Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

При ТМС аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого, в результате чего венозная кровь разносится аортой по БКК, а оксигенированная артериальная - по МКК. Формируются два разобщенных круга кровообращения. Ребенок жизнеспособен, если есть сообщение между кругами кровообращения, которыми могут быть: ДМПП, ДМЖП, ОАП, открытое овальное окно. От размеров коммуникаций зависят степень гипоксемии и величина перекрестного сброса. Возможно сочетание данного порока со стенозом легочной артерии, тогда не будет гиперволемии по малому кругу кровообращения, а среди жалоб будут присутствовать одышечные приступы, аналогичные таковым при ТФ. Для гиперволемии по МКК характерно присутствие среди жалоб повторных пневмоний застойного характера. В большинстве случаев порок диагностируется при рождении по диффузному ("чугунному") цианозу и по наличию выраженной одышки. Шум проявляется не всегда в первые дни, и соответствует по топике сопутствующей коммуникации. При осмотре определяется систолическое дрожание, кардиомегалия - практически с первых дней жизни, как и формирование "сердечного" горба.

Электрокардиография. Характерно отклонение ЭОС вправо, признаки перегрузки правого желудочка и гипертрофии его миокарда в виде положительного зубца Т в правых грудных отведениях. При больших ДМЖП - признаки перегрузки левого желудочка.

Рентгенография. Легочный рисунок бывает нормальным - при небольших коммуникациях, усиленным - при больших, обедненным - при сочетании со стенозом легочной артерии. Тень сердца имеет овоидную форму.

Эхокардиография позволяет достоверно определить топику данного порока.

Дифференциальный диагноз проводится с пороками синего типа, прежде

всего - с тетрадой Фалло.

Лечение. В предоперационном периоде проводится консервативная терапия сердечной недостаточности. Оперативное лечение проводится, как правило, рано, на первом месяце жизни. Существуют два основных варианта хирургического лечения: переключение кровотока на уровне предсердий и переключение кровотока на уровне магистральных артерий

 

 

3. Врожденные пороки сердца с препятствием к выбросу из желудочков

Коарктация аорты (КА)

Коарктация аорты представляет собой сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги.

Возможные варианты КА:

1) изолированная КА (взрослый тип),

2) КА в сочетании с ОАП, с расположением КА пре- или постдуктально (детский). Детский тип КА является наиболее неблагоприятным, так как очень рано формируется высокая легочная гипертензия. Сужение аорты преграждает кровоток из сердца к органам нижней половины тела, следствием чего является возрастание кровяного давления выше места сужения. Это приводит к особенностям формирования телосложения с хорошо развитым плечевым поясом, "атлетическое", и к жалобам, характерным для гипертронической болезни: головные боли, носовые кровотечения и другие.

Клиническая диагностика КА не представляет больших сложностей уже при первом осмотре. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Выслушивается интенсивный систолический шум на основании сердца, точка максимального выслушивания – между лопатками на уровне второго грудного позвонка. Пульс на бедренной артерии ослаблен или не пальпируется. Артериальное давление на ногах значительно снижено или не определяется.

Электрокардиографические изменения включают признаки перегрузки левого желудочка с явлениями его субэндокардиальной ишемии в виде смещения конечной части желудочкового комплекса вниз. Возможно отклонение ЭОС влево.

Рентгенологические признаки могут включать узурацию нижних краев ребер из-за давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Сердце может иметь шаровидную конфигурацию с приподнятой верхушкой.

Эхокардиография подтверждает диагноз.

Дифференциальный диагноз проводится со всеми состояниями, сопровождающимися

повышением артериального давления. В пользу коарктации аорты свидетельствует значительное ослабление или отсутствие пульса на бедренных артериях. Сходные клинические признаки могут быть при неспецифическом аорто-артериите - заболевании аутоиммунной природы, при котором имеет место пролиферативный процесс на внутренней оболочке крупных сосудов, в результате чего происходит уменьшение просвета сосудов и повышение артериального давления. Из-за асимметричного поражения сосудов заболевание носит название - болезнь разного пульса.

Лечение оперативное. У детей первых месяцев и лет жизни порок бывает тяжелым из-за малого количества коллатералей, что делает необходимым проведение хирургического вмешательства рано. Если течение порока нетяжелое, то во избежание рекоарктации в месте коррекции операцию лучше отложить до 6-14 лет. Хирургическое лечение заключается в резекции суженого участка аорты и наложении синтетической заплаты на этот участок.

 

Стеноз аорты (СА)

Стеноз аорты – порок при котором имеется сужение клапанного, подклапанного или надклапанного отверстия. При СА происходит гипертрофия миокарда левого желудочка с уменьшением его полости, поскольку миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту. В раннем возрасте большинство детей не предъявляют жалоб, хорошо развиваются. После относительного "благополучия" появляются жалобы на ангинозные боли в сердце, периодическую одышку, обморочные состояния. Обмороки (синкопальные состояния) - являются признаком тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт. ст. Причиной кратковременной потери сознания является сниженный сердечный выброс. Порок является угрожаемым по развитию внезапной сердечной смерти. При клиническом осмотре: сердечный горб отсутствует, перкуторно границы относительной сердечной тупости не расширены, так как сердце остается неувеличенным, развивающаяся гипертрофия миокарда левого желудочка уменьшает объем камеры долгое время без ее дилатации. Пальпаторно: систолическое дрожание во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе и в третьем - четвертом межреберье слева - при подклапанном стенозе. Аускультативно - грубый систолический шум во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе и - в третьем-четвертом межреберье слева - подклапанном стенозе.

Электрокардиографические признаки: признаки перегрузки левого желудочка и субэндокардиальная ишемия миокарда левого желудочка, смещение конечной части желудочкового комплекса вниз в левых грудных отведениях.

Рентгенографические признаки: верхушка сердца закруглена, приподнята над диафрагмой, образуя острый угол с диафрагмой.

Эхокардиографическое обследование подтверждает диагноз.

Дифференциальный диагноз проводится с дефектом межпредсердной, межжелудочковой перегородки из-за сходной локализации систолического шума, с гипертрофической кардиомиопатией - идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом.

Лечение оперативное паллиативного характера заключается в вальвулотомии через трансаортальный доступ. Показаниями к операции являются синкопальные состояния, градиент давления меду аортой и левым желудочком более 50 мм рт. ст.

 

 

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)

Чаще сужение расположено в обрасти клапанов легочной артерии и представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием диаметром от 1 до 10 мм. Из-за сужения образуется градиент между правым желудочком и легочной артерией. Давление в правом желудочке повышается, возникает недостаточность трехстворчатого клапана, появляется правожелудочковая недостаточность с увеличением печени, нарастанием отеков. Если открыто овальное окно, то возможен сброс через него под высоким давлением, тогда отмечается диффузный цианоз.

При осмотре: область сердца визуально не изменена, границы относительной сердечной тупости могут быть расширены несущественно. Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева.

Электрокардиографически отмечается отклонение электрической оси сердца влево, признаки перегрузки правого желудочка, часто - неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия.

Рентгенографически отмечается обеднение легочного рисунка, размеры сердца зависят от величины право-левого сброса (при его наличии) и от перегрузки полостей сердца.

Эхокардиографическое обследование подтверждает диагноз.

Дифференциальный диагноз прежде всего следует проводить с ДМПП, поскольку систолический шум во 2 межреберье слева в обоих случаях обусловлен сужением выводного тракта правого желудочка.

Лечение: вальвулотомия с использованием чрезжелудочкового доступа.

Показаниями к операции являются кардиомегалия и сердечная недостаточность.