Открытый артериальный проток (ОАП)

Артериальный проток (Боталлов) - необходимая анатомическая структура, обеспечивающая, вместе с овальным окном и аранциевым протоком, эмбриональный тип

кровообращения плода. В норме функция ОАП прекращается через несколько часов (не более 15-20) после рождения, а процесс анатомического закрытия продолжается не более 2-8 недель. Если это не происходит, то кровь из аорты "сбрасывается" в легочную артерию и легкие. Сброс крови происходит в обе фазы сердечного цикла, так как и в систолу и в диастолу давление в аорте существенно выше, чем в легочной артерии (градиент не менее 80 мм рт.ст.). При пальпации определяется систолическое дрожание у основания сердца слева. Перкуторно -расширение границ относительной сердечной тупости влево. Особенности гемодинамики лежат в основе главного клинического симптома порока – звучного непрерывного систоло-диастолического шума во 2 межреберье слева, (шум мельничного колеса, машинный шум). Однако, при патологическом незакрытии протока, вначале, на первой неделе, появляется только систолический шум, так как разница давления между малым и большим кругами в этот период небольшая, и перекрестный сброс происходит только в период систолы. По мере развития легочной гипертензии шум становится прерывистым (систолическим и диастолическим), затем исчезает диастолический компонент. По мере увеличения давления в МКК нарастает акцент 2 тона над легочной артерией. При неоказании своевременной оперативной помощи может появиться систолический шум на верхушке, свидетельствующий о "митрализации" порока, то есть о формировании относительной недостаточности митрального клапана. Как проявление сердечной недостаточности, при большом лево-правом сбросе, появляется тахипноэ, возможно застойные хрипы в легких, увеличение печени, селезенки.

Электрокардиографическое обследование демонстрирует отклонение ЭОС влево, признаки перегрузки левого желудочка. Возможны изменения, характеризующие нарушение обменных процессов в миокарде увеличенного левого желудочка в виде отрицательного зубца Т в левых грудных отведениях.

Рентгенологическое обследование. Отмечается усиление легочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии. Талия сердца сглажена, увеличены левые отделы и правый желудочек.

Эхокардиографическая диагностика порока проводится по косвенным и абсолютным эхопризнакам.

Дифференциальный диагноз ОАП следует проводить с функциональным шумом "волчка" на сосудах шеи. Интенсивность шума меняется при перемене положения тела, кроме того, функциональный шум может выслушиваться с обеих сторон. Диастолический компонент шума при ОАП нередко требует проведения дифференциального диагноза с аортальной недостаточностью.

Лечение. Независимо от диаметра ОАП требует максимально быстрого хирургического

лечения путем его перевязки или эндоваскулярной окклюзии (при диаметре 5-7 мм). У новорожденных возможно закрытие протока с помощью индометацина, который является ингибитором простагландинов и способствует спазму протока с последующей его облитерацией, доза индометацина для внутривенного введения составляет 0,1мг/кг массы 3-4 раза вдень. Эффект тем лучше, чем моложе ребенок (желательно применять в первые 14 дней жизни).

 

 

2. Врожденные пороки сердца синего типа

Тетрада Фалло (ТФ)

ТФ включает в себя четыре компонента: 1) подаортальный (высокий мембранозный) дефект межжелудочковой перегородки, 2) стеноз выходного отдела правого желудочка на различных уровнях, 3) гипертрофия миокарда правого желудочка, 4) декстрапозиция аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Два последних компонента практически не влияют на гемодинамику порока. Стеноз легочной артерии при ТФ только инфундибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии), нередко сочетается с клапанным из-за двухстворчатого строения клапана. У детей первых месяцев жизни часто функционирует открытый артериальный проток, и почти всегда - при атрезии клапанов легочной артерии (так называемая - крайняя форма ТФ). Ведущей жалобами при ТФ являются одышечно-цианотические приступы вплоть до потери сознания, которые развиваются в результате спазма инфундибулярного стеноза легочной артерии. Гемодинамические изменения при ТФ строятся на том, что во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и

в меньшем количестве - в легочную артерию (в зависимости от степени стеноза).

Расположение аорты "верхом" на дефекте МЖП приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка, из-за чего при ТФ отсутствуют признаки правожелудочковой недостаточности. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют с величиной стеноза легочной артерии.

При осмотре: визуально область сердца не изменена, систолическое дрожание парастернально, границы относительной сердечной тупости не расширены. Тоны удовлетворительной громкости, систолический грубый шум вдоль левого края грудины за счет стеноза легочной артерии и сброса через дефект. Второй тон над легочной артерией ослаблен. Печень и селезенка не увеличены, отеков нет.

В клинической картине при ТФ выделяют несколько этап относительного благополучия

- с рождения до б месяцев, когда двигательная активность ребенка невелика, в этот период цианоз выражен слабо или умеренно; этап синих приступов от б до 24 месяцев - наиболее тяжелый клинический, так протекает на фоне относительной анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начитается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Возникновение приступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь сбрасывается в аорту, усиливая гипоксию центральной нервной системы. Приступ провоцируется физическим или эмоциональным напряжением. При ухудшении самочувствия и нарастании гипоксии дети принимают вынужденное положение на корточках. В последующем развивается переходный этап порока, когда клиническая картина начинает приобретать черты, характерные для детей старшего возраста. В это время, несмотря на нарастание цианоза, исчезают приступы, или предотвращаются положением на корточках, уменьшаются тахикардия и одышка, в крови развиваются полицитемия и полиглобулия, в легких - коллатеральное кровообращение.

Электрокардиографическое обследование выявляет отклонение ЭОС вправо от +100 до +180 град., признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, часто выявляется полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенографическое обследование обнаруживается обеднение легочного рисунка. Форма сердца обычно типичная - в виде "деревянного башмачка", за счет закругленной и приподнятой над диафрагмой верхушкой и западением дуги легочной артерии. Тень сердца небольшая, увеличение может быть при атрезии легочной артерии.

Эхокардиография позволяет достоверно определить топическую диагностику порока.

Дифференциальный диагноз при ТФ прежде всего требуется проводить с полной транспозицией магистральных сосудов.

Лечение. В лечении ТФ необходимо выделить две ситуации: 1) лечение одышечно-цианотического приступа, что является ургентной терапией, и 2) оперативное лечение - паллиативное или радикальное.

Купирование одышечно-цианотического приступа проводится с использованием оксигенотерапии, парентерального введения промедола и кордиамина, коррекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла введением внутривенно капельно соответствующих растворов, возможно, в том числе – поляризующей смеси. Избежать проведения паллиативной операции, направленной на создание обходного (вокруг стеноза легочной артерии) аорто-легочного анастомоза позволяет назначение бета-адреноблокаторов, в частности обзидана из расчета 1 мг/кг массы в сутки.