Тема: Заболевания органов кроветворения.

Лекция №9 21.10.2021.

Тема: Заболевания органов кроветворения.

Анемия, определение

n anaemia: an – отрицание + греч. нaima – кровь; синоним «малокровие» – состояние, характеризующееся снижением содержания Нb в единице объема крови (менее 110 г/л у детей раннего и дошкольного возраста и менее 120 г/л у школьников) чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов (менее 4´10 т/л) и гематокритного показателя (ниже 35%)

Классификация, 4 группы по этиологии

n Постгеморрагические анемии (вследствие наружных и внутренних кровотечений):

- Острые

- Хронические

n Анемии вследствие недостаточности эритропоэза:

- Наследственные апластические анемии

- Приобретенные апластические анемии

- Дефицитные анемии (вследствие дефицита факторов кроветворения):

А. Железодефицитные

Б. Витамин В12 – дефицитные

В. Фолиеводефицитные

Г. Медьдефицитные и др.

- Физиологическая анемия младенцев

- Ранние анемии недоношенных

- Другие

n Гемолитические анемии:

- Наследственные

- Приобретенные:

А. Иммунопатологические (ГБН, переливание несовместимой крови, медикаментозные и другие)

Б. Инфекционные

В. Витаминодефицитные

Г. Токсические

Д. ДВС - синдром различной этиологии

Е. Другие

n Анемии смешанного генеза

При острых инфекциях и сепсисе

При ожогах

При опухолях и лейкозах

При эндокринопатиях

По степени тяжести:

Легкая – гемоглобин 85-100 г/л, эритроциты 3,5 т/л

Средней тяжести – гемоглобин 65-85 г/л, эритроциты 2,5-3,4 т/л

Тяжелая – гемоглобин менее 65 г/л, эритроциты менее 2,5 т/л

По уровню цветового показателя (ЦП):

нормохромные – ЦП 0,8 - 1,0

гипохромные –   ЦП менее 0,8

гиперхромные -  ЦП более 1,0

Железодефицитная анемия.

Определение.

Железодефицитная анемия (ЖДА)– это заболевание в основе,  которого лежит нарушение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа.

В России ЖДА выявляется у 6-40% детского населения.

По данным ВОЗ, железодефицитные состояния занимают первое место среди 38 наиболее распространенных заболеваний человека и охватывают более 3 млрд людей на Земле.

Функции железа:

} Транспортирует кислород

} Входит в состав гемоглобина

} Запас железа в печени, селезенке, костном мозге

Потребность в железе у детей:

от 1 года до 7 лет – 10 мг в сутки

7 – 11 лет – 12 мг в сутки

11 – 17 лет: мальчики 15 мг, дев. 18 мг/сутки

Юные спортсмены – до 24 мг/сутки

Дефицит железа:

} Снижает иммунитет

} Влияет на интеллект, успех в обучении

} Нарушает структуру кожи, волос, ногтей

} Вызывает извращение вкуса, обоняния

} Понижает биодоступность меди, цинка, витаминов

} Повышает всасывание свинца

Железо всасывается на 90 %  в 12 – перстной кишке

Железо всасывается в 2 формах:

           Гемовой - 10 %

           Негемовой – 90 %

Биодоступность железа негемового значительно ниже.

Высокая биодоступность железа из грудного молока 50%.

Этиология.

} Низкие запасы железа при рождении

} Недостаточное поступление железа с пищей

} Избыточные потери железа

} Повышенное потребление

} Нарушение всасывания железа

Низкие запасы Fe при рождении.

} У недоношенных детей

} У детей от матерей с анемией во время беременности – группа риска

} У детей - «погодков»

} У близнецов

} У крупных детей - вес при рождении > 4 кг

} У детей со ЗВУР (задержка внутриутробного развития)

} У детей с кровопотерей в перинатальном периоде

Алиментарные факторы – ведущие!

} Ранний переход на искусственное вскармливание – ранее 4 месяцев

} Питание неадаптированными смесями, коровьим молоком (вызывает микродиапедезные кровотечения в стенке тонкой кишки и развитие анемии)

} Позднее введение прикорма

} Вегетарианская пища

} Голодание

Избыточные потери железа.

