Недифференцированный тип лепры.

Недифференцированный тип лепры характеризуется отсутствием типичных высыпаний.

Небольшое число неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очертаний затрудняет диагностику. Выявить палочку Ганзена у таких больных удается редко. Патологическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом, подобным тому, который может быть при различных хронических дерматозах. Лепрозные палочки в таком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются. Эти больные малоконтагиозны, их общее состояние и самочувствие, как правило, хорошие. Помимо кожных покровов, в процесс при неопределенном типе лепры вовлекается периферическая нервная система. Для специфического неврита характерны утолщение швановской оболочки, скопление круглоклеточного инфильтрата в периневрии, наличие единичных лепрозных бацилл в толще отдельных нервных пучков.

Клиническая картина полиневрита в большей мере напоминает таковую при туберкулоидной форме, однако связанные с ним двигательные трофические расстройства и нарушения чувствительности могут быть весьма выраженными (трофические язвы, "когтеобразная" кисть, "конская" стопа и т.д.). В прошлом эту форму лепры называли "пятнисто-анестетической", или "нервной".

Лепроминовая реакция у больных недифференцированной лепрой различна: у одних она бывает отрицательной, у других - положительной. У больных с отрицательной лепроминовой реакцией неопределенный тип лепры может трансформироваться в лепроматозную форму. Положительная лепроминовая реакция свидетельствует о благоприятном прогнозе. У таких больных возможна трансформация только в туберкулоидный тип.

У детей в возрасте главным образом от 3 лет и старше намного чаще, чем у взрослых, выявляют смешанную или диморфную лепру, когда высыпания на коже и слизистых имитируют лепроматозный тип, -нарушения чувствительности туберкулоидный тип. Кроме того, у детей лепра может проявляться в виде узловатой эритемы.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Лепру неслучайно назывют "великим имитатором" различных синдромов. В момент первичного обращения пациента к врачу у больных обнаруживаются диффузные изменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистые высыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске (эритематозные, гипопигментированные, гиперпигментированные), ограниченные или разлитые инфильтрации кожи, узлы, бугорки, папулы, ринит, выпадение бровей, ресниц, амиотрофии, ломкость ногтей, ихтиоз, язвы, парестезии и нарушение поверхностных видов чувствительности. Отмечаются также признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, отек кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения и др.). Таким образом, начальным проявлениям лепры присущи симптомы, характерные для дерматозов: генодерматозов, саркоидоза, туберкулеза, аллергических васкулитов, дисхромий и др. При первых обращениях в медицинские учреждения нередки ошибочные диагнозы: токсидермии, узловатая эритема, нейрофиброматоз, дерматомиозит, розовый лишай, микоз гладкой кожи, экзема, полиневрит и т.п.

К числу верифицирующих исследований при лепре относятся детальная характеристика состояния иннервации в исследуемом элементе (при лепре нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность), наличие утолщения кожных веточек нервов вблизи высыпаний и более крупных региональных нервных стволов, но самое главное - выявление возбудителя при бактериологическом исследовании и патоморфологическом исследовании (окраска по Цилю-Нильсену). Имеются определенные достижения в разработке тест-систем для специфической серологической диагностики (А. А. Ющенко).

Все типы лепры диагностируются на основании кардинальных симптомов заболевания: наличие пятнистых, бугорково-узловатых элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос с характерным нарушением чувствительности, имеющиеся неврологические симптомы с утолщением нервных стволов, определяемых пальпаторно. Подтверждается диагноз лепры обнаружением лепрозных бацилл в тканевом соке, мазках со слизистых оболочек или гистологических препаратов. Более сложно подтвердить диагноз лепроматозного и недефференцированного типов, когда микобактерии лепры отсутствуют. В этих случаях используют реакцию связывания комплимента (РСК) и реакцию преципитации.

Весьма информативна в диагностике ранних пятнистых проявлений проба с никотиновой кислотой. После внутривенного вливания 1,0 мл 1% раствора никотиновой кислоты пятнистые лепрозные сыпи краснеют и отекают (феномен воспламенения) через 1-3 мин.

