Острая сенсоневральная тугоухость. Патогенез. Диагностика. Лечение.

Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.

Острая СНТ  (снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца);

А) Патогенез (СНТ) - количественный дефицит работающих невральных элементов на различных уровнях слухового анализатора, начиная от периферического участка – спирального органа и заканчивая центральным отделом, представленным слуховой корой височной доли головного мозга. Повреждение рецепторов - чувствительных структур улитки является основным морфофункциональным условием развития СНТ вплоть до полной глухоты. Первоначальным патоморфологическим субстратом в улитке является дистрофический процесс в волосковых клетках, который может быть обратимым при своевременном начале оказания медицинской помощи.

Б) ДИАГНОСТИКА.

Жалобы, анамнез

В жалобах уточняется время возникновения слухового дефицита, скорость нарастания, симметричность слуха справа и слева, степень проявления коммуникативных проблем.

 

Характерными признаками острой сенсоневральной тугоухости является:

- внезапное одно или двустороннее понижение слуха (ухудшение разборчивости речи и восприятия звуков высокой частоты) вплоть до глухоты;

- в некоторых случаях (острая травма, нарушение кровотока в лабиринтной артерии, токсическое воздействие на структуры лабиринта) снижение слуха может сопровождаться субъективным шумом различной высоты в ухе, иногда острой вестибулярной и вегетативной дисфункцией в виде атаксии, головокружения, тошноты, потливости, тахикардии, изменения уровня артериального давления, появления спонтанного нистагма.

 

Среди жалоб больных на первом месте стоит нарушение слуха, в сочетании с шумом в ухе, чаще всего постоянного, преимущественно смешанной тональности.

- Рекомендовано обращать внимание на следующие факторы риска – наличие родственников со снижением слуха (особенно при совпадении степени, формы тугоухости и условий возникновения), работу в условиях повышенного производственного шума, прием ототоксических препаратов, инфекционные заболевания (менингит, эпидемический паротит, корь, грипп и другие инфекции), наличие соматических заболеваний.

 

ОПРОС:

Присутствует понижение слуха или нет, если да, на какое ухо?

? Когда и как возникло ухудшение слуха?

? Была ли динамика изменения (ухудшение, улучшение) слуха?

? С чем связано снижение слуха?

? Был ли снижен слух ранее?

? Есть ли шум в ушах или одном ухе?

? Сопровождалось ли снижение слуха головокружением?

? Какой характер головокружения: может ли пациент указать в какую сторону

направлено головокружение или все кружится хаотично, без четкого

направления?

? Имеются ли вегетативные нарушения (тошнота, рвота, диарея, потливость)?

? Если была рвота, стало ли головокружение и шум в ушах меньше?

? Отмечал ранее эпизоды системного головокружения?

? Был ли установлен диагноз болезни (синдрома) Меньера?

? Не страдает ли пациент отитом?

? Принимал ли пациент какие-либо лекарственные средства?

? Какие значения артериального давления?

? Страдает ли пациент гипертонической, ишемической, цереброваскулярной

болезнью?

? Не предшествовали снижению слуха травма головы и шейного отдела

позвоночника?

? Не подвергался ли пациент интенсивному звуковому воздействию?

? Не связано ли внезапное ухудшение слуха с плаванием, приемом ванны?

? Нет ли слабости в конечностях, асимметрии лица, нарушения чувствительности,

произвольных движений, зрения?

? Было ли лечение у стоматолога или зубное протезирование?

 

-Рекомендовано при проведении общего осмотра обращать внимание на лицо для выявления возможных нарушений иннервации черепных нервов.

При отоскопии патологических изменений не обнаруживается. Барабанная перепонка и наружный слуховой проход не

изменены.

 

При акуметрии выявляется значительное по сравнению с нормой

снижение восприятия шепотной и разговорной речи. Рекомендовано проведение речевой аудиометрии в тишине и при наличии

маскировочного шума

 

Камертональные методы исследования: при НСТ определяются положительные опыты Ринне и Федеричи, в опыте Вебера звук камертона С128–С512 латерализуется в лучше слышащее или здоровое ухо.

 

Тональная пороговая аудиометрия. Как правило, выявляется нисходящая конфигурация кривых в связи с ухудшением восприятия преимущественно высоких тонов, отсутствием костно-воздушного интервала; обрыв кривых на частотах их максимального снижения; шум в ушах высокочастотного спектра. При надпороговой аудиометрии выявляется положительный феномен ускорения

нарастания громкости. Пороги слышимости ультразвука повышены по

сравнению с нормой, отмечается латерализация ультразвука в здоровое или лучше слышащее ухо.

