Клиническая картина и течение

ЗАБОЛЕВАНИЯ

Распространенность эпилепсии составляет 0,3-0,7% среди населения. Высокий риск возникновения болезни отмечают в детском и юношеском возрасте (у 75% пациентов первый приступ возникает

Рис. 20.1. Количество вновь выявленных случаев эпилепсии и кумулятивная частота случаев в различных возрастных группах (на 100 тыс. населения)

до 18 лет), затем он существенно снижается и вновь повышается после 60 лет в связи с сосудистыми поражениями (рис. 20.1). Таким образом, риск возникновения припадков в течение жизни достигает 3,5%, однако не у всех пациентов припадки сохраняются и повторяются. В 12-20% случаев припадки носят семейный (наследственный) характер.

Непосредственному появлению эпилептических припадков предшествуют неспецифические жалобы и чувство недомогания, которые иногда обозначают как продромальный период заболевания. В качестве продромальных явлений, возникающих задолго до манифестации болезни, описывают единичные приступы судорожных и бессудорожных пароксизмов, возникающих на фоне экзогенной вредности (инфекционная лихорадка, патологическая реакция на вакцинацию, испуг, зубная болиь и лечение у стоматолога, пребывание в духоте, перегрев на солнце). Другими частыми феноменами бывают приступообразно возникающая головная боль и расстройства сна (стереотипные кошмарные сновидения, сноговорение и снохождение, вздрагивания во время сна). У большинства больных незадолго до начала болезни присутствуют чувство утомления (астения) и снижение работоспособности.

Манифестация заболевания выражается в появлении повторяющихся стереотипных эпилептических припадков (они подробно описаны в разделе 15.1). Возникновение первого пароксизма может быть спровоцировано приемом алкоголя, психологической травмой, соматическим заболеванием, однако в дальнейшем припадки следуют независимо от этих факторов. В остром периоде травмы головы возникновение эпилепсии отмечают редко, обычно припадки развиваются через несколько месяцев или даже лет после травмы. У значительной части больных (до 25%) не удается выявить никаких патогенных факторов в период, предшествовавший болезни.

Частота припадков различна - от нескольких в течение года (редкие припадки) до неоднократно возникающих в течение дня. В процессе развития болезни частота припадков обычно нарастает.

Проявления пароксизмов крайне полиморфны. Наряду с большими судорожными припадками (grand mal) наблюдают бессудорожные пароксизмы (малые припадки, психосенсорные припадки, дисфории, сумеречные помрачения сознания). Сознание в момент припадка может отсутствовать (например, кома, развивающаяся в момент большого судорожного припадка) или присутствует разная степень его помрачения (например, при амбулаторных автоматизмах). Амнезия после припадка может быть полной (при petit mal и grand mal, сумеречном состоянии), частичной (при психосенсорных припадках, особых состояниях сознания) или вообще отсутствовать (при дисфории).

При фокальных (парциальных) припадках возникновению пароксизма предшествует аура, симптоматика которой может указывать на локализацию эпилептогенного очага. Описаны самые различные проявления ауры - от отдельных двигательных актов, резких колебаний настроения до сложных действий и сенсорных или идеаторных явлений (галлюцинации, висцеральные ощущения, наплывы или остановка мыслей). У одного и того же больного обычно отмечают лишь один повторяющийся тип ауры. При первично-генерализованных пароксизмах ауры или каких-либо предшественников припадка не бывает.