} Острые и хронические инфекционные болезни

} Хронические неинфекционные заболевания ЖКТ

} Кровопотери - гематурия, мелена, метроррагии

} Эндокринные заболевания

} Гельминтозы

} Токсические факторы

} Подростки - атлеты

Физиологические потери железа 1 мг в сутки (с эпителием кожи, с потом, с мочой, с калом, при уменьшении времени сна).

Клиника.

n Астеноневротический синдром

n Эпителиальный синдром

n Сердечно-сосудистый синдром

n Мышечный синдром

n Синдром вторичного иммунодефицита

Эпителиальный синдром.

n бледность кожи (особенно ладоней, ногтевых лож), слизистых оболочек (бледность конъюнктив век) и ушных раковин

n сухость и шелушение кожи

n дистрофические изменения кожи и ногтей (койлонихии – вогнутость ногтей), волос (исчерченность, тусклость, повышенная ломкость, тонкость, редкость), слизистых оболочек рта, языка («заеды» в углах рта, ангулярный стоматит, сглаженность сосочков, полированный язык, покраснение языка, жжение языка, атрофический глоссит)

n кариес зубов, их крошение, дефекты эмали

n симптом Пламмера-Винсона – нарушение глотания твердой пищи, атрофический гастрит, дуоденит

n неустойчивый стул, тошнота

n голубые склеры

n цвет кожи иногда алебастрово-зеленый (хлороз)

 

Мышечный синдром.

n мышечная гипотония

n быстрая утомляемость

n ночное и дневное недержание мочи из-за слабости мышечного аппарата

n запор

Диагностика.

n Изменение гематологических показателей:

снижение уровня гемоглобина (менее 110 г/л) до 5 лет и менее (120 г/л) у более старших детей

снижение цветового показателя (менее 0,8)

снижение среднего содержания Нв в одном Эр (менее 27 мг/эр)

уменьшение среднего V Эр (менее 80 фл/мкм3)

увеличение ретикулоцитов

n Изменение в показателях обмена железа:

снижение уровня в сыворотке крови ферритина (менее 120 мкг/л)

снижение насыщения трансферрина железом (менее 25-17%)

снижение уровня железа (менее 11,6-12 мкмоль/л)

снижение уровня сидеробластов в костном мозге (менее 10%)

повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови более 50 мкмоль/л и эритроцитарного протопорфирина

n Иногда диагноз ex juvantibus:

по эффекту назначения препаратов железа (подъем Нв через 7-10 дней от начала лечения)

Уход.

n Организовать питание, обогащенное витаминами (свежие фрукты, овощи, натуральные соки), при анемии ребенок ослаблен, у него снижается иммунитет; железом (зелень, свекла, гранат, печень и др.)

n Ограничить физические нагрузки. При анемии отмечается слабость, вялость, но режим должен быть активным

n Достаточное пребывание на свежем воздухе

n Обучить родителей и ребенка (старшего возраста) приему препаратов железа

Диспансерное наблюдение по анемии в   течение года.

n Осмотр педиатра/фельдшера: детей в возрасте до года 1 раз в месяц, после года – 1 раз в 3 месяца

n Осмотр специалистами по показаниям

n Анализ крови клинический 1 раз в 3 месяца

n Анализ мочи общий 2 раза в год

n Анализ кала (копрограмма, кал на я/гл) 2 раза в год

n Профилактические прививки в обычные сроки

n Контроль питания (мясо, печень, другие продукты с железом)

n Дополнительное оздоровление – ферменты, поливитамины, препараты Са по 2-3 недели, УФО, массаж N 15-20

n Курсы препаратов железа по показаниям (противорецидивные)

Прогноз.

n При рациональном лечении – благоприятный

n По некоторым данным – дети, перенесшие в раннем возрасте железодефицитную анемию могут отставать в психическом развитии, в школе – низкий коэффициент интеллектуальности, хронические заболевания ЖКТ

Профилактика.