 

У маленьких детей для регистрации состояния слуховой функции

применяется субъективная игровая аудиометрия или объективная аудиометрия:

регистрация коротколатентных СВП и ОАЭ. У детей регистрация слуховых вызванных потенциалов — основной (часто единственный) метод, позволяющий диагностировать дефект слуха. Для ранней диагностики поражения слуха у новорожденных разработана система аудиологического скрининга, которая может применяться в родильных домах, предусматривающая регистрацию ОАЭ и коротколатентных СВП.

 

Объективная аудиометрия (для определения топики поражения и исключения поражения структур среднего уха.) Измерение акустического импеданса среднего уха позволяет оценить состояние проводящей системы среднего уха и исключить изменения в системе звукопроведения. При НСТ, как правило, регистрируется тимпанограмма типа А, что свидетельствует о нормальном состоянии звукопроводящей системы среднего уха. Значения регистрации акустических рефлексов в значительной степени зависят от уровня поражения слухового анализатора и степени снижения слуха у конкретного больного.

 

- Рекомендовано проведение импедансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия) для исключения патологии среднего уха, а также для дифференциации с кондуктивной тугоухостью.

 

Электрокохлеография — объективный метод, позволяющий проводить дифференциальную диагностику НСТ, обусловленной гидропсом внутреннего уха. Регистрация ОАЭ позволяет оценить состояние сенсорных структур внутреннего уха и в частности наружных волосковых клеток внутреннего уха,

обеспечивающих нормальные процессы трансформации звуков во внутреннем ухе. Коротколатентные СВП в ряде случаев позволяет проводить дифференциальную диагностику ретрокохлеарной тугоухости.

 

При комплексном обследовании проводится рентгенологическое

исследование органов грудной клетки, шейного отдела позвоночника в 2 проекциях, височных костей в проекциях Стенверса, Шюллера и Майера. Наиболее информативно выполнение КТ, МРТ.

-Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) в том числе с контрастированием, области внутренних слуховых проходов, мостомозжечковых углов, задней черепной ямки, а также компьютерная томография высокого разрешения улитки и внутренних слуховых проходов при асимметричной тугоухости.

Для изучения церебральной гемодинамики проводится экстракраниальная и транскраниальная ультразвуковая допплерография магистральных сосудов головы или дуплексное сканирование сосудов головного мозга.

 

НСТ следует дифференцировать с патологическими состояниями, которые вызывают снижение слуха, ассоциированное с головокружением. Снижение слуха по нейросенсорному типу наблюдается при следующих заболеваниях:

- остром нарушении мозгового кровообращения при вертебральнобазилярной недостаточности;

- болезни Меньера;

- опухолях в области мостомозжечкового угла;

- фистуле лабиринта;

- рассеянном склерозе

 

В) ЛЕЧЕНИЕ

С диагнозом «Острая сенсоневральная тугоухость» пациент направляется на лечение встационар или дневной стационар.

 

- Рекомендована экстренная госпитализация в отделение оториноларингологии (или неврологии)

 

- Рекомендовано соблюдение охранительного слухового режима

- Рекомендовано проведение инфузионной внутривенной терапии:

глюкокортикоиды по убывающей схеме (например, Дексаметазон** на 100 мл физиологического раствора в 1-й и 2-й дни – 24 мг, 3-й и 4-й дни – 16 мг, 5-й день – 8 мг, 6-й день – 4 мг, 7-й день – препарат не вводится, 8-й день – 4 мг) (назначаются индивидуально, с учетом всех имеющихся у пациента сопутствующих заболеваний, противопоказаний к назначению лекарственных препаратов и возможных побочных действий).

 

- Рекомендовано проведение инфузионной внутривенной терапии: средства,улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови (например,Пентоксифиллин** 300 мг, или Винпоцетин** 50 мг, на 500 мл физиологическогораствора, медленно, в течение 2-3 часов – первые 8-10 дней)

 

- Рекомендовано по окончанию инфузионной терапии – переход на таблетированные формы препаратов следующих групп:

- Вазоактивные препараты

- Ноотропные средства

- Антигипоксанты, антиоксиданты

 

Хирургическое лечение - Не показано

 

По данным рандомизированных исследований, при внезапной тугоухости (до 15 ч) эффективно назначение глюкокортикоидов. Их назначают укороченным курсом в течение 6–10 суток, начиная с ударной дозы, в дальнейшем с постепенным ее уменьшением. В частности, существует схема применения преднизолона в дозировке 30 мг в сутки с последовательным уменьшением до 5 мг в течение 8 суток. В последние годы появилось множество рандомизированных слепых исследований подтверждающих эффективность транстимпанального использования кортикостероидов.

