Папуло-некротический туберкулез кожи

Чаще возникает у женщин в возрасте 25—35 лет. Узелки величиной с горошину, вначале светло-розового, затем буровато-синюшного цвета локализуются преимущественно на коже предплечий, голеней, бедер, ягодиц; значительно реже - на коже туловища и лица. В центральной части узелков образуется некроз желтовато-белого цвета, напоминающий пустулу, подсыхающий в буроватую, несколько западающую корочку. Продержавшись 4-5 нед, инфильтрат папул медленно рассасывается, оставляя небольшой вдавленный, напоминающий оспенный «штампованный» рубец, окруженный узкой пигментной каемкой. Течение заболевания длительное, склонность к обострениям и рецидивам, чаще в осеннее и зимнее время. Субъективные ощущения отсутствуют.

Индуративная эритема Базена

В 1861 г. Базен описал панникулит и назвал его erythema indurativum. В настоящее время это заболевание рассматривают как узловатый васкулит, обусловленный повреждением глубоких сосудов кожи иммунными комплексами. Учитывая то, что индуративная эритема довольно часто сочетается с туберкулезом лимфатических узлов и легких, характеризуется положительными туберкулиновыми реакциями, развитием в очагах поражения туберкулоидных структур с казеозным некрозом, а также нередко хорошим терапевтическим эффектом от противотуберкулезных средств, исключить полностью туберкулезную этиологию болезни нельзя.

Заболевание встречается у женщин в возрасте от 16 до 40 лет и локализуется преимущественно в области голеней, бедер верхних конечностях, как правило, симметрично. В подкожной жировой клетчатке и глубоких отделах дермы образуются плотные узлы диаметром 1-3 см. Кожа над ними вначале не изменена, затем приобретает красную или синюшно-красную окраску. Пальпация узлов слегка болезненна. Просуществовав несколько недель или месяцев, узлы постепенно разрешаются, оставляя на своем месте пигментацию или легкую атрофию кожи. В отдельных случаях узлы изъязвляются. Образующиеся язвы имеют круглую форму, слегка подрытые края и желтовато-красное дно. Узлы распадаются не полностью, вследствие чего вокруг и в основании язвы прощупывается плотный инфильтрат. Заживают язвы медленно, с образованием поверхностных атрофических рубцов. Количество язв бывает различным (от 3 до 10 и более). Располагаясь обычно рассеянно, узлы иногда группируются. Иногда, узел размягчается и изъязвляется – форма Гетчинсона. Заболевание склонно к рецидивам, возникающим весной и осенью.

Индуративная эритема нередко сочетается с папулонекротическим туберкулезом кожи, иногда с туберкулезом лимфатических узлов, реже - с активным, но доброкачественно протекающим туберкулезом легких. Туберкулиновые реакции, как правило, положительные.

Индуративную эритему следует дифференцировать с хронической узловатой эритемой, сифилитической гуммой, трофическими язвами.

ДИАГНОСТИКА. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Патоморфология кожи

Первичный туберкулез кожи: сначала — неспецифическое воспаление; через 3—6 нед — эпителиоидные клетки, гигантские клетки Лангханса, лимфоциты, казеозный некроз. Милиарный туберкулез: неспецифическое воспаление и васкулит. При всех остальных формах туберкулеза кожи — более или менее типичное гранулематозное воспаление (туберкулезная гранулема). Для бородавчатого туберкулеза характерна псевдоэпите-лиоматозная гиперплазия эпидермиса и абсцессы. Микобактерий находят при первичном, милиарном, колликвативном туберкулезе кожи, скрофулодерме, язвенном туберкулезе кожи и слизистых. При туберкулезной волчанке и бородавчатом туберкулезе кожи обнаружить микобактерий трудно или невозможно.

Посев

Позволяет выделить микобактерий даже при туберкулезной волчанке и бородавчатом туберкулезе кожи.

Полимеразная цепная реакция

Позволяет идентифицировать ДНК Мусо-bacterium tuberculosis в пораженных тканях.