Самые частые варианты эпилептических пароксизмов - генерализованные тонико-клонические судорожные припадки (grand mal) и абсансы (petit mal), они составляют около 65% всех случаев эпилепсии. К эквивалентам судорожных припадков относят приступы с различными вариантами сумеречного помрачения сознания (амбулаторные автоматизмы, трансы, фуги, сомнамбулизм) и психосенсорные припадки (особые состояния сознания). Психосенсорные припадки - разновидность парциальных (фокальных) пароксизмов. Многие авторы рассматривают их как аналог ауры, после которой не развился судорожный припадок. Психические переживания в этот момент могут быть удивительно не-

обычными. Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику с шизофренией. Проявлением особых состояний сознания могут быть разнообразные эмоциональные расстройства (дисфория, эйфория, экстаз, тревога и страх), сенсорные явления (галлюцинации, нарушения схемы тела, висцеральные ощущения, сходные с сенестопа-тиями), состояния дереализации и деперсонализации (например, приступы dejd vu и jamais vu), расстройства мышления (остановка и наплывы мыслей, хаотические воспоминания, чувство овладения и воздействия), импульсивные влечения (дипсомания, пиромания, дромомания). В отличие от судорожных припадков и сумеречных состояний, амнезия при особых состояниях сознания не бывает полной.

Типичные клинические проявления эпилепсии Пароксизмы:

• большие судорожные припадки (grand mat);

• малые припадки (абсансы, petit mat);

• дисфории;

• сумеречные состояния (амбулаторные автоматизмы, фуги, трансы);

• особые состояния сознания (приступы дереализации и деперсонализации, dejd vu и jamais vu, нарушения схемы тела);

• пароксизмальные расстройства восприятия (галлюцинации) и мышления (бред, ментизм, чувство воздействия и овладения);

• импульсивные влечения (дипсомания, пиромания, клептомания). Изменения личности и интеллектуальные расстройства:

• эгоцентризм;

• медлительность;

• повышенное внимание к деталям и соблюдению правил, педантичность;

• вспыльчивость, деспотичность, злопамятность;

• склонность к лести и заискиванию;

• концентрическое слабоумие (утрата способности к обобщению, олигофазия, избирательность памяти).

Эпилептические психозы:

• острые (в рамках припадка, постприпадочные, не связанные с припадком);

• хронические.

Эпилептический статус - повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки. При типичном течении

эпилепсии такое состояние возникает редко, обычно вследствие дополнительных внешних вредностей или внезапной отмены противосудо-рожных средств (см. раздел 28.5).

Важная особенность эпилепсии - повторяемость и стереотипность психопатологических проявлений заболевания. У большинства больных наблюдают лишь один тип пароксизмов. Иногда при прогрес-сировании заболевания к характерному для больного типу припадка добавляется второй или третий вариант пароксизмов, который также становится типичным. Разнообразие пароксизмов обычно является плохим прогностическим признаком и свидетельствует о малой кура-бельности заболевания.

Негативная симптоматика при эпилепсии выражается в нарастающем изменении личности, в исходе болезни может возникать мнестико-интеллектуальный дефект.

Эпилептические изменения личности были подробно описаны в разделе 3.4. Преобладающими чертами характера больных становятся медлительность, вязкость, торпидность в сочетании с раздражительностью, взрывчатостью, эгоцентризмом. Торпидность выражается в утрированной педантичности, мелочности, требовательности к окружающим, иногда злопамятности. Больные аккуратны, очень любят чистоту и порядок; раздражаются, если их вещи лежат не на привычных местах. Порученную работу выполняют кропотливо, чрезвычайно тщательно. Речь изобилует ненужными подробностями. Говорят тягуче, медленно, с трудом меняют тему разговора, стремятся вернуться к вопросу, который, по их мнению, не был достаточно полно обсужден. Характерны своеобразная приземленность интересов, внимание к быту, забота о своем здоровье, ипохондричность. Иногда, ссылаясь на тяжесть болезни, они пытаются получить некоторые преимущества и послабления. С вышестоящими больные стараются быть подчеркнуто вежливыми, порой это выражается в грубой лести и заискивании. С подчиненными им людьми бывают жестокими, деспотичными, требуют от них точного исполнения своих распоряжений.

