Глава 22. Шизофрения и сходные с нейрасстройства

 

Расстройства, описанные в данной главе, представляют особый интерес для психиатров в первую очередь из-за большой распространенности. Больные шизофренией составляют около 60% пациентов российских стационаров и около 20% людей, получающих лечение в ПНД. Кроме того, шизофрения входит в круг наиболее актуальных научных проблем в психиатрии, поскольку причины и механизмы этого заболевания остаются во многом неизвестными. Отсутствие необходимой теоретической базы не позволяет удовлетворительно определить место этого расстройства в классификации психических заболеваний. Значительная часть врачей считают, что шизофрению следует рассматривать не как единое заболевание, а как группу расстройств со сходными проявлениями. При этом существует много свидетельств того, что даже весьма несхожие по симптоматике формы шизофрении имеют некоторые общие патогенетические механизмы и биологические маркеры.

В МКБ-10 шизофрения и другие бредовые психозы включены в класс F2. При этом к собственно шизофрении отнесены только наиболее злокачественные типичные варианты заболевания с продолжительностью более 1 мес. Другие психозы, сопровождающиеся схожими симптомами, формально не включены в шизофрению, при этом признано, что диагноз может быть изменен, если психоз будет продолжаться более 1 мес. Мягкие шизотипические расстройства также отделены от шизофрении, однако отмечают их генетическое единство с психотическими формами и предполагают, что диагноз шизофрении таким пациентам может быть поставлен в дальнейшем по мере прогрессиро-вания болезни.

Особое положение занимают психозы, сочетающие симптомы шизофрении с яркими аффективными нарушениями (манией и депрессией).

При равной значимости этих компонентов устанавливают диагноз шизо-аффективного расстройства [F25], в случае преобладания аффективной симптоматики расстройство относят к классу F3 (депрессия, мания или биполярное расстройство с симптомами психоза).

В МКБ-10 в класс F2 включены следующие позиции:

F20 - шизофрения (ведущий синдром обозначают четвертым знаком, тип течения - пятым);

F21 - шизотипическое расстройство;

F22 - хронические бредовые расстройства;

F23 - острые и преходящие психотические расстройства;

F24 - индуцированное бредовое расстройство;

F25 - шизоаффективные расстройства;

F28 - другие неорганические психотические расстройства;

F29 - неорганический психоз неуточненный.

ШИЗОФРЕНИЯ

Шизофрения [F20] - хроническое психическое эндогенное прогреди-ентное заболевание, возникающее, как правило, в молодом возрасте. Продуктивная симптоматика при шизофрении весьма разнообразна, однако общим свойством всех симптомов бывают внутренняя противоречивость, нарушение единства психических процессов (схизис). Негативная симптоматика выражается в склонности к формальному мышлению и прогрессирующих изменениях личности с нарастанием замкнутости (аутизмом), потерей интересов и побуждений, эмоциональным оскудением. В исходе заболевания при неблагоприятном течении формируется глубокий апатико-абулический дефект («шизофреническое слабоумие»).

Шизофрения - широко распространенное заболевание. Хотя данные разных авторов не совсем совпадают, в большинстве стран доля таких больных составляет около 1% населения. Каждый год выявляют от 0,5 до 1,5 новых случаев на 1000 населения, наибольшие показатели заболеваемости приходятся на возраст от 20 до 29 лет. Женщины и мужчины заболевают приблизительно с одинаковой частотой, однако у женщин заболевание в среднем начинается несколько позже. Ранние злокачественные варианты заболевания регистрируют преимущественно у мужчин, а острые аффективно-бредовые приступы - у женщин.

Основные критерии диагностики

Разнообразие клинических проявлений шизофрении было причиной того, что до конца XIX в. отдельные формы данного заболевания рассматривали как самостоятельные нозологические единицы. Так, Э. Геккер в 1871 г. описал гебефрению, К. Кальбаум в 1890 г. - катато-нию, В. Маньян в 1891 г. дал подробное описание динамики хронических бредовых расстройств, которые сегодня отнесены к параноидной шизофрении.