n Профилактика дефицита железа у женщин репродуктивного возраста

n Назначение препаратов железа беременным женщинам во второй половине беременности и в период лактации

n Назначение всем  доношенным детям на естественном  вскармливании начиная с 3-х месяцев жизни препаратов железа (Мальтофер, Тотема, Феррум лек, Гемофер) из расчета по элементарному железу 1 мг/кг/сутки (профилактическая доза). Недоношенным детям с 1 месяца - 2 мг/кг/сутки, глубоко недоношенным – с 3 недель

n При искусственном вскармливании – адаптированные смеси содержат добавки железа, дополнительно препараты железа для профилактики анемии назначать не надо

n Естественное вскармливание

n Рациональное расширение питания с введением прикормов в установленные сроки

В настоящее время выпускаются каши для детского питания с добавлением препаратов железа

n Массаж, гимнастика, ежедневные прогулки

n Профилактика рахита

Задача.

Во время очередного патронажа к ребёнку 8 месяцев медицинская сестра обратила внимание на резкую бледность кожи и слизистых оболочек.

Мать сообщила, что ребёнок утомляется, раздражителен, не активен, отметила потерю аппетита. При расспросе матери удалось установить, что питание ребёнка однообразное, молочная каша дважды в день. Фрукты и овощи предпочитает не давать, боясь нарушения пищеварения. На таком питании ребёнок прибавляет в весе, что радовало мать. Живут в общежитии, гуляет редко.

Задания:

 1. Тактика медицинской сестры.

 2. Дать советы по питанию ребенка данного возраста.

 

Геморрагические диатезы.

— Геморрагические диатезы – группа заболеваний, для которых характерна повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечениям

— Эти симптомы часто возникают из-за нарушений в системе гемостаза

Гемостаз – функциональная система организма, которая обеспечивает с одной стороны остановку и предупреждение кровотечений при нарушении целостности сосудистой стенки, с другой – сохранения жидкого состояния циркулирующей и депонированной крови

Гемостаз – защитный механизм организма от чрезмерной потери крови

В механизме гемостаза участвуют 3 фактора:

— сосудистый

— тромбоцитарный

— плазменные факторы свертывания крови

 

3 группы геморрагических диатезов:

— Вазопатии – заболевание, возникающее в связи с нарушением сосудистой проницаемости (болезнь Шенлейн - Геноха – геморрагический васкулит)

— Тромбоцитопатии – заболевание, связанное с количественными или качественными нарушениями тромбоцитов (болезнь Верльгофа – тромбоцитопеническая пурпура)

— Коагулопатии – заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови из-за дефицита плазменных факторов свертывания (гемофилия А, В, С)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн – Геноха).

Это системное воспалительное заболевание мелких сосудов

с поражением кожи,  суставов, желудочно-кишечного тракта, почек.

— Начало острое через 1 - 4 недели после инфекционного заболевания.

— Чаще болеют мальчики в возрасте 6 месяцев – 7 лет.

Этиология – не установлена.

Факторы риска:

— Наследственная предрасположенность

— О. инфекционные заболевания (вирусные; 50% стрептококк)

— Хронические очаги инфекции

(отит, гайморит, тонзиллит, кариес)

— Аллергические заболевания

— Переохлаждение

— Гельминтозы

 

  Формы болезни.

— Кожная (до 98 %)

— Кожно – суставная

— Кожно – абдоминальная

— Почечная

— Смешанная

Течение - острое, волнообразное, рецидивирующее

Клиника кожной формы.

— Лихорадка 38 – 39˚С

— Снижение аппетита, слабость, вялость

— Через 1 - 2 дня мелкоточечные кровоизлияния на коже

— Порядок сыпи: снизу – вверх

— Сыпь симметричная

— Разгибательные поверхности рук, ног

— Полиморфизм, пигментация

— На слизистой неба - энантема

— Сыпь сохраняется 1,5 – 3 недели

Кожно –суставная форма.

— Геморрагическая сыпь вокруг суставов

Поражение суставов:

— Крупные локтевые, коленные, голеностопные

— Несимметричное

— Характерна летучесть болей

— Кратковременность 2 - 3 дня

— Деформаций суставов не остается!

 

Почечная форма.