Больные постоянно декларируют стремление поступать в соответствии с законом, моралью, правилами распорядка и дисциплины, хотя в действительности могут нарушать эти правила, преследуя свои цели. Любое ущемление их интересов, отступление от выработанного ими порядка вызывает раздражение, негодование, порой гнев и агрессию. Они долго помнят о полученной обиде и при удобном случае стараются отомстить.

Эпилептическое (концентрическое) слабоумие [F02.8] развивается в исходе неблагоприятных вариантов болезни. Снижается уровень суждений, уменьшается словарный запас (олигофазия), речь изобилует стандартными оборотами. Пациент теряет способность отличать главное от второстепенного. Конкретно-описательный характер мышления выражается в потере способности понимать скрытый смысл пословиц и поговорок. Мелочность больных становится утрированной, их лесть проявляется в нелепом использовании уменьшительно-ласкательных суффиксов («Миленькая вы моя, Верочка Дмитриевночка»). Они навязчиво извещают врачей о любых нарушениях дисциплины в отделении, требуют наказания виновных. Резко снижается память, при этом сведения, имеющие для больных особое значение, они помнят достаточно хорошо. Заметно меняется внешний облик больных: отмечаются некоторая пастозность лица, отечность вокруг глаз. Глаза прищурены, мимика бедная, отмечается особый, тускло-металлический, напоминающий оловянный блеск глаз (симптом Чижа).

Больной 42 лет страдает эпилепсией с подросткового возраста, инвалид второй группы.

Из анамнеза: никто из ближайших родственников у психиатра не лечился. Единственный ребенок в семье. Отец умер от сердечного приступа 8 лет назад, мать работала регистратором в поликлинике, в настоящее время на пенсии. Развитием в раннем детстве ничем не отличался от сверстников. Учился средне, но очень старался, поскольку с тройками не разрешали заниматься в танцевальном ансамбле. На занятия танцами ходил с удовольствием.

При попытке выяснить причину болезни описывает случай, когда в возрасте 12 лет перебегал дорогу и был сбит автомобилем, при этом машина затормозила, толкнула его в ягодицы, и он опрокинулся на асфальт. Сознания не терял, тут же встал и побежал на занятия танцами. Первый развернутый судорожный припадок случился через полгода после этого случая. Он сопровождался падением, мочеиспусканием и полной амнезией. В дальнейшем припадки повторялись, было назначено лечение барбитуратами. От занятий танцами пришлось отказаться. В школе снизилась успеваемость, был заторможен, плохо усваивал предметы. Припадки возникали раз в неделю. После 8-го класса учебу продолжать не стал. Пытался устроиться работать на почту, но его не взяли из-за частых припадков. Работал в мастерских при ПНД, заработок был ничтожным. От службы в армии освобожден. Неоднократно лечился в стационаре, любил проводить время в больнице, так как там «было с кем поговорить». После назначения карбамазепина тонико-клонические приступы исчезли совсем. Однако появились периодические «затмения», такие приступы всегда начинались с неопределенного ощущения «прихода», которое выражалось в том, что больной очень ярко воспринимал волосы или украшения на собеседнике, затем сознание отключалось, начинал вертеться на месте, одергивать одежду, иногда падал, но судорог и мочеиспускания не было. Любил гулять по городу, иногда замечал, что оказался в незнакомом месте, не мог вспомнить, как он туда попал. Рассказывает о случае, когда отключился во время обеда в кафе, пришел в себя на улице, оказалось, что деньги, которые он отложил на обед, исчезли: «Значит, я расплатился, все как надо». Обратился за помощью для коррекции схемы лечения: «Мне врач сказал, что надо регулярно в больнице показываться». В стационаре: подчеркнуто вежлив с врачами и персоналом, многословно благодарит за внимание и заботу. Доволен тем, что «имеет дело с такими умными людьми». Любит, когда его приглашают к студентам, особенно заинтересовался пословицами, которые его просят объяснить. «Коллекционирует» эти пословицы, пытается понять, что они означают. Сам стереотипно использует их в своей речи, например: «Не столько ранит острый меч, насколько ранит злая речь», «Не тот друг, кто медом мажет, а тот, кто правду скажет». Читает сочиненные им стихи: «Поздравляю с днем рожденья! И желаю вам добра, Счастья в жизни и здоровья, И душевного тепла.» Выражается очень многословно, никак не может закончить мысль до конца, постоянно задумывается, подбирая подходящее слово и уточняя только что сказанное. Не смог объяснить, что означает «На воре шапка горит», заявил, что такой пословицы не слышал. Задумался, когда его попросили объяснить, чем отличается кошка от собаки, поразмыслив, ответил: «Расцветкой, а в общем-то, между ними большой разницы нет».

