Раздел 10. Растройства пигментации кожи

Цвет кожи и слизистых оболочек человека обусловлен в основном количественным икачественным соотношением пяти важнейших пигментов: меланина, меланоида,каротина, восстановленного и окисленного гемоглобина. Пигментные расстройства(дисхромия) -- усиление или ослабление нормальной окраски кожи -- эторезультат дисфункции меланосом (пигментных клеток), тесно связанной ссодержанием в организме витаминов, ферментов, состоянием эндокринной системы,генетическими факторами. Недостаток витаминов А, С, РР усиливает меланогенез,недостаток витаминов группы В -- снижает его. На активность меланосомоказывают влияние гормоны надпочечников, щитовидной железы, половые гормоны,микроэлементы (медь, цинк, железо), внутриклеточные ферменты кожи.Расстройства пигментации кожи и слизистой оболочки рта делят на гиперхромии игипохромии. Гиперхромии -- это избыточное и не всегда исчезающее отложениепигмента в коже, чем оно отличается от загара. Сверхпигментация можетвозникнуть как самостоятельное заболевание или после различных дерматозов(псориаза, красного плоского лишая, герпетиформного дерматоза). Можетразвиться при тяжелых соматических заболеваниях (болезни Аддисона, пигментнойсосочковой дистрофии кожи), поражениях щитовидной железы (гипер-- игипотиреозах), опухолях гипофиза, пеллагре и тд. Гипохромии -- уменьшениестепени естественной окраски кожи -- обусловлены сокращением или полнымисчезновением в ней нормального пигмента. Бывают общие (т.е. захватывающиевесь кожный покров) и частичные, врожденные и приобретенные. Из последних --первичные (самостоятельная форма) и вторичные (последствия заболеваниякакого-то органа).   Альбинизм. Врожденное отсутствие пигмента кожи, волос, радужной и пигментнойоболочек глаза. Различают полный и частичный альбинизм. В настоящее времясчитается, что меланоциты присутствуют в коже больных альбинизмом в нормальныхколичествах, но причиной заболевания является отсутствие (или блокада)фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина. Лечениебезуспешно. Следует рекомендовать больному избегать солнечных облучений иприменять светозащитные средства при выходе на улицу. С целью профилактикипередачи аномалии по наследству необходимы медико-генетические консультации.   Веснушки. Мелкие бурые пятна, распологающиеся преимущественно на лице иоткрытых частях тела. Появляются обычно весной при первых лучах солнца, аосенью и зимой проходят или частично исчезают.   Лечение дает временный эффект. Применяют отшелушивающие или белящие средства,выбор которых зависит от характера и давности существования веснушек, ихколичества, состояния кожи (сухая, жирная, наличие, телеангиоэктазий,переносимость лекарственных средств и др.). Отбеливающие препараты -- перекисьводорода, лимонный сок, лимонная (2-3 %) кислота, уксусная кислота (6 %),хрен, настоенный на столовом уксусе, белковые и белково-солевые маски. Оченьраспространены кремы и мази, содержащие ртуть. Отечественные "Метаморфоза" и"Чистотел" содержат 3 % белой осадочной ртути, вазелин, окись цинка и отдушки,крем "Весенний" -- 5 % белой осадочной ртути, ланолин, спермацет, вазелин,окись цинка, воду и отдушку. Эти кремы наносят вечером на предварительновымытую кожу, втирая их легкими круговыми движениями, утром крем смываюттеплой водой и мылом. Можно применять 1 % сулемовый спирт, протирая лицоватным тампоном несколько раз в день (в таком случае умываться запрещено).   Препараты, содержащие ртуть, исследует употреблять более 6-7 дней, онипротивопоказаны пациентам, страдающим заболеваниями почек, десен, беременным икормящим матерям. В косметических кабинетах для удаления веснушек применяютотшелушивание с помощью 20 % салицилового спирта, белой ртутной мази ввозрастающих концентрациях в комбинации с мазями из бодяги, 20-30 % растворачистого фенола, растворенного в эфире. Старческие веснушки в ряде случаевможно удалять с помощью диатермокоагуляции.   Профилактика. Избегать прямого и продолжительного действия на кожуультрафиолетовых лучей, применять защитные кремы типа "Луч", "Щит", "Отзагара", пудры "Южная", "Курортная". Фотозащиты можно достичь также с помощьювуалей коричневого или красного цвета, зонтика, шляпы с широкими полями.   