Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Частота встречаемости - 10-12%. ДМПП - врожденный порок сердца с наличием сообщения между предсердиями, через которое происходит сброс крови из левого в правое предсердие, в отличие от межжелудочкового дефекта – под значительно меньшим градиентом давления. Давление в левом предсердии превышает таковое в правом на 8-10 мм рт. ст. ДМПП встречаются в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. В зависимости от анатомической локализации ДМПП делятся на первичные (в нижнем отделе МПП над атриовентрикулярными отверстиями) и вторичные (чаще - центральные, так называемые дефекты овальной ямки), которые составляют до 66% всех ДМПП. В результате сброса возрастает перегрузка правых отделов, постепенно (медленнее, чем при ДМЖП) прогрессирует сердечная недостаточность. Длительному отсутствию легочной гипертензии при ДМПП способствует присутствие нескольких факторов: нет непосредственного влияния на сосуды легких высокого давления левого желудочка (при ДМЖП и ОАП последнее непосредственно передается на сосуды малого круга кровообращения), имеется значительная растяжимость правых отделов сердца, проявляется резервная емкость сосудов МКК и их низкое сопротивление. Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни, некоторые даже занимаются спортом, с возрастом выявляется большая утомляемость, одышка при физической нагрузке по сравнению со здоровыми сверстниками. Цианоза не бывает. При его наличии следует думать, что ДМПП является частью сочетанного сложного порока, например - тотального аномального дренажа легочных вен, гипоплазии правого желудочка, болезни Эбштейна. В анамнезе у больных с ДМПП - повторные бронхиты, редко - пневмонии. Нередко у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тяжелое течение порока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией. После 2-3 лет самочувствие может улучшаться, признаки сердечной недостаточности исчезают. При клиническом осмотре: сердечный горб встречается в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляется редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз легочной артерии, ДМЖП). Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счет правых отделов: левая - из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, вправо - за счет правого предсердия. Аускультация: основным признаком, позволяющим заподозрить ДМПП, является систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во 2-3 межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. О происхождении систолического шума существует единое мнение, что он связан с функциональным стенозом легочной артерии, возникающим из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочного клапана.

Электрокардиография. С развитием относительной недостаточности трикуспидального

клапана нарастает перегрузка предсердий, возникают нарушения сердечного ритма. Характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90- + 120 град. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rsR1 в отведении V1. По мере увеличения давления в легочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R1 нарастает. Также имеются признаки перегрузки правого предсердия.

Рентгенологическое обследование. Не имеет специфических признаков порока. Выявляется усиление легочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счет правых камер.

Эхокардиографический метод позволяет достоверно подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз при вторичном ДМПП прежде всего проводится с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца; последний ослабевает в положении стоя, нет увеличения правых отделов, неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Достаточно часто ДМПП приходится дифференцировать с изолированным стенозом легочной артерии, триадой Фалло, аномальным дренажом легочных вен, ДМЖП, аномалией развития трехстворчатого клапана Эбштейна.