Туберкулиновые пробы

Проводят пробу Манту — внутрикожную пробу с очищенным туберкулином. Туберкулин - биологически активный препарат, полученный из фильтратов культуры микобактерий Т. Наиболее часто применяют внутрикожную и накожную туберкулиновые пробы в стандартном разведении в количестве 2 туберкулиновых единиц (ТЕ). Результат пробы оценивается через 72 часа, определяется размер инфильтрата с помощью линейки.Реакция на туберкулин считается отрицательной при отсутствии инфильтрата или гиперемии кожи через 48- 72 ч, сомнительной - при образовании папулы диам. 2-4 мм или наличии только гиперемии. Положительной считается проба при формировании папулы диам. 5 мм и более. В случаях возникновения инфильтрата диам. 17 мм и более реакция считается гиперергической. Отрицательные пробы наблюдаются у здоровых, не инфицированных туберкулёзом людей. Первичный туберкулез кожи: вираж туберкулиновой пробы в первые недели заболевания. Милиарный туберкулез: отрицательная проба. Скрофулодерма, колликвативный туберкулез и язвенный туберкулез кожи и слизистых: в зависимости от состояния иммунитета проба может быть как отрицательной, так и положительной. Туберкулезная волчанка и бородавчатый туберкулез: положительная проба.

Результаты клинических анализов крови (напр., увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, иногда лимфопения, моноцитоз) и мочи (напр., протеинурия, Цилиндрурия и др.), как правило, не позволяют выявить специфические для Т. признаки, однако в сочетании с другими данными они играют важную роль в установлении диагноза и наблюдении за динамикой процесса в ходе лечения.

Данные рентгенологического обследования (рентгеноскопия, рентгенография, томография, флюорография).

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение больных туберкулезом кожи, в сущности, не отличается от лечения туберкулеза внутренних органов. Ведущее значение имеет общая терапия, направленная на ликвидацию туберкулезной инфекции в организме, на устранение патогенетических факторов, способствующих развитию поражения кожи, и на улучшение общего состояния больного для повышения сопротивляемости организма. Лечение должно быть комплексным. Основным его компонентом является химиотерапия, при проведении которой большое значение имеет правильный выбор антибактериальных препаратов и их комбинации, оптимальной суточной дозы, кратности и способа введения, продолжительности лечения

DOTS (Directly Observed Treatment, Short-course) - это общепринятая мировая стратегия в борьбе с туберкулезом, рекомендованная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Аббревиатура DOTS во всех странах используется в английском варианте и означает курс ускоренной амбулаторной терапии, проходящий под непосредственным наблюдением (контролем). Лекарственные препараты для системы DOTS: рифампицин, изониазид, пиразинамид, этамбутол и стрептомицин в соответствии с инструкциями ВОЗ по лечению туберкулеза обычно назначают больным на 6 или 8 мес.

Препараты первого ряда: Рифампицин, Изониазид, Пиразинамид, Этамбутол, Стрептомицин. Препараты второго ряда (резервные препараты): Офлоксацин, Капреомицин, Этионамид Циклосерин, ПАСК

Всестороннее обследование и лечение больных туберкулезом кожи проводится в стационарных условиях и в специальных учреждениях санаторного типа (люпозориях).

Тубазид - гидразид изоникотиновой кислоты - показан при всех формах кожного туберкулеза. Назначают внутрь по 0,1-0,2 г 3 раза в день. Для предупреждения рецидивов требуется провести несколько курсов лечения с промежутками в 3-6 мес.

Стрептомицин показан для лечения волчанки, особенно язвенной формы, скрофулодермы и бородавчатого туберкулеза. Менее эффективен при диссеминированных формах кожного туберкулеза. Вводится внутримышечно по 0,5-1 г/сут до 60-100 г на курс.

ПАСК - парааминосалициловая кислота - рекомендуется преимущественно при лечении скрофулодермы. Назначается взрослым по 8-10 г 3-4 раза в день после еды на протяжении 2-3 мес.

