II. Вторичные гломерулопатии.

-диабетический гломерулосклероз,

-амилоидная нефропатия,

-парапротеинемическая нефропатия (при множественной миеломе, макроглобулинемия Вальденстрема, криоглобулинемии),

-волчаночная нефропатия,

-гломерулонефрит при бактериальном эндокардите,

-гломерулонефрит при болезни Шенляйна-Геноха.

Гломерулонефрит – группа заболеваний инфекционно-аллергической или неустановленной природы, характеризующихся двухсторонним диффузным или очаговым негнойным воспалением клубочкового аппарата почек с развитием почечных и внепочечных синдромов.

Гломерулонефрит пролиферативный характеризуется увеличение числа клеток клубочка. Пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток приводит к развитию интракапиллярного гломерулонефрита, а пролиферация клеток нефротелия (в полости капсулы Шаумлянского-Боуэмена) к экстракапиллярному.

Гломерулонефрит с п олулуниями быстро прогрессирует в течение недель или месяцев и приводит к необратимой почечной недостаточности. Происходит пролиферация париетальных клеток и миграция моноцитов и макрофагов в пространство между капсулой и капиллярным клубочком. Образующиеся полулуния- скопления клеток серповидной формы, облитерируют полость капсулы и сдавливают почечный клубочек. При электронной микроскопии выявляются депозиты и разрывы гломерулярной базальной мембраны.

Мембранозный гломерулонефрит характеризуется утолщением и диффузным удвоением базальной мембраны, с отложением субэндотелиальных, субэпителиальных или мезангиальных депозитов (антитела) и пролиферацией мезангиальных клеток (мезангиокапиллярный).

Невоспалительные гломерулопатии почти всегда сопровождаются развитием нефротического синдрома-массивной ежедневной протенурией (до3,5гр), гипоальбуминемией (менее 3г), генерализованными отеками и гиперлипидемией. Это является следствием увеличения проницаемости гломерулярной капиллярной стенки для белков плазмы, связанное с повреждением базальной мембраны иммунноглобулинами и иммунными комплексами. Повреждение базальной мембраны и изменения мезангиального матрикса приводят к облитерации капиллярных петель почечного клубочка — склерозу.

Склероз - увеличение количества гомогенного неволокнистого внеклеточного вещества (сходного по ультраструктуре и химическому составу с базальной мембраной и мезангиальным матриксом) в клубочках, скопление коллагена I и III типов при разрастании соединительной ткани в полулуниях и строме.

Тубулоинтерстициальные поражения: тубулопатии с преимущественными дистрофическими и некротическими изменениями канальцевого аппарата и тубулоинтерстициальные нефриты (воспалительного характера).

I. Тубулопатии невоспалительного характера.

Острые.

Приобретенные тубулопатии некротического генеза:

- некротический нефроз — некроз эпителия канальцев, приводящий к развитию острой почечной недостаточности. По причине выделяют ишемический канальцевый некроз, который развивается при шоке различной этиологии или гипогидратации и токсический, в результате циркулирующих в крови токсинов, эндогенного и экзогенного происхождения. Нарушение почечной гемодинамики приводит к ишемии коры, к дистрофии и некрозу эпителия и разрывам базальных мембран канальцев, венозному полнокровию мозгового вещества, нарушению лимфооттока, отеку интерстиция. Изменение транспортной функции канальцев, их обструкция цилиндрами, а также вазоконстрикция приносящих артериол, приводят к снижению клубочковой фильтрации. Происходит острое подавление функции почек и мочевыделения.

Хронические.

Наследственные (первичные) тубулопатии:

- с полиурическим синдромом (почечная глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет),

- тубулопатии, проявляющиеся рахитоподобными заболеваниями (фосфат-диабет, синдром Дебре-де Тони-Фанкони-глюкозоаминоаци-дурический рахит),

- тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, гипероксалурия, почечный кальцевый ацидоз).

Приобретенные тубулопатии обструктивного генеза:

- миеломная почка (парапротеинемический нефроз). Засорение стромы почек и закупорка канальцев низкомлекулярным белком -парапротеином, секретирующимся миеломными клетками. В исходе вторично-сморщенная почка, амилоидоз, развитие ХПН.

- подагрическая почка. Ее развитие связано с повышением выделения мочевой кислоты (гиперурикурия), приводящее к повреждению почечной паренхимы и образованию камней, активации аутоинфекции и развитию пиелонефрита.