Идея о единой природе всех этих расстройств принадлежит немецкому психиатру Эмилю Крепелину. Начиная с 1896 г. он публикует ряд работ, в которых описывает данные длительного катамнестического наблюдения за больными Гейдельбергской клиники. Вместе со своими сотрудниками он показал, что при всем различии клинических проявлений кататония, гебефрения и бредовые психозы имеют общую природу, поскольку все эти процессы начинаются в относительно молодом возрасте и неминуемо приводят к выраженному дефекту (слабоумию). Крепелин доказал, что данный психический дефект не является случайным симптомом, но есть закономерный результат прогрессирова-ния единой болезни, для обозначения которой он использовал термин Б. Мореля «dementiapraecox» (раннее слабоумие). На конкретных больных было показано, что симптомы кататонии, бреда, меланхолии могут сосуществовать, сменять друг друга в процессе развития болезни, но прогноз при этом остается одинаковым. Предложенная Крепелином новая нозологическая единица отличалась от другого психоза, который также дебютировал в молодом возрасте, но даже после многократных приступов не приводил к какому-либо психическому дефекту (МДП). В целом идеи Крепелина были высоко оценены современниками, однако многие исследователи обращали внимание на тот факт, что не все варианты болезни протекают злокачественно, поэтому название «раннее слабоумие» неудачное.

Дальнейшие успехи в изучении данной болезни связаны с работами, проведенными в клинике Бургхольцли в окрестностях Цюриха. Используя психоаналитический метод З. Фрейда, ассистент клиники К.Г. Юнг и ее директор Е. Блейлер исследовали образный строй мышления больных с ранним слабоумием, их мимику, фантазии и обнаружили ряд характерных черт этого заболевания. В 1911 г. Евгений (Ойген) Блейлер предложил новый термин для обозначения этого расстройства - «шизофрения» (от греч. schiso - «расщепление», phren -

«душа»). Блейлер полагал, что слабоумие не следует рассматривать как неизбежный исход данной болезни, существенно более важным для установления диагноза он считал выявление своеобразной дискордант-ности (противоречивости, рассогласованности) психических процессов, которую называл схизисом. Схизис - не симптом, а определенное свойство, которым наделены все проявления данной болезни. Черты схизиса можно обнаружить в таких характерных симптомах шизофрении, как отчуждение собственных мыслей (идеаторный автоматизм), отчуждение чувств (псевдогаллюцинации, сенестопатии), отсутствие согласованности между движениями и внутренними переживаниями (кататония), явное противоречие в эмоциональных реакциях (амбивалентность), стирание грани между фантазиями и реальностью (онейроид).

Первичными и обязательными признаками болезни Блейлер считал не бред и галлюцинации, а стойкие нарушения в мышлении и взаимодействии с окружающим миром (негативная симптоматика). В частности, отличить истину от вымысла больным мешают нарастающая замкнутость (аутизм), утрата потребности во взаимодействии с окружающими. Кроме того, больные теряют способность оценивать мир эмоционально, их собственные чувства сглаживаются (апатия). В этих условиях начинают преобладать процессы мышления, которые все больше приобретают черты формальной, беспредметной логики (резонерство, разорванность, паралогия, символизм). Бредовые идеи, с точки зрения Блейлера, - вторичные расстройства, которые являются последствием применения больными несовершенной логики в отрыве от чувств.

Диагностические признаки шизофрении по Е. Блейлеру - «четыре А»:

• Аутизм;

• снижение Аффекта (эмоциональное обеднение, апатия);

• нарушение стройности Ассоциаций (формальное мышление);

• Амбивалентность.

В своих последующих работах Блейлер продемонстрировал наличие перечисленных симптомов у пациентов, которые не соответствовали критериям dementia praecox, поскольку у них в течение всей жизни расстройства оставались мягкими, невротического уровня (современники Блейлера ставили таким больным диагнозы «психастения», «неврасте-

ния», «паранойя»). Эти мягкие варианты болезни он относил к латентной (неврозоподобной) шизофрении.

Работы Блейлера получили всемирное признание, наряду с предложенным им названием «шизофрения» изредка используют обозначение «morbus Bleuleri». Однако критерии, предложенные им для диагностики заболевания, чрезмерно расширяют рамки нозологии, стирают грань между болезнью и конституциональными особенностями здоровых людей.

