Инструментальная диагностика

Рекомендовано всем пациентам проводить отомикроскопию (или отоэндоскопию) При отомикро- или эндоскопии в зависимости от наличия перфорации барабанной перепонки ТСК подразделяют на «открытый» и «закрытый».

Тимпаносклероз проявляется локальными, резко отграниченными от окружающих тканей белыми бляшками, которые располагаются при наличии «сухой» перфорации у 61- 79% в остатках барабанной перепонки или в глубине слизистой оболочки. В то время как при ТСК, ассоциированном с адгезивным или экссудативным отитом, барабанная перепонка может выглядеть интактной. Присутствие петрификатов в целой барабанной перепонке при снижении слуха является поводом к подозрению на ТСК. При наличии двустороннего ХСО проявления ТСК в 36-95% случаев также носят бинауральный характер, но при этом выраженность клинико-морфологических проявлений чаще несимметрична, а размеры перфорации при ХГСО не отражают объем ТСК очагов.

 

- Рекомендовано проводить исследования функций слуховой трубы. У большинства больных в связи с доброкачественным течением процесса имеется незначительное нарушение функций слуховой трубы. Однако наличие катарального воспаления слизистой оболочки барабанной полости и других последствий ХГСО могут ухудшать функции слуховой трубы, что, как правило, влияет на результаты тимпанопластики. Нарушение проходимости слуховых труб у пациентов с ТСК не отмечено при ограниченном процессе у 81% и у 92% - при обширном, что отличает данную форму ХСО от ХСО без ТСК.

 

- Рекомендовано проводить камертональные исследования и

Тональную пороговую аудиометрию.

 

-Рекомендовано проводить ультразвуковую (УЗВ) аудиометрию.

- Рекомендовано проводить компьютерную томографию (КТ) височных костей при сочетании ТСК с холестеатомой среднего уха.

 

- Для общего клинического обследования пациентов с ХГСО, поступающих в стационар необходимы R-скопия органов грудной клетки, ЭКГ и осмотр терапевта для операции.

 

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение рекомендовано как наиболее эффективный способ реабилитации пациентов, страдающих ТСК.

 

- Рекомендовано проведение санации среднего уха, мирингопластики, мобилизации элементов звукопроводящей цепи, оссикулопластики и стапедопластики, в зависимости от изменений в барабанной полости и распространения ТСК.

 

-Рекомендовано проводить одноэтапное хирургическое вмешательство, которое является основой слуховой реабилитации пациентов с ТСК, включающее удаление патологических образований из полости среднего уха, мобилизацию сохранных элементов звукопроводящей цепи, реконструкцию оссикулярной цепи и восстановление барабанной перепонки.

 

-Выполнение тимпанопластики в два этапа рекомендовано проводить проводится у пациентов с открытой формой ТСК при невозможности мобилизации стремени в ходе первого вмешательства. Важным принципом хирургии ТСК является удаление ТСК комплексов фиксирующих слуховые косточки с сохранением последних и поэтапным расширением объ?ма оссикулопластики

 

- Стапедопластику в условиях ТСК рекомендовано выполнять только через 1 год после успешной тимпанопластики, когда формируется замкнутая барабанная полость, нормальная слизистая оболочка и восстанавливаются функции слуховой трубы. Мобилизация стремени при ТСК выполняется в 55% случаев на первом и в 34% - втором этапе, а стапедопластика - в 89% - на втором и в 3,6% - третьем этапе.

 

-Рекомендовано провести оценку функциональных результатов после хирургического вмешательства. Успешным функциональным результатом операции у пациентов с ХГСО, как и ТСК, считать достижение КВИ < 15-20 дБ или улучшение слуха >15 дБ [25, 34, 40]. Функциональная эффективность операций у больных ТСК составляет 50-72,7%..

 

- Рекомендовано проведение тимпанопластики у пациентов с ХГСО, так как тимпанопластика считается основным методом лечения заболевания, реабилитации тугоухости и профилактики обострений..

