Сужение клеточных потенций в ходе онтогенеза. Тотипотентность и детерминация. Роль дифференциальной активности генов.

На каждом этапе развития элементы организма - отдельные клетки, клеточные комплексы, зачатки органов и структур характеризуются определенными потенциями. В ходе развития организма по мере усиления детерминации происходит изменение (сужение) потенций его элементов. Другими словами, наблюдается рестрикция - ограничение возможностей выбора путей развития, предоставляемых развивающемуся элементу. Пример – картинка.

 

Дифференциальная активность генов в ходе онтогенеза. В результате дифференциальной активнос­ти генов формируются различные дифферен­цированные клеточные линии, а на их основе — ткани и органы.

Дифференцировкой называют комплекс изменений, вовлеченных в прогрессивные расхождения в структуре и функциях клеток организма. При этом в каждой линии клеток дифференцировка приводит к постоянному сужению спектра транскрипции. Организм взрослых гермафроди­тов нематод состоит из 959 соматических кле­ток, у самцов 1031 клетка. Число зародышевых клеток у обоих полов варьирует. Число сомати­ческих клеток фиксировано. Каждая клеточная линия (ткань, орган) характеризуется определенным набором генов, активируемых в процессе ее развития. Число генов, вовлеченных в развитие и функционирование органов и тканей человека: мозг – 3195, глаз – 547, почка 712, эмбрион – 1989.

 

ТОТИПОТЕНТНОСТЬ способность отдельных клеток в процессе реализации заключенной в них генетической информации не только к дифференцировке, но и к развитию в целый организм.

Тотипотентны оплодотворенные яйцеклетки растений и животных. Для соматических клеток животных характерна тканевая специфичность с ранних стадий эмбрионального развития, и поэтому они не обладают тотипотентностью.

Однако стволовые клетки в обновляющихся тканях животных в пределах одного типа ткани могут развиваться в разных направлениях. Например, стволовые клетки кроветворной ткани млекопитающих дают начало эритроцитам и лейкоцитам.

Соматические клетки растений способны полностью реализовать свой потенциал развития с образованием целого организма. Специализированные клетки самых разных органов (листа, корня, цветка) способны к размножению в искусственной среде вне организма. При создании оптимального соотношения фитогормонов в питательной среде культивируемые клетки могут образовывать побеги или превращаться в результате соматического эмбриогенеза в зародышеподобные структуры, которые затем развиваются в целый организм.

 

Способность соматических клеток растений проявлять тотипотентность зависит от генотипа. Тотипотентность соматических клеток лежит в основе их использования в генетической и клеточной инженерии.

 

Человека укусил таежный клещ, ранее не кусавший больных людей или животных. Возможно ли заражение человека энцефалитом?

ВОЗМОЖНО. Самки при откладке могут передавать вирус следующему поколению. (трансовариальная передача).То есть клещ с рождения являлся переносчиком возбудителя. Однако если самка при откладке яиц была здорова то заражения не произойдет, ведь энцефалитный клещ это не особый вид, а клещ зараженный вирусом энцефалита. Заражение клеща происходит от матери или при его кормлении на зараженном животном, т.е при отсутствии данных факторов клещ не заражен вирусом и НЕ может заразить человека.

 

Фенилкетонурия (нарушение аминокислотного обмена, приводящее к поражению мозга – идиотии) наследуется как аутосомно-рецессивный признак.

а) Родители гетерозиготны по гену фенилкетонурии. Какова вероятность рождения больного ребенка? Ответ: 25%

Р:AaхAa
G:А,а,А,а
F: АА, 2Аа, аа – больной ребенок

б) Жена гетерозиготна по гену фенилкетонурии, а муж гомозиготен по нормальному аллелю. Какова вероятность рождения больного ребенка? Ответ: 0%

Р:АахАА
F: Аа, АА

Билет 43

1. Особенности родословных при Х-сцепленном (доминантном и рецессивном) и голандрическом наследовании. Примеры у человека.

Х-хромосому мальчики наследуют от матери. Девочки – от отца и матери. Х-сцепленные гены передаются от отца всем дочерям, а от матери – равновероятно детям обоего пола.

Рецессивный тип наследования:

· Заболевание наблюдается у мужчин – родственников пробанда по материнской линии

· Сыновья никогда не наследуют заболевание отца; все его дочери здоровы, но являются носителями.

· Если женщина – гетерозиготный носитель, то половина ее сыновей больны, а все дочери здоровы, причем половина дочерей – гетерозиготны

· В родословной отслеживается тенденция к чередованию поколений с большим и меньшим числом мужчин, имеющих признак

Заболевания: дальтонизм, гемофилия А и В, миопатия Дюшенна (мышечная гипертрофия псевдогипертрофическая), тестикулярная феминизация, синдром Мартина – Белл.

Доминантный тип наследования (встречается редко):

· Признак чаще наследуется женщинами и при достаточном числе потомков проявляется в каждом поколении

· У больного пробанда обязательно болен один из родителей

· У больного отца все дочери больны, а сыновья здоровы

· У больной матери равновероятно рождение больной дочери и больного сына

· У здоровых родителей все дети будут здоровы

· В целом в родословной больных женщин в 2 раза больше, чем больных мужчин

Заболевания: гипофосфатемический рахит (витамин-D-резистентный рахит), фолликулярный кератоз, коричневая окраска эмали зубов.

2. Организм как целое в индивидуальном и историческом развитии. Способы преобразования органов в филогенезе.

 

Устойчивые взаимозависимости органов и систем, проявляющиеся в филогенезе, называют координациями. Механизмы соотносительных преобразований биологических структур различны, в связи с чем выделяют три их группы: биологические, динамические и топографические.