Известный исследователь психопатологии Карл Ясперс в 1913 г. предложил отличать расстройства, которые стойко сохраняются в течение всей жизни (конституцию), и кратковременные всплески обратимых симптомов (фазы) от прогрессирующих болезней (процессов), которые вторгаются в естественный ход развития человека, ломают и необратимо преобразуют его личность и психику. В российской традиции к шизофрении относят только процессуальные варианты данного расстройства. Таким образом, для установления диагноза важным считают установить момент начала заболевания, когда естественное развитие было нарушено и запустились механизмы прогрессирующего (прогредиентного) преобразования личности.

Хотя продуктивные расстройства не считают обязательными для шизофрении, следует признать, что некоторые из них весьма характерны. В 1925 г. Курт Шнайдер описал наиболее типичные варианты бреда, которые он обозначил как симптомы первого ранга. Чаще всего у больных выявляют идеи воздействия с ощущением вмешательства в процесс мышления, убежденность в наличии передачи мыслей на расстояние, считывания и отнятия мыслей, неконтролируемые перерывы в мышлении, ощущение вкладывания и отнятия чувств и действий. В России данные расстройства рассматривают как синдром психического автоматизма Кандинского-Клерамбо (см. раздел 9.3). Само явление автоматизма считают типичным примером схизиса (расщепления) при шизофрении, так как присущие больному психические акты в его сознании разделяются (расщепляются) на принадлежащие и не принадлежащие ему. Синдром психического автоматизма развивается при шизофрении довольно часто (до 55% случаев), но не является обязательным проявлением болезни. При явных признаках синдрома Кандинского-Клерамбо диагноз шизофрении считают достаточно обоснованным. При этом отсутствие симптомов первого ранга не означает, что диагноз шизофрении можно отвергнуть. В этом случае для

диагностики могут быть привлечены другие типичные проявления болезни (кататония, сочетание апатии и абулии, стойкие бредовые расстройства, стойкие вербальные галлюцинации и др.).

Создатели МКБ-10 стремились максимально сузить рамки шизофрении, чтобы отделить ее от всех вариантов болезни, которые вызывают споры и разногласия. Таким образом, в качестве критериев диагностики были избраны симптомы наиболее злокачественных, описанных Крепелином форм заболевания, то есть случаи, проявляющиеся симптомами первого ранга.

Согласно МКБ-10, к шизофрении относят психозы продолжительностью не менее месяца, проявляющиеся:

• бредом воздействия или другими стойкими бредовыми идеями;

• чувством постороннего вмешательства в процесс мышления;

• стойкими вербальными галлюцинациями (псевдогаллюцинациями);

• нарушениями мышления в виде шперрунга, неологизмов, резонерства, разорванности и др.;

• кататоническим синдромом;

• аутизацией, апатией, эмоциональной неадекватностью, нелепыми поступками, бездеятельностью.

Случаи болезни, не вполне соответствующие перечисленным критериям, можно рассматривать как расстройства, генетически близкие к шизофрении. Однако в официальных статистических отчетах, при проведении эпидемиологических исследований данные атипичные варианты болезни должны быть отнесены к другим классам (шизотипическое расстройство - F21, хронические бредовые психозы - F22, острые транзиторные психозы - F23, шизоаффективные расстройства - F25).

Клиническая картина

Заболевание обычно возникает на фоне относительно благополучного развития в детстве. До начала болезни пациенты часто характеризуются послушанием, привязаны к родителям, проявляют интерес к уединенным занятиям (чтению, прослушиванию музыки, коллекционированию), склонны к фантазированию, многие больные демон-

стрируют хорошую способность к абстрактному мышлению, им легко даются точные науки (физика, математика). Меньше их интересуют подвижные игры и коллективные развлечения, у них часто наблюдается астеническое телосложение. Лишь у десятой части пациентов отмечают парциальную задержку психического развития, низкую успеваемость в школе и черты инфантилизма.