Возможно и комбинированное лечение указанными препаратами (стрептомицин и ПАСК, стрептомицин и тубазид и др.).

Патогенетическое лечение направлено на нормализацию нарушенных функций организма, уменьшение степени воспалительной реакции, стимулирование процессов регенерации, устранение обменных нарушений: применяют кортикостероиды, туберкулин, иммуностимулирующие средства, анаболические гормоны, витамины и др. Санаторно-курортное лечение показано, как правило, в период обратного развития процесса. Благоприятные климатические факторы, бальнеотерапия оказывают стимулирующее действие и способствуют прекращению процесса. Больных направляют на приморские (Южный берег Крыма, Черноморское побережье Кавказа), горноклиматические (Абастумани, Теберда) курорты.

Профилактические мероприятия аналогичны тем, которые проводятся по отношению к туберкулезной инфекции вообще, то есть улучшение материально-бытовых и санитарно-гигиенических условий, раннее выявление начальных форм туберкулеза и своевременное их лечение. При клиническом излечении, подтвержденном гистологически, требуется диспансерное наблюдение с двукратным осмотром в год в течение 5 лет, после чего больного снимают с диспансерного учета.

ЛЕПРА

Лепра — одно из древнейших заболеваний, известных человечеству. Упоминания об этом заболевании — вплоть до конкретных медицинских и правовых предписаний - встречаются в письменных памятниках человечества, начиная с XV-Х вв. до н.э. (индийские Веды, законы Ману, древнекитайские медицинские трактаты, древнеегипетские папирусы, Ветхий Завет Библии). И поскольку в те времена лепра относилась к числу заболеваний неизлечимых, то и изображалась эта болезнь в крайне устрашающем, потрясающем воображение читателя виде, а поведение окружающих здоровых людей сводилось к стремлению любыми средствами избежать встречи с "прокаженными".

Проказу считают малозаразным заболеванием, при котором решающим фактором является длительный, повторный контакт с больным (между супругами, от родителей к детям), во время которого происходит сенсибилизация организма. Резервуаром инфекции в природе могут быть дикие броненосцы и низшие приматы, но случаев заражения от них человека не описано. Мужчины заболевают чаще, чем женщины.

ЭТИОЛОГИЯ.

Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом G. Hansen семейства Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Бацилла лепры представляет собой граммположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями. В последние годы для бактериоскопического диагноза лепры пользуются окраской по методу Марциновского. В процессе существования микобактерия лепры образует альфа-формы, зернистые и фильтрующиеся формы. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде "сигарных палочек" или скоплений в виде шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор. Попытки получить на питательной среде чистую патогенную культуру микобактерий пока не удались, возможно прививки лепры броненосцам и некоторым экспериментальным животным (крысам, мышам), облученным рентгеновскими лучами и подготовленным кортикостероидными гормонами.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ

Основное значение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенно широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии.

Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсебилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях. Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте, но даже в этом случае большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям. Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Особенно много микобактерий лепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Известно, что один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин. может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1-1,5 м. Микобактерии лепры удается обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке и даже крови в периоды реактивации лепрозного процесса.

Отсутствуют данные о внутриутробном заражении плода. Дети, рожденные от родителей, болеющих лепрой, и сразу же отделенные от них, остаются здоровыми. Известно, что по отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытой инфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозыми больными, можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или даже повторно находить их в соскобе со слизистой оболочки полости носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разнообрзные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценное питание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуют заражению или переходу процесса из латентной в активную форму. Учитывая возможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, что инфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей. Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерий лепры в увеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этом случае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозному синдрому и микозам стоп - особенно эпидермофити и кандидозам.

Патогенез. Воротами инфекции является кожа и слизистая оболочка верхних дыхательных путей. От момента внедрения микробов до появления первых проявлений чаще проходит от 3 до 5 лет, но иногда и несколько десятилетий. Развернутая картина болезни развивается далеко не во всех случаях.

