Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Частота встречаемости среди ВПС составляет 15-20%. В зависимости от локализации

дефекта выделяют перимембранозные (в мембранозной части перегородки) и мышечные дефекты. По величине: большие и малые.

При больших дефектах, всегда расположенных в мембранозной части перегородки,размерами более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты, гемодинамические изменения определяются степенью лево-правого сброса крови.Тяжесть состояния, как при всех пороках со сбросом крови слева направо,напрямую зависит от выраженности легочной гипертензии. В свою очередьвыраженность легочной гипертензии определяется двумя факторами: гиперволемией малого круга кровообращения (МКК) и передаточным давлением саорты на легочную артерию по закону сообщающихся сосудов, так как большиедефекты чаще расположены подаортально. Сброс крови в правый желудочек, азатем в систему легочной артерии (ЛА) происходит под высоким давлением (до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие легочной гипертензии впоследствии можетпривести к перекрестному, а затем обратному сбросу через дефект.Порок выявляется в первые недели и месяцы жизни. В 1/3 случаев данныйпорок является причиной развития тяжелой сердечной недостаточности у новорожденных.Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляютв весе. Причиной гипотрофии 1-2 степени являются постоянное недоедание(алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за лево-правогосброса развивается гиповолемия МКК). Характерна потливость за счетвыделения кожей задержанной жидкости и за счет гиперсимпатикотонии (вответ на сердечную недостаточность). Кожные покровы бледные с небольшимпериферическим цианозом. Ранним симптомом сердечной недостаточностиявляется одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры.Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положениятела. ДМЖП с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойнымихрипами, часто - повторными пневмониями. При физикальном обследованиисердечно-сосудистой системы визуально определяется бистернальный килевидный сердечный "горб" за счет увеличения правого желудочка (грудьДэвиса). Верхушечный толчок разлитой усиленный, определяется патологическийсердечный толчок. Улавливается систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствиедрожания признак исходно малого сброса или его уменьшения в связи с высокойлегочной гипертензией. Границы относительной сердечной тупости расширеныв обе стороны, особенно влево. Выслушивается грубый скребущеготембра систолический шум, связанный с 1 тоном, с максимальной точкой выслушиванияв 3-4 межреберье (реже - во 2-3 межреберье) слева от грудины, 2тон над легочной артерией акцентирован, часто расщеплен.В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клиническойкартине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличениепечени и селезенки (у детей первых лет жизни она увеличивается содружественнос печенью).

Электрокардиография. Определяется отклонение электрической оси сердца вправо, признаки комбинированной гипертрофии желудочков, причем появление признаков гипертрофии правого желудочка в левых грудных отведениях часто коррелирует с высокой легочной гипертензией, превышающей 50 мм рт.ст.

Рентгенологическое обследование позволяет выявить гиперволемию по малому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и предсердий. Отмечается выбухание дуги легочной артерии полевому контуру сердца.

Эхокардиография дает исчерпывающую информацию о положении дефектов.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со всеми пороками, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией.

Лечение. При больших дефектах необходима как можно более ранняя операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения в период младенчества или в раннем детстве. Проводится пластика заплатой из ксеноперикарда, которая в последние годы осуществляется транспредсердным доступом, без вентрикулотомии, то есть с минимальной травмой миокарда.