Дифференциальный диагноз лепроматозной лепры проводят с третичными сифилидами, лейшманиозом и туберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодерма). Туберкулоидную лепру дифференцируют от красного плоского лишая, витилиго, хлоазмы. Основными критериями служат клинико-морфологические симптомы, трофические и неврологические симптомы, гипо- или анестезия, микроскопические исследования. У больных туберкулоидным и недифференцированным типами исследование микобактерий лепры лучше производить после приема больным в течение 1-2 дней внутрь 5% йодида калия (по 1 столовой ложке 3 раза в день). Это вызывает обострение процесса и может содействовать более легкому и быстрому выявлению в соскобе из носа палочек Ганзена. Также важным для диагноза вляется тщательно собранный анамнез, проживание в эндемических зонах, указание на возможный контакт с больным лепрой.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение проводится комплексным хроническим перемежающимся методом. Выбор того или иного препарата и определение его дозы осуществляется индивидуально. Основными противолепрозными средствами как у нас в стране, так и за рубежом являются сульфоновые препараты: ДДС (диаминодифенилсульфон), авлосульфон, сульфатин (сульфон-3), сульфетрон (солюсульфон), дапсон, диуцифон, димоцифон, лепросан и др. В дополнение к ним используют производные тиомочевины - Сиба-1906 (тиокарбонилид), рифампицин, клофазимин В-633, лампрен, протионамид, этионамид.

При нейротрофических осложнениях лепры применяется лейкинферен. Появились сообщения об успешном применении инкапсулированных в липосомы противопаразитарных препаратов (Ющенко А. А., 1996).

Лечение всеми препаратами курсовое. Применение ДДС строится из четырех пятинедельных циклов с перерывами на 1 день через каждые 6 дней. Первые 2 нед. назначается ДДС внутрь по 0,05 г 2 раза в день, а в последующие 2 нед. - по 0,1 г 2 раза в день. Затем следует перерыв - 1-1,5 мес.

Лечение сульфатином (сульфон-3) состоит из шести трехнедельных циклов с перерывом на 1 день через каждые 6 дней. Препарат назначается внутрь по 0,5 г 1-2 раза в день в первую неделю каждого цикла, по 0,1 г 2 раза в день во вторую неделю и по 1,5 2 раза в день в третью неделю каждого цикла. По завершении всех шести циклов следует перерыв в 1 мес.

Солюсульфон (сульфетрон) применяется в виде 50% водного раствора, вводимого внутримышечно 2 раза в неделю в течение 6 мес. Начальная доза 0,5 мл с последующим увеличением на 0,5 мл, постепенно, до 3,5 мл. Дальнейшее повышение до 5 мл разрешается только для мужчин не старше 60 лет.

Препарат Сиба-1906 (тиокарбонилид, ДПТ) также применяется шестидневными циклами внутрь в течение 8 мес. Начальная доза 0,5 г 1 раз в день в течение 2 нед. С 3-й недели разовая доза увеличивается до 1,0 г 1 раз в день на протяжении 4 нед. С 7-й по 12-ю неделю разовая доза назначается по 1,5 г 1 раз в день. С 1-й недели последующие 7 нед. - только по 1,0 г 1 раз в день. После окончания 8-месячного курса следует перерыв на 1 мес. Пролонгированная суспензия ДДС вводится внутримышечно начиная с 1 мл (250 мг). Последующие инъекции увеличиваются на 1 мл до окончательной дозы в 5 мл (1,25 г) 1 раз в неделю. Поддерживающее лечение осуществляется дозами по 5 мл 2 раза в месяц. Курс занимает 8 мес.

Рифампицин назначают по 0,3-0,45 г 2 раза в сутки за 30-40 мин до еды, длительно, до 6 мес. Препарат особенно показан при лепроматозном типе лепры, когда необходимо быстро получить бактериологическую негативацию. Принимая во внимание состояние перекрестного иммунитета при туберкулезе и лепре, помимо рифампицина, используют препараты гидразита изоникотиновой кислоты. Лучше всего зарекомендовал себя этионамид. Продолжительность курса лечения 6 мес. Начальная доза 0,25 г в день. Через 5 дней дозу увеличивают до 0,5 г (0,25 г 2 раза в день). При хорошей переносимости с 10-11-го дня дозу повышают до 0,75 г в сутки (по 0,25 г 3 раза в день). Поскольку противолепрозная терапия назначается по хронически перемежающемуся методу, комбинировать препараты рекомендуется с учетом их синергизма, не применяя одновременно родственные соединения типа сульфетрона и ДДС, тиокарбонизида и этоксида.

