Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, капилляротоксикоз)

   Геморрагический васкулит (ВГ) является инфекционно-аллергическим заболеванием, которое характеризуется поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов.
   Причины. Аллергенами, вызвающими сенсибилизацию организма, могут быть: бактериальная инфекция (скарлатина, ангина, ОРВИ); лекарственные препараты (вакцины, антибиоткики, витамины группы В); пищевые продукты (облигатные аллергены: яйца, рыба, клубника, цитрусовые, продукты питания, содержащие консерванты и др.). Часто имеет место отягощение родословной аллергическими болезнями.

   Клиника. Выделяют следующие ведущие синдромы:
1)кожно-геморрагический; 2)суставной; 3)абдоминальный; 4)почечный.
   Заболевание начинается чаще остро. У большинства детей повышается температура тела до 38-39ºС, снижается аппетит, появляется слабость, недомогание, быстрая утомляемость. Клиника может быть представлена только одним или несколькими синдромами в различных сочетаниях.
   Кожно-геморрагический синдром. Обычно изменения появляются на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, пояснице, реже на груди, лице и шее. В типичных случаях вначале это мелкие (около 2-3 мм в диаметре) эритематозные пятна, но через некоторое время элементы приобретают красно-багровую окраску, становятся геморрагическими. Кожные поражения чаще симметричные, группируются вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей.

    Суставной синдром сопровождается поражением крупных суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых), обратимостью процесса (боль отёк, гипофункция держатся от нескольких дней, затем стихают) и полным восстановлением функций суставов. Изменения летучего характера.
   Абдоминальный синдром характеризуется внезапными, схваткообразными, очень резкими болями, которые чаще локализуются вокруг пупка. Клиническая картина в таких случаях напоминает «острый живот». В тяжелых случаях могут иметь место рвота с примесью крови, кровавый или черный стул.
  Почечный синдром наблюдается реже, чем все остальные. Он присоединяется через 1-3 недели заболевания. Отмечаются умеренная микрогематурия и протеинурия, которые исчезают на фоне лечения. реже остается хронический нефрит.

   Диагностика становится на основании клинических данных. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз (умеренный), увеличенную СОЭ, нейтрофилез, эозинофилию. Учитывая возможное поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. Длительность кровотечения и время свертывания крови при ГВ не измены.

  Лечение проводится в стационаре. Показан курс антибиотиков. Если имеется пищевой или лекарственный аллерген, его необходимо устранить из рациона и лечения. Назначаются десенсибилизирующие средства (супрастин, тавегил, зодак, зиртек), препараты, укрепляющие сосудистую стенку (глюконат кальция, аскорбиновая кислота, аскорутин), дезагедранеты (курнатил, трентал).. В тяжелых случаях прибегают к сочетанному применению преднизолона и гепарина.
   Уход. Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поверенной соли, экстрактивных веществ, рекомендуется механическая щадящая полуохлажденная пища в жидком или полужидком виде. Следует избегать включения продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (черный хлеб, молоко, капуста, газированные напитки и др.). Показано витаминизированное обильное питье. Режим постельный на 2-3 недели, затем его постепенно расширяют.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

   Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, обусловленное количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.
    Причины. Кровоточивость у больных обусловлена количественной и качественной неполноценностью тромбоцитарного звена, к которой могут привести перенесенные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха и др.), профилактические прививки, физические и психические травмы.
    Клиника. Типичными симптомами болезни являются пурпура (кровоизлияния в толще кожи и слизистых оболочек) и кровоточивость слизистых. Характерными признаками геморрагической сыпи у детей являются:
1) полихромность (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски – от красновато-синеватых до зеленых и желтых);
2)полиморфность (наряду с разной величины экхимозами имеются петехии);
3)несимметричность;
4) спонтанность возникновения, преимущественно по ночам

   Типичным симптомом являются кровотечения:
носовые, из полости рта, желудочно-кишечные, почечные, маточные, легочные.
Иногда у больных прощупывается селезенка на 1-2 см ниже края реберной дуги.
  Диагностика. Диагноз ИТП ставится а основании характерной клинической картины и лабораторных данных. Наиболее типичными отклонениями при при лабораторном обследовании являются тромбоцитопения, анемия (при профузных кровотечениях), увеличение времени кровотечения (по Дюке), положительные эндотелиальные пробы (пробы на резистентность капилляров – жгута, щипка, баночная). Свертываемость крови нормальная.