Начало болезни редко бывает внезапным. Хотя родственники могут связывать возникновение психоза с каким-либо ярким событием (эмоциональным стрессом, соматическим неблагополучием), однако подробный расспрос позволяет выявить симптомы болезни, которые существовали задолго до психотравмирующего события. Первым признаком начала болезни часто бывает коренной перелом в укладе жизни пациента. Он теряет интерес к любимым занятиям, резко изменяет свое отношение к друзьям и близким, появляются замкнутость, нетерпимость, жестокость, холодная расчетливость. Особенно беспокоят родителей утрата взаимопонимания и отсутствие теплоты. Все время больной отводит новым для него увлечениям - психологии, философии, этике, поэзии, изобретательству, космологии (метафизическая интоксикация). Часто появляется не свойственная прежде больному религиозность, при этом традиционные конфессии не удовлетворяют его духовным запросам, он может присоединиться к нетрадиционной секте или разувериться в религии. Некоторые больные чрезвычайно увлечены своим здоровьем (сверхценные идеи), проявляют ипохондричность, соблюдают пост или вычурную диету, другие начинают вести себя асоциально, проповедуют насилие, пренебрегают моралью. Этот процесс сопровождается разрывом прежних социальных связей, бывших друзей больные воспринимают как врагов или неудачников, не видят в дружбе никакого смысла. В начале болезни пациенты часто сами жалуются на то, что они стали «какими-то не такими», внутренне изменились (деперсонализация).

Симптоматика манифестного периода шизофрении отличается удивительным разнообразием клинических проявлений (странное вычурное мышление, бред, вербальные галлюцинации, нелепые поступки, двигательные нарушения, непредсказуемые эмоциональные реакции). При этом все симптомы болезни характеризуются внутренней противоречивостью, непредсказуемостью, разобщенностью (схизисом). Нарастает замкнутость (аутизм).

Наиболее характерны для шизофрении нарушения мышления. Рас-суждательство, склонность к абстрактным фантазиям, сложным логическим построениям (резонерство, символическое мышление, паралогичность) удивительным образом сочетаются с общей непродуктивностью мышления. Для описания простых бытовых явлений пациенты используют сложные научные термины и выдуманные ими самими слова (неологизмы). Выводы, которые больные делают в заключение, нередко бывают неожиданными, поскольку они опираются на несущественные признаки предметов и случайные явления. В конце концов их высказывания теряют всякий смысл и приобретают характер разорванности. Нередко возникают бредовые идеи самого различного содержания (преследования, отравления, инсценировки, отношения, величия, изобретательства, ипохондрические, дисморфо-манические), однако наиболее характерным считают бред воздействия. Основой бредовых идей обычно становится нарастающее чувство неспособности управлять своим мышлением, вследствие чего возникает убеждение, что мысли текут сами по себе, останавливаются (шперрунг), наплывают, хаотично перемещаются в голове (ментизм), «улетают» из головы и становятся известны окружающим (симптом открытости). На этом фоне нередко появляются голоса и звучащие мысли (псевдогаллюцинации). Наряду с идеаторным возникает сенсорный автоматизм в виде крайне неприятных, трудноописуемых ощущений в теле - сенестопатий.

Эмоциональные и волевые нарушения также отличаются странностью и противоречивостью. Больные могут проявлять взаимоисключающие чувства к близким - любовь и ненависть, привязанность и отвержение, ласку и жестокость (амбивалентность). Их мимика становится бедной, речь монотонной, выражение лица не всегда соответствует высказываниям, появляются вычурность и манерность. Сочетание эмоциональной холодности, вычурности мимики и противоречивости эмоций с утратой способности сопереживать собеседнику (эмпатии) позволяет опытным психиатрам с первых минут беседы составить общее представление о диагнозе (praecox-geftihl ¹, симптом Рюмке).

Нередко больные совершают неожиданные поступки (уходят из дома, делают странные покупки, наносят себе повреждения). Часто пациенты странно одеваются, носят непонятные украшения. Со време-

¹ От нем. - «чувство шизофрении».

нем нарастают пассивность, равнодушие, эмоциональная холодность. Больные теряют интерес ко всему, не могут заставить себя выполнять какую-либо работу (снижение энергетического потенциала). В конце концов они перестают заботиться о своем внешнем виде, становятся неряшливыми, отказываются соблюдать элементарные гигиенические требования, неделями не выходят на улицу, спят, не снимая одежды. Все дни больные проводят в полном безделье и при этом не испытывают скуки, у них нарастают равнодушие и утрата стыдливости (эмоциональная тупость).