Лишь у 10-20% инфицированных лиц развиваются малозаметные признаки инфекции и лишь у половины из них (т. е. у 5-10% инфицированных) в дальнейшем формируется развернутая картина болезни. Развитие определенной клинической формы связывают с генетическими особенностями организма (в частности с гаплотипами HLA). У больных лепрой выявляется дефект клеточного иммунитета, существенно отличающийся от дефектов клеточного иммунитета у ВИЧ-инфицированных. Даже при интенсивной гематогенной диссеминации возбудителя деструктивные процессы ограничиваются кожей, периферическими нервами, передними отделами глаза, яичками, верхними и нижними конечностями. Особенно часто поражается локтевой нерв около локтевого сгиба. При лепроматозной форме лепры микобактерии обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге.

Инкубационный период, по данным различных авторов, в среднем длится от 4 до 6 лет. Однако достаточно достоверно установлена возможность инкубации как в течение 2-3 мес., так и от 10-20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность и значительные колебания сроков инкубационного периода.

Лепру считают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез. Дети намного чувствительнее, чем взрослые, и в условиях длительного контакта у них быстрее и значительно чаще наступает заражение лепрой.

Продромальные явления характеризуются жалобами больных на недомогание, сильные невралгические боли, болезненность в суставах, нарастающую слабость, желудочно-кишечные расстройства. Иногда отмечают парестезии, гиперестезии, лихорадку. Уже в этот период на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена. В дальнейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зависимости от морфологических проявлений которой различают три типа заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

По принятой в 1953 г. мадридской классификации выделяют 2 полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и 2 промежуточные группы: недиференцированная и пограничная (диморфная). Современная классификация, развивающая по сути мадридскую, отражает иммунологическую реактивность и данные иммунобиологических, гистопатологических, бактериоскопических исследований. В практической деятельности различают следующие 3 типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный и недифференцированный или пограничный. В течении каждого из типов лепры возможны 4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. В прогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного. У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще всего развивается наиболее контагиозный тип лепры - лепроматозный. У лиц с высокой иммунологической реактивностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой, наблюдается сравнительно благоприятный тип - туберкулоидный. Между этими двумя противоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма - недифференцированный тип лепры. Такой вариант формирования болезни вероятен у лиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности. Поэтому недиференцированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться или в туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный.

Выделяют в течение лепры 4 стадии:

1. Пргрессирующая

2. Стационарная

3. Регресса

4. Остаточных явлений

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

ЛЕПРОМАТОЗНЫЙ ТИП ЛЕПРЫ.

При лепроматозном типе лепры вначале на коже появляются нерезко очерченные, малозаметные красноватые пятна с фиолетовым или вишневым оттенком. Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятен вначале не нарушается. Постепенно пятна становятся плотными. Часто образуются мощные инфильтраты. В процесс наряду с собственно кожей вовлекается и подкожная жировая клетчатка, образуются узлы (лепромы). Такие инфильтраты и узлы чаще всего располагаются на разгибательной поверхности конечностей, на лице в области лба, надбровных дуг, щек, носа. Мимика лица нарушается, либо обезображивается, принимая "свирепое" выражение ("морда льва" - facies leonina).

Инфильтрация надбровных дуг ведет к довольно стойкому выпаденю волос в области латеральной части бровей. Инфильтративные очаги, помимо лица и разгибательной поверхности конечностей, могут быть на отдельных участках кожи туловища, а также во внутренних органах. Помимо пятен и инфильтратов, могут наблюдаться бугорки (лепромы) размером от спичечной головки до горошины, полушаровидной или уплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого или красновато-лилового цвета, который в дальнейшем вследствие присоединения геморрагического компонента может принимать ржавый оттенок. В области мочек ушных раковин, на дистальных частях конечностей лепромы имеют красновато-синюшный цвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая, нередко имеет вид смазанной жиром ("сальная"). Бугорки могут изъязвляться.

