Этапы лечения кризов при миастении

Этап 1:провести прозериновую пробу – вводится Sol.Proserini 0,05 % 1-3 мл п/к + Sol.Atropini 0,1 % - 0,5 мл, оценка эффекта через 30 минут;

Этап 2:если есть реакция на АХЭП

1) подбор адекватных доз АХЭП: Прозерин по 1,5-2 мл п/к каждые 3-4 часа или Калимин-форте по 1-1,5 мл в/в или в/м каждые 4-5 часов;

2) одновременно начать патогенетическую терапию: пульс-терапию Метилпреднизолоном в/в капельно в дозе 500 мг (1-й день), далее по 1000 мг 5 дней;

3) далее - Преднизолон перорально ежедневно 1,5-2 мг/кг массы тела по методу «качелей» (1-й день вся доза, 2-й день – 50 % от дозы первого дня);

4) препараты калия – в/в по 3 г/сут;

5) при недостаточной эффективности ГКС или противопоказаниям к ним – проведение плазмафереза;

6) введение иммуноглобулина человека G (октагам, иммуновенин, гамунекс, интраглобин, пентаглобин и др) в дозе 0,4 г/кг в/в кап. 5 дней;

NB! Пульс-терапия относительно противопоказана при холинергическом и смешанном кризах из-за десентизации ацетилхолиновых рецепторов.

Этап 3: если нет реакции на АХЭП

1) интубация и ИВЛ при условии немедленной отмены всех АХЭП (введение АХЭП при миастеническом кризе на фоне ИВЛ считается грубой врачебной ошибкой!);

2) через сутки – вновь провести прозериновую пробу с попыткой отключения от ИВЛ;

3) при восстановлении дыхания, не экстубируя больного, п/к Прозерин каждые 3-4 часа, при стабильном состоянии –экстубировать пациента;

4) если остаются дыхательная недостаточность и нарушения глотания – вновь подключить ИВЛ и больше АХЭП не вводить;

5) если дыхание не нормализуется через 3 суток – трахеостома. Продолжать или начать патогенетическую терапию.

6) Плазмаферез или иммуноглобулины G

 

Во время криза проводится также мониторинг сердечной деятельности, выявление и терапия инфекционного поражения (нередко пневмония), профилактика тромбозов глубоких вен, пролежней, поддерживающая терапия (антиоксиданты, витамины группы В). Показана психотерапия для ускорения отключения от ИВЛ, важна разъяснительная работа с пациентом для профилактики передозировки АХЭП.

 

III. Акинетическийкриз

 

Акинетический криз (АК) - особая форма декомпенсации болезни Паркинсона (БП), обычно наблюдаемая у больных с III степенью тяжести, и проявляющееся во внезапном стойком (более 24 часов) усиление гипокинезии, мышечной ригидности с развитием обездвиженности и нарушением бульбарных функций (дизартрии и дисфагии).

АК может возникнуть спонтанно или на фоне факторов риска.

 

Факторы риска

· Длительность и высокая степень тяжести заболевания

· Акинетико-ригидная форма БП

· Нарушение схемы приема противопаркинсонических средств (ППС) («лекарственные каникулы»)

· Старческий возраст

· Нарушение всасывания ППС в желудочно-кишечном тракте

· Декомпенсация соматических заболеваний, черепно-мозговой травмы, хирургических операций (особенно под наркозом)

 

 

Клиника

· Быстро возникающая, и длящаяся более 24 ч выраженная акинезия

· Дизартрия, дисфагия, дисфония;

· Спутанность сознания, дезориентация, бред;

· Вегетативные нарушения - тахикардия, гипертермия, артериальная гипотензия, недержание мочи, обильное потоотделением

· Неконтролируемая гипертермия центрального генеза в сочетании с дисфагией вызывает водно-электролитный дисбаланс, нарушение реологических свойств крови, расстройство центральной и периферической микроциркуляции.

Возникает критическая ситуация, когда больной не может принимать пищу, жидкость и таблетированные лекарства, возникает угроза аспирационной пневмонии и асфиксии.

Если больному не оказать помощь в блоке интенсивной терапии, значительно увеличивается вероятность летального исхода – смертность при акинетическом кризе достигает 60-70%. При отсутствии лечения пациенты погибают от пневмонии, тромбоэмболии, водно-электролитных нарушений.