II. Тубулоинтерстициальные нефриты, характеризуется воспалительными изменениями канальцев и интерстиция. Классифицируется в зависимости от причины или характера первичного заболевания. По течению- острые и хронические. Хронический тубулоинтерстициальный нефрит, характеризуется диффузным интерстициальным фиброзом с атрофией канальцев и клеточной инфильтрацией. В патогенезе основную роль играют иммунопатологические реакции.

СОДЕРЖАНИЕ ЗАНЯТИЯ

ПОДГОТОВЬТЕ ОТВЕТЫ НА СЛЕДУЮЩИЕ ВОПРОСЫ:

1. Гломерулярные болезни почек. Гломерулонефрит. Современная классификация, этиология, патогенез, иммуноморфологическая характеристика.

2. Острый гломерулонефрит. Постстрептококковый и нестрептококковый гломерулонефриты. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Этиология, патогенез, морфологическая характеристика, исходы.

3. Хронический гломерулонефрит. Определение, макро- и микроскопическая характеристика. Уремия. Этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика.

4. Нефротический синдром. Классификация. Мембранозная нефропатия. Липоидный нефроз. Фокальный сегментарный гломерулосклероз. Этиопатогенез, морфологическая характеристика. Электронно-микроскопические дифференциально - диагностические признаки. Мембранопролиферативный гломерулонефрит. IgA-нефропатия. Фокальный пролиферативный и некротизирующий гломерулонефрит. Этиопатогенез, морфологическая характеристика.

5. Повреждения почечных клубочков, связанные с системными заболеваниями: Системная красная волчанка. Пурпура Шенлейна-Геноха. Бактериальный эндокардит. Синдром Гудпасчера, эссенциальная криоглобулинемия, плазмоклеточные дискразии. Патогенез, клинико-морфологическая характеристика. Прогноз. Амилоидоз почек. Методы диагностики, клинические проявления.

6. Наследственный нефрит. Эпидемиология, классификация, патогенез, морфологическая характеристика.

7. Заболевания почек, связанные с поражением канальцев и интерстиция. Классификация. Острый некроз канальцев (некротический нефроз). Этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, прогноз.

8. Тубулоинтерстициальный нефрит. Классификация, этиология, морфологическая характеристика, клинические проявления, исход. Тубулоинтерстициальный нефрит, вызванный лекарствами и токсинами. Анальгетическая нефропатия, патогенез, морфологическая характеристика.

 

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ ЗАНЯТИЯ

 

МИКРОПРЕПАРАТЫ. Изучить, зарисовать и обозначить морфологические признаки.

1. Некротический нефроз. Окраска гемотоксилином и эозином.

а) некроз эпителия извитых канальцев, б) базальная мембрана местами разрушена, в) окклюзия просвета дистальных канальцев цилиндрами, г) полнокровные сосуды мозгового слоя, д) интерстициальный отек, кровоизлияния и накопление лейкоцитов в расширенных прямых сосудах.

2. Амилоидный нефроз. Окраска Конго-ротом. Амилоид буро-красного цвета выявляется в: а) мезангии почечных клубочков, б) по ходу базальных мембран канальцев, в) стенках артериол, г) просвет канальцев расширен, забит цилиндрами, в их эпителии много липидов, д) амилоид в строме по ходу волокон, е) диффузный склероз стромы мозгового вещества.

3. Интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит. Окраска гемотоксилином и эозином.

а) увеличенный малокровный почечный клубочек, б) пролиферация и набухание эндотелиальных клеток и незначительная пролиферация мезангиальных клеток, в) в просвете капиллярных петель единичные нейтрофилы.

4. Хронический нефрит (вторично-сморщенная почка). Окраска гемотоксилином и эозином. а) клубочки коллабированы, замещены соединительной тканью или гиалином, б) канальцы атрофичны, эпителий уплощён, в) стенки артериол утолщены, замещены гиалином, просвет значительно сужен, г) количество межуточной соединительной ткани увеличено (нефросклероз), д) сохранившиеся нефроны гипертрофированы.

 

МАКРОПРЕПАРАТЫ.

Острый гломерулонефрит.

Почки увеличены, дряблые, с широким полнокровным корковым веществом, в котором виден красный крап – «пёстрые почки».

Причины: нефритогенные штаммы бетта-гемолитического стрептококка группы А.

Исход: выздоровление; переход в хронический гломерулонефрит.