Кожно – абдоминальная форма.

— Острые схваткообразные боли в животе

— Вынужденное положение - ноги к животу

— Беспокойство ребенка

— Рвота с примесью крови

— Учащение стула до 10 раз/сутки

— Мелена

— Геморрагическая сыпь на коже

— Имитирует острое хирургическое заболевание

Почечная форма.

— Редкая, наиболее тяжелая форма

— Возникает со 2 – 4 недели болезни

— Симптомы интоксикации

— Боли в поясничной области

— Отечность тканей

— Нестойкая гипертензия

— Изменения в анализах мочи- микро-, макрогематурия, протеинурия

 

Исходы заболевания.

— Выздоровление 60% - 95%

— Рецидивирующее течение

— Хронический нефрит с ХПН - 1 - 2 %

— Хронический геморрагический васкулит

— При абдоминальном синдроме - хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита)

Диагностика.

— Изменения в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, эозинофилия,

увеличение СОЭ 20 – 50 мм/час

— Коагулограмма:

Увеличение протромбинового индекса, фибриногена

Иммунограмма – повышены ЦИК, иммуноглобулины А, Е

Эндотелиальные пробы (-)

По показаниям:

— ЭКГ

— рентгенография органов грудной клетки

— УЗИ органов брюшной полости

При поражении почек:

— УЗИ почек

— динамическая нефросцинтиграфия

— биопсия почек

Хирург — выраженный абдоминальный синдром

ЛОР, стоматолог — патология ЛОР-органов, необходимость санации зубов

Нефролог — нефрит Шенлейна–Геноха

Лечение и уход.

— Обязательно в стационаре! 4 – 6 недель

— Строго постельный режим не < 2 недель, на период кожных высыпаний

— Расширение режима постепенное!

— Обеспечение личной гигиены

— Досуг ребенка – спокойные занятия

— Наблюдать за t, Ps, ЧСС, ЧДД, сыпью

— ГА – гипоаллергенная диета, без соли, ограничение белка

— При болях в животе – стол №1

 

Медикаментозное лечение.

— Антиагреганты – курантил, трентал

— Антикоагулянты – гепарин,фраксипарин

— Глюкокортикостероиды - преднизолон

— Цитостатики - азатиоприн (при нефрите)

— Иммуноглобулины в/в

— Антибиотики (7 – 10 дней по показаниям)

— Спазмолитики (при болях в животе)

— Антигистаминные препараты (при аллергии в анамнезе)

Диспансерное наблюдение.

 

— Срок наблюдения – 5 лет у кардиолога

— Осмотр педиатра/фельдшера – 1 раз / 3 месяца

— Обследования: анализ крови клинический, свертываемость – 1 раз / 3 мес, биохимия – 1 раз / 6 мес, анализ мочи общий – 1 раз / 1 мес, кал на я/г – 2раза / год, УЗИ брюшной полости, ЭКГ, лор, окулист, стоматолог – 1 раз / год

— Медотвод от прививок 2 года

— Гипоаллергенная диета

— Освобождение от физкультуры 1 год

Профилактика.

— Санация очагов инфекции

• Избегать контактов с инфекционными больными

• Укрепление иммунитета

Болезнь Верльгофа.
(Тромбоцитопеническая пурпура)

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости вследствие снижения количества тромбоцитов.

— Первое место среди геморрагических диатезов

— После 10 лет девочки болеют в 3 раза чаще, чем мальчики

Этиология. Факторы риска

— Наследственная предрасположенность

— Вирусно – бактериальные инфекции (спустя 2 – 3 недели)

— Реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики

— Гиперинсоляция

— Переохлаждение

— Психические и физические травмы

— Плохая экология

 

Клиника.

— Повышение температуры до субфебрильных цифр

— Слабость, недомогание

             Кровоизлияния в кожу:

— Сыпь полиморфная = экхимозы, петехии

— Безболезненная

— Ассиметрично расположенная

— Полихромная - от багрового до сине-зеленого

— Чаще на конечностях, спонтанность возникновения, без травмы, по ночам

— Исчезает через 3 недели

— Кровоизлияния в слизистые оболочки

— Иногда спленомегалия

             Кровотечения

— Носовые

— Желудочно – кишечные

— Маточные

— Десневые

— «+» симптом жгута и щипка

Диагностика.

 

— Клинические данные

— Анализ периферической крови:

Тромбоцитопения (норма 150-400 т/л)

Анемия

Время кровотечения (повышено по Дюке)

Свертываемость крови в норме

— Эндотелиальные пробы положительные (симптом жгута, щипка, баночный)

 

Изменения коагулограммы.

— Снижение числа тромбоцитов в периферической крови

(норма до 400 г/л)

— Увеличение времени кровотечения по Дюке до 20 мин (норма 4 минуты)

— Уменьшение ретракции кровяного сгустка – менее 60%, не образуется полноценный сгусток крови

Лечение и уход.

— Обязательная госпитализация!

— Постельный режим до улучшения показателей Тr крови

— Мониторинг

— Гипоаллергенная диета во время криза

— Ограничение физической нагрузки

— Ограничение инвазивных манипуляций

— Гемостатические препараты

— Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов (дицинон, адроксон)

— ГКС (преднизолон)

— Цитостатики

— Иммуноглобулины в/в

— Переливание тромбоцитов

— Спленэктомия

Неотложная помощь при кровотечении.

— Внутримышечное введение 1-2 мл 12,5% раствора этамзилата натрия (Дицинон)

— Внутримышечное введение преднизолона из расчета 1 мг/кг массы тела

— Симптоматическая терапия

— Госпитализация в стационар

Исходы.