  Лечение геморрагического синдрома при ИТП включает назначение местных (фибриновая губка, свежая плазма, грудное молоко, гемостатическая губка, тромбин) и общих (эпсилон-аминокпроновая кислота, дицинон, адроксон, тромбоцитарная масса) гемостатических средства. назначают десенсибилизирующую терапию (супрастин, тавегил); препараты, укрепляющие сосудстую стенку (глюконат кальция, аскорбиновая кислота, аскорутин).             Хорошим эффектом обладает плазмаферез.
В тяжелых случаях прибегают к гормональной терапии, так как кортикосетроиды подавляют иммуногенез – прекращается лизис тромбоцитов. При безуспешном консервативном лечении проводят спленэктомию.
В течение 3-6 месяцев после выписки показана фитотерапия (тысячелистник, пастушья сумка, крапива, зверобой, шиповник, земляника, кукурузные рыльца).

Гемофилия.

 Гемофилия у детей является классическим наследственным заболеванием, которое характеризуется кровотечениями, которые периодично повторяются и трудно останавливаются. Кровотечение возникает из-за недостатка некоторых факторов свертывающей системы. Существует три вида гемофилии: гемофилия А - недостаток глобулина (антигемофильного) восьмого фактора, гемофилия В, связана с недостатком девятого фактора, гемофилию С, связана с недостаточным предшественника одиннадцатого фактора. Причины: гемофилия является наследственным заболеванием, и передаваться может только от матери-носителя. От матери могут рождаться больные девочки-носительницы и больные мальчики.                      Клиника. На самых ранних стадиях заболевание может проявляться в кровотечении из пуповины у новорожденного, кефалогематоме, кровоизлиянии в кожу. Заболевание дает о себе знать после года, в период, когда ребенок становиться более активным, учиться ходить. В связи с этим риск травматизаций возрастает. Кровоизлияния обширны, случаются гематомы, они рассасываются очень медленно, гематомы могут быть массивными, что могут сдавливать крупные артерии или периферические нервные окончания, что может вызвать гангрену или паралич. Весь этот процесс сопровождается сильной болью.

   Гемофилия характеризуется продолжительными кровоизлияниями из носа, полости рта, десен, иногда даже из почек и желудочно-кишечного тракта. Любые медицинские процедуры так же могут спровоцировать тяжелое кровотечение, особенно это касается внутримышечных инъекций. Еще одним признаком гемофилии является кровоизлияние в суставы (гемартрозы). Процесс сопровождается повышением температуры тела, интенсивными болезненными ощущениями. В основном происходит поражение крупных суставов: коленных, тазобедренных, локтевых, голеностопных. После повторных кровоизлияний появляются фибринозные сгустки. Они откладываются на хряще и на капсуле сустава. После этого они обрастают соединительной тканью, в результате чего образуется анкилоз, сустав теряет свои функции.

  Диагностируют гемофилию на фоне клинической картины, лабораторных исследованиях, семейном анамнезе. Среди лабораторных исследований значение имеют: замедленное время свертывания крови (капиллярной и венозной); уменьшенное количество антигемофильных факторов, хотя бы одного из них; нарушенное тромбопластинообразование.

   Лечение и уход. Госпитализация в гематологическое отделение.

  Охранительный режим - постельный режим в течение 2-3 недель, ограничение физических нагрузок, в/м и п/к инъекции детям запрещены.

