Основные типы нарушения развития половых органов, диагностика, принципы лечения.

Аномалии развития половых органов — это врожден­ные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза, отклонения величины, фор­мы, пропорций, симметрии, топографии, а также наличие образований, не свойственных женскому организму в постнатальном периоде. Частота аномалий половых органов встречается у 0,5—0,9% женщин, составляет 2,7% гинеко­логических больных и достигает 4% от числа пороков раз­вития. Несмотря на небольшой процент больных с анома­лиями развития в популяции, абсолютное их число значи­тельно, и в последние годы наблюдается рост данной пато­логии. Эти пороки не только вызывают нарушения репро­дуктивной функции, но являются причиной страданий женщины, приводят к ухудшению качества жизни, возник­новению семейных и социальных проблем.

Причины эндогенные, экзогенные, наследствен­ные, мультифакторные, под влиянием повреждающих фак­торов, к которым относят заболевания матери (инфекцион­ные, эндокринные), интоксикации (алкоголь, наркотики, хи­мические вещества), радиацию, осложнения беременности и РОДОВ. Наследственные факторы выражаются в виде хро­мосомных и генных мутаций (хромосомные аберрации, мозаицизм, перицентрическая инверсия хромосом и др). Велика роль средовых факторов (стрессовые ситуации, психо-Равмы во время военных действий, длительные голода-1я) в периоде эмбриогенеза, которые также способствуют азвитию аномалий половых органов. Отсутствие органа (агенезия), отсутствие части органа (аплазия), недо­развитие органа (атрезия), нарушение проходимости, зара­щение определенного отдела женского полового аппарата (гинатрезия), несовершенное образование органа (гипопла­зия), отсутствие срастания или закрытия частей органа (дизрафия), умножение частей или числа органов (мульти­пликация), развитие органов или тканей в тех местах, где они в норме отсутствуют (гетеротопия или эктопия). Крестообразное рассечения девственной плевы. Края разреза ушивают уз­ловатыми кетгутовыми швами. Гермафродитизм (hermaphroditismus — двуполость, Гер­мес и Афродита в одном лице) — наличие у одного инди­видуума мужских и женских половых желез. К истинным гермафродитам относятся лица, имеющие две функциони­рующие железы обоих полов или имеющие сочетание в одной половой железе элементов яичника и яичка (овотестис). Ложными гермафродитами (псевдогермафродитизм) считаются лица, имеющие поло­вые железы одного пола, а наружные половые органы и вторичные половые признаки — противоположного. В свя­зи с тем, что пол определяется исключительно строением половых желез, псевдогермафродитизм делится на мужс­кой и женский. Мужской ложный гермафродитизм случаи, когда половая железа — мужская, а строение на­ружных половых органов приближается к женскому. При женском ложном гермафродитизме внутренние половые органы (яичники, матка, влагалище) сформированы правильно, а наружные половые органы имеют следующее роение: увеличенный клитор напоминает мужской половой член, большие половые губы образуют подобие мошонки. Кроме терапии кортикостероидами больные, нуждаются в хирургической эрекции нарушенных половых органов, ампутации клитора и рассечении урогенитального синуса. Женский псевдогермафродитизм могут вызвать вирилизирующие опухоли надпочечников и яичников. Лечение хирургическое — удаление опухолей.

Диагноз устанавливается с помощью ректального и уль­тразвукового исследования, зондирования влагалища, с помощью которого определяется уровень атрезии.

Лечение оперативное. При атрезии нижней трети влага­лища расслаивают ткани в области входа во влагалище, рассекают нижний купол влагалища и подшивают его сли­зистую оболочку ко входу во влагалище. Если атрезия располагается в средней трети влагалища, то рассекают ткани между нижней и верхней третью влага­лища и затем сшивают слизистую оболочку этих участков. При атрезии верхней трети влагалища, когда отсутству­ют влагалищные своды и шейка матки располагается в клетчатке малого таза, наблюдается наибольшее количе­ство отрицательных результатов оперативного вмешатель­ства. Операция является эффективной, если опорожнить гематометру удается через канал шейки матки, а затем вшить ее в верхний купол влагалища.

Иногда влагалище имеет перегородку. Продольные вла­галищные перегородки возникают при неполном слиянии мюллеровых протоков. Перегородки, достигающие входа во влагалище, обычно сочетаются с аномалиями развития мат­ки (удвоение матки). В некоторых случаях происходит ат­резия одной стороны влагалища и менархе сопровождается развитием гематокольпоса, гематометры, требующих хи­рургического рассечения или резекции перегородки. В большинстве случаев перегородки во влагалище бессимп­томны. Рассекают перегородку в том случае, когда она ме­шает половой жизни или родовому процессу.

Поперечные перегородки влагалища возникают в ре­зультате неполного слияния мюллеровых протоков с уроге­нитальным синусом. Аплазия влагалища — лечение хирургическое. Время проведе­ния операции определяют индивидуально. У больных с на­личием функционирующей матки для сохранения фер-тильности операцию надо проводить до развития гемато-сальпинкса. У больных с отсутствием матки операция на­правлена на создание влагалища для половой функции. Современные тенденции направлены на возможно более раннее проведение операции, до того как замужество не за­ставит решить этот вопрос незамедлительно. Кольпопоэз — создание искусственного влагалища (от греч. colpos — влагалище, poesis — создавать), когда имеются противопоказания к хирургическому лечению, используют дилатационный метод Франка бескровный метод кольпопоэза, предложенный Б. Ф. Шерст-невым. Специальным кольпоэлонгатором производится по­степенное растяжение преддверия влагалища до достиже­ния желаемого результата.