Витнлнго. Пигментная аномалия, этиология которой не ясна. В настоящее времятрактуется как наследственная патология. Генетическому закреплениюспособствуют различные изменения функционального состояния нервной системы,обменных процессов и дисфункции.   Симптомы и течение. Появляются белые, резко очерченные пятна, склонные кпериферическому росту и чаще всего окруженные зоной повышенной пигментации.Волосы на пораженных участках также теряют пигмент -- становятсяобесцвеченными, седыми. Слизистые оболочки остаются свободными от высыпаний,только у негров описаны витилигинозные изменения слизистых рта и губ.Заболевание продолжается многие годы, появляются все новые и новые очаги, ночасто процесс останавливается, ограничиваясь несколькими.   Распознавание. Следует дифференцировать от вторичных гипохромий, которыенаблюдаются при некоторых дерматозах, в частности, при лепре. Следует иметь ввиду также сифилитическую лейкодерму и солнечную псевдолейкодерму -- пятна,которые остаются после различных кожных сыпей (псориаза, разноцветного лишая,пейродермита) и выступают у людей на фоне загара.   Лечение. Только у части больных удается получить репигмептацию, особенно прирано начатом лечении. Накоплен достаточный опыт примененияфотосепсибилизирующих препаратов (бероксана, аммифурина, псоралена,псоберана), фурокумарины, которые повышают чувствительность кожи к действиюсвета и стимулируют образование меланоцитами пигмента при облученииультрафиолетовыми лучами.   Бероксан внутрь назначают перед едой по 0,02-0,08 г (по 1-4 таблетки, курслечения для взрослых 250-300 таблеток). Дети старше 5 лет получают по 1/3-1/2курса взрослых в зависимости от возраста. Наряду с приемом препарата внутрь,равномерно втирают пальцем в резиновой перчатке или в напальчнике 0,5 %раствора бероксана, предварительно нанесенного на очаги гипохромий пипеткой.Не разрешается обмывать водой эти участки до облучения ультрафиолетовымилучами, которое производится через 12 и 8 часов после втирания раствора. Впоследующем необходимо сокращение этих сроков до 4-3-2 и 1 часа. Режимоблучения ртутно-кварцевой лампой устанвливают, исходя из данныхпредварительного определения биодозы. При повышенной чувствительности кожибольных к 0,5 % раствору бероксана его разводят 70 % спиртом в отношении 1:3,1:4; и так далее. Облучение УФЛ обычно длится от 1 до 20 минут, курс -- 15-20процедур.   Аналогичны методики для других фотосенсибилизирующих препаратов. Аммифуриппринимают внутрь после еды, заливая молоком, в дозе 0,02-0,08 г однократно за2 часа до УФО. Наружно применяют 0,3 % раствор на очаги поражения за 1 час дооблучения. Курсовая доза аммифурина составляет 100-150 таблеток. Повторныекурсы проводят через 1-1,5 месяца. Псорален назначают внутрь в суточной дозедля взрослых 0,040,06 г за 30 минут до еды. Наряду с этим производятсмазывание участков 0,1 % раствором препарата за два-три часа до облучения.Продолжительность курса 3-3,5 месяца. Псоберан назначают внутрь взрослым по0,01 г 2-3 раза в день за 30 минут до еды. За 2-3 часа до облучения участкивитилиго смазывают 0,1 % спиртовым раствором препарата. Продолжительностькурса 2-3 месяца.   Лечение фотосенсибилизирующими препаратами должно проводиться под тщательнымврачебным наблюдением, контролем артериального давления, состояния мочи икрови. В это время следует избегать естественной ультрафиолетовой радиации,носить светозащитные очки. Иногда удается приостановить процесс и у частибольных добиться репигментации, однако не совсем удовлетворительной из-запестроты окраски кожи. Надо принимать во внимание также токсичность препаратови длительность терапии. Достигнута эффективность лечения витилиго методомфотохимиотерапии, при котором прием фотосенсибилизатора "пувален" сочетается соблучением длинноволновыми ультрафиолетовыми лучами (320390 н.м.).   