  Для детей создан банк антигемофилийных препаратов: антигемофилийная плазма, антигемофилийный глобулин.

   С гемостатической целью показаны ингибиторы фибринолиза: аминокапроновая кислота. Местное использование фибриновой пленки и гемостатической губки. При кровоизлиянии в сустав – иммобилизация конечности в физическом положении на 3-5 дней. При гемартрозах – физиолечение, электрофорез с гидрокортизоном, ЛФК, массаж.

  Вопросы для самоконтроля:

1.Определение, причины, клинические проявления анемий.

2.Перечислите принципы лечения, особенности сестринского ухода при анемии.

3.Причины, клинические проявления геморрагического васкулита.

4.Принципы лечения, особенности сестринского ухода при геморрагическом васкулите.

5.Причины, клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры.

6.Принципы лечения, особенности сестринского ухода при тромбоцитопенической пурпуре.

7.Причины, клинические проявления гемофилии.

8.Принципы лечения, особенности сестринского ухода при гемофилии.

Инструкция по выполнению практической работы:

1.Внимательно прочитайте ситуационную задачу.

2.Выполните задания к ней.

Задача-эталон.                                                                                                                                             

Вы участковая медицинская сестра детской поликлиники, пришли на патронаж к ребенку 8 месяцев с целью проверки состояния. Ребенок наблюдается по поводу железодефицитной анемии, средней тяжести.

Задание:

1.Составьте план сестринского ухода за пациентом по приоритетным проблемам.

2.Объясните необходимость каждого сестринского вмешательства.

3.Составьте план беседы с родителями ребенка о сущности заболевания в доступной форме.

Эталон ответа.

Цель: не допустить развития осложнений, ухудшения состояния.

План ухода	Мотивация
1.Организовать питание обогащенное: а)витаминами (свежие фрукты, овощи, натуральные соки); б)кальцием; в) железом (свеклу, гранат, печень).	У ребенка снижен иммунитет. Железо необходимо для образования гемоглобина в эритроцитах.
2. Обеспечить длительное пребывание на свежем воздухе.	Так как при анемии снижается иммунитет.
3. Одевать детей тепло, одежда не должна, стеснять движений и вызывать перегревание.	При анемии нарушены процессы выработки и сохранения тепла.
4. Рассказать родителям о правилах приема препаратов железа.	Применять до еды (или в промежутках между едой) разбавлять и запивать кислыми разбавленными соками (лимонным, гранатовым, клюквенным). Не запивать молоком.
5. Оберегать ребенка от переохлаждений.	При охлаждении снижается иммунитет, обостряется процесс.
6. Выполнять назначения врача.	Профилактика осложнений.

3.План беседы с родителями – информировать родителей о причинах заболевания, возможных осложнениях, родители будут понимать целесообразность выполнения всех мероприятий ухода.

Задачи для самостоятельного решения

Задача №1. На профилактический осмотр пришла мама с ребёнком 4 месяцев. Ребёнок на искусственном вскармливании. При осмотре: кожные покровы бледные, ребёнок вялый, капризный, аппетит снижен. В анализе крови: количество эритроцитов 3*10-12/л,гемоглобин-90г/л.
Задание:

1. О каком заболевании вы можете подумать и почему?

2. Выявить проблемы пациента (настоящие и потенциальные).

3.Составить план сестринского ухода за пациентом по приоритетным проблемам

4.Составьте план беседы с родителями ребенка о сущности заболевания в доступной форме.

Задача №2. В гематологическое отделение поступает девочка 7 лет с диагнозом: «тромбоцитопеническая пурпура». При осмотре: состояние удовлетворительное, на передней поверхности туловища и конечностях – множественные, геморрагии полиморфного характера, различной окраски.

Задание:

1. Выявить проблемы пациента (настоящие и потенциальные).

2. Определить цели ухода.

3. Составить план сестринского ухода за пациентом по приоритетным проблемам.