Биологические координации наблюдаются между структурами, непосредственно не связанными ни по функциям, ни по месту положения. Связующее звено между ними - адаптации к определенным условиям обитания. (напр. у большинства эндопаразитов сильно развиты половая система и органы прикрепления к телу хозяина, но при этом недоразвиты органы чувств и опорно-двигательный аппарат)

Динамические координации выражаются во взаимном соответствии структур, связанных функционально. Тесные динамические координации имеются, например, между органами кровеносной и дыхательной систем. (напр. животные, дышащие легкими, имеют трех- или четырехкамерное сердце и два круга кровообращения). Степень развитости нервных центров всегда соответствует интенсивности функционирования иннервируемых органов. (Например, орган обоняния и обонятельные доли мозга у млекопитающих высоко развиты, а у птиц примитивный обонятельный анализатор и малые размеры обонятельных долей мозга. Это связано с тем, что в ориентации млекопитающих обоняние играет первостепенную роль, а для птиц оно не имеет большого значения.)

Топографические координации проявляются между структурами, связанными друг с другом пространственно. Для каждого типа животного царства характерен своеобразный общий план строения, выражающийся в определенном взаимном расположении основных органов и систем. (Напр. у всех представителей типа Хордовые на спинной стороне тела расположена нервная трубка, под ней лежат хорда, пищеварительная трубка и брюшной кровеносный сосуд, а по бокам тела — производные мезодермы)

Все типы координации характеризуются высокой степенью устойчивости. Так, хордовые животные, сохранили неизменными общий план строения до настоящего времени, на протяжении более 500 млн. лет. Феномен паразитизма возник значительно раньше появления хордовых, и поэтому комплекс адаптации к паразитическому образу жизни является еще более древним. Длительно существуют и координации, возникающие вместе с появлением новых таксономических или экологических групп организмов.

Соответствие структур развивающегося организма в онтогенезе называют онтогенетическими корреляциями. Различают геномные, эргонтические и морфогенетические корреляции.

Геномные корреляции обеспечиваются целостностью генетической конституции развивающегося организма. Ведущие механизмамы геномных корреляций: генный баланс генотипа, сцепленное наследование генов, различные формы взаимодействия генов, а также плейотропность.

Морфогенетические корреляции возникают между органами, пространственно связанными между собой. Они основаны либо на феномене эмбриональной индукции, либо на общности эмбриональных закладок органов. Эти корреляции проявляются уже на ранних стадиях онтогенеза, когда еще отсутствуют функциональные связи между формирующимися органами.(Так, зачаток хорды обусловливает развитие нервной трубки на спинной стороне зародыша.)

Эргонтические корреляции обусловлены функциональной взаимозависимостью органов и частей организма. Они возникают на более поздних стадиях развития, когда органы начинают функционировать, и проявляются, например, в соответствии между степенью развитости мышцы, костных выступов, к которым она прикрепляется, и интенсивностью ее кровоснабжения. К такого рода корреляциям относят также соответствие вторичных половых признаков развитию гонад.

Ведущие корреляции в онтогенезе — геномные. В конечном счете именно они лежат в основе других корреляций, значение которых на протяжении онтогенеза меняется. Это связано с первичностью изменений генотипа в процессе филогенеза.

В результате в ходе исторического развития происходит как отбор и накопление корреляций. Корреляции общего значения обусловливают преемственность формообразовательных процессов в череде поколений организмов данного типа организации, а частные корреляции — многообразие конкретных форм жизни.

Сердце у всех позвоночных закладывается на ранних этапах развития кпереди от глотки под челюстной дугой. В его морфогенезе участвует глотка как эмбриональный индуктор. Если это свойство глотки нарушено, тсгсердце может задержаться на двух- и трехкамерном уровне развития, при этом может быть нарушено и его перемещение в загрудинную область — шейная эктопия сердца. Эти явления — результат нарушений морфогенетических корреляций в развитии шейной области. Часто этот порок развития сопровождается нарушением отходящих от сердца сосудов (персистирование общего эмбрионального ствола, двух дуг аорты и т.д.) и недоразвитостью легких.В возникновении данных аномалий ведущим механизмом выступает нарушение эргонтических корреляций сердце — сосуды — легкие..

Примером нарушения чисто геномных корреляций является синдром Дауна. Увеличение доз генов 21-й хромосомы или ее части приводит к формированию тяжелой умственной отсталости, ослаблению тонуса мышц, аномалиям мозгового черепа и мягких частей лица, светлой пигментации волос и глаз.

 

Кроме филогенетических координации, подкрепляемых в каждом поколении онтогенетическими корреляциями, целостность развивающегося организма отражают и такие соотносительные преобразования органов, как субституция и гетеробатмия.

Субституция — эволюционное преобразование, при котором один орган замещается другим, выполняющим обычно ту же функцию с большей интенсивностью. При этом наблюдается развитие этих органов в разных направлениях. Один обычно подвергается редукции, другой — эволюционирует прогрессивно. Так, хорда замещается позвоночником и превращается в рудиментарное образование, а первичные хрящевые челюсти позвоночных заменяются вторичными костными.

Гетеробатмия — эволюционное преобразование, при котором в одной группе организмов обнаруживается разный уровень эволюционной продвинутое и специализации разных частей одного и того органа, разных органов одной и той же системы или разных частей организма. Примером может являться человек, головной мозг которого за короткое время антропогенеза претерпел колоссальные морфофизиологические изменения, в то время как пищеварительная система соответствует уровню развития других приматов.Гетеробатмия, наблюдающаяся внутри одной и той же системы органов в разных филогенетических группах, обусловливает феномен компенсации функций, благодаря которому одни и те же экологические задачи решаются разными способами.

 

 

3.

 

Рецессивное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой.