В развитии БМ выделяют три стадии.

Первая стадия – начальная. Приступы системного головокружения возникают редко 1-2 раза в год, а то и в 2-3 года. Эти приступы появляются в любое время суток, продолжаются в среднем от 1 до 3 часов, сопровождаются тошнотой и рвотой. Шум в ухе, заложенность или ощущение распирания в ухе возникают до или вовремя приступа, но не являются постоянными симптомами. Одностороннее снижение слуха возникает или усиливается в момент приступа, то есть для первой стадии заболевания характерна флюктуация слуха – его периодическое ухудшение, как правило, перед началом приступа головокружения, и последующее улучшение. Некоторые больные сообщают о значительномулучшении слуха сразу же после приступа и последующем его снижении в течение ближайших суток до обычного уровня.

 

Вторая стадия – разгар заболевания. Приступы приобретают типичный для БМ характер с интенсивным системным головокружением и выраженными вегетативными проявлениями, возникают несколько раз в неделю (ежедневно) или несколько раз в месяц. Шум в ушах беспокоит больного постоянно, нередко усиливаясь в момент приступа. Характерно ежедневное ощущение заложенности дискомфорта в пораженном ухе. Снижение слуха прогрессирует от приступа к приступу. На второй и третьей стадии возможно присоединение приступов доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения на стороне гидропического лабиринта.

 

Третья стадия – затухающая стадия. Происходит урежение или полное исчезновение типичных приступов системного головокружения, но больного постоянно беспокоит ощущение шаткости и неустойчивости. Отмечается выраженное снижение слуха набольное ухо, часто на этой стадии в процесс вовлекается второе ухо. Возможно возникновение отолитовых кризов Тумаркина, состояний при которых возникают приступы внезапного падения, которые происходят вследствие резкого механического смещения отолитовых рецепторов, приводящих к внезапной активизации вестибулярных рефлексов, такая тяжелая симптоматика может привести к серьезным травмам.

 

С учетом частоты и длительности приступов головокружения, сохранения трудоспособности различают три степени тяжести БМ: тяжелая, средняя и легкая.

 

При тяжелой степени приступы головокружения частые (ежедневные или еженедельные) продолжительностью несколько статокинетических и вегетативных расстройств, трудоспособность при этом потеряна. При средней степени тяжести приступы головокружения также достаточно частые (еженедельные или ежемесячные), продолжительностью. Статокинетические расстройства умеренные, Трудоспособность утрачена во время приступа головокружения и спустя несколько часовпосле него.

При легкой степени тяжести БМ приступы головокружения непродолжительные, с

длительными (несколько месяцев или лет) ремиссиями.

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Проводится с такими патологическими состояниями, которые вызывают системное головокружение:

1 Острое нарушение мозгового кровообращения при вертебральнобазилярной недостаточности,

2 Мигрень со стволовой аурой,

3 Опухоли в области мостомозжечкового угла,

4 Головокружение при травме черепа,

5 Фистула лабиринта,

6 Вестибулярный нейронит,

7 Рассеянный склероз.

 

Кроме того, необходимо помнить, что головокружение может наблюдаться при приеме некоторых групп лекарственных препаратов (антигипертензивные, противоревматические, противоэпилептические и др); при поражении центральной нервной системы; как осложнение острого среднего или хронического среднего отита; при отосклерозе; как следствие гипервентиляции, а также при психогенных расстройствах.

 

ЛЕЧЕНИЕ

Все применяющиеся методы лечения больных БМ можно разделить на три группы:

1) медикаментозное лечение:

купирование приступа головокружения,

профилактические мероприятия в межприступный период;

2) хирургическое лечение.

Химическая лабиринтэктомия.

Обнажение (шунтирование) ЭМ считают наиболее эффективным и безопасным вмешательством.

Селективная лазеродеструкция (ЛДЛ) ампулярного рецептора латерального полукружного канала (ПК) с помощью импульсного неодимового опто-квантового генератора «Лабиринт»

 

Вестибулярная нейроэктомия

Деструктивные операции

Лабиринтэктомия

 

 

11. Опухоли, сопровождающиеся тугоухостью: гломусная опухоль (хемодектома), невринома слухового нерва.

 

Гломусная опухоль уха (параганлиома) преимущественно доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток параганглиев, ассоциированных с симпатическими парасимпатическими ганглиями, привязанными к таким анатомическим образованиям как аурикулярная ветвь блуждающего нерва (нерв Арнольда), барабанный нерв (ветвь языкоглоточного нерва, нерв Якобсона), луковица яремной вены. Наиболее адекватным считается термин параганглиома.

 

Клиническая картина обусловлена повреждением опухолью окружающих

структур: аппарата среднего уха, приводя к снижению слуха различной степени, появлению ощущения пульсирующего шума; черепных нервов (в первую очередь лицевого, в осложненных случаях – языкоглоточного, блуждающего, добавочного, в запущенных – тройничного, отводящего), вызывая их парез; центральной нервной системы. Заболевание протекает медленно, почти незаметно. В отдельных случаях появляется симптоматика острого среднего отита. При отомикроскопии барабанная перепонка в этот период практически не изменена и лишь спустя какое-то время она становится розовой, затем красной, за ней обнаруживается малинового цвета образование округлой формы, иногда пульсация. Большая опухоль тимпанального гломуса разрушает барабанную перепонку с образованием стойкой перфорации, через которую опухоль может распространяться в наружный слуховой проход и часто создает впечатление обычного полипа, что нередко влечет за собой диагностические ошибки. Пациенты часто привыкают к шуму в ухе и не обращаются к врачу, пока не разовьются такие симптомы заболевания, как выделения из уха, редко боль, на поздних стадиях заболевания – неврологическая симптоматика.

 

 

Вестибулярные шванномы составляют 8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мосто- мозжечкового угла. Термины «вестибулярная шваннома» и «невринома слухового нерва», являющиеся синонимами характеризуют доброкачественные опухоли, которые состоят полностью из шванновских клеток, и исходят из вестибулярной порции слуховестибулярного нерва (более часто из верхней части вестибулярной порции). В мировой литературе используется в основном термин «вестибулярная шваннома», а в отечественной традиционно «невринома слухового (YIII) нерва».

 

Невринома слухового нерва является, как правило, плотным, тканевым

опухолевым образованием, в редких случаях, содержат в своей структуре

кисты, имеют хорошо выраженную капсулу, четко отграниченную от

мозгового вещества. Опухоли возникают во внутреннем слуховом проходе, в

Obersteiner-Redlich между миелин-продуцирующими олигодендроцитами и шванновскими клетками, расположенными в 8-10 мм от пиальной оболочки боковой поверхности моста. Рост опухоли происходит в сторону наименьшего сопротивления по корешку нерва в средней части мостомозжечкового угла. Близлежащая часть нерва может быть изолирована при маленькой опухоли, но с увеличением размера последней включается в ее структуру. Аналогичным образом происходит воздействие на близлежащие черепные нервы, однако, на более поздних стадиях заболевания и значительно больших размерах опухолевого узла. Соответственно, в процессе роста вестибулярной шванномы, в процесс могут вовлекаться близко расположенные черепные нервы. По частоте вовлечения в процесс на первом месте стоит, естественно, вестибуло-кохлеарный нерв, затем в порядке убывания частоты следуют лицевой и тройничный нервы, языкоглоточный нерв и другие.

 

Классификация KOOS:

I стадия: опухоль находится в пределах внутреннего слухового прохода,

диаметр экстраканальной части составляет 1-10 мм;

II стадия: опухоль вызывает расширение канала внутреннего слухового

прохода, и выходит в мостомозжечковый угол, ее диаметр составляет, 11-20

мм.

III стадия: опухоль распространяется до ствола головного мозга без его

компрессии, диаметр составляет 21 - 30 мм;

IV стадия: опухоль вызывает компрессию ствола головного мозга, ее

диаметр более 30 мм.

 

Классификация M. Samii

Т1 – интрамеатальная опухоль;

Т2 – интра-экстрамеатальная опухоль;

Т3а – опухоль заполняет мостомозжечковую цистерну;

Т3b – опухоль распространяется до ствола головного мозга;

Т4а – опухоль вызывает компрессию ствола;

Т4b - опухоль грубо деформирует ствол мозга и IV желудочек.