Эпилептические психозы - относительно редкое проявление заболевания: по данным разных авторов, они возникают у 2-5% больных. Считают, что при длительном течении болезни вероятность возникновения психоза возрастает. Более характерны для эпилепсии острые психозы. Клинические проявления их крайне разнообразны. Примером острого эпилептического психоза служит сумеречное помрачение сознания с продуктивной психотической симптоматикой (возбуждением, бредом, галлюцинациями, агрессией). Сумеречное состояние сопровождается полной амнезией всего периода психоза. Однако при эпилепсии возможны и пароксизмально возникающие психозы, содержание которых остается в памяти больного. Обычно они сопровождаются довольно фантастическими переживаниями, напоминающими онейроид (нередко религиозного содержания), или проявляются несистематизированным бредом преследования, отдельными слуховыми и зрительными галлюцинациями, иллюзиями, иногда психическим автоматизмом. От шизофренических психозов подобные приступы отличаются внезапным началом, малой продолжительностью (от получаса до суток) и стереотипностью. Психозы могут возникнуть после типичного судорожного припадка, предшествовать ему или развиваться независимо от возникновения припадков. Хронические психозы - еще более редкое явление. Преобладает бред бытового содержания, иногда религиозный, реже бред воздействия. Депрессия у больных эпилепсией часто сопровождается брюзжанием, недовольством, раздражением (дисфорией), иногда злобой. Отграничение данного типа психозов от шизофрении иногда вызывает значительные трудности. В первую очередь ориентируются на отсутствие характерной для шизофрении негативной симптоматики.

Течение эпилептической болезни в большинстве случаев прогрессирующее, с нарастанием частоты припадков, появлением новых вариантов пароксизмов, усилением дефекта личности и снижением интеллекта. У разных больных темп нарастания симптоматики существенно различается. Встречаются как злокачественные случаи заболевания, быстро приводящие к инвалидизации и грубому интеллектуальному дефекту, так и относительно благоприятные варианты болезни с редкими, хорошо контролируемыми лекарственной терапией припадками и сохранением профессионального статуса. Особо выделяют несколько вариантов детской и юношеской эпилепсии (см. раздел 27.3).

Признаки более благоприятного течения эпилепсии:

• начало болезни в возрасте от 5 до 13 лет;

• типичные абсансы и тонико-клонические припадки (без ауры);

• хороший эффект терапии при назначении одного лекарственного средства;

• генуинный характер (отсутствие явного повреждающего фактора в анамнезе) и семейные варианты эпилепсии;

• отсутствие изменений на ЭЭГ между пароксизмами;

• отсутствие неврологических симптомов и задержки психического развития.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Эпилепсию рассматривают как полиэтиологичное заболевание. У больных значительно чаще, чем в среднем в популяции, в анамнезе

можно обнаружить рождение в условиях патологически протекавших беременности и родов, тяжелые инфекционные заболевания, травмы головы и другие экзогенные вредности. Вместе с тем установить непосредственную связь с каким-либо экзогенным фактором не всегда представляется возможным, поскольку начало заболевания может быть отставлено от первичного поражения мозга на несколько месяцев и лет. Также известно, что тяжелые травмы мозга нередко протекают без последующего развития эпилептической симптоматики, при этом не обнаруживают связи между тяжестью органического повреждения мозга и вероятностью возникновения эпилепсии. Важно отметить, что при самом тщательном сборе анамнеза не менее чем в 15% случаев каких-либо внешних причин болезни установить не удается.

