Классификация дерматомиозита (Е.М. Тареев, Н.Г. Гусева, 1965 г.)

А. По этиологии

1. Идиопатический (первичный).

2. Паранеопластический (вторичный).

В. По течению

1. Острое

2. Подострое

3. Хроническое

С. По периодам заболевания:

1. Начальный: от нескольких дней до месяца и более (проявляется только мышечными и кожными синдромами).

2. Манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами, развернутой клинической картиной.

3. Дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.

Д. По степени активности: I, II, III степень.

Е. Основные клинические синдромы:

1. Кожный синдром.

2. Скелетно-мышечный синдром.

3. Висцеральный синдром: поражение сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек и др.

Клиника

Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног, нарастающую в течение 5-10 лет. Реже наблюдается острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, лихорадка, общее тяжелое состояние. Больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, ходить. В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее, голова падает на грудь, при вовлечении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, глотание. При поражении межреберных мышц, диафрагмы нарушается вентиляционная функция легких, развиваются пневмонии.

При объективном исследовании отределяется симметричное поражение мышц: они плотные, тестоватые на ощупь, увеличены в объеме, болезненны при пальпации, в подкожно-жировой клетчатке нередко выявляются кальцинаты, в дальнейшем наблюдается атрофия мышц, резкое похудание.

Часто у больных ДМ наблюдается поражение сердца по типу миокардита, миокардиофиброза, что проявляется тахикардией, расширением границ сердца, аритмиями, снижением артериального давления. На электрокардиограмме выявляются атриовентрикулярные блокады, изменение зубца Т, смещение интервала SТ книзу от изолинии.

Поражение кожи при ДМ характеризуется появлением эритемы в сочетании с плотным отеком, имеющей вид солнечного ожега, лилово-пурпурного цвета на открытых частях тела, над суставами, периорбитальный отек, эритема верхнего века с лиловым оттенком- "дерматомиозитовые очки", покраснение и шелушение кожи ладоней в области проксимальных межфаланговых суставов с микронекрозами в виде темных точек (симптом Готтрона). Частыми проявлениями ДМ является выраженный синдром Рейно, сухость кожи, ломкость ногтей и выпадение волос.

Острое течение ДМ характеризуется генерализованным поражением мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, с летальным исходом через 2 - 6 месяцев от начала заболевания.

Подострое течение ДМ отличается более медленным, постепенным нарастанием симптомов, цикличностью, через 1-2 года от начала ДМ отмечается развернутая клиническая картина.

Хроническое течение - более благоприятный вариант с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной сыпью.

О степени активности судят на основании выраженности воспалительных явлений и степени изменения неспецифических острофазовых показателей: увеличение СОЭ при I степени - до 20, при II степени - до 40, при III степени - более 40 мм/час, иммунологических тестов, в частности - увеличения Ig G и др..

Диагностика

Для диагностики заболевания применяются следующие методы исследования:

Общий анализ крови - умеренная анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже - лейкопения, эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса.

Общий анализ мочи – миоглобинурия

Биохимический анализ крови - повышение содержания альфа2- и гаммаглобулинов, серомукоидов, фибриногена, миоглобина, креатинина, активности креатинфосфокиназы, трансаминаз (особенно АСТ, ЛДГ и альдолазы).

Иммунограмма - снижение титра комплемента, повышение содержания IgM и IgG, снижение IgA, высокие титры миозитспецифических антител.

Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута - тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация, атрофия и фиброз мышц.

Электромиограмма- тяжелые мышечные изменения в виде снижения амплитуды бионапряжений пораженных мышц.

ЭКГ - диффузные изменения миокарда, нарушения ритма и проводимости.

Рентгенологическое исследование выявляет кальцификаты в мягких тканях, в легких - интерстициальный пневмофиброз.

Спирография - рестриктивная дыхательная недостаточность.

Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита

1. Поражение проксимальных мышц конечностей, шеи (спонтанная миалгия, усиливающаяся при движениях, болезненность при пальпации мышц, их уплотнение, увеличение в объеме, прогрессирующая мышечная слабость).

2. Кожная сыпь (лиловая эритема).

3. Гиперферментемия: повышение активности аминотрансфераз, альдолазы, креатинфосфокиназы.

4. Электромиографические данные.

5. Гистопатологичесие данные (исследование мышечного биоптата).

Диагностическое правило: диагноз дерматомиозита достоверен при наличии трех критериев и сыпи, полимиозита – при наличии четырех критериев без сыпи.