 

Лечение акинетического криза

 

Лечение осуществляется в условиях стационара.

Немедикаментозные мероприятия:

· при появлении дыхательной недостаточности, острой сердечной недостаточности и тяжелой дисфагии, создающей угрозу аспирации, больной переводится в отделение интенсивной терапии, где проводится интубация, а при необходимости и искусственная вентиляция легких;

· при дисфагии необходимо введение назогастрального зонда для кормления и введения препаратов леводопы;

· показан комплекс мер по предупреждению пролежней, прежде всего повороты в постели каждые 2 ч, регулярная обработка мест костных выступов камфорным спиртом, использование противопролежневых матрасов.

Медикаментозная коррекция:

· в/в капельное введение амантадина сульфата (ПК_Мерц) – 500 мл (со скоростью 50–55 кап/мин на протяжении 3 часов) в течение 10 дней; в тяжелых случаях инфузии ПК_Мерц проводятся дважды в сутки. При внутривенных инфузиях концентрация амантадина существенно выше, чем при приеме таблеток внутрь. Поэтому ко времени окончания курса внутривенных вливаний амантадина сульфата таблетированную форму назначают в дневной дозе 400–600 мг.

· назначение миорелаксантов периферического действия (Дантролен по 5–10 мг/кг/сут – в/в или в/м), бензодиазепинов (Реланиум – по 2 мл в/в или в/м);

· коррекция водноэлектролитных и микроциркуляторных нарушений (Реополиглюкин – 400 мл в/в капельно, физиологический раствор, раствор Рингера, 0,45% раствор хлорида натрия и 5% раствор глюкозы, раствор альбумина, и другие инфузионные электролитные растворы);

· в случаях, когда акинетический криз является следствием отмены леводопы, необходимо возобновить прием леводопы, лучше жидкой лекарственной формы (Мадопар быстрорастворимый). Препараты леводопы следует назначить вновь в более низкой дозе (50–100 мг 3–4 раза в сутки), затем постепенно увеличивать дозу каждые 3 дня до получения эффекта (но не более чем до 700–800 мг леводопы в сутки). Если акинетический криз возник вследствие снижения дозы, то ее следует увеличить на 100 мг каждые 3 сут до достижения эффекта (но не более чем до 700–800 мг леводопы в сутки).

· антибактериальная терапия для профилактики гипостатической пневмонии;

· малые дозы гепарина для профилактики тромбоза глубоких вен голени и возможных тромбоэмболических осложнений (Гепарин, 2,5–5 тыс. единиц подкожно 2 раза в день или Фраксипарин 0,3 мл подкожно 2 раза в сутки) до разрешения акинетического криза;

· антипиретические средства для снижения температуры.

Реабилитация, включающая лечебную гимнастику и массаж, осуществляется после купирования криза и стабилизации состояния.

 

IV. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ НЕЙРОЛЕПТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

 

Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС), является одним из наиболее опасных осложнений нейролептической терапии.

 

Факторы риска

· Назначение нейролептиков и препаратов, избирательно блокирующих Д2-дофаминовые рецепторы мозга;

· Нейролептическая терапия больных шизофренией, аффективными расстройствами и при шизоаффективном психозе.

 

Клиника

· гипертермия (38-40 °С и выше)

· генерализованная мышечная ригидность

· вегетативные нарушения (тахикардия, повышение или понижение АД, профузное потоотделение, нарушение мочеиспускания, ритма сердца)

· тремор

· акинезия

· хорея

· окулогирные кризы

· мутизм, угнетение сознания вплоть до комы

Симптомы злокачественного нейролептического синдрома обычно нарастают в течение 24-72 ч, но иногда развивается в течение нескольких часов.

При исследовании крови выявляют лейкоцитоз (до 30 тыс/мкл), ускорение СОЭ, лимфопения, повышение активности КФК, гиперкальциемию и другие электролитные нарушения. Продолжительность симптомов обычно составляет от 1 до 2 нед.