Пример схизиса в двигательной сфере - кататонический синдром. Он может проявляться состояниями ступора и возбуждения. При этом движения больного, его мимика и жесты никак не связаны с внутренними психическими переживаниями. Характерны застывание в неудобных, неестественных позах, бессмысленное молчание (мутизм), нелепый отказ от выполнения каких-либо инструкций. Во время возбуждения больной совершает непонятные стереотипные движения, проявляет неожиданную агрессию. При этом он никак не может объяснить своего поведения.

В отличие от органических заболеваний, при шизофрении обычно нет грубых расстройств памяти и понимания (интеллекта).

Исход заболевания нередко обозначают термином «шизофреническое слабоумие» (см. раздел 11.2). Однако такое состояние следует четко отличать от органической деменции, поскольку при шизофрении никогда не наблюдают грубых расстройств запоминания. Хотя пациенты часто не могут справиться с решением предлагаемых заданий, однако это обусловлено не столько утратой способности к абстрагированию, сколько общей пассивностью и безынициативностью. Часто их нелепые ответы отражают общую дезорганизацию и утрату целенаправленности мышления (разорванность). При этом многие больные сохраняют способность к довольно сложной деятельности (играют в шахматы, совершают сложные математические расчеты), особенно если удается как-либо их заинтересовать.

Описанный выше неблагоприятный исход регистрируют только при наиболее злокачественных вариантах болезни. В клинической практике нередко отмечают случаи, когда после перенесенного психоза формируются стойкие изменения личности с преобладанием замкнутости

(аутизма), необычного поведения, странных увлечений, социальной неприспособленности, утрированной вежливости или, наоборот, подозрительности и неприязни к людям (см. раздел 3.4).

Типичные синдромальные формы

Клинические проявления болезни довольно разнообразны. Принято выделять четыре типичные формы заболевания: параноидную, ка-татоническую, гебефреническую, простую. Однако следует учитывать, что у многих больных можно обнаружить признаки сразу нескольких форм болезни. Нередко с течением времени ведущий синдром меняется. Таким образом, предлагаемое деление во многом условно. Негативные расстройства в виде эмоционального оскудения, снижения воли, утраты целенаправленности мышления считают общими для всех форм шизофрении.

Параноидная форма [F20.0] - самый частый вариант заболевания. Она составляет около половины всех случаев шизофрении. Среди всех расстройств на первый план при этой форме выступает бред. Хотя могут возникать самые различные бредовые идеи (преследования, изобретательства, ипохондрический, дисморфо-манический), чаще наблюдают бред воздействия. Характерны постепенное усложнение симптоматики и последовательная смена бредовых синдромов. Возникновению бреда могут предшествовать сверхценные идеи, однако довольно быстро они оформляются в клинически очерченный паранойяльный синдром. При этом синдроме галлюцинации отсутствуют, бредовые идеи отличаются стройностью, поддерживаются целой системой доказательств. У многих больных этот этап бывает коротким, и вскоре формируется параноидный синдром, основным содержанием которого бывает психический автоматизм (синдром Кандинского-Клерамбо). Больные уверены, что стали предметом особого дистанционного воздействия (лучей, гипноза, биополей, телепатии и т.п.), часто они мысленно общаются со своими преследователями (псевдогаллюцинации). На заключительном этапе болезни на первый план выступают нарастающее равнодушие и беспечность - это уже проявления парафренного синдрома. В этом случае к бреду воздействия присоединяются нелепые идеи величия. Появляются громоздкие фантазии, больные рассказывают невероятные вещи о своем прошлом (конфабуляторный бред). Нарастает апатия, пациенты становятся спокойными и пассивными.

Бред теряет стройность, никаких доказательств своей правоты больные не приводят.

Хотя течение параноидной формы может быть различным, для нее более типично непрерывное прогрессирование, ремиссии отмечаются только у части больных. Начало заболевания в большинстве случаев приходится на период молодости и зрелости (25-40 лет). Эмоциональный дефект обычно нарастает постепенно и позволяет больным длительно поддерживать социальные связи, некоторые пациенты долго остаются трудоспособными, сохраняют семью. Случаи заболевания, начавшиеся в подростковом возрасте, напротив, протекают злокачественно.

Больной 54 лет осмотрен по инициативе жены в связи с усилением беспокойства, нарушением сна.