— Редкая, наиболее тяжелая форма

— Возникает со 2 – 4 недели болезни

— Симптомы интоксикации

— Боли в поясничной области

— Отечность тканей

— Нестойкая гипертензия

— Изменения в анализах мочи- микро-, макрогематурия, протеинурия

 

Исходы заболевания.

— Выздоровление 60% - 95%

— Рецидивирующее течение

— Хронический нефрит с ХПН - 1 - 2 %

— Хронический геморрагический васкулит

— При абдоминальном синдроме - хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита)

Диагностика.

— Изменения в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, эозинофилия,

увеличение СОЭ 20 – 50 мм/час

— Коагулограмма:

Увеличение протромбинового индекса, фибриногена

Иммунограмма – повышены ЦИК, иммуноглобулины А, Е

Эндотелиальные пробы (-)

По показаниям:

— ЭКГ

— рентгенография органов грудной клетки

— УЗИ органов брюшной полости

При поражении почек:

— УЗИ почек

— динамическая нефросцинтиграфия

— биопсия почек

Хирург — выраженный абдоминальный синдром

ЛОР, стоматолог — патология ЛОР-органов, необходимость санации зубов

Нефролог — нефрит Шенлейна–Геноха

Лечение и уход.

— Обязательно в стационаре! 4 – 6 недель

— Строго постельный режим не < 2 недель, на период кожных высыпаний

— Расширение режима постепенное!

— Обеспечение личной гигиены

— Досуг ребенка – спокойные занятия

— Наблюдать за t, Ps, ЧСС, ЧДД, сыпью

— ГА – гипоаллергенная диета, без соли, ограничение белка

— При болях в животе – стол №1

 

Медикаментозное лечение.

— Антиагреганты – курантил, трентал

— Антикоагулянты – гепарин,фраксипарин

— Глюкокортикостероиды - преднизолон

— Цитостатики - азатиоприн (при нефрите)

— Иммуноглобулины в/в

— Антибиотики (7 – 10 дней по показаниям)

— Спазмолитики (при болях в животе)

— Антигистаминные препараты (при аллергии в анамнезе)

Диспансерное наблюдение.

 

— Срок наблюдения – 5 лет у кардиолога

— Осмотр педиатра/фельдшера – 1 раз / 3 месяца

— Обследования: анализ крови клинический, свертываемость – 1 раз / 3 мес, биохимия – 1 раз / 6 мес, анализ мочи общий – 1 раз / 1 мес, кал на я/г – 2раза / год, УЗИ брюшной полости, ЭКГ, лор, окулист, стоматолог – 1 раз / год

— Медотвод от прививок 2 года

— Гипоаллергенная диета

— Освобождение от физкультуры 1 год

Профилактика.

— Санация очагов инфекции

• Избегать контактов с инфекционными больными

• Укрепление иммунитета

Болезнь Верльгофа.
(Тромбоцитопеническая пурпура)

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости вследствие снижения количества тромбоцитов.

— Первое место среди геморрагических диатезов

— После 10 лет девочки болеют в 3 раза чаще, чем мальчики

Этиология. Факторы риска

— Наследственная предрасположенность

— Вирусно – бактериальные инфекции (спустя 2 – 3 недели)

— Реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики

— Гиперинсоляция

— Переохлаждение

— Психические и физические травмы

— Плохая экология

 

Клиника.

— Повышение температуры до субфебрильных цифр

— Слабость, недомогание

             Кровоизлияния в кожу:

— Сыпь полиморфная = экхимозы, петехии

— Безболезненная

— Ассиметрично расположенная

— Полихромная - от багрового до сине-зеленого

— Чаще на конечностях, спонтанность возникновения, без травмы, по ночам

— Исчезает через 3 недели

— Кровоизлияния в слизистые оболочки

— Иногда спленомегалия

             Кровотечения

— Носовые

— Желудочно – кишечные

— Маточные

— Десневые

— «+» симптом жгута и щипка

Диагностика.

 

— Клинические данные

— Анализ периферической крови:

Тромбоцитопения (норма 150-400 т/л)

Анемия

Время кровотечения (повышено по Дюке)

Свертываемость крови в норме

— Эндотелиальные пробы положительные (симптом жгута, щипка, баночный)

 

Изменения коагулограммы.

