Незавершенный поворот кишечника

 

Код по МКБ-10

Q40-Q43. Врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения.

 

Незавершенный поворот кишечника - врожденная аномалия развития кишечника, связанная с нарушением нормального поворота первичной трубки плода, возникающая с 1-го по 12-й недели гестации.

Незаконченный поворот кишечника - наиболее частая аномалия ЖКТ, наблюдается у 75 из 119 детей с пороками развития кишечника.

 

Этиология и патогенез

 

Возникновение аномалий кишечника во время вращения первичной трубки плода (рис. 8-5) связано с влиянием неблагоприятных факторов в конкретные сроки гестации. Периоды вращения первичной кишки плода

• I период вращения начинается на 5-й неделе гестации, когда первичная кишка висит в сагиттальной плоскости на брыжейке (рис. 8-5, а), а с 8-й недели петля средней кишки, находящаяся в пупочном канатике, поворачивается на 90° против часовой стрелки из сагиттальной в горизонтальную плоскость (рис. 8-5, б).

• II период вращения начинается на 10-й неделе внутриутробного развития. Происходит поворот кишки на следующие 180° и одновременное самопроизвольное вправление пупочной грыжи (рис. 8-5, в). В итоге на 11-й неделе слепая кишка оказывается в правом верхнем квадранте, кишечник повернулся на 270° (рис. 8-5, д).

• III период вращения - слепая кишка опускается в свое обычное положение - правый нижний квадрант, но брыжейка еще не фиксирована на задней брюшной стенке (рис. 8-5, д). Окончательный поворот первичной кишки заканчивается фиксацией брыжейки на задней стенке брюшной полости (рис. 8-5, е).

 

Рис. 8-5. Схематическое изображение нормального поворота первичной трубки плода: а, б - I период; в, г - II период; д, е - III период вращения

 

Классификация

 

Расстройства поворотов первичной кишки плода:

- I периода вращения - грыжа пупочного канатика;

- II периода вращения - несостоявшийся поворот кишечника, непроходимость ДПК, внутренняя грыжа, поворот в обратном направлении, синдром Ледда;

- III периода вращения - высокое расположение, подвижная слепая кишка, ретроцекальное положение аппендикса.

 

Клиническая картина

 

Дуоденальная непроходимость у детей старшего возраста наблюдается редко и обычно не диагностируется, так как клиническая картина напоминает ЯБ, холецистит, панкреатит и другие заболевания этой зоны. Порок заключается во внутриутробном нарушении вращения средней кишки вокруг общей брыжейки, высоком расположении слепой кишки и наличии тяжей брюшины, которые сдавливают просвет ДПК. Сдавление происходит чаще в верхней половине нисходящей ее части. При нарушении проходимости ДПК появляются ощущение тяжести после еды, боли в эпигастральной области, тошнота, рвота с примесью желчи. В ряде случаев частичная закупорка ДПК сочетается с заворотом тонкой кишки, создавая клиническую картину острой высокой кишечной непроходимости. Этот синдром получил название «синдром Ледда».

 

Диагностика

 

При рентгенологическом исследовании в вертикальном положении обнаруживают неравномерное распределение газа по кишечнику, горизонтальные уровни в желудке и кишках. Отделы ДПК выше препятствия удлинены, расширены и могут образовывать дополнительные изгибы. Контур вдавления, как правило, четкий, протяженностью до 1 см. Дуоденоскопия в сочетании с рентгеноскопией позволяют исключить ЯБ ДПК. При непроходимости, вызванной нарушением поворота ДПК, переход ее в тонкую кишку находится справа от позвоночника. Для синдрома Ледда характерно смещение слепой кишки кверху, однако нормальное положение толстой кишки не исключает аномалии вращения ДПК. Дооперационная диагностика данной патологии затруднена.

 

Лечение

 

Лечение больных с незаконченным поворотом кишечника хирургическое.

 

Прогноз

 

Прогноз не всегда благоприятный из-за поздней диагностики и несвоевременного оперативного вмешательства.

 

 

Болезнь Гиршпрунга

 

Код по МКБ-10

Q43.1. Болезнь Гиршпрунга.

 

Болезнь Гиршпрунга - аномалия развития толстой кишки, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врожденному аганглиозу) и проявляющаяся упорным запором. Болезнь названа по имени датского педиатра H. Hirshprung, описавшего ее в 1887 г. По данным разных авторов, частота болезни Гиршпрунга колеблется от 1:1000 до 1:20 000. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек.

 

Этиология и патогенез

 

Болезнь возникает из-за врожденного нарушения иннервации кишечника, приводящего к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. На определенном его участке, чаще ампулярной части прямой кишки или дистальном отделе сигмовидной кишки, отсутствует нормальная структура нервных мейсснеровых и ауэрбаховых сплетений. Возможно наличие аганглиоза и в вышележащих отделах толстой кишки. Крайне редко поражается подвздошная кишка. Чем выше начало зоны аганглиоза, тем тяжелее протекает болезнь, поскольку в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое и возникает упорный запор. Аганглиарный участок кишки сужен, а выше места сужения кишка растянута (рис. 8-5, а).

 

Классификация

 

Различают следующие анатомические формы болезни Гиршпрунга:

• ректальную, с поражением части прямой кишки (25% случаев);

• ректосигмоидальную, с поражением части прямой кишки и дистальной трети сигмовидной кишки (70%);

• сегментарную, с поражением одного сегмента сигмовидной кишки и более (1,5%);

• субтотальную, с поражением левой половины и распространением процесса на правую половину толстой кишки (3%);

• тотальную, с поражением всей толстой кишки и иногда части тонкой кишки (0,5%).

Клиническая картина

 

У новорожденных и детей грудного возраста клиническая картина своеобразна и разнообразна, что связано с протяженностью и высотой расположения зоны аганглиоза по отношению к анальному отверстию. Чем протяженнее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания. В раннем возрасте заболевание включает триаду симптомов:

• запор;

• увеличение живота;

• повторный илеус (кишечная непроходимость).

У детей старшего возраста характерны ранние и поздние проявления. Запор с первых дней (недель) жизни усиливается при введении плотной пищи; стул - только после клизмы, метеоризм - с первых дней жизни, отмечается «лягушачий» живот (рис. 8-5, б). Поздние проявления включают анемию, гипотрофию, рахитоподобную деформацию грудной клетки, каловые камни (рис. 8-5, в), каловую интоксикацию.

Выделяют следующие клинические стадии заболевания: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную (табл. 8-1).

 

Таблица 8-1. Стадии болезни Гиршпрунга

Окончание табл. 8-1

Рис. 8-5. Болезнь Гиршпрунга: а - схематическое изображение увеличенной сигмовидной кишки; б - внешний вид больной; в - преимущественная локализация каловых масс; г - этап оперативного вмешательства

 

Диагностика

 

Диагностика тем сложнее, чем младше ребенок, так как такие симптомы, как задержка стула и вздутие живота, часто встречаются у младенцев. Обязательные диагностические процедуры:

• УЗИ кишечника;

• обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении больного (наличие расширенных петель толстой кишки с горизонтальными уровнями или без них);

• ирригография;

• боковая рентгенограмма после опорожнения кишки (определение ширины ретроректального пространства);

• биопсия;

• аноректальная манометрия;

• гистохимический и морфометрический методы (в специализированных учреждениях).