Из анамнеза: родился в Москве в армянской семье. Родители к психиатрам не обращались, дядя по линии отца отличался странностями, жил всю жизньс родителями в селе, женат не был. Сам пациент в детстве развивался обычно, в школе учился средне, большого интереса к занятиям не проявлял, много времени проводил во дворе. После окончания школы был призван на срочную службу. Вармии освоил профессию автомеханика. После демобилизации работал в автокомбинате. Женат с 23 лет, имеет взрослого сына.

Сообщает о том, что впервые почувствовал недружественное отношение к себе в армии. В то время много занимался пением, солировал в хоре при своей части. Перед очередным концертом волновался, почувствовал, что у него «пересохло в горле». Товарищи налили ему чая. Однако во время выступления он совершенно забыл слова песни. Был уверен, что в чай ему что-то подмешали, так как завидовали его хорошему голосу. Отдалился от всех, плохо спал по ночам. Имел беседу с командиром, однако к психиатру его не направили. После демобилизации, работая на автокомбинате, неоднократно замечал, что машина ломается в самый неожиданный момент. Считал, что другие водители портят ее. Придумал хитроумную систему замков, уносил принадлежащий ему инструмент домой, однако поломки не прекращались. Однажды пытался «разобраться» с человеком, которого подозревал во вредительстве.

В возрасте 34 лет впервые стал слышать голоса в голове. Голоса принадлежали его бывшим сослуживцам по армии, они комментировали его поступки, насмехались над ним, давали странные советы, иногда не разрешали свернуть на нужную ему улицу, обзывали слабаком, гомосексуалистом. Стал тревожен, плохо спал по ночам, был госпитализирован, проходил лечение нейролептиками, после выписки чувствовал себя намного спокойнее. От вождения был отстранен, пытался работать в ремонтных мастерских, однако сразу почувствовал, что его хотят выжить,

не мог найти общего языка с сотрудниками. Порвал со всеми прежними друзьями, поскольку чувствовал, что они связаны с армейской компанией. Постоянно принимал рекомендуемые врачом лекарственные средства, при этом голоса никогда не исчезали полностью, а лишь становились менее интенсивными. Неоднократно лечился в стационаре. Около13 лет назад была оформлена вторая группа инвалидности.

Последние годы не работает. Из дома выходит редко, так как на улице голоса усиливаются. Домашнюю работу делает неохотно, только после настойчивого требования жены. Заявляет, что хотел бы устроиться на работу, однако инвалиды нигде не нужны. Считает, что мог бы зарабатывать пением, так как очень любит петь. К голосам относится равнодушно, считает, что преследователи «просто завидуют его талантам и бесятся от бессилия».

Кататоническая форма [F20.2] встречается существенно реже (1-3% больных шизофренией). Ведущим в картине заболевания является синдром люцидной кататонии (см. раздел 13.1). Преобладают двигательные расстройства в виде ступора или возбуждения. Кататонический ступор отличается тем, что больной длительное время сохраняет вычурную, неестественную, часто неудобную позу, не чувствуя утомления, например, лежит, приподняв голову над подушкой (симптом воздушной подушки), накрывает голову простыней или полами халата (симптом капюшона), принимает позу эмбриона. При этом тонус мышц резко повышен, это позволяет врачу придать больному какую-либо позу, которую он будет в дальнейшем сохранять (каталепсия - восковая гибкость). Часто растормаживаются примитивные рефлексы (хватательный, симптом хоботка). Для больных характерны негативизм (отказ от выполнения инструкций или действия, противоположные требуемым) и мутизм (полное отсутствие речи при наличии способности понимать слова собеседника и команды). Обездвиженность больных может сосуществовать с импульсивными поступками и приступами нецеленаправленного, часто стереотипного кататонического возбуждения. Больные могут проявлять неожиданную, ничем не спровоцированную агрессию. К симптомам ка-татонии также относят стремление копировать движения, мимику и высказывания собеседника (эхопраксия, эхомимия, эхолалия), манерность, вычурность движений и мимики, пассивную (автоматическую) подчи-няемость (отсутствие спонтанной деятельности при возможности механически бездумно выполнять требования окружающих). У некоторых больных эпизодически могут возникать отдельные бредовые и галлюцинаторные переживания, но они никогда не бывают стойкими.