Образующиеся язвы характеризуются плотными, иногда валикообразно приподнятыми обрывистыми краями, сукровичным отделяемым, в котором содержится большое количество лепрозных бацилл. По данным бразильских лепрологов (Бекели, Ромберг), в 1см3 пораженной ткани при лепроматозном типе содержится около 1 биллиона бацилл. Язвы постепенно выполняются грануляциями и рубцуются. Узлы и глубокие инфильтраты также нередко изъязвляются, реже разрешаются без изъязвления (в таком случае остаются поверхностные рубчики). На месте изъязвившихся узлов и глубоких инфильтратов образуются обширные язвы; при этом в процесс могут быть вовлечены мышцы и кости. В таких случаях могут наблюдаться разрушения суставов, мелких костей, и их отпадение (mutilatio) с последующим обезображиванием и резкой деформацией.

Чаще всего в процесс вовлекается слизистая оболочка носа, особенно в области хрящевой части перегородки. Именно отсюда уже в начале заболевания в соскобе выявляют палочки Ганзена.

Поражение слизистой оболочки перегородки носа характеризуется эритемой, инфильтрацией, выделениями из носа, наслоениями корок, что обусловливает картину хронического лепрозного ринита. В результате дальнейшего развития лепрозных инфильтратов в области хрящевой части перегородки носа могут образоваться язвы, разрушения: в таких случаях возникают характерные изменения формы - приподнятый кверху кончик носа.

Диффузные инфильтраты и лепромы могут локализоваться на языке в области твердого и мягкого неба, распространяться на слизистую оболочку гортани, голосовые связки. В результате может возникнуть охриплость, влоть до стойкой афонии, которая в таких случаях вызвана рубцовыми изменениями слизистой оболочки надгортанника и голосовых связок.

У больных лепроматозным типом лепры могут наблюдаться конъюктивит, ирит, эписклерит и кератит. В результате инфильтрации, помутнения, изъязвления и рубцевания роговицы после лепрозного кератита без лечения может наступить потеря зрения.

Лимфатические узлы (особенно бедренные и паховые, реже шейные, затылочные, подчелюстные, подмышечные) увеличены до размеров лесного ореха, имеют плотно-эластическую консистенцию, безболезненны, подвижны.

Нередко имеет место поражение нервной системы. Возникающие изменения условно можно разделить, во-первых, на общие нарушения центральной нервной системы, проявляющиеся развитием в различной степени выраженных невротических реакций вплоть до неврозов и психозов; во-вторых, на поражения периферической нервной системы, когда развиваются невриты и полиневриты. Чаще всего поражены nn. ulnaris, auricularis magnus et peroneus. Пораженные нервные стволы утолщены и легко прощупываются в соответствующих областях. В результате поражения центральной и, главным образом, периферической нервной системы развиваются изменения чувствительности, трофические и двигательные расстройства.

Нарушения чувствительности при лепроматозной лепре возникают значительно позднее, чем при туберкулоидной. Чувствительные нервные окончания поражаются вторично в результате сдавливающего действия первично-возникающих клеточных инфильтратов. Вначале отмечаются упорные, весьма мучительные невралгии, а затем на соответствующих участках кожи появляются гиперестезия, парестезия, извращение чувствительности, неадекватные реакции на раздражители (холод ощущают как тепло и наоборот, запаздывает реакция на безусловный раздражитель). В дальнейшем гиперестезия и парестезия сменяются анестезией, аналгезией. Наличие термической анестезии и аналгезии в области отдельных сегментов конечностей (чще дистальных отделов) и туловища ведет к ожогам, которые больные на ощущают. На месте этих ожогов остаются затем рубцовые изменения кожи. Нарушение тактильной чувствительности при лепроматозном типе встречается редко и только в более поздний период болезни.