— При современных методах лечения – прогноз благоприятный

— Переход в хроническую форму - 10 %

Диспансерное наблюдение.

— Срок наблюдения - 5 лет у гематолога, при хронической форме – до перехода под наблюдение терапевта

— Контроль за анализами крови

Первые 3 месяца – два раза в месяц

Затем 1 раз в месяц в течение 1 года

Далее 5 лет 2 раза в год

 

Вакцинация через год после острого периода

Избегать приема препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов (НПВП, аспирин, анальгин, папаверин, пенициллин, нитрофураны и др.)

Для профилактики маточных кровотечений -

девочкам подросткам вводить с 1 по 5 день менструации аминокапроновую кислоту.

Во время криза – аминокапроновая кислота в/в, гипоаллергенная диета

Подготовительная группа физкультуры

Избегать физиопроцедур (УВЧ, УФО), нахождение на солнце

Не рекомендуется смена климата в течение 3 – 5 лет

По 2 месяца 3 раза в год препараты улучшающие функцию Tr, фитотерапия в течение 3 – 6 месяцев

Первичная профилактика

— Оберегать ребенка от вирусно-бактериальных инфекций

— Избегать гиперинсоляций

— Избегать переохлаждений = одеваться по погоде

— Санировать очаги инфекций

 

Гемофилия

— Наследственное заболевание, сцепленное с Х- хромосомой, характеризующееся кровотечениями ввиду дефицита факторов свертывания VIII - тип А; IX – тип В; XI - тип С.

Заболевание передается от деда к внуку через дочь – кондуктора

Дочери не болеют

В России примерно 15 тысяч больных, 80 – 85% гемофилия А

Частота гемофилии А 1: 5000, гемофилии В

1: 30000

Этиология.

— Болеют мужчины, наследующие аномальную Х-хромосому от своих матерей, у которых симптомов заболевания нет

— У женщин истинная гемофилия может быть, если отец болен гемофилией, а мать – носитель гемофильного гена

 

Клиника.

— Массивные кровотечения

— Обширные гематомы

— Боли в области гематом

— Поздний характер кровотечений

Самое характерное проявление это -

кровоизлияния в суставы – гемартрозы 94,8%

Наиболее частая причина инвалидизации

Анкилоз (облитерация полости сустава, потеря функции)

Кровотечения при гемофилии:

— продолжительные, не останавливаются при применении местной гемостатической терапии

— сами не останавливаются

— склонны к рецидивам

— имеют отсроченный, поздний характер (появляются не сразу, иногда через 6-12 часов, так как первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцитами, количество которых в норме)

 

Особенности у новорожденных.

— Кефалогематома

— Кровотечение из пуповины

— Спонтанные кровотечения в кожу

На первом году жизни:

— Кровотечения во время прорезывания зубов, при подрезке уздечки языка, при обучении ходьбе

— Чаще гемофилия выявляется после 1 года жизни

Диагностика.

— Клиника

— Генетические исследования (изучение родителей)

— Анализ периферической крови – увеличение времени свертывания, время кровотечения в норме

— Тромбоциты в норме

— Уменьшение количества одного из факторов свертывания крови

— Эндотелиальные пробы – отрицательные

Основные направления лечения.

— Гемостатическая терапия по требованию (местно – гемостатическая губка и др.)

— Профилактическая гемостатическая терапия (заместительная)

— Лечение осложнений гемофилии:

- консервативное (1% раствор гиалуроната натрия - аналог синовиальной жидкости человека; Хондропротекторы, содержащие глюкозамин + хондроитин сульфат - стимуляторы регенерации хрящевой ткани)

- хирургическое (ортопедические операции -эндопротезирование коленного или тазобедренного сустава)

Профилактическое лечение.

— Регулярное введение концентратов факторов свертывания для поддержания минимально необходимого уровня дефицитного фактора в плазме для предупреждения эпизодов кровотечения

— Назначают пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии

— Количество и кратность введений 25 - 50 МЕ/кг массы тела (гемофилия А 3 раза в неделю; гемофилия В 2 раза в неделю)

 

— Госпитализация при обострении

— Постельный режим до улучшения состояния

— Психологический покой, беречь от волнений

— Мониторинг (Т, Ps,,АД, диурез, кожа)

— Не вводить препараты в/м и п/к

— Иммобилизация конечности при гемартрозе

 

Обеспечить познавательный досуг:

— Чтение, рисование, занимательные игры

— Избегать гиперопеки, психолог

— Максимально исключить травматизацию

— Иметь при себе паспорт больного гемофилией (тип гемофилии, группа крови, ранее проводимое лечение)

Неотложная помощь.

— При кровотечении - внутривенное введение препарата дефицитного фактора в зависимости от типа гемофилии из расчета в среднем 20 ЕД/кг массы тела (при массивных – до 50 ЕД/кг)

— При гемартрозе – тугая повязка, анальгетики

— Опасность геморрагического шока – срочная госпитализация

— На ССМП должны быть списки пациентов с гемофилией

 

Антигемофильные препараты.

Гемофилия А

— Коагил VII

— Иннонафактор

— Мононайн

— Фейба

— Новосэвен

Гемофилия В

— Когенэйт ФС

— Октанат

— Бериате

— Гемофил М

— Иммунат

— Гемате

 

Диспансерное наблюдение.

Для профилактики обострений:

— Проводить только в/в введение препаратов

— Не использовать НПВС, ацетилсалициловую кислоту (Аспирин) и аспиринсодержащие препараты при заболеваниях

— Подготовка к операциям

— Вакцинация в антигемофильных центрах

— Освобождение от физкультуры

— Профориентация

— Наблюдение у гематолога

Профилактика.

— Медико-генетическое консультирование