Классификация рака яичников, предложенная Международной федерацией гинекологов и акушеров (пересмотр 1988 г.)

Стадия I — опухоль ограничена яичниками.

Стадия Ia — опухоль ограничена одним яичником, асцита нет, капсула интактна (i) — прорастание капсулы и (или) ее разрыв.

Стадия Iv — опухоль ограничена обоими яичниками, капсула интактна.

Стадия Ic — опухоль ограничена одним или обоими яичниками, имеется прорастание капсулы и (или) ее разрыв и (или) определяется асцит либо обнаруживаются раковые клетки в смыве из брюшной полости.

Стадия II — опухоль поражает один или оба яичника с распространением на область таза.

Стадия IIa — распространение и (или) метастазы в матке и (или) маточных трубах.

Стадия llb — распространение на другие ткани таза.

Стадия IIc — распространение такое же, как при стадии IIa или llv, но имеется асцит или определяются раковые клетки в смыве из брюшной полости.

Стадия III — распространение на один или оба яичника с метастазами по брюшине за пределами таза и (или) метастазы в забрюшинных или паховых лимфатических узлах, большом сальнике.

Стадия IV — распространение на один или оба яичника с отдаленными метастазами, в т.ч. в паренхиме печени; наличие выпота в плевральной полости, в котором при цитологическом исследовании определяются раковые клетки.

Классификация рака яичников по системе TNM (пересмотр 1981 г.)

Т — первичная опухоль

Т0 — первичная опухоль не определяется

Т1 — опухоль ограничена яичниками:

Т1а — опухоль ограничена одним яичником, асцита нет

Т1а1 — на поверхности яичника опухоли нет, капсула не поражена

Т1а2 — опухоль на поверхности яичника и (или) нарушение целости капсулы

T1v — опухоль ограничена двумя яичниками, асцита нет:

T1v1 — на поверхности яичников опухоли нет, капсула не поражена

T1v2 — опухоль на поверхности одного или обоих яичников и (или) поражена капсула

T1c — опухоль ограничена одним или двумя яичниками, а в асцитической жидкости или смыве из брюшной полости имеются злокачественные клетки

Т2 — опухоль поражает один или оба яичника и распространяется на таз:

Т2а — опухоль с распространением и (или) метастазами в матку и (или) одну или обе маточные трубы, но без вовлечения висцеральной брюшины и без асцита

T2v — опухоль распространяется на другие ткани таза и (или) поражает висцеральную брюшину, но асцит отсутствует

Т2с — опухоль распространяется на матку и (или) на одну или обе маточные трубы, другие ткани таза; в асцитической жидкости или смыве из брюшной полости определяются злокачественные клетки

Т3 — опухоль поражает один или оба яичника, распространяется на тонкую кишку или сальник, ограничена малым тазом или имеются внутрибрюшинные метастазы за пределами малого таза или в лимфатических узлах забрюшинного пространства

N — регионарные лимфатические узлы

N0 — нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 — имеется поражение регионарных лимфатических узлов

Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

М — отдаленные метастазы

М0 — нет признаков отдаленных метастазов

М1 — имеются отдаленные метастазы

Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

Рак Я. может в течение некоторого времени протекать малосимптомно. Возможны слабость, боли в гипогастральной области. По мере прогрессирования опухолевого процесса появляются признаки асцита (увеличение живота), гидроторакса (одышка), нарушается функция кишечника, снижается диурез, ухудшается общее состояние. При гинекологическом исследовании в ранних стадиях развития опухоли может быть выявлено небольшое увеличение одного или обоих яичников. В поздних стадиях в области придатков матки (в 70% случаев поражение билатеральное) определяются опухолевые массы неоднородной консистенции, плотные, безболезненные: подвижность придатков матки ограничена за счет фиксации и спаек, в прямокишечно-маточном углублении пальпируется опухоль.

Диагностика рака Я. на ранних стадиях его развития затруднительна. Во всем мире 70—75% впервые выявленных больных составляют лица с III и IV стадиями болезни. Трудности диагностики связаны с малосимптомным течением рака Я., отсутствием патогномоничных признаков, недооценкой имеющихся симптомов больными и врачами. Асцит нередко ошибочно расценивают как проявление сердечной или печеночной недостаточности, гидроторакс — как следствие плеврита, выбухание в пупочной области (метастазы) принимают за пупочную грыжу. Гинекологи иногда месяцами наблюдают больных раком Я., принимая её за воспаление придатков матки или (при сращении опухоли с маткой) за субсерозную миому матки. Частота ошибочных заключений возрастает, если не проводится прямокишечно-влагалищное исследование.