Некоторым помогает прием глюкокортикоидоп, назначаемых в малых и средних дозах(0,1-0,2 мг на 1 кг массы тела в расчете на преднизолон). При локализованномвитилиго восстановление пигментации наблюдается при введении в очаги суспензиигидрокортизона (по 0,2-1 мл 1 раз в неделю, всего 5-10 инъекций), внутрикожныхинъекциях триамицинолона ацетонида, аппликациях бетаметазона в виде крема наоснове диметилсульфоксида. По наблюдениям комплексная терапияфотосенсибилизирующими и глюкокортикоидными препаратами в невысоких дозахвызывает репигментацию очагов быстрее и интенсивнее. Во всех случаяхкомплексно используют препараты железа, цинка, витамины группы В.   Рекомендованы также препараты меди. Внутрь назначают 0,1 %-0,5 % раствора медисульфата по 10-15 капель 3 раза в день после еды в течении одного месяца.Возможно также введение сульфата меди в виде 0,5% раствора методомэлектрофореза в депигментированные участки кожи. Процедуры проводятсяежедневно в течение 20-25 дней. Одновременно назначают внутрь метионин по 0,5г 3 раза в день, витамины B1, В2 и С, препараты железа. При ограниченныхочагах витилиго в ряде случаев успех наблюдается от замораживания хлорэтилом(до появления инея) с последующим (через 30 минут) облучением УФЛ (эритемныедозы).   Гипохромные участки можно маскировать декоративными косметическимикрасителями, наиболее преспективный из которых -- дигидроксиацетоп. Растворыпрепарата (5 %-90 %) следует использовать, начиная с малых концентраций, инаносить надепигментированные участки, не захватывая окружающих. Окрашиваниеразвивается через 6-12 часов. Повторные смазывания дают болеетемнуюпигментацию, которая несмывается, но постепенно бледнеет и исчезает через двенедели. Этот препарат особенно удобен всвязис тем, что не вызывает раздражениякожи ультрафиолетовыми лучами. В декоративной косметике применяются различныепудры, тональные кремы, а также соответствующие средства для обесцвечиванияокружающей кожи.   Лечение псевдолейкодермы следует проводить УФЛ ртутно-кварцевой лампы.   Врожденные пигментные пятна (невус). Практически не встретишь человека, укоторого бы не было невусов. С ними он рождается, они могут возникать напротяжении всей его жизни.   Симптомы. Сосудистые ангиомы имеют красный и красновато-синеватый цвет, иногдазанимают значительную часть лица или другие участки тела. Пигментные невусыимеют окраску весьма различной интенсивности (от светло-коричневого до черногоцвета), размеры -- от небольших (родинки) до обширных. Они бывают или науровне кожи или в виде бородавчатых разрастаний, покрытых волосами.   Лечение. Проводят совместно с онкологами. Терапия индивидуальная в зависимостиот разновидности пигментных пятен, их локализации. Расположенные на открытыхучастках необходимо оберегать от воздействия ультрафиолетовых лучей, применяядля этого фотозащиные средства. Следует знать об опасности травмированияневусов в виду их возможного в результате этого перерождения в злокачественныеобразования.   Каротинодермня. Изменение цвета кожи до желто-коричневого, которое возникаетпри длительном применении продуктов питания, содержащих липохромы (морковь,свекла, цитрусовые и др.). Лечения не требует, так как окраска кожи исчезаетспонтанно после коррекции пищевого режима.   Ксеродерма пигментная. Врожденное хроническое заболевание кожи. В основе лежитповышенная чувствительность кожи к различным видам лучевой энергии. Симптомы:пигментация, шелушение, трещины, изъязвления, бородавчатые разрастания, очагиатрофии, чаще на открытых участках тела, подвергающихся ультрафиолетовомуоблучению.   Лечение. Радикальных способов терапии не существует, рекомендовано постоянноеприменение фотозащитных средств. Весной и летом -- употребление делагила всочетании с витаминами А и Е, лантотеновой кислотой, инъекции витамина B12.Высокой эффективностью при данном дерматозе обладают ароматические ретиноиды.На стадии появления ороговений и опухолевидных образований проводят совместнос онкологами хирургическое удаление, криодеструкцию, диатермокоагуляцию.Ведется регулярное диспансерное наблюдение. При наличии в семье больныхпигментной ксеродермой необходимы медико-генетические консультации дляопределения вероятности реализации патологического гена в последующихпоколениях.   Лентигинозные пятна. Возникают через несколько лет после началафотохимиотерапии больных псориазом. Специального лечения истребуют. Дляпрофилактики злокачественного перерождения рекомендовано прекращениеПУВА-терапии или защита этих участков от проникновения ультрафиолетовых лучей.   