Одна из наиболее серьезных проблем при уходе за больными с катато-нией - отказ от приема пищи. В случае недостаточной эффективности лекарственного лечения проводят зондовое или парентеральное питание.

Люцидную кататонию относят к злокачественно протекающей шизофрении. Чаще она начинается в юношеском возрасте и в дальнейшем протекает непрерывно. Довольно быстро нарастают изменения личности, формируется глубокий апатико-абулический дефект, который указывает на необходимость оформления инвалидности.

Больной 29 лет поступил в клинику в связи с ухудшением состояния. Дома перестал принимать пищу, не отвечал на вопросы.

Со слов матери: воспитывала одна двух сыновей. Старший здоров. Муж оставил семью, когда младшему сыну было 2 года, уехал в другой город, отношений с семьей не поддерживает, алименты не платит. Больной с детства отличался послушанием, был добр и привязан к матери. Учился средне, больших проблем в школе не было, никогда не был заводилой в компании сверстников. Читал мало, больше любил заниматься в спортивной секции (плавание). После школы поступил в машиностроительный институт. Первую зимнюю сессию сдал с одной тройкой. В марте следующего года стал каким-то заторможенным и молчаливым. Мать спрашивала, нет ли у него каких-нибудь проблем с девушкой, в ответ сын пожимал плечами и ничего не отвечал. Утром долго не мог собраться в институт. Мать видела, что он не спит, но не встает, мог по 10-15 мин надевать один носок. Тратил больше часа на утренний туалет, мать слышала, что в ванной льется вода, кричала на него, но никакого ответа не было. Обычно уходила на работу, не дождавшись, когда он позавтракает. Иногда видела, что он так и не ходил в институт, ничего не ел. Обратилась к врачу, сын был направлен на лечение в областную больницу. Никак не выразил своего отношения к госпитализации, при поступлении ничего не сказал врачам. После лечения стал есть достаточно, однако в институт не вернулся; была оформлена вторая группа инвалидности. Дома почти ничего не делал, лекарственные средства принимал только из рук матери, много курил, телевизор смотрел редко. На вопросы отвечал односложно. Однажды мать увидела, что он, выкурив сигарету на балконе, начал перелезать через перила, бросилась на балкон, схватила его и затащила в комнату. Никак не стал объяснять свой поступок. Вновь проходил лечение в больнице. Еще раз пытался спрыгнутьс моста над железнодорожными путями. Лечился в областной больнице восемь или девять раз, госпитализации были вызваны либо отказом от еды, либо нелепыми, импульсивными поступками.

При поступлении: больной аккуратно одет. Не произносит ни слова, однако отвечает на вопросы знаками. На вопрос: «Сколько?» -показывает необходимое количество пальцев. Часто просто пожимает плечами, похлопывает себя по лбу, как бы показывая, что не помнит или не знает. Отказывается взять ручку в руки, ничего не пишет. Во время обеда садится напротив тарелки, но не берет ложку в руку. Только после нескольких напоминаний самостоятельно начинает есть. Встает в ряд больных, ожидающих раздачи лекарственных средств, но когда подходит его очередь, стоит, закрыв рот, принимает таблетки только после уговоров. Часто наблюдает за тем, как другие больные играют в домино, но когда его приглашают сесть за стол, отворачивается и уходит.

Гебефреническую форму [F20.1] считают одним из самых злокачественных вариантов болезни. Она начинается в детском или подростковом возрасте. Диагноз становится очевиден в 12-14 лет, однако уже до этого возраста больные выделяются среди сверстников своей необычностью, инфантильностью, низкой успеваемостью, неумением находить общий язык со сверстниками. При общей ограниченности они могут проявлять избирательный интерес к некоторым видам деятельности (бессмысленное коллекционирование, прицельное изучение узкой области специальных знаний, стереотипные игры).

В развернутую фазу болезни формируется гебефренический синдром (см. раздел 13.1). Он проявляется непродуктивным, бессмысленным возбуждением, детским, дурашливым поведением, кривляньем, нелепым смехом и негативизмом. В отличие от пациентов с манией, смех таких больных не заразителен, не вызывает сочувствия, поскольку сопровождается нелепой манерной мимикой. Сами пациенты при этом не испытывают внутренней радости, их настроение скорее можно определить как безразлично-благодушное. Поведение больных непонятно, они не слушают просьб и советов, сквернословят, сами смеются над своими высказываниями, раздражают окружающих своей назойливостью и неуместными замечаниями. Попытки их урезонить приводят к тому, что они начинают вести себя еще более несносно. Часто больные не могут управлять своими влечениями, отмечаются гиперсексуальность, прожорливость.