Аномалии развития матки. Пороки развития матки возникают вследствие наруше­ния процесса слияния, неправильного развития или непол­ной канализации мюллеровых протоков. При их неслия­нии на всем протяжении образуются две матки, две шейки и два влагалища (uterus didelfus), может наблю­даться наличие двух маток и двух влагалищ, интимно свя­занных друг с другом на определенных участках (uterus duplex et vagina duplex), двурогая матка является следствием неслияния тех ча­стей мюллеровых каналов, за счет которых обычно образу­ется единая матка, причем влагалище развивается одно, об­щее. Диагностика основывается на данных анамнеза, клинической картины, детального гинекологи­ческого обследования и результатах дополнительных мето­дов исследования, которые позволяют определить формы пороков развития не только половых, но и мочевых орга­нов. Осмотр влагалища в зеркалах, зондирование влагали­ща и матки позволяют установить удвоение шейки матки, перегородку в матке и некоторые другие аномалии. Бима­нуальное и ректальное исследования помогают обнаружить удвоение матки, наличие рудиментарного рога, гематомет­ры в виде большой эластичной безболезненной «опухоли». Иногда в малом тазу может находиться дистопированная почка. Гистеросальпингография, биконтрастная гинекогра-фия показаны при подозрении на двурогую матку, наличие перегородок в ней, а также при рудиментарном роге, если его просвет сообщается с полостью матки. Ультразвуковое исследование, ЯМР и компьютерная то­мография имеют большое диагностическое значение при всех видах аномалий развития внутренних половых орга­нов. Определенное значение в диагностике аномалий раз­вития половых органов имеют эндоскопические методы исследования: гистероскопия, кульдоскопия, лапароскопия. Учитывая частоту сочетания пороков развития гениталий и мочевыводящих путей, необходимо выполнять экскретор­ную урографию в каждом случае аномалий развития поло­вых органов. Лечение. Различные формы удвоения матки и влагалища, если они не сопровождаются нарушением оттока мен­струальной крови, терапии не требуют. При таких видах патологии, как седловидная, однорогая матка, также не тре­буется никакого лечения. Однако знание вида аномалии При односторонней задержке оттока менструальной крови показано хирургическое лечение с максимальным

ссечением перегородки замкнутого влагалища и удалением функционирующего рога матки. Хирургическое лече­ние при двурогой матке и при наличии в ее полости пере­городки проводят по показаниям (самопроизвольные абор­ты). Перегородку матки можно разделить при гистероско­пии путем рассечения ножницами, лазером, резектоскопом или электроиглой под лапароскопическим контролем во избежание перфорации матки. Гистероскопический подход более популярен, чем абдоминальная метропластика, так как является менее травматичным вмешательством и при последующих беременностях можно избежать кесарева се­чения.

Аномалии развития маточных труб. Практическое зна­чение имеют следующие пороки развития маточных труб: чрезвычайно длинные маточные трубы, которые могут вов­лекаться в грыжевой мешок при паховых грыжах; спира леобразная форма маточных труб; врожденные облитера­ции труб или их маточных отверстий, а также их атрезии.

Аномалии развития яичников. Известны следующие виды нарушения развития яичников: агонадизм истин­ный (аплазия яичников) и ложный (регрессивная форма); гипергонадизм истинный (гиперплазия) и ложный (фибро-кистозные и поликистозные яичники); гипогонадизм пер­вичный (гипоплазия яичников) и вторичный (атрофия); амбиогонадизм (односторонний и двусторонний). Причи­ной первичного гипогонадизма являются аномалии в хро­мосомах половых желез, вторичного — гонадотропная не­достаточность гипофиза. Полное отсутствие придатков бывает только у нежиз­неспособных плодов, при этом отсутствуют мюллеровы протоки и зачатки почек. Одностороннее отсутствие при­датков является большой редкостью, причем с этой же сто­роны отсутствует мюллеров проток и почка, имеется одно­рогая матка. Различают добавочные яичники, которые воз­никают путем отшнуровывания части зачатка яичника на ранних стадиях эмбрионального развития.

В случаях атрезии или агенезии влагалища при нор­мально сформированных внутренних гениталиях показана операция.

Инфантилизм

Половой инфантилизм, устанавливаемый в возрасте стар­ее 15 лет, характеризуется недоразвитием (анатомическим гистологическим) половых органов и гипофункцией яичников.

Терапия инфантилизма половых органов, за исключени­ем случаев резкого недоразвития (зародышевая матка), обычно успешна. Лечение заключается в устранении при­чины отставания развития половых органов, создании «фона готовности», т. е. состояния повышенной чувстви­тельности органов-мишеней к действию половых гормонов, подборе адекватной заместительной терапии на фоне 2-4-месячных курсов лечения витаминами (Е, С, В6, Bj), приме­нении АТФ. Приступая к гормональной терапии, необходи­мо убедиться в отсутствии аномальных гонад (ложный мужской гермафродитизм, тестикулярная феминизация).