— Снижение числа тромбоцитов в периферической крови

(норма до 400 г/л)

— Увеличение времени кровотечения по Дюке до 20 мин (норма 4 минуты)

— Уменьшение ретракции кровяного сгустка – менее 60%, не образуется полноценный сгусток крови

Лечение и уход.

— Обязательная госпитализация!

— Постельный режим до улучшения показателей Тr крови

— Мониторинг

— Гипоаллергенная диета во время криза

— Ограничение физической нагрузки

— Ограничение инвазивных манипуляций

— Гемостатические препараты

— Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов (дицинон, адроксон)

— ГКС (преднизолон)

— Цитостатики

— Иммуноглобулины в/в

— Переливание тромбоцитов

— Спленэктомия

Неотложная помощь при кровотечении.

— Внутримышечное введение 1-2 мл 12,5% раствора этамзилата натрия (Дицинон)

— Внутримышечное введение преднизолона из расчета 1 мг/кг массы тела

— Симптоматическая терапия

— Госпитализация в стационар

Исходы.

— При современных методах лечения – прогноз благоприятный

— Переход в хроническую форму - 10 %

Диспансерное наблюдение.

— Срок наблюдения - 5 лет у гематолога, при хронической форме – до перехода под наблюдение терапевта

— Контроль за анализами крови

Первые 3 месяца – два раза в месяц

Затем 1 раз в месяц в течение 1 года

Далее 5 лет 2 раза в год

 

Вакцинация через год после острого периода

Избегать приема препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов (НПВП, аспирин, анальгин, папаверин, пенициллин, нитрофураны и др.)

Для профилактики маточных кровотечений -

девочкам подросткам вводить с 1 по 5 день менструации аминокапроновую кислоту.

Во время криза – аминокапроновая кислота в/в, гипоаллергенная диета

Подготовительная группа физкультуры

Избегать физиопроцедур (УВЧ, УФО), нахождение на солнце

Не рекомендуется смена климата в течение 3 – 5 лет

По 2 месяца 3 раза в год препараты улучшающие функцию Tr, фитотерапия в течение 3 – 6 месяцев

Первичная профилактика

— Оберегать ребенка от вирусно-бактериальных инфекций

— Избегать гиперинсоляций

— Избегать переохлаждений = одеваться по погоде

— Санировать очаги инфекций

 

Гемофилия

— Наследственное заболевание, сцепленное с Х- хромосомой, характеризующееся кровотечениями ввиду дефицита факторов свертывания VIII - тип А; IX – тип В; XI - тип С.

Заболевание передается от деда к внуку через дочь – кондуктора

Дочери не болеют

В России примерно 15 тысяч больных, 80 – 85% гемофилия А

Частота гемофилии А 1: 5000, гемофилии В

1: 30000

Этиология.

— Болеют мужчины, наследующие аномальную Х-хромосому от своих матерей, у которых симптомов заболевания нет

— У женщин истинная гемофилия может быть, если отец болен гемофилией, а мать – носитель гемофильного гена

 

Клиника.

— Массивные кровотечения

— Обширные гематомы

— Боли в области гематом

— Поздний характер кровотечений

Самое характерное проявление это -

кровоизлияния в суставы – гемартрозы 94,8%

Наиболее частая причина инвалидизации

Анкилоз (облитерация полости сустава, потеря функции)

Кровотечения при гемофилии:

— продолжительные, не останавливаются при применении местной гемостатической терапии

— сами не останавливаются

— склонны к рецидивам

— имеют отсроченный, поздний характер (появляются не сразу, иногда через 6-12 часов, так как первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцитами, количество которых в норме)

 

Особенности у новорожденных.

— Кефалогематома

— Кровотечение из пуповины

— Спонтанные кровотечения в кожу

На первом году жизни:

— Кровотечения во время прорезывания зубов, при подрезке уздечки языка, при обучении ходьбе

— Чаще гемофилия выявляется после 1 года жизни

Диагностика.

