Ii . Мотивационная характеристика темы: «протеинурия и нефротический синдром»

1. Знание темы необходимо для решения профессиональных задач по диагностике и лечению больных нефротическим синдромом. Изучение темы обеспечивается знанием и повторением курса нормальной анатомии, физиологии, патфизиологии, патанатомии, мочевыделительной, сердечной, сосудистой, легочной системы, клинической иммунологии, пропедевтики внутренних болезней, клинической фармакологии.

2. Цель занятия: знать этиологии, патогенез, клиническую картину, осложнения и лечение нефротического синдрома. Уметь собирать жалобы и анамнез, проводить физикальное и лабораторно-инструментальное обследование больных с нефротическим синдромом (НС), назначить терапию.

3. Студент должен уметь:

1) Заподозрить наличие нефротического синдрома на основании клинической картины и анализа мочи;

2) Подтвердить диагноз на основании биохимического исследования крови, установить дополнительные проявления и осложнения нефротического синдрома;

3) Выявить основное заболевание, в т.ч. заболевание почек;

4) Определить состояние выделительной функции почек;

5) Назначить индивидуализированное лечение.

4. Студент должен знать.

Вопросы для подготовки к занятию (контроль исходного уровня):

1) Этиология и патогенез основных проявлений нефротического синдрома;

2) Клиническая классификация нефротического синдрома;

3) Основные причины нефротического синдрома (первичное поражение почек; поражения почек при других заболеваниях);

4) Осложнения нефротического синдрома;

5) Лечение нефротического синдрома.

5. Оснащение занятия:

1) Больные с клинико-лабораторной картиной нефротического синдрома;

2) Результаты лабораторного и инструментального обследования больного с нефротическим синдромом: клинические анализы крови, клинические анализы мочи, биохимическое исследование крови (креатинин, электролиты, КЩС), функциональные методы исследования почек (Реберга, Зимницкого, динамическая сцинтиграфия почек, УЗИ почек, ЭХО-КГ, ЭКГ);

III. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР. ЭТАПЫ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА

Определение.

Нефротический синдром характеризуется поражением клубочков почек с повышением их проницаемости, что выражается высокой протеинурией, гипоальбуминемией, гиперлипидемией и отеками. Он является осложнением различных заболеваний почек.

Причины нефротического синдрома.

1. Первичные заболевания почек:

- липоидный нефроз (у детей)

- хронический гломерулонефрит.

2. Поражение почек при других заболеваниях:

- болезнях обмена веществ: сахарном диабете, амилоидозе;

- системных заболеваниях соединительной ткани;

- лекарственной болезни;

- опухолях: лимфогранулематозе, миеломной болезни;

- инфекциях: малярии, лепре, вирусном гепатите В, инфекционном мононуклеозе.

Патогенез основных проявлений нефротического синдрома.

В основе – повышенная проницаемость клубочков почек, приводящая к массивной протеинурии более 3,5 г/сут. Потеря белка приводит к двум основным последствиям:

– гипоальбуминемии со снижением онкотического давления плазмы крови с развитием отеков и компенсаторной гиперлипидемии;

– потере транспортных белков с развитием анемии, гипотиреоза, гиповитаминоза Д, гипокоагуляции и снижению иммунитета.

Этапы диагноза

Общее предположение о заболевании почек на основании изменений мочи, отеков. Выявление особенностей (рыхлые, стой­кие, на лице, могут быть транссудаты).

Предположение о наличии нефротического синдрома де­лается на основании высокой протеинурии (более 3,5 г/сутки) за счет альбуминов, незначительной и непостоянной гематурии, выра­женной лейкоцитурии и цилиндрурии, иногда наличия в моче кри­сталлов липоидов, высокой относительной плотности мочи. Олигурия, артериальное давление не повышено или снижено (за счет гиповолемии).

Подтверждение диагноза нефротического синдрома на основании:

- биохимических исследований крови: снижение содержа­ния общего белка, альбуминов; диспротеинемия; гиперлипидемия (увеличение уровня холестерина, триглицеридов, бета-липопротеидов, общих липидов);

- дополнительных симптомов, связанных с потерей через почки транспортных белков.

Последствия потери отдельных белков при нефротическом синдроме:                            

- трансферрина и эритропоэтинов - железорезистентная микроцитарная гипохромная анемия;

- тироксинсвязывающего глобулина - гипофункция щито­видной железы;

- холекальциферолсвязывающего глобулина - гиповита­миноз Д, вторичный гиперпаратиреоз с гипокальциемией;

- антитромбина III (кофактор гепарина) - гиперкоагуля­ция и тромбозы;

- иммуноглобулинов - снижение иммунитета, интеркуррентные инфекционные заболевания.

Осложнения нефротического синдрома: тромбоз почечных вен, одно- или двусторонний, приступообразные боли в пояснице, макрогематурия, увеличение протеинурии, олигоанурия, острая почечная недостаточность. Подтверждение: внутривенная пиелография (асимметрия размеров и функции почек, зубчатость верхнего отдела мочеточника за счет коллатералей), селективная венозная ангиография. Возможны венозные и артериальные тромбозы других сосудистых областей (периферических, легочной артерии и др.).