 

-Рекомендовано у пациентов с ТСК для мирингопластики (тимпанопластика без реконструкции оссикулярной цепи) при «сухой» перфорации использование фасции височной мышцы, а при субтотальных и тотальных дефектах - с дополнением опорной полупластины аутохряща и меатальных лоскутов. Аутохрящевая полупластина препятствует ретракции созданной конструкции, не ухудшая е? акустические свойства и обеспечивая вентиляцию среднего уха.

 

-Рекомендовано ТСК комплексы в толще барабанной перепонки удалять только в случаях их тесной связи с рукояткой молотка или барабанным кольцом для увеличения их подвижности, а в других случаях сохраняют и используют как опору для пластических материалов

 

-Полиморфизм нарушений в системе звукопроведения определяет разнообразие методик реконструкции слуховой цепи. Известны различные классификации тимпанопластики (оссикулопластики) в зависимости реконструкции слуховой цепи. Для оссикулопластики рекомендованы как аутотрансплантаты (аутонаковальня, аутохрящ и аутокость), так и имплантаты в зависимости от предпочтений хирургов..

 

- Для профилактики рефиксации стремени после мобилизации рекомендовано иссекать склеротически измен?нное сухожилие стременной мышцы или его удалять вместе с пирамидальным отростком, отграничивать суперструктуры стремени полосками силикона или ультратонкими аллохрящевыми пластинами, а также использовать интратимпанально Са - связывающий препарат (пл?нки и 4% гель) натриевая соль карбоксиметилцеллюлозы (Na-КМЦ) после удаления ТСК очагов.

 

- Хирургия стремени рекомендована при его ТСК фиксации.

 

- Рекомендована мобилизация стремени вследствие удаления ТСК комплексов. С давних пор являлась предпочтительной и менее опасной методикой, основным преимуществом которой является одноэтапность хирургии.

 

 

-Рекомендована стапедопластика, которая проводится у 0,3% пациентов с ХГСО вследствие ТСК фиксации стремени при неэффективности его мобилизации и массивном ТСК, как правило, вторым этапом.

 

- Рекомендована поршневая стапедопластика (стапедотомия), которая также является предпочтительной методикой при ТСК фиксации стремени, вследствие минимальной травмы для внутреннего уха и л?гкости выполнения. При интактной оссикулярной системе может выполняться классически или «обратным шагом» с фиксацией протеза стремени на наковальне. При других вариантах фиксация поршневого протеза осуществляется за рукоятку молоточка или созданную опору (Neomalleus) в толще барабанной перепонки.

 

- Рекомендована стапедэктомия (частичная или тотальная) при ТСК, которая не является приоритетной методикой лечения тугоухости. Однако из-за технических сложностей около 20% запланированных стапедотомий заканчиваются стапедэктомией. Стапедэктомия при ТСК фиксации стремени с использованием различных его протезов (под наковальню, рукоятку молотка, neomalleus или тимпанальную мембрану) позволяет сокращать КВИ до 10 дБ у 25- 45% и до 20 дБ – у 25-87,5% больных. При этом протез устанавливается на аутотканевой трансплантат (вену, фасцию, жир или периходрий), которым закрывают окно преддверия. Оптимальным протезом стремени при этой методике некоторые авторы считают протез из аутохряща пациента, который отличается эластичностью и большей стабильностью.

 

-Рекомендуется использование лазера и микродрели при стапедотомии, так как они дают лучшие функциональные результаты в сравнении с другой инструментальной техникой. Другие не наблюдали каких-либо существенных различий в эффективности операций от методики, материала и типа применения протезов стремени

 

- В детском возрасте рекомендовано выполнять мобилизацию стремени на первом этапе, а на втором - стапедопластику при фиксированном стремени посредством небольшой фенестрации его основания.

 

 

4. Отосклероз – этиология, клиника, диагностика, лечение. Формы заболевания. Особенности изменения слуховой функции при отосклерозе.