— Клиника

— Генетические исследования (изучение родителей)

— Анализ периферической крови – увеличение времени свертывания, время кровотечения в норме

— Тромбоциты в норме

— Уменьшение количества одного из факторов свертывания крови

— Эндотелиальные пробы – отрицательные

Основные направления лечения.

— Гемостатическая терапия по требованию (местно – гемостатическая губка и др.)

— Профилактическая гемостатическая терапия (заместительная)

— Лечение осложнений гемофилии:

- консервативное (1% раствор гиалуроната натрия - аналог синовиальной жидкости человека; Хондропротекторы, содержащие глюкозамин + хондроитин сульфат - стимуляторы регенерации хрящевой ткани)

- хирургическое (ортопедические операции -эндопротезирование коленного или тазобедренного сустава)

Профилактическое лечение.

— Регулярное введение концентратов факторов свертывания для поддержания минимально необходимого уровня дефицитного фактора в плазме для предупреждения эпизодов кровотечения

— Назначают пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии

— Количество и кратность введений 25 - 50 МЕ/кг массы тела (гемофилия А 3 раза в неделю; гемофилия В 2 раза в неделю)

 

— Госпитализация при обострении

— Постельный режим до улучшения состояния

— Психологический покой, беречь от волнений

— Мониторинг (Т, Ps,,АД, диурез, кожа)

— Не вводить препараты в/м и п/к

— Иммобилизация конечности при гемартрозе

 

Обеспечить познавательный досуг:

— Чтение, рисование, занимательные игры

— Избегать гиперопеки, психолог

— Максимально исключить травматизацию

— Иметь при себе паспорт больного гемофилией (тип гемофилии, группа крови, ранее проводимое лечение)

Неотложная помощь.

— При кровотечении - внутривенное введение препарата дефицитного фактора в зависимости от типа гемофилии из расчета в среднем 20 ЕД/кг массы тела (при массивных – до 50 ЕД/кг)

— При гемартрозе – тугая повязка, анальгетики

— Опасность геморрагического шока – срочная госпитализация

— На ССМП должны быть списки пациентов с гемофилией

 

Антигемофильные препараты.

Гемофилия А

— Коагил VII

— Иннонафактор

— Мононайн

— Фейба

— Новосэвен

Гемофилия В

— Когенэйт ФС

— Октанат

— Бериате

— Гемофил М

— Иммунат

— Гемате

 

Диспансерное наблюдение.

Для профилактики обострений:

— Проводить только в/в введение препаратов

— Не использовать НПВС, ацетилсалициловую кислоту (Аспирин) и аспиринсодержащие препараты при заболеваниях

— Подготовка к операциям

— Вакцинация в антигемофильных центрах

— Освобождение от физкультуры

— Профориентация

— Наблюдение у гематолога

Профилактика.

— Медико-генетическое консультирование

 

Задача.

 

    Ребенок 5 лет. Жалобы: появление сыпи на коже туловища и конечностей, боли в животе. Сыпь появилась 3 дня назад, к врачу не обращались. Сегодня мама заметила, что сыпь стала обильнее, ночь спал беспокойно, просыпался из-за болей в животе. Две недели назад перенёс ОРВИ.

       Объективно: состояние средней тяжести, выражены боли в животе, температура субфебрильная, обращает на себя внимание: сыпь на коже верхних и нижних конечностей, преимущественно на разгибательной поверхности, в области ягодиц, на ушных раковинах. Сыпь выступает над поверхностью кожи, не исчезает при надавливании, симметрично расположенная. Слизистые полости рта чистые. Пульс 98 в мин., АД 110/70. Стул был утром черного цвета, мочится регулярно.

Задания:

1. О каком заболевании идет речь?

2. Где будет лечиться  ребенок?

 

Лекция №9 21.10.2021.

Тема: Заболевания органов кроветворения.

Анемия, определение

n anaemia: an – отрицание + греч. нaima – кровь; синоним «малокровие» – состояние, характеризующееся снижением содержания Нb в единице объема крови (менее 110 г/л у детей раннего и дошкольного возраста и менее 120 г/л у школьников) чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов (менее 4´10 т/л) и гематокритного показателя (ниже 35%)