Психический дефект при данной форме шизофрении отличается своеобразием. Наряду с типичными проявлениями аутизма, апатии и абулии часто обнаруживают интеллектуальную недостаточность. Причиной низкого интеллекта может быть раннее начало заболевания, которое не позволяет больным получить необходимое образование,

однако также возможно, что определенную роль играет сама злокачественность болезненного процесса, который приближается к органическим поражениям (отдельные знаки органического поражения выявляют при МРТ). Случаи с очень ранним началом болезни и грубым отставанием в развитии (пфропф-шизофрении¹) дифференцируют с олигофренией.

Больным не удается получить образование и профессию, они не могут создать семью. Вследствии резкого снижения воли и тяжелой апатии дома они, как дети, требуют ухода за собой. Опасных поступков такие пациенты обычно не совершают, однако часто нуждаются в постоянной опеке и надзоре, поэтому обычно им назначают первую группу инвалидности.

И.В. Макаров приводит следующее наблюдение.

Девочка 12 лет поступила в стационар впервые в связи с неадекватным поведением (хохочет, крестится, подбегает ко всем на улице). Проживает с бабушкой, отец неизвестен, мать - вспыльчивая, нервная, бросила девочку в 4-месячном возрасте. Раннее развитие девочки без особенностей, в первых классах школы училась хорошо. В 9 лет(в 3-м классе) в течение года испытывала страх перед учительницей, со слов бабушки, «вся отдергивалась» от нее.

С 11 лет стала вести себя в школе странно: во время урока пыталась всех рассмешить, кривлялась, резко снизилась успеваемость. Дома была неуправляема, рассказывала бабушке «непристойные» анекдоты. Все время громко хохотала, передергивала плечами, крестилась, строила гримасы, грызла ногти на руках и ногах. На улице подбегала к незнакомым людям, смеялась им в лицо. Была прожорлива, крайне неопрятна в еде, к бабушке относилась холодно, других детей избегала.

В отделении: дурачится, сочиняет и всем рассказывает «шутки», связанные с физиологическими отправлениями, громко смеется. Декламирует примитивные стихи: «Ешь блевотину, сопли и понос - будешь дедушка Мороз». Сама заявляет: «Это гадко, но так смешно, я не могу удержаться». В течение дня ничем не занята; с детьми не общается. Неоднократно пыталась мочиться на пол - «это так смешно». Отвечает не в плане поставленного вопроса, эмоционально монотонна. После лечения нейролептиками стала более упорядочена в поведении, меньше «шутила», перестала грызть ногти на ногах, назойливость и дурашливость сохраняются. Дома часто подшучивает над бабушкой, ломает и портит вещи, перед зеркалом «корчит рожи», при этом громко смеется. Не смогла вернуться в школу. Оформлена инвалидность.

¹ От нем. pfropfen - «закупоривать».

Простая форма [F20.6] отличается от всех других вариантов тем, что на всем протяжении болезни продуктивные симптомы (бред, возбуждение, галлюцинации) отсутствуют или слабовыражены. Таким образом, постоянно доминирует негативная симптоматика - апати-ко-абулический синдром (см. в разделе 12.3 «Апатико-абулический синдром»). Хотя этот синдром характерен для любой формы шизофрении, именно при простой форме он становится главным и единственным проявлением болезни. Бред, возбуждение и нелепое поведение могут эпизодически возникать у этих больных, но они никогда не бывают стойкими, часто исчезают без лечения. Начинается болезнь исподволь, отсутствие явных нелепостей в высказываниях пациентов не позволяет родственникам своевременно заметить произошедшие перемены в характере больного. Болезнь становится очевидной, когда пациент совсем прекращает ходить в школу, бросает работу, погружается в безделье, проявляет равнодушие к любым замечаниям. Лекарственные средства в этом случае дают незначительный эффект, течение болезни безремиссионное.