 

Отосклероз - специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением

энхондрального слоя капсулы. При этом вначале наблюдается деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, а затем – образование очень плотной склеротической кости вследствие отложения в этих очагах солей кальция. Эти фазы размягчения и склерозирования кости имеют волнообразное течение.

 

классификация Н.А. Преображенского (1962) в

зависимости от состояния порогов слуха по костной проводимости (КП) по данным тональной пороговой аудиометрии (ТПА): тимпанальная, смешанная и кохлеарная формы.

 

-Тимпанальная форма (пороги слуха по КП до 20);

-смешанная форма I (от 21 до 30 дБ);

-смешанная форма II (> 30 дБ)

-кохлеарная форма (КП > 50 дБ).

 

По данным компьютерной томографии (КТ) височных костей выделяют формы, в зависимости от распространения очагов отосклероза или отоспонгиоза: фенестральную, смешанную и кохлеарную. При кохлеарной форме - поражается костная капсула улитки, вследствие чего развивается тугоухость сенсоневрального характера.

 

А. Этиология. Среди основных гипотез можно выделить следующие:

аутосомная наследственная, вирусная, аутоиммунная и эндокринно-метаболическая,.

 

Генетические исследования доказывают, что отосклероз является аутосомно-доминантным заболеванием с проявляемостью гена от 20 до 40%, или неполной его проявляемостью.

 

Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и к коллагену IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунную гипотезе развития отосклероза.

 

Морфологические и биохимические исследования доказали ассоциации между вирусом кори, который относят к экологическим факторам, и развитием отосклероза.

 

В генезе отосклероза также отмечены эндокринно-обменные нарушения, однако роль их в манифестации отосклероза является сложной и недостаточно изученной.

 

В возникновении отосклероза играет роль филогенетическая особенность строения лабиринта у человека и унаследованная врожденная неполноценность лабиринтной капсулы.

 

Б. КЛИНИКА. Основными жалобами пациентов при всех формах отосклероза являются прогрессирующее, постепенное, «беспричинное» снижение слуха. Тугоухость при отосклерозе, как правило, двусторонняя, в 15-30% случаев определяется односторонний процесс. На течение заболевания и характер.

В. Диагностика.

Жалобы и анамнез. На прогрессирующее, постепенное, «беспричинное» снижение слуха.

 

Физикальное обследование

- Рекомендуется выполнять отомикроскопию и/или отоэндоскопию.

При отомикроскопии обращает на себя внимание истонч?нная

кожа слухового прохода и атрофичная (иногда в виде «пчелиных сот», симптом Лемперта) барабанная перепонка с ч?ткими опознавательными знаками. При активном отосклерозе иногда барабанная перепонка выглядит розовой (симптом Шварца), вследствие просвечивания сквозь истонч?нную барабанную перепонку

активных отосклеротических очагов.

Инструментальная диагностика

-Рекомендуется выполнять камертональные пробы Ринне и Федериче. При тимпанальной и смешанных формах отосклероза

отмечаются отрицательные результаты камертональных проб Ринне Федеричи. Используются камертоны С128-С2048. При кохлеарной форме отмечаются положительные камертональные пробы Ринне и Федеричи.

 

-Рекомендуется выполнять камертональную пробу Вебера.

При тимпанальной и смешанных формах отосклероза в опыте Вебера звук камертонов С128-С2048 латерализуется в хуже слышащее ухо. При кохлеарной форме отосклероза латерализация звука камертонов С128-С2024 в лучше слышащее ухо.

 

-Рекомендуется выполнять тональную пороговую аудиометрию (ТПА). При тимпанальной и смешанных формах отосклероза определяется кондуктивная или смешанная тугоухость двусторонняя или односторонняя. При аудиологическом обследовании часто выявляется так называемый «зубец Кархарта» - ухудшение показателей костной кривой на 5-15 дБ в диапазоне 2-3 кГц. Для кохлеарной формы сенсоневральная или смешанная (с преобладанием поражения звуковосприятия) тугоухость.