Достаточно противоречивые точки зрения существуют и относительно наследственной передачи эпилепсии. Известно, что среди ближайших родственников больных эпилепсией заболеваемость выше, чем в популяции (около 4%); конкордантность у однояйцевых близнецов в несколько раз превышает таковую у разнояйцовых (по данным Варта-няна М.Е., 48 и 10%; по данным Пломина Р. и др., 83 и 26% соответственно). Однако семейные случаи заболевания редки, тип наследственной передачи определен только для нескольких синдромов (аутосомно-доминантная ночная эпилепсия лобной доли, доброкачественные не-онатальные судороги). В остальных случаях можно говорить только о передаче наследственной предрасположенности к заболеванию. Вероятность возникновения эпилепсии у ребенка, рожденного от здоровых родителей, составляет около 0,5%.

Во многом неясным остается и патогенез заболевания. Связь судорог с локальным органическим рубцовым процессом в мозге (эпилепто-генным очагом) можно установить лишь при парциальных припадках. При генерализованной судорожной активности очагов в мозге обнаружить не удается. Возникновение судорог нередко связывают с изменениями в общих обменных процессах в организме и мозге. Так, факторами, провоцирующими припадки, считают накопление ацетил-холина в мозге, увеличение концентрации ионов натрия в нейронах, нарастающий алкалоз (накопление аммиака), дефицит витамина B₆. Обнаружено, что в мозге существуют структуры (хвостатое и клиновидное ядра, некоторые отделы варолиева моста), которые оберегают мозг от избыточного возбуждения. Предполагают слабость этих структур при эпилепсии.

Успехи в развитии противоэпилептической терапии позволили больше узнать о патогенезе эпилепсии. Механизм действия большинства противосудорожных препаратов направлен на предотвращение дисбаланса между системой возбуждающих (глутамат) и тормозных (ГАМК) аминокислот. Показано, что агонисты глутаматных рецепторов (каиновая кислота) провоцируют судороги, а их антагонисты обладают противоэпилептической активностью. Ламотриджин подавляет активность глутамата и препятствует поступлению ионов натрия в нейроны. Барбитураты, как оказалось, способны связываться как с глутаматными, так и с ГАМК-рецепторами, при этом активность глутамата блокируется, а эффекты ГАМК усиливаются. Многие антиконвульсанты (например, вальпроаты) способствуют накоплению ГАМК в мозге, нарушая ее дезактивацию. Интерес вызывают и другие медиаторы, способствующие торможению и защите мозга от стресса, - глицин и пурины (аденозин, аденозинмонофосфорная кислота). Роль опиодных пептидов (энкефалинов) не вполне ясна, показано, что они могут провоцировать припадки, с их действием также связывают чувство эйфории во время ауры. Обнаружено, что многие противоэпилептические средства вызывают дефицит фолиевой кислоты, однако введение в организм фолиевой кислоты извне обычно не приводит к учащению пароксизмов. Некоторые лечебные мероприятия нацелены на предотвращение алкалоза. Так, диета богатая жирами (кетогенная) и лекарственные средства, вызывающие ацидоз [ацета-золамид (диакарб*)], усиливают действие противоэпилептических средств.

Возникновение негативной симптоматики связывают с атрофи-ческими процессами в мозге, которые нарастают на фоне нарушения метаболизма. Известно, что в момент припадка поглощение глюкозы и кислорода возрастает в 2-3 раза, происходит чрезмерное накопление лактата, простагландинов и свободных жирных кислот. Гиперметаболическое состояние во время судорожного припадка сменяется гипоме-таболическим в период между приступами.