Трофические расстройства у больных лепрой приводят к нарушению пигментации, к тяжелым осложнениям - развитию мутиляции кистей, стоп. При этом вследствие значительных трофических нарушений (а не в результате инфильтративных процессов) происходит постепенное расслаивание костного скелета кистей или стоп, разрушение и деформация ногтей. Кисть или стопа становится мягкой, напоминая тюленью лапу или лапу лягушки. Трофическими нарушениями обусловлено расстройство функции сальных и потовых желез. Их гиперфункция в дальнейшем сменяется гипофункцией вплоть до полного прекращения пото- и салоотделения: кожа становится сухой, шероховатой, трескается. У таких боьных проба Минора оказывается отрицательной (крахмал, посыпанный на участки кожи, смазанной спиртовым раствором йода, при помещении больных в теплую суховоздушную камеру не синеет из-за отсутствия функции потовых желез).

Вследствие поражения периферической нервной системы возникают двигательные растройства. В результате неравномерной атрофии разгибателей мышц кистей, стоп, затем предплечий и голеней преобладает тонус сгибателей. Пальцы принимают полусогнутое положение с неодинаковой степенью сгибания (когтеобразная кисть и конская стопа). На тыльной поверхности кистей вследствие атрофии мелких мышц отмечается западение межкостных промежутков. Из-за атрофии мышц тенора и гипотенора кисть становиться уплощенной и напоминает обезьянью лапу.

Атрофия круговых мышц глаза ведет к неполному смыканию век (лагофтальм). Эти больные не могут самопроизвольно закрыть веки. В связи с поражением лицевого нерва наступает атрофия мимических мышц и лицо принимает грустное, маскообразное выражение (маска святого Антония).

У больных лепрой возможна в разной степени выраженное сочетание вышеописанных чувствительных, двигательных и трофических расстройств с функциональными нарушениями ЦНС.

У больных с лепроматозным типом лепры могут быть поражены различные внутренние органы. Прежде всего увеличиваются и становятся плотными легкие, печень, селезенка. Однако клиническая картина этих нарушений не характерна именно для лепры. Уточнение типа заболевания проводят на основании клиники специфических изменений кожных покровов и слизистых оболочек, данных бактериоскопического исследования соскоба со слизистой оболочки перегородки носа, скарификата, биопсированного кусочка кожи из очага поражения, реже неувеличенного лимфатического узла.

Наряду с поражением нервной системы и внутренних органов при лепре нарушается функция некоторых желез внутренней секреции, что выражается в преждевременном постарении, раннем климаксе у женщин, снижении половой функции, вплоть до импотенции у мужчин. В результате возникающего у некоторых больных лепрозного двухстороннего орхита и эпидидимита с последующим развитием склеротического процесса наступает азооспермия. В таких случаях бесплодие женщины обусловлено отсутствием сперматозоидов у мужа.

Гистопатология лепрозного бугорка. В дерме между прослойками соединительной ткани, идущими от сосочкового слоя, выявляются очаговые скопления клеточного инфильтрата, состоящего из эпителиоидных клеток, лимфацитов, фибробластов, плазматических клеток, небольшого количества гистиоцитов и особенно характерных для лепроматозного типа лепры лепрозорных клеток Вирхова-Даниельсона. Это крупные шариковидные клетки со светлой пенистой протоплазмой, одним или более ядрами, содержат очень много сигарообразно расположенных лепрозных палочек и зерен их распада. Лепрозные палочки, легко окрашиваемые по Цилю-Нильсену, находятся в большом количестве в инфильтрате не только внутри, но и внеклеточно, а также в лимфатических щелях и в просветах сосудов. Соединительнотканные волокна (коллагеновые и эластические) в области клеточных инфильтратов разрежены, местами имеются в виде обрывков, но сохранены в виде узкой полоски между инфильтратом и эпидермисом, а также между отдельными инфильтрированными очагами. Потовые и сальные железы атрофированы.

