Дифференциальная диагностика

 

Дифференциальную диагностику проводят с жировой дистрофией печени, ХГ, включая АИГ, разнообразными видами цирроза печени. В раннем возрасте исключают атрезию желчных путей. При манифестации заболевания на первом году жизни его необходимо дифференцировать от неонатального гепатита, в дальнейшем - от вирусных гепатитов.

 

Лечение

 

Лечение симптоматическое, включает отказ от курения, физическую реабилитацию в программах, предназначенных для пациентов с хронической обструктивной болезнью легких. Назначают диетотерапию, гепатопротекторы, иммуносупрессивную терапию. Специфического лечения не существует.

Возможно применение донорского или генно-инженерного α-1-антитрипсина. При тяжелом течении цирроза рекомендуют трансплантацию печени.

 

Прогноз

 

Прогноз неблагоприятный. Неонатальный гепатит может разрешиться самопроизвольно в ХГ и цирроз печени у взрослых, в отдаленном периоде возможно развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

 

 

Холестероз желчного пузыря

 

Код по МКБ-10

К82.4. Холестероз желчного пузыря.

 

Холестероз желчного пузыря - редкое и трудно диагностируемое заболевание, возникающее у лиц молодого возраста, связанное с абсорбцией и накоплением в стенке желчного пузыря липидов и сопровождаемое изменением его функции.

Холестероз чаще выявляется при инструментальных исследованиях желчного пузыря, а также при холецистэктомии (39%) и аутопсии (46%).

 

Этиология и патогенез

 

Причина заболевания в настоящее время не установлена. Решающую роль в развитии холестероза играют метаболические факторы. Часто холестероз сочетается с холелитиазом, что связывают с нарушением обмена липидов.

Большинство ученых считают, что при холестерозе липиды в стенку пузыря попадают из желчи. В норме стенка желчного пузыря абсорбирует определенное количество свободного холестерина и его циклических предшественников. Одна треть абсорбированного холестерина из желчи поступает в серозную оболочку пузыря, а затем - в лимфатические и кровеносные сосуды. Две трети холестерина возвращаются в желчь, и, таким образом, депонирования липидов в стенки желчного пузыря не происходит. Нарушение транспорта липидов в стенке желчного пузыря может быть обусловлено изменениями в системе лимфатических и кровеносных сосудов, релаксирующим действием гормонов (прогестерона), изменениями моторно-эвакуаторной функции вследствие раздражения нервных сплетений стенки, а также вследствие врожденной или приобретенной дисхолии. Нарушение обмена жиров сопровождается перенасыщением желчи холестерином и способствует развитию холестероза желчного пузыря или холелитиаза.

 

Классификация

 

Существует несколько вариантов классификации холестероза. В настоящее время используют классификацию, в основу которой положены макроскопические изменения слизистой оболочки желчного пузыря.

Выделяют полипозную, сетчатую и смешанную формы холестероза.

 

Клиническая картина

 

Некоторые ученые считают, что холестероз не имеет собственных симптомов и клинически проявляется лишь при развитии холецистита или ЖКБ. Вместе с тем имеется точка зрения, указывающая на собственную симптоматику заболевания в виде приступообразных болей в правом подреберье, диспепсических явлений, обусловленных липидной инфильтрацией стенки пузыря, нарушением его сократительной функции, а также закупоркой пузырного протока слущивающимся эпителием. Не исключено, что в ряде случаев коликообразные боли обусловлены наличием конкрементов. Холестероз может быть причиной дисфункции органов билиарной системы.

 

Диагностика

 

Основными диагностическими методами являются УЗИ и рентгенография.

УЗИ проводят в условиях снижения режима работы аппарата. Холестероз желчного пузыря выявляют в основном на передне-боковой стенке, так как с помощью современной аппаратуры получить объективную информацию о строении задней стенки затруднительно. По форме холестероз желчного пузыря при УЗИ делят на очаговый и диффузно-сетчатый. Холестериновые отложения в виде пластинок чаще визуализируются на задней поверхности стенки пузыря (рис. 8-13, а), полипы - в виде образований округлой или овальной формы на внешней или внутренней поверхности стенки. При очаговой форме поражены отдельные участки его стенки, а при диффузно-сетчатой - значительная ее часть. Различают холестериновые полипы (рис. 8-13, б, в), которые отличаются от доброкачественных образований (папиллом и аденом) меньшей эхогенностью, их структура почти неотличима от паренхимы печени.

При холецистографии иногда выявляют маленькие фиксированные дефекты заполнения. Характерный рентгенологический признак заболевания - медленное появление пятнистого рисунка или исчерченности, стремительное опорожнение пузыря.

При исследовании желчи обнаруживают увеличение уровня холестерина, кристаллов билирубината кальция, снижение концентрации общих желчных кислот.

 

 

Патоморфология

Отложение жиров в подслизистой оболочке и эпителии проявляется множественными желтыми пятнами на розовой слизистой оболочке, что послужило причиной названия «земляничный желтый пузырь» (см. рис. 8-13, б).

 

Рис. 8-13. Холестероз желчного пузыря: а - картина при УЗИ: стрелками указаны отложения холестерина в виде пластинок на задней стенке желчного пузыря; б - макропрепарат; в - холестериновый полип

 

Лечение

 

При отсутствии выраженного нарушения функций желчного пузыря проводят консервативную терапию. В нее входят:

• диета, обогащенная растительными волокнами, растительными маслами;

• желчегонные препараты, способствующие нормализации коллоидного состава желчи и моторно-эвакуаторной функции пузыря (лиобил*, холензим*, холагол* и др.);

• препараты желчных кислот (хенофальк*, урсофальк*, литофальк*), способствующие изменению соотношения желчные кислоты/холестерин желчи;

• антибактериальные препараты - при присоединении инфекции.

При нарушении моторно-эвакуаторной функции пузыря и наличия в нем множественных полипов основным методом лечения является холецистэктомия. Показаниями к операции являются:

• сопутствующий холелитиаз;

• нефункционирующий желчный пузырь;

• выраженные клинические проявления заболевания.

 

Прогноз

 

Прогноз в большинстве случаев благоприятный.