Несмотря на наличие характерных клинико-лабораторных проявлений, диагностика заболевания, особенно на ранних этапах, представляет большие затруднения, требует проведения дифференциального диагноза с рожистым воспалением, системной склеродермией, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, а также неврологической патологией, и нередко диагноз устанавливается лишь в процессе динамического наблюдения.

Лечение

Лечебная программа при идиопатическом ДМ включает:

- лечение глюкокортикостероидами в дозе 80-120 мг при остром течении, 60 мг при подостром и 30-40 мг (в пересчете на преднизолон) при обострении хронического процесса в течение длительного времени. При очень тяжелом течении целесообразно применить пульс-терапию метилпреднизолоном (внутривенно капельно 1000 мг в течение 3 дней) с одновременным использованием плазмофереза;

- лечение цитостатиками (азатиоприн и метотрексат) используется при отсутствии эффекта или непереносимости глюкокортикостероидов;

- лечение аминохинолиновыми соединениями (делагил, хингамин по 0,25 в день не менее 2 лет);

- применение нестероидных противовоспалительных средств при преобладании болевого и суставного синдрома (индометацин-ретард 0,075 - 1раз в день, вольтарен, ортофен - 0,025 - 2-3 раза в день, пироксикам по 0,02 -2 раза в день, найз 100 мг 2 раза в день)

- улучшение метаболизма в пораженных мышцах и лечение кальциноза (анаболики, витамины, препараты калия). Кальциноз лечится внутривенным капельным введением двунатриевой соли ЭДТА -комплексона, связывающего кальций и выводящего его с мочой.

 

 

САНАТОРНО-КУРОРТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ.

Курорты Башкортостана

 

Основными целями санаторно-курортного лечения являются профилактика заболеваний, влияние на факторы риска, улучшение физической работоспособности и психологического состояния (реабилитация), закаливание. Курортология использует для достижения этих целей лечебные природные физические факторы.

Больные, прошедшие сан.кур. лечение в большинстве случаев возвращаются к труду, у них в 2-3 раза снижается временная и стойкая нетрудоспособность.

Вопросами санаторно-курортного лечения активно занималась башкирская школа терапевтов – открытие, разработка, изучение основных действующих факторов, профиль больных и другие вопросы. Представители школы – проф. Загидуллин Зариф Шакирович изучал заболевания сердечно-сосудистой системы, органов дыхания; проф. Терегулов Гиниятулла Нигматуллович, один из основоположников БГМИ, проректор, зав. кафедрой терапии исследовал значение курорта Янган-Тау в реабилитации больных ВОВ.

Башкирия имеет умеренный климат, обилие солнечных дней, богатые водные ресурсы, лечебные целебные источники (свыше 20), что способствует развитию курортов в нашей республике.

Все курорты делятся на 3 группы: бальнеологические (использование минеральных источников), грязевые (лечебная грязь – сапропелевая грязь озерных водоемов), климатические (морской воздух – аэроионы). Есть и особенные лечебные факторы, к которым относится – горячий пар, газы (курорт Янган-Тау), кумыс (большинство башкирских санаториев использует этот фактор, в первую очередь Юматово)

По профилю санатории делятся на

1. кардиологические (Зеленая Роща, Юматово)

2. гастроэнтерологические и с нарушением обмена веществ-(Красноусольск, Юматово)

3. органов дыхания нетуберкулезной этиологии (Юматово)

4. мочевыводящей системы (Янган-тау)

5. кожи (Красноусольск)

Российские курорты: 1. заболевания ЖКТ- Арзни, Березовские мин.воды, Моршин, Пятигорск, Ессентуки, Кисловодск, Старая Русса, Трускавец, Ижевские мин.воды, Красноусольск

2. заболевания органов дыхания нетуберкулезной этиологии – Анапа, Алушта, Боровое, Сочи, Геленджик, Кисловодск, Одесса, Ялта, Юматово

При пневмокониозах, силикозах Московская область, Славяногорск. При проф. заболеваниях ОД – Алушта, Пушкино (Горьковская область).

3. Заболевания обмена веществ и эндокринные – Березовские мин.воды, Боржоми, Горячий ключ, Ессентуки, Паланга, Феодосия, Южный берег Крыма. Подагра, мочекислый диатез – бальнеологические курорты – Белокуриха, Боржоми, Ессентуки, Пятигорск, Янган-тау.

4. Нефрологические и мочеполовой системы - Байрам Али (Туркмения), Ялта, Янган-тау, Ситора (Узбекистан) и др.

Хр. Пиелонефрит- питьевые минеральные воды Железноводск, Трускавец, Джермук, Янган-тау