Вспомогательным средством лечения лепры является этизул - препарат из группы этилмеркаптана. Он заметно усиливает терапевтический эффект сульфонов. Используется для втирания в кожу (5 мл на одно втирание). Втирания производят 2-3 раза в неделю. Курс лечения 6 мес. Вместо этизула можно применять для втирания 10% сульфетроновую мазь. Каждое втирание длится 20 мин. Также вспомогательным средством для лечения лепры являются широко используемое ранее чаульмогровое масло и мугроль. Они применяются в виде внутримышечных или чаще внутрикожных инъекций в сочетании с сульфонами или в перерывах между курсами лечения. Препарат вводят 2 раза в неделю дробно по 0,05 мл на каждую инъекцию. Дозу еженедельно увеличивают и доводят до 5 мл, т.е. 100 инъекций, что составляет курс лечения. Указанные дозы противолепрозных средств (разовые, суточные, цикловые и курсовые) рекомендуют для взрослых. Детям названные препараты назначают в зависимости от возраста и массы тела, с учетом общего состояния организма, его реактивности, стадии развития болезни и характера лепрозного процесса.

Противолепрозную терапию осуществляют с назначением гепатопротекторов, витаминов. Чаще всего применяют легалон, эссенциале-форте, трофопар, сирепар, карсил, витамины комплекса В. При появлении железодефицитной анемии используют наиболее эффективные препараты железа: ферроплекс, фербитол, феррум Лек, дробные гемотрансфузии.

При лепрозных реакциях без симптомов общей астенизации и фебрилитета дозу противолепрозных препаратов снижают. При выраженных проявлениях интоксикации с артралгиями, лепрозными реакциями с неспецифическими полиморфными высыпаниями противолепрозное лечение прекращают и назначают десенсибилизирующие, детоксицирующие и общеукрепляющие препараты. К ним относятся гемодез, реополиглюкин, 10% раствор кальция глюконата, 30% раствор натрия тиосульфата внутривенно, 25% раствор магния сульфата внутримышечно или внутривенно. В выраженных случаях епрозных реакций с гипертермией, пиодермией используют кортикостероидные гормоны с антибиотиками широкого спектра действия (клафорон, таривид, ципробай и др.). С целью иммуностимулирующего влияния используют иммунокорректоры, одновременно усиливающие химиотерапевтический эффект противолепрозных средств. К ним принадлежат тактивин, тимозин, тималин, метилурацил, пентоксил, левамизол (декарис), натрия нуклеинат.

Для контроля за лечением проводят бактериоскопические исследования: соскоб слизистой оболочки носа 1 раз в квартал. После исчезновения возбудителя в слизистой оболочке носа 1 раз в кварал исследуют тканевой кожный сок. Перед выпиской на амбулаторное лечение производят обязятельное гистологическое исследование бывшегоочага поражения. Лепроминовую пробу учитывают в начале лечения, через каждые 1-2 года в процессе лечения и перед выпиской на амбулаторное лечение.

В НИИ по изучению лепры (Астрахань) внедрен в практику метод серологического контроля на основе ИФА.

ПРОФИЛАКТИКА.

Согласно существующемув РФ законодательству, при выявлении больного лепрой срочно заполняется "экстренное извещение" (форма № 58), которое врач отсылает в местные органы санитарой службы, обеспечивающие и контролирующие госпитализацию больного и первичное обследование всех лиц, находящихся с ним в контакте. Все члены семьи обследуются не реже 1 раза в год. Новорожденные немедленно отделяются от больных матерей и переводятс на искусственное вскармливание, а более взрослые дети допускаются к учебе в общих школах при условии их клинико-лабораторного обследования не реже 2 раз в год. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовое обследование населения. Лицам, находившимся в контакте с больными, проводят лепроминовую пробу.

Лепроминовая проба (реакция Митсуды) - внутрикожное введение лепроминавтоклавированной взвеси микобактерий лепры.

У лиц, контактирующих с больными лепрой, довольно высокий процент реакции Митсуды, позволяющий судить об устойчивости организма к лепрозной инфекции. Лицам, не реагирующим на пробу с лепромином, проводится тщательное обследование, активная иммунопрофилактика путем повторного введения вакцины БЦЖ. Иммунопрофилактика (иммунизация) населения вакциной БЦЖ показана в местности с относительно частой заболеваемостью лепрой.

Члены семьи больного подвергаются превентивному лечению с учетом результатов лепроминовой пробы, если у больного обнаружена активная форма лепры. Больным лепрой не разрешается работать в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно международному соглашению, запрещен переезд больных лепрой из одной страны в другую. Личная профилактика лепры у лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении элементарных санитарно-гигиеничесикх правил (частое мытье рук мылом, обязятельная санация микротравм).