Осложнения:

· из-за выраженной ригидности мышц ограничивается экскурсия грудной клетки и возникает дыхательная недостаточность

· в результате рабдомиолиза и миоглобинурии возможна острая почечная недостаточность

· следствием нарушения регуляции АД и сердечного ритма, обезвоживания может быть шок

· аспирационная пневмония, инфаркт миокарда

· присоединение буллезного дерматита, характеризующегося появлением пузырей различной величины в местах, подвергающихся сдавлению, - пояснично-крестцовая область, пятки, локти. Пузыри, наполненные серозно-геморрагическим содержимым, быстро лопаются, и на их месте образуются пролежни с участками некроза, которые быстро нагнаиваются и могут приводить к развитию сепсиса. Возможность появления такого осложнения, по некоторым данным, составляет до 10-15%. Появление буллезного дерматита сопровождается резким ухудшением состояния больных с нарастанием гипертермии и расстройством гомеостаза. Некоторые авторы рассматривают буллезный дерматит как самостоятельное тяжелое осложнение нейролептической терапии не в рамках ЗНС.

Критерии для диагностики ЗНС:

А. Развитие выраженной мышечной ригидности, в том числе и кататонической с одновременным повышением температуры тела на фоне нейролептической терапии.

В. Наличие двух или более следующих сопутствующих симптомов: потливость, нарушение глотания, тремор, нарушение мочеиспускания, изменение сознания от бредового до коматозного, мутизм, тахикардия, повышение или нестабильность АД, лейкоцитоз, повышение активности креатинфосфокиназы.

С. Симптомы группы А и В не должны быть обусловлены развитием какого-либо неврологического заболевания (вирусный энцефалит, сосудистое или объемное поражение ЦНС), а также приемом других препаратов, которые могут давать сходную с ЗНС симптоматику (фенциклидин, амфетамины, ингибиторы моноаминоксидазы, блокаторы дофаминергических структур и др.)

D. Симптомы группы А и В не должны быть следствием психопатологических состояний, протекающих с кататонической симптоматикой (кататоническая форма шизофрении, аффективные расстройства с кататонической симптоматикой).

Методы диагностики:

· общий и биохимический анализ крови

· анализа мочи

· исследования спинно-мозговой жидкости

· посев крови на стерильность

· для исключения воспалительных респираторных заболеваний - рентгенография грудной клетки

· для исключения объемного поражения ЦНС – компьютерная и магнитно-резонансная томография.

 

Лечение ЗНС

 

1. немедленная отмена нейролептиков

2. интенсивная инфузионно-трансфузионная терапия по принципам интенсивной терапии с круглосуточными капельными инфузиями в центральную или периферическую вену. Объем внутривенно вводимой жидкости в зависимости от степени дегидратации может варьировать от 2,5 до 6 л в сутки. Инфузионную терапию начинают с восполнения объема циркулирующей крови и улучшения ее реологических свойств с помощью белковых и плазмозаменяющих растворов - сухой и свежезамороженной плазмы, альбумина, а также растворов полиглюкина и реополиглюкина. Наряду с этими препаратами вводят гемодез, обладающий наиболее сильным детоксикационным действием. Дальнейшую коррекцию водно-электролитного баланса осуществляют вливаниями солевых растворов, 5% раствора глюкозы, хлорида калия. Чаще всего применяют 5% или 10% глюкозо-инсулино-калиевую смесь, обладающую наиболее высокими способностями для утилизации глюкозы и калия.

3. для купирования возбуждения показано введение в/в струйно Реланиума/Оксибутирата натрия/Гексенала

4. для уменьшения ригидности назначают:

· Амантадин (Мидантан, ПК-Мерц) 100 мг внутрь 3 раза в сутки внутрь или 200 мг внутривенно капельно 1 – 3 раза в сутки

· Бромокриптин 2,5 – 10 мг 3 раза в сутки

· препараты леводопы (например, 1/2 – 1 таблетка Накома 3 раза в сутки)

· Дантролен (мышечный релаксант блокатор кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума поперечно-полосатой мышечной ткани) от 1 до 2 мг на 1 кг массы тела больного

5. бензодиазепины – Диазепам (Реланиум) 10 мг внутривенно, при необходимости повторно, затем 5 – 10 мг внутрь 3 раза

6. при острой почечной недостаточности показан гемодиализ.

7. эффективным является применение плазмафереза в комплексной терапии ЗНС.