Большую помощь в ранней диагностике рака Я. оказывает ультразвуковое исследование органов таза. При обнаружении небольшого увеличения Я. (более 4 см в ювенильном периоде и постменопаузе, более 5 см в репродуктивном возрасте) показано тщательное обследование, включающее пункцию прямокишечно-маточного углубления с последующим цитологическим исследованием пунктата, лапароскопию и лапаротомию (см. Живот). При лапаротомии проводят экспресс-биопсию для уточнения гистотипа опухоли, тщательную ревизию органов таза и брюшной полости, в т. ч большого сальника, печени и диафрагмы, для определения степени распространения процесса. В специализированных научно-исследовательских центрах для диагностики рака Я. используют также компьютерную томографию и ЯРМ-интроскопию (см. Ядерный магнитный резонанс). Предложенный в последние годы иммунологический метод ранней диагностики рака Я. путем определения в крови антигена СА 125 недостаточно чувствителен и специфичен, поэтому не может считаться надежным скрининг-тестом. Однако если до лечения определялась высокая концентрация указанного антигена, то исследование его уровня после операции или химиотерапии позволяет судить о наступлении ремиссии или о прогрессировании болезни.

Перед операцией рекомендуются рентгенография органов грудной клетки, внутривенная урография, эхография таза, печени и почек, фиброгастроскопия или рентгеноскопия желудка, ректороманоскопия, колоноскопия, рентгенологическое исследование толстой кишки после введения сульфата бария.

Лечение рака Я. заключается в индивидуализированном применении хирургических, химиотерапевтических, лучевых, а в последние годы — гормональных и иммунотерапевтических методов. Лечение больных раком яичника I и II стадий начинается с операции (обязательны продольный разрез передней брюшной стенки и тщательная ревизия органов таза и брюшной полости). Оптимальной операцией является удаление матки, ее придатков и большого сальника. После операции показана химиотерапия. В некоторых клиниках с успехом применяют лучевую терапию — дистанционное облучение таза.

При раке яичника III и IV стадии адекватным считается комплексное лечение, включающее операцию, химиотерапию и (или) дистанционное облучение таза и брюшной полости. У большинства больных лечение предпочтительнее начинать с операции, при асците и гидротораксе — с полихимиотерапии (желательно введение препаратов в брюшную и плевральную полости). При выполнении операции исходят из принципов циторедуктивной хирургии, т.е. стремятся к максимальному удалению основных опухолевых масс и метастазов с тем, чтобы создать лучшие условия для последующей химиотерапии и лучевой терапии. С этой целью осуществляют надвлагалищную ампутацию или экстирпацию матки с удалением ее придатков, большого сальника и отдельных метастатических узлов. Монохимиотерапия (назначение циклофосфана, тиофосфамида, фторурацила, метотрексата или другого противоопухолевого средства) эффективна у 35—65% больных, она позволяет обеспечить ремиссию длительностью от 10 до 14 мес. Лучшие результаты дает полихимиотерапия, при которой чаще используют сочетания циклофосфана, метотрексата и фторурацила или циклофосфана, адриамицина и цисплатина. Полихимиотерапия продолжается не менее 1 года. После этого решают вопрос о повторной лапаротомии, которая позволяет объективно подтвердить ремиссию и прервать химиотерапию, осуществить повторную циторедуктивную операцию: уточнить дальнейший план лечения.

Одним из перспективных направлений лечения распространенного рака Я. является облучение таза и брюшной полости после операции с помощью техники «движущихся полос», в результате чего показатель 5-летней выживаемости больных раком яичника III стадии повышается до 40%. Разрабатываются методики применения связанных с радионуклидами моноклональных антител, позволяющие уточнить локализацию и степень распространения прогрессирующей опухоли и одновременно осуществить избирательное цитотоксическое воздействие.

В последние годы в связи с обнаружением в аденокарциномах Я. цитоплазматических рецепторов прогестерона и эстрадиола для лечения больных раком Я. начали применять гормональные препараты. Наиболее целесообразным признано сочетание синтетических прогестинов (например, оксипрогестерона капронат) с антиэстрогенами (тамоксифен). Гормонотерапия не заменяет традиционных методов лечения, а дополняет их, она наиболее эффективна у больных с высокодифференцированными эндометриоидными аденокарциномами. Иммунотерапия рака Я. пока находится в фазе клинических испытаний, перспективными направлениями считают применение LAK-клеток (активированных лимфокинами киллеров), внутрибрюшное введение интерлейкина 2 и рекомбинантного a-интерферона.