 

-Рекомендуется проведение акустической импедансометрии. Для отосклероза характерна тимпанограмма типа «А» и отсутствие акустического рефлекса.

 

-Рекомендуется компьютерная томография височных костей в аксиальной и коронарной проекциях (шагом 0,3-1 мм).

Комментарии: КТ височных костей является единственным объективным методом верификации отосклероза, который позволяет выявить локализацию (чувствительность метода 80-95%,специфика – 99,1%), распростран?нность очагов отосклероза и определить степень активности процесса. Кроме того, КТ височных костей играет роль в диагностике аномалий и особенностей строения височной кости (широкий водопровод преддверия и улитки, дегисценция

верхнего полукружного канала), в дифференциальной диагностике отосклероза и остеодистрофий, что может влиять на показания к

хирургическому лечению при данной патологии.

Таким образом, КТ височных костей выполняется у пациентов с односторонней кондуктивной или смешанной тугоухостью для исключения наличия аномалий развития и особенностей строения височной кости, что может быть одним из объяснений скалярной тугоухости (феномен «третьего окна»), при выраженной двусторонней смешанной тугоухости, у пациентов молодого возраста, в связи с большей вероятностью наличия активного отосклероза и при подозрении на кохлеарную форму отосклероза.

Г. ЛЕЧЕНИЕ.

-Рекомендуется инактивирующая терапия.

Проводится у пациентов с кохлеарным отосклерозом и активной

его формой, как на дооперационном этапе, так и после операции, если она была выявлена интраоперационно.

-В качестве основной терапии используются бифосфонаты, которые ингибируют костную резорбцию, в сочетании с фтористым натрием и кальция глюконатом.

-Наиболее эффективными являются азотосодержащие бифосфонаты 3 поколения (золедроновая кислота), которые используются при кохлеарной и смешанных формах отосклероза с прогрессирующем сенсоневральным компонентом. Лечение способствует стабилизации, а иногда и к уменьшению порогов слуха.

-азотосодержащие бифосфонаты первого и второго поколения (алендронат натрия). Проводится не менее двух курсов медикаментозной терапии в течение тр?х месяцев, с перерывом в три месяца. При недостаточной эффективности проводится ещ? 1-2 курса с перерывом в 3 месяца. Контролем эффективности проведенного инактивирующего лечения являются показатели ТПА и КТ височных

костей. Кроме того, данная терапия останавливает рост отоспонгиозных очагов и припятствует облитерации улитки, что влияет на возможность проведения кохлеарной имплантации у этого контингента пациентов.

 

Схема лечения по инактивации отосклероза включает следующие препараты:

Бифосфонаты – алендронат натрия - по 1 таблетке (70 мг) в неделю. Препараты, которые понижают активность остеокластов и тормозят резорбцию костной ткани, способствуя интеграции кальция в костную ткань.

Фтористый натрий (sodium fluoride) - 1,5 г растворить в 0,5 литра кипяченой воды (30-45 мг в сутки), принимать по 1 ч. ложке 3 раза в день после еды. Ионы фтора стабилизируют кальций в процессе минерализации, индуцируют остеогенез путем стимуляции остеобластов, уменьшают резорбцию кости, повышает ее устойчивость к действию остеокластов.

Карбонат (глюконат) кальция по 0,5 г 3 раза в день после еды.

Альфакальцидол (1 мкг) по 1 капсуле 1 раз в день. Препарат регулирующий кальций-фосфорный обмен.

Действующее предшественник активного метаболита минерализацию костной ткани и повышает ее упругость за счет стимулирования

синтеза белков матрикса кости.

Хирургическое лечение

Рекомендована стапедопластика, кохлеарная имплантация, слухопротезирование.

 

5. Сенсоневральная тугоухость: симптомы, классификация, течение, прогноз. Этиологические факторы.

 

Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.

 

А) СИМПТОМЫ.

