Лечение диализного амилоидоза

Цель лечения — уменьшение количества белка-предшественника путём увеличения клиренса (бета₂-микроглобулина при проведении современных ме­тодов очищения крови: высокопоточного гемодиализа на синтетических мембранах, позволяющего улучшить абсорбцию (бета₂-микроглобулина, гемофильтрации, иммуносорбции. При этих методах можно снизить концентра­цию белка-предшественника примерно на 33%, что позволяет отсрочить или затормозить развитие диализного амилоидоза. Однако единственным по-на­стоящему эффективным способом лечения остаётся трансплантация почки. После неё содержание (бета₂-микроглобулина снижается до нормальных значе­ний, что сопровождается быстрым исчезновением клинических признаков амилоидоза, хотя отложения амилоида в костях сохраняются долгие годы. Редукция симптомов заболевания, по-видимому, связана с противовоспали­тельным действием иммуносупрессивной терапии после трансплантации и, в меньшей степени, с прекращением процедур гемодиализа.

Лечение наследственной амилоидной нейропатии

Средство выбора лечения ATTR-типа амилоидоза — трансплантация печени, при которой удаётся удалить источник синтеза амилоидогенного предшественника. После этой операции, если отсутствуют признаки далеко зашедшей невропатии, пациента можно считать практически излеченным.

Заместительная почечная терапия

Поскольку ХПН — одна из основных причин смерти больных системным амилоидозом, проведение гемодиализа или постоянного амбулаторного перитонеального диализа позволяет улучшить прогноз этих пациентов. Выжи­ваемость больных амилоидозом при проведении гемодиализа, независимо от его типа, сопоставима с выживаемостью больных другими системными заболеваниями и СД. При этом хорошую и удовлетворительную реабили­тацию отмечают у 60% пациентов с АА- и AL-типами болезни. Поражение сердца и сосудов бывает основной причиной смерти больных амилоидозом при проведении гемодиализа. Постоянный амбулаторный ПД имеет неко­торые преимущества перед гемодиализом, поскольку нет необходимости в постоянном сосудистом доступе, не возникает артериальной гипотензии во время процедуры диализа, а у больных с AL-типом амилоидоза во время процедуры возможно удаление лёгких цепей иммуноглобулинов. Транс­плантация почки одинаково эффективна при обоих типах системного ами­лоидоза. Пятилетняя выживаемость больных и трансплантата составляют 65 и 62% соответственно и сопоставима с соответствующими показателями в других группах больных с ХПН.

Трансплантация почки показана больным с медленным прогрессированием амилоидоза без поражения сердца и ЖКТ. Амилоидоз в трансплан­тированной почке возникает, по разным данным, примерно у 30% боль­ных, однако он становится причиной потери трансплантата всего у 2-3% пациентов.

 

ПРОГНОЗ

Амилоидоз характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Прогноз заболевания зависит от типа амилоида, степени вовлечения раз­личных органов, главным образом сердца и почек, наличия и характера предрасполагающего заболевания.

При AL-типе амилоидоза прогноз наиболее серьёзен. По данным кли­ники Мейо, средняя продолжительность жизни больных с этим типом амилоидоза составляет лишь 13,2 мес, 5-летняя выживаемость— 7%, 10-летняя — всего 1%. При этом самая низкая продолжительность жиз­ни отмечена у пациентов с застойной недостаточностью кровообращения (6 мес) и ортостатической артериальной гипотензией (8 мес). Продолжи­тельность жизни больных с НС составляет в среднем 16 мес. При наличии миеломной болезни прогноз AL-типа амилоидоза ухудшается, продолжи­тельность жизни пациентов укорачивается (5 мес). Наиболее частые причи­ны смерти больных с AL-типом амилоидоза — сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца (48%), уремия (15%), сепсис и инфекции (8%). Несмотря на то что смерть от уремии отмечают значительно реже, чем от кардиальных причин, ХПН разной степени выраженности регистрируют более чем у 60% умерших.

При АА-типе амилоидоза прогноз более благоприятен, зависит главным образом от характера предрасполагающего заболевания и возможности его контроля. Средняя продолжительность жизни больных с этим типом ами­лоидоза от момента верификации диагноза составляет 30—60 мес (больше при вторичном амилоидозе, меньше при амилоидозе в рамках периоди­ческой болезни). Эффективное лечение предрасполагающих заболеваний, в том числе полное излечение туберкулёза или хронических нагноений, у многих больных приводит к исчезновению или уменьшению клинических проявлений амилоидоза, улучшая прогноз; реже амилоидоз продолжает прогрессировать, но более медленными темпами. Эффективная терапия ревматоидного артрита позволяет продлить течение амилоидной нефропатии, замедляя наступление ХПН. Основная причина смерти больных с АА-типом амилоидоза — почечная недостаточность.

Амилоидная нефропатия, как и амилоидоз в целом, имеет прогрессирую­щее течение. При её естественной эволюции у больных с АА-типом амило­идоза продолжительность протеинурической стадии составляет в среднем 3-4 года, стадии НС — 2,5 года и стадии ХПН — 1-2 года. Прогноз ами­лоидоза почек по сравнению с другими гломерулярными болезнями, в том числе с ДН, считают наихудшим, за исключением лишь БПГН.