в наш час вважають ударні дози (пульс-терапія) кортикостероїдів, коли ефект досягається при в/в введенні великих доз препаратів за короткий відрізок часу саме в гостру стадію патологічного процесу. Така схема введення має найбільш високу ефективність і суттєво менші побічні ефекти. Найбільше поширення отримала наступна схема: 1-3-й день – в/в 1000 мг метилпреднізолону або 5 днів 500 мг метил преднізолону.

Найбільш ефективним для лікування ремітуючої та вторинно-прогресуючої форм є β-інтерферон (бета-1а (бетаферон) та бета-1b (авонекс, ребіф).

 

До симптоматичної терапії належать препарати, що знижують м’язовий тонус (мідокалм, баклофен), покращують проведення нервового імпульсу (прозерин, нейромедін), антиконвульсанти при больових синдромах.

 

Тестові завдання (№ ____)

В запропонованому завданні є п’ять питань. Дайте усну відповідь на кожне з них

(для полегшення відповіді рекомендується зробити короткий запис відповіді).

1. У 3 річної дитини на фоні підвищення температури тіла до 39,50 С та ознак ГРВІ

З’явились клонічні локальні судоми в руках (більше лівих), які на протязі 2-3 годин

Двічі трансформувались в загальний судомний напад з втратою свідомості до 2,5 – 3

Хвилин. Об’єктивно: свідомість збережена, в лівій руці міоклонії, судомні зведення

Кисті. Парезів, змін рефлексів, розладів чутливості немає. Через 8 годин (після

медикаментозної нормалізації температури тіла)локальні судоми зникли,

Генералізовані напади не повторювались, стан дитини задовільний.

1. Як кваліфікувати локальні судоми в руках?

Джексонівська епілепсія

2. Як кваліфікувати генералізовані судоми із втратою свідомості?

Вторинно-генералізований напад

3. Чи можна виявлені рухові феномени використати для встановлення топічного

діагнозу ураження нервової системи?

Так, локалізація в місці іннервації лівої руки

3. Чи потрібно було робити пункцію?

Ні

5. Вкажіть найбільш ймовірний діагноз (із запропонованих):

А. Епілептична хвороба

Б. Гострий енцефаліт

В. Спазмофілія

Г. Енцефалітна реакція на ГРВЗ

Д. Набряк головного мозку

2. У хворого С., 22 років, після перелому плечової кістки відзначається параліч м'язів,

Що розгинають передпліччя, кисть і пальці, анестезія шкіри в ділянці тильної

Поверхні передпліччя і кисті (відповідно І і ІІ пальцям). Відсутній трицепс-рефлекс і

Знижений карпо-радіальний рефлекс.

1.Які структури нервової системи ушкоджені?

Променевий нерв

2.Які групи фізіологічних рефлексів Ви знаєте?

 

1. поверхневі (зі шкіри та слизових)

2. глибокі

3.Перерахуйте ознаки периферичного параліча.

1. Атонія мязів

2. Атрофія

3. арефлексія

4. Реакція дегенерації

В запропонованому завданні є п’ять відповідей.

Характеризуйте кожну з них: чи це є «вірно» по відношенню до поставленого

питання, «невірно» по відношенню до нього

1. Перерахуйте клiнiчiнi форми первинних мiопатiй:

а) спинальнаамiатрофiяВерднага-Гофмана +

б) ювенiльнамiопатiяЕрба-Рота +

в) псевдогiпертрофiчна форма Дюшена+

г) невральнаамiатрофiяШарко-Марi+

д) плечо-лопатково-лицьова форма Ландузi- Дежеріна+

2. При спинній сухотці уражаються:

а. пірамідні шляхи

б. шляхи Голя і Бурдах +

в. вестибуло– спінальні шляхи

г. передні корінці спинного мозку

д. задні корінці спинного мозку +

3. Хвора К., 22 років скаржиться на значне зниження гостроти зору на праве око. В

Неврологічному статусі: глибокі рефлекси справа вище, викликається рефлекс Бабінського справа,

Відсутні шкірні черевні рефлекси, знижена вібраційна чутливість на нижніх кінцівках,

Адіадохокінез в лівих кінцівках, в позі Ромберга падає вліво. При огляді очного дна виявлено

Поблідніння скроневих половин дисків зорових нервів. При підвищенні температури тіла відчуває

Виражену слабкість м'язів кінцівок. Про яке із захворювань можна подумати в першу чергу?

А Пухлина головного мозку.

Б. Боковий аміотрофічний склероз.

В. Сирінгомієлія.

Г. Множинний склероз. +

Д. Фунікулярний мієлоз.

4. У хворого 15 років в клініці спостерігався напад, який продовжувався біля 3-х хвилин: обличчя

Стало багровим з ціанотичним відтінком, з рота виділялася кров'яна піна, зіниці широкі, на

Світло не реагували, спостерігалися тонічні, а потім клонічні судоми в кінцівках. Після нападу

Настав глибокий сон. Встановлено, що у близьких родичів хворого спостерігалося подібне

Захворювання. Об'єктивно: ЕКГ - без патологічних змін, ЕЕГ - одиничні гострі хвилі в обох