 

 

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ -ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ

1. Для бугорков при туберкулезной волчанки не характерно:

1) Периферический рост

2) Появление на местах рубцовой атрофии

3) Плотная консистенция

4) Мягкая консистенция

5) Размер от булавочной головки до горошины

 

2. Для бородавчатого туберкулеза не характерно:

1) обычно болеют женщины

2) профессиональные заражения

3) высыпания на кистях или голенях

4) наличие 3-х зон очага

5) злокачественная трансформация

 

3. Для колликвативного туберкулеза не характерно:

1) поражение вторично

2) в подкожной клетчатке малоболезненный узел

3) язвы неглубокие,неправильных очертаний

4) штампованные рубцы

5) мостикообразные рубцы

 

4. Типичными проявлениями для папулонекротического туберкулеза являются:

1) Папулы

2) Мелкие бугорки

3) Рубцовая атрофия

4) Штампованные рубцы

5) Верно 1, 3, 4

 

5. Для туберкулезной волчанки характерно:

1) коричневого-красного цвета бугорки

2) положительный симптом Поспелова

3) положительный симптом «яблочного желе»

4) формирование рубцовой атрофии

5) верно все

 

6. Для папулонекротического туберкулеза не характерно:

1) рецидивирующее течение

2) мозаичные" рубцы

3) симметричное расположение папул

4) "штампованные" рубцы

5) резко положительные туберкулиновые пробы

 

7. Туберкулезной волчанкой чаще болеют:

1) дети

2) молодые женщины

3) пожилые мужчины

4) пожилые женщины

5) верно 1, 2

 

8. Излюбленной локализацией колликвативного туберкулеза является:

1) подчелюстные и шейные л/узлы

2) подкрыльцовые л/узлы

3) пахово-бедренные л/узлы

4) кубитальные л/узлы

5) все переисленное верно

 

9. Положительный симптом Поспелова наблюдается при:

1) туберкулезной волчанке

2) актиномикозе

3) узловатой эритеме

4) многоформной экссудативной эритеме

5) опоясывающем лишае

 

10. Для индуративной эритемы Базена характерно все, кроме:

1) Часто болеют женщины

2) Наличие узлов синюшно-багрового цвета

3) Локализация высыпаний на голенях

4) Узлы расположены в подкожно-жировой клетчатке

5) Острое течение, резкая болезненность

 

11. К локализованным формам туберкулеза кожи относятся

1) туберкулезная волчанка

2) колликвативный

3) лихеноидный

4) папуло-некротический

5) Верно 1,2

 

12. Симптом «яблочного желе» при туберкулезной волчанке выявляется при помощи

1) граттажа

2) зонда

3) диаскопии

4) пальпации

5) освещения лампой Вуда

 

13. При туберкулезной волчанке выявляются симптомы:

1) яблочного желе

2) Поспелова

3) Бенье-Мещерского

4) «дамских каблучков»

5) верно 1,2

 

14. К локализованной форме туберкулёза относится.

1) острый милиарный туберкулёз.

2) лихеноидный туберкулёз.

3) туберкулёзная волчанка.

4) папулонекротический туберкулёз кожи.

5) индуративный туберкулёз.

 

15. Симптом «яблочного желе» характерен для.

1) скрофулодермы

2) бородавчатого туберкулёза кожи

3) красной волчанки.

4) псориаза.

5) туберкулёзной волчанки.

 

16. При какой форме туберкулёза кожи поражения локализуются преимущественно на пальцах рук, кистях

1) скрофулодерма.

2) папулонекротический туберкулёз.

3) бородавчатый туберкулёз.

4) туберкулёзная волчанка.

5) индуративная эритема Базена.

 

17. Для индуративной эритемы Базена характерно:

1) наличие крупных малоболезненных уплощённых узлов.

2) плотные, розоватые папулы полушаровидной формы.

3) наличие люпомы.

4) крупные, шелушащиеся бледно-розовые пятна.

5) атрофические участки.

 

18. Укажите препараты, используемые в лечении туберкулёза.

1) изониазид, канамицин, витамин Д2.

2) цитостатики.

3) пенциллины.

4) делагил, пентоксифиллин.

5) эритромицин, стрептомицин.

 

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ- ЛЕПРА

1.Для лепроматозного типа лепры не характерно:

1) сухость

2) ангидроз

3) зуд

4) анестезия

5) алопеция

 

2.При туберкулоидном типе лепры характерным признаком высыпаний является:

1) раннее нарушение чувствительности

2) поражение зрительного анализатора

3) поражение центральной нервной системы

4) поражение опорно-двигательного аппарата

5) поражение слухового анализатора