Ряд научных исследований доказывают целесообразность проведения

инфузионной терапии вазоактивными и дезинтоксикационными средствами с первого дня госпитализации пациента, страдающего острой НСТ.

 

ЛП - винпоцетин, пентоксифиллин, церебролизин, пирацетам, этилметилгидроксипиридина сукцинат (мексидол) применяют в течение первых 14 дней парентерально (внутривенно капельно). В последующем переходят к внутримышечному и пероральному использованию препаратов.

 

Кроме того, в комплексном лечении используются венотоники и

препараты, стимулирующие нейропластичность, в частности используется гинкго двулопастного листьев экстракт в дозе 40 мг три раза в сутки. 

 

Методами реабилитации при тугоухости является слухопротезирование или кохлеарная имплантация.

Слухопротезирование аппаратами воздушного проведения – показано при средних порогах слуха в зоне речевых частот (500, 1000, 2000 и 4000 кГц) на лучше слышащем ухе более 31 дБ.

- Операция установки импланта среднего уха – показана при невозможности использования СА воздушного проведения, если пороги костного звукопроведения на 500 Гц не более 55 дБ и на высоких частотах не более 75 дБ. 

- Кохлеарная имплантация

При раннем начале лечения НСТ прогноз благоприятный примерно у 50% пациентов

 

7. Врожденная и приобретенная тугоухость и глухота. Распознавание глухоты в раннем детском возрасте. Профилактика тугоухости и глухоты.

 

 

8.   Слухопротезирование. Кохлеарная имплантация.

Слухопротезирование — это метод восстановления слухового (преимущественно речевого) восприятия с помощью таких технических средств как импланты для костной проводимости (BCI) и слуховые аппараты.

 

Слухопротезирование не следует рассматривать только как подбор звукоусиливающего слухового аппарата! Хирургия полуинвазивных костных слуховых имплантов играет в слухопротезировании существенную роль, позволяя восстанавливать слух при кондуктивной и смешанной тугоухости разной степени тяжести.

 

Слухопротезирование при нейросенсорной тугоухости преимущественно проводится с использованием звукоусиливающего слухового аппарата.

 

Слухопротезирование при кондуктивной и смешанной тугоухости проводится только с использованием костного полуимплантируемого прибора костной проводимости. Это требует операции.

 

Бинауральное слуховое протезирование восстанавливает пространственный слух при односторонней тугоухости. Оно может быть проведено как с помощью стандартного аппарата, так и с помощью костного полуимпланта. И у каждого из этих методов есть свои преимущества. Но чаще слуховой имплант костной проводимости может дать лучший уровень восстановления слуха.

 

МЕТОДЫ СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЯ

Чрескожные полуимплантируемые остеоинтегрированные слуховые системы (BTI)

Чрескожные полуимплантируемые остеоинтегрированные слуховые системы — это аппараты «Baha», производимые Cochlear Ltd, и «Ponto», производимые Oticon Medical.

 

Передача звука в кость осуществляется с помощью остеоинтегрированного титанового импланта, хирургически вживленного в височную кость.

 

Эти системы предлагают следующие преимущества перед неимплатируемыми приборами с костной проводимостью:

 

Устранение дискомфорта, связанного с давлением вибратора, используемого в обычном слуховом аппарате с костной проводимостью

Улучшенное качество звука и слышимость звуков благодаря прямой связи между звуковым процессором и височной костью

Точное и стабильное позиционирование, поддерживающее качество трансдукции

Более эстетичное устройство с цифровой обработкой сигналов и беспроводным подключение

 

Кохлеарная имплантация - Метод восстановления слуха у детей и взрослых с 2-х сторонней глухотой и тугоухостью 4 степени (сохранен слуховой нерв) КИ преобразует звуки в электрические импульсы, заменяя погибшие волосковые клетки улитки, и стимулирует слуховой нерв.

Имплантируемые слуховые аппараты

1

Имплантируемые СА костного проведения

(BAHA, Ponto, Bone Bridge, Alfa)

2

Имплант среднего уха Vibrant Soundbridge

Стволомозговая слуховая имплантация

- Способ слухоречевой реабилитации пациентов с глухотой,

обусловленной повреждением слуховых нервов,

оссификацией/ аплазией улитки, аплазией слуховых нервов.

 

Стволомозговой имплант (СМСИ,

auditory brainstem implant - ABI).

Общее с КИ:

Передача звуковой информации в слуховую систему посредством

преобразования звуков в кодированную последовательность

электрических импульсов.

 

Отличия от КИ:

СМСИ внедряется в кохлеарные ядра ствола мозга и электрически

стимулирует эти ядра (КИ внедряется в улитку и электрически

стимулирует слуховой нерв/ дендриты спирального ганглия).