Милаподермии. Заболевания, при которых гиперпигментации развиваются у людей,имеющих контакт с углеводородами (каменноугольными и нефтяными продуктами),использующих недоброкачественные парфюмерные средства, имеющих интоксикациюфотосенсибилизирующими веществами.   Симптомы и течение. Чаще на открытых участках (лицо, кисти рук) появляютсяединичные или множественные пятна различного цвета (бурый, коричневый). Ониразной величины и склонны к постепенному росту. Чувствительность кожи ненарушается, зуда нет, могут наблюдаться явления воспаления, утолщения кожи, еешелушение или развитие сосудистых изменений (телеангиоэктазии).   Лечение. Назначается после консультации с терапевтом и эндокринологом,определения содержания порфиринов в моче, крови, кале. Рекомендуется переводна другую работу, не связаную с углеводородами, устранение других возможныхфотосенсибилизаторов. Внутрь назначают большие дозы аскорбиновой кислоты (1 г3 раза в день), пантотеновую кислоту (0,5 г 3 раза в день) и метионин,паро-аминобензойную кислоту (0,3 г 3 раза в день), внутримышечные инъекциивитаминов B1, B6, B12. Одновременно -- хингамин, метилурацил совместно сантигистаминными препаратами. Местно -- депигментирующие и фотозащитныесредства, отшелушивающие процедуры. Во время лечения необходимо избегатьвоздействия ульрафиолетовых лучей.   Токсидермия пигментная. Наблюдается у некоторых лиц после приемасульфаниламидных препаратов, антипирина, хинина, фенолфталеина и др. Лечение-- устранение этиологического фактора, восстановление функциижелудочно-кишечного тракта, печени, почек, назначение мочегонных ислабительных средств, антигистаминных препаратов (см. также разделАллергические заболевания кожи, Токсидермия).   Хлоазма. Пигментные пятна, возникающие при беременности и некоторыхзаболеваниях женской половой сферы, глистных инвазиях и т.д.   Симптомы и течение. Преимущественно на лице появляются симметричнорасположенные коричневые пятна. Они различных оттенков и разной величины, ихнеправильные очертания имеют четкие границы.   Иногда, сливаясь, пятна достигают значительных размеров. По этиологии бываютхлоазмы беременных, при гинекологических заболеваниях, печеночные,травматические и др. Пигментные пятна вокруг рта, как правило, являются раннимпризнаком начинающегося полипоза желудочно-кишечного тракта.   Лечение. Зависит от формы гиперпигментации и от вызвавшей ее причины. Терапиюпроводят совместно с врачами других специальностей (эндокринологом,гинекологом, терапевтом).   С устранением этиологических моментов пигментные пятна бледнеют и частоисчезают бесследно. А затем вновь появляются при следующей беременности илиповторном заболевании.   Для нормализации меланогенеза (пигментного образования) необходимо насыщатьорганизм витаминами, в частности аскорбиновой кислотой, назначаемой также ввиде инъекций. Рекомендуется применение внутрь фолиепой кислоты (0,1 г),рибофлавина (0,015 мг 3 раза в день после еды) в сочетании с аевитом.Выраженный эффект наблюдается от приема метионина (по 0,5 г 3 раза в день),витаминов В2 (курс 25 инъекций) и B1 (курс 25-30 инъекций).   Местное лечение зависит от характера и давности процесса, состояния кожи иреактивности организма. Можно применять отбеливающие кремы ("Ахромин","Мелан", "Молочай"), 30 % пергидролевую и 5 % гидрохиноновую мази (на вазелинес ланолином). Для уменьшения пигментации предложен и ряд других препаратов,например, крем, содержащий гидрохинон, гидрокортизон и витамин А кислоту. Вкосметике широко используют отшелушивающие средства: бодягу, салициловую,молочную, соляную, бензойную кислоты, ртутные соли, специальные мыла. Показаныкриотерапия жидким азотом, снег угольной кислоты, химическая дермабразияЗ-хлоруксусной кислотой и т.д. Если установлена связь хлоазмы сультрафиолетовыми лучами, следует назначать внутрь синтетическиеантималярийные препараты, обладающие фотоденсенсибилизирующим действием, --делагил (хингамин, резохин), плаквенил. Запрещается употреблять косметическиесредства, т.к. эфирные масла, находящиеся в них (особенно бергамотное),повышают чувствительность кожи к солнечной радиации, можно использовать толькофотозащитные кремы.