Прогноз при раке Я. зависит от биологических свойств опухоли (гистотип, степень дифференцировки, содержание рецепторов эстрадиола и прогестерона), степени распространения процесса и адекватности проведенного лечения. Показатели 5-летней выживаемости при раке яичника I стадии составляют 60—70%; II стадии — 40—50%, III стадии - 10—40%, IV стадии — 2—7%. Несмотря на усовершенствование всех компонентов комбинированного лечения, эти показатели не имеют тенденции к заметному увеличению. Поэтому ключом к проблеме рака Я. является разработка новых подходов к его ранней диагностике. Важное значение придают выявлению женщин, имеющих факторы риска развития рака Я., которые должны находиться под наблюдением гинеколога (осмотры не реже 1 раза в 6 мес.) и при необходимости обследоваться в условиях стационара. Реальным направлением предупреждения рака яичника является своевременное выявление и оперативное лечение доброкачественных опухолей этого органа.

Пограничные эпителиальные опухоли Я. занимают промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными опухолями. В связи с тем, что пограничные эпителиальные опухоли Я. обладают признаками злокачественности, некоторые авторы называют их карциномами низкой степени злокачественности. Однако прогностическая оценка этих опухолей окончательно не уточнена.

Диагноз пограничной эпителиальной опухоли Я. устанавливается при гистологическом исследовании многочисленных срезов опухоли. Лечение оперативное: экстирпация матки с придатками и оментэктомия. У молодых женщин, желающих сохранить детородную функцию, допустимо удаление опухоли Я. и большого сальника. Если определяются прорастание капсулы опухоли или имплантационные метастазы после операции проводят несколько курсов полихимиотерапии.

Герминогенные опухоли

Среди герминогенных опухолей Я. чаще встречаются зрелые тератомы (дермоидные кисты) — доброкачественные опухоли, состоящие из различных тканей организма в стадии завершенной дифференцировки (кожи, жировой ткани, волос, нервной ткани, костей зубов), заключенных в слизеобразную массу, и покрытые плотной толстостенной капсулой. Опухоль обычно односторонняя, растет медленно, больших размеров не достигает. Обнаруживается, как правило, у молодых женщин и девушек в периоде полового созревания.

Клинические проявления обусловлены размерами опухоли. Часто происходит перекрут ножки опухоли, сопровождающийся симптомами острого живота. При гинекологическом исследовании дермоидные кисты пальпируются сбоку и кпереди от матки. Лечение оперативное — удаление опухоли с оставлением здоровой ткани Я. Прогноз благоприятный.

К наиболее распространенным герминогенным злокачественным опухолям Я. относят дисгерминому, незрелую тератому и хорионэпителиому (см. Трофобластическая болезнь)Гистогенез дисгерминомы недостаточно изучен. Опухоль в большинстве случаев односторонняя, величина ее колеблется в значительных пределах, нередко опухоль прорастает капсулу и срастается с окружающими тканями. В ткани опухоли часто наблюдаются кровоизлияния. Опухоль состоит из больших четко очерченных клеток с крупными ядрами. Иногда в ней определяются многоядерные гигантские клетки типа клеток Пирогова — Лангханса, лимфоцитарная инфильтрация стромы. Метастазирование происходит преимущественно лимфогенным путем.

Дисгерминома развивается у девушек и молодых женщин. Клинически может проявляться болями в низу живота, иногда (например, при кровоизлиянии в опухоль) острыми. Диагноз основывается на результатах гинекологического, ультразвукового и гистологического исследований.

У больных молодого возраста при небольшой опухоли, не прорастающей капсулу, допускается удаление пораженного Я. и большого сальника с последующей химиотерапией (6—8 г циклофосфана на курс). В последующие 3 года рекомендуется профилактическая химиотерапия. В остальных случаях проводят радикальную операцию (удаление матки с придатками) и химиотерапию. Прогноз при адекватном лечении относительно благоприятный.

Незрелые тератомы содержат недифференцированные элементы производных всех трех зародышевых листков. Развиваются у молодых женщин, отличаются быстрым ростом и злокачественным течением. Метастазируют по лимфатическим и кровеносным сосудам. Первыми симптомами являются боли в низу живота, слабость, нередко асцит. Диагноз, как и при других опухолях Я., устанавливают на основании результатов гинекологического, ультразвукового и гистологического исследований. Лечение оперативное (удаление матки и ее придатков) с последующей полихимиотерапией. Прогноз неблагоприятный.