Установление основного заболевания почек.

· Липоидный нефроз, идиопатический нефротический синдром («минимальные изменения почек») устанавливаются при отсутст­вии других заболеваний, чаще у детей, характеризуются острым те­чением и возможностью спонтанной ремиссии или выздоровления.

· Хронический гломерулонефрит: острый нефрит в анамнезе, более выражена гематурия, у части больных артериальная гипертензия, изменения глазного дна, раннее нарушение функции почек, очаговая инфекция.

· Амилоидоз почек устанавливается при наличии хронических воспалительных заболеваний, увеличения уровня гамма-глобули­нов и данных биопсии слизистых оболочек.

· Нефротический синдром при других заболеваниях см. соответ­ствующие разделы. В сомнительных случаях требуется проведение чрескожной биопсии почек.

Установление состояния выделительной функции почек

на основании данных: пробы мочи по Зимницкому, Ребергу, радио­изотопного исследования, определения остаточного азота, электро­литов, кислотно-основного состояния.

Критерии диагноза нефротического синдрома: альбумину­рия больше 3,5 г/сут, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, могут быть отеки без артериальной гипертензии и сердечной не­достаточности, анемия.

Оформление диагноза: основное заболевание, нефротический синдром, осложнения.

Лечение

Лечение при нефротическом синдроме включает лечение ос­новного заболевания, если оно имеется, и отдельных синдромов и осложнений по следующей схеме.

Для коррекции белковой недостаточности рекомендуется диета с высоким содержанием полноценного белка более 1,5 г/кг массы тела (при отсутствии почечной недостаточности), витамины и анаболические стероиды.

Для коррекции повышенной сосудистой проницаемости у больных с отеками, но при отсутствии выраженной гематурии, ар­териальной гипертензии и почечной недостаточности показано применение преднизолона в дозах 1 мг/кг в течение 4-8 нед. При тяжелом течении, неэффективности или наличии противопоказа­ний для глюкокортикоидов могут использоваться иммунодепрессанты (циклофосфан, хлорамбуцил).

При наличии отеков необходима диета с ограничением соли и мочегонные (гипотиазид, верошпирон, фуросемид). При выражен­ной гипопротеинемии - трансфузии плазмы, альбумина и плазмозаменителей.

При интеркуррентных инфекционных процессах и дефиците иммунитета - антибактериальные препараты.

Следует учитывать, что диуретики, особенно петли Генле (фу­росемид, триамтерен), нужно применять с осторожностью, так как дальнейшее уменьшение объема плазмы может привести к постуральной гипотензии, снижению клубочковой фильтрации и даже развитию острой почечной недостаточности. Введение плазмы или альбумина оказывает лишь кратковременный эффект на онкотическое давление, так как почти весь введенный альбумин экскретируется в течение 24-48 ч. В редких случаях с глубоким нарушением белкового обмена может быть оправдана трансплантация почек.

Критерии эффективности лечения: исчезновение отеков, снижение протеинурии и повышение уровня белка крови.

 

Амилоидоз

КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР. ЭТАПЫ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА

1. Установление наличия заболевания почек с преимущественным поражением клубочков:

- анализ мочи: протеинурия (обычно невысокая и селективная за счет глобулинов), может быть небольшое количество форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров; олигурия;

- клинические признаки: могут быть отеки, артериальная гипо- или гипертензия, похудание, анемия.

2. Установление основного заболевания, могущего быть причиной амилоидоза: бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легких, эмпиема плевры, остеомиелит, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), туберкулез, гемопатии (миеломная болезнь, лимфо­гранулематоз).

3. Установление поражения других органов (непостоянно, при первичном амилоидозе):

   - печени и селезенки: увеличение с малым нарушением функции печени

- кишечника: поносы, кровотечения; синдромы нарушения всасывания, плохого питания, экссудативной энтеропатии;

- сердечно-сосудистой системы: кардиомегалия разной степени, сердечная недостаточность (рестриктивная кардиснмиопатия), изменения ЭКГ;

- надпочечников: хроническая надпочечниковая недостаточность - гипогидратация, гипотензия, гипонатриемия, ги^перкалиемия, гипогликемия, снижение содержания кортизола и альдостерона в сыворотке крови;

- нервной системы: поражение периферических нервов с изменениями чувствительности.

4. Доказательство наличия амилоидоза: биопсия слизистых оболочек полости рта или прямой кишки, реже - подозреваемого органа. Окраска биоптата конго красным и исследования в поляризационном микроскопе.

5. Определение формы амилоидоза: вторичный - при наличии основного воспалительного или опухолевого процесса; наследственный, за счет генетического дефекта синтеза белка - при семейном анемнезе, проявлениях периодической болезни (периодическая лихорадка, боли в животе, в суставах с полным обратным развитием); первичный - при отсутствии основного заболевания или генетических нарушений. Кроме того, при первичном амилоидозе чаще поражается сердце, кожа, желудочно-кишечный тракт, легкие, реже - почки.

Следует учитывать, что поражение почек при указанных заболеваниях может носить различный характер (гломерулонефрит, пиелонефрит). Решающим для диагноза является гистологическое исследование биоптата.

6. Определение стадии амилоидоза почек и функционального состояния почек. Начальная (скрытая) стадия: клинические проявления ограничиваются симптомами основного заболевания, поражение почек обнаруживается только при анализе мочи:

небольшая протеинурия, микрогематурия, единичные цилиндры, функция почек не нарушена.

Нефротическая (отечная): отеки почечного типа при нормальном артериальном

давлении; в моче массивная (более 3,5 г/сут) протеинурия; в крови гипопротеинемия за счет альбуминов и диспротеинемия, гиперлипидемия (увеличение уровня холестерина, бета-липопротеинов, триглицеридов).

Азотемическая стадия: проявления хронической почечной недостаточности, клинические и лабораторные, артериальная гипертензия.

Осложнения амилоидоза почек: кровотечения, сердечная недостаточность,

интеркуррентные инфекции. Во II и III стадии возможен тромбоз сосудов почек: приступообразные боли в пояснице, гематурия, олигоанурия, может быть развитие острой почечной недостаточности.

Критерии диагноза амилоидоза почек: мочевой синдром, наличие хронического воспалительного, опухолевого заболевания или полиорганного процесса, биопсия слизистых или почки.

Оформление диагноза: основное заболевание, форма и стадия амилоидоза почек, амилоидные поражения других органов, осложнения.

 

Лечение

Амилоидоз - необратимый процесс. Лечение направлено лишь на приостановление прогрессирования этого процесса и коррекцию имеющихся синдромов.

1) Уменьшение хронической антигенной стимуляции, вызывающей образование амилоида - лечение основного заболевания.

2) Ингибиция синтеза, отложения и лизис амилоидных отложений: аминохинолиновые препараты, левамизол, колхицин (при периодической болезни).

3) Лечение синдромов (нефротического, артериальной гипертензии, анемии), интеркуррентных инфекций, тромбоза почечных сосудов, почечной недостаточности (консервативное, гемодиализ, трансплантация почек).