Характерными признаками острой сенсоневральной тугоухости является:

- внезапное одно или двустороннее понижение слуха (ухудшение разборчивости речи и восприятия звуков высокой частоты) вплоть до глухоты;

- в некоторых случаях (острая травма, нарушение кровотока в лабиринтной артерии, токсическое воздействие на структуры лабиринта) снижение слуха может сопровождаться субъективным шумом различной высоты в ухе, иногда острой вестибулярной и вегетативной дисфункцией в виде атаксии, головокружения, тошноты, потливости, тахикардии, изменения уровня артериального давления, появления спонтанного нистагма.

 

Среди жалоб больных на первом месте стоит нарушение слуха, в сочетании с шумом в ухе, чаще всего постоянного, преимущественно смешанной тональности.

- Рекомендовано обращать внимание на следующие факторы риска – наличие родственников со снижением слуха (особенно при совпадении степени, формы тугоухости и условий возникновения), работу в условиях повышенного производственного шума, прием ототоксических препаратов, инфекционные заболевания (менингит, эпидемический паротит, корь, грипп и другие инфекции), наличие соматических заболеваний.

Б) КЛАССИФИКАЦИЯ.

Клинически выделяют врожденную и приобретенную СНТ и глухоту.

Приобретенная СНТ подразделяется на:

- внезапную (снижение слуха развивается в срок до 12 часов);

- острую (снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца);

- подострую (снижение слуха сохраняется в срок 1-3 мес.)

-  хроническую (снижение слуха сохраняется более 3 месяцев и может бытьстабильным, прогрессирующим и флюктуирующим).

 

В зависимости от течения СНТ подразделяют на:

- обратимая,

- стабильная,

- прогрессирующая

 

В зависимости от стороны поражения СНТ делится на:

- одностороннюю;

- двустороннюю (симметричную и асимметричную).

 

В зависимости от этиологии выделяют

- генетическую (наследственную),

- мультифакториальную (с наследственным предрасположением)

- приобретенную

 

В зависимости от уровня повреждения органа слуха различают

- периферическое

- центральное поражение

По времени наступления выделяют

- прелингвальную

- постлингвальную

 

Прелингвальная (предречевая) тугоухость наступает до развития

речи. Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными.

 

Постлингвальная (постречевая) тугоухость проявляется после появления нормальной речи.

По степени снижения слуха выделяют 4 степени тугоухости.

I степень (л?гкая) — 26–40 дБ;

II степень (умеренная) — 41–55 дБ;

III степень (умеренно тяж?лая) — 56–70 дБ;

IV степень (тяж?лая) — 71–90 дБ;

Глухота — более 90 дБ.

 

К числу значимых этиологических факторов развития внезапной и острой СНТ относятся:

 

а. Инфекционные заболевания (вирусные - грипп, эпидемический паротит, корь, клещевой энцефалит; бактериальные – эпидемический цереброспинальный менингит, скарлатина, дифтерия, тифы, сифилис).

 

б. Токсические воздействия (острые интоксикации, в том числе бытовые и промышленные; лекарственные ятрогенные повреждения ототоксическими препаратами – аминогликозидные антибиотики, петлевые диуретики, химиотерапевтические, нестероидные противовоспалительные средства и др.)

 

в. Заболевания органов кровообращения (сердечно-сосудистые - гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца; нарушения мозгового кровообращения преимущественно в вертебро-базиллярном бассейне, нарушения реологических свойств крови и др.)

 

г. Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (унко-вертебральный артроз С1-С4, спондилез, спондилолистез с клинической картиной «синдрома позвоночной артерии»).

 

д. Генетическая моногенная патология и генетическая предрасположенность к отрицательному воздействию факторов окружающей среды.

 

В) ТЕЧЕНИЕ.

В зависимости от течения СНТ подразделяют на:

- обратимая,

- стабильная,

- прогрессирующая

Г)ПРОГНОЗ. При раннем начале лечения НСТ прогноз благоприятный примерно у 50% пациентов