Для установления диагноза вначале важна оценка морфологических проявлений болезни на кожных покровах и слизистых оболочках, так как поражения нервной системы и особенно внутренних органов не специфичны для того или иного типа лепры. Затем учитывают характер патогистологической структуры очага поражения и ответную реакцию организма на лепромин (лепроминовая реакция, реакция Митсуды). Для получения этой реакции в сгибательную поверхность предплечья внутрикожно вводят 0,1 мл лепромина, получаемого из растертой лепроматозной ткани, содержащей огромное количество бацилл Ганзена. Реакция может быть ранней, если через 24-48 ч после внутрикожного введения лепромина появляется гиперемия и отечность. Поздняя, или замедленная, положительная реакция характеризуется образованием на месте введенного лепромина через 2-4 нед. бугорка размером до 1-1,5 см, склонного к изъязвлению. Поздняя положительная реакция имеет хорошее прогностическое значение. Ранняя и особенно отрицательная реакция на лепромин имеют неблагоприятное прогностическое значение, так как отражают состояние анергии и слабость иммунобиологических, защитных сил организма.

Для лепроматозного типа лепры характерны отрицательная лепроминовая реакция наряду с выявлением огромного количества бацилл Ганзена со слизисой оболочки хрящевой части перегородки носа (соскоб производят платиновой лопаточкой или петлей, изготовленный мазок окрашивают по Цилю-Нильсену). В тканевом соке, получаемом при скарификации кожи в области очагов поражения и даже вне их, также обнаруживают значительное количество палочек. Эти больные наиболее опасны для окружающих.

Одним из ранних признаков лепры, особенно лепроматозной и недифференцированной форм, является нарушение (уменьшение или прекращение) потоотделения в очагах поражения.
С целью выявления этого нарушения предложен ряд методов, основным из которых является проба Минора. Подозрительное на лепру пятно смазывают реактивом Минора (2 г кристаллического йода, 15 мл касторового масла и 90 мл 96 % этилового спирта), после высыхания которого участок припудривают крахмалом. Затем больному подкожно вводят 1 мл 1 % раствора пилокарпина гидрохлорида, он пьет горячий чай или принимает суховоздушные ванны, что вызывает усиленное потоотделение. При увлажнении здоровых участков кожи потом происходит соединение йода с крахмалом и окрашивание кожи в темно-синий либо черный цвет. Пораженные лепрой участки либо остаются неизмененными из-за отсутствия потоотделения, либо окрашиваются слабее при незначительном потоотделении. При туберкулоидной форме лепры электросопротивляемость в очагах поражения, даже в ранних стадиях болезни, снижена, при лепроматозной - повышена. Для определения наличия или отсутствия потоотделения Д. Залкан (1961) использовал химический (чернильный) карандаш, которым проводил черту на различных участках кожи - подозрительных на лепру и видимо здоровых. На влажных участках к рандаш оставляет более темную и более широкую черту.

ТУБЕРКУЛОИДНЫЙ ТИП ЛЕПРЫ.

Туберкулоидный тип лепры впервые описан Ядассоном в 1898 г. характеризуется значительно более доброкачественным течением. Главным образом поражены кожные покровы, периферические нервы. На коже появляются резко очерченные депигментированные витилигоподобные пятна или яркие, с четкими границами красновато-застойного цвета с центральным побледнением пятна, по периферии которых в виде своеобразного бордюра располагаются напоминающие красный плоский лишай полигональные, плоские и плотные папулы с фиолетвым оттенком. Сливающиеся папулы образуют красновао-фиолетового или красновато-бурого цвета, различные по величине плоские бляшки, местами имеющие кольцевидную конфигурацию. В центральной части таких бляшек постепенно развиваются депигментация и атрофия.

Весьма характерно для туберкулоидной лепры раннее выявление нарушений болевой, температурной, а несколько позднее и тактильной чувствительности. У больных витилиго эти виды чувствительности сохранены. Кроме того, при введении внутрикожно 0,1 мл гистамина в разведении 1:1000 в отличие от витилиго в области депигментированного пятна при лепре рефлекторная гиперемия вокруг волдыря не возникает (отсутствие аксон-рефлекса). Пораженные периферические нервы утолщены, прощупываются в виде плотных тяжей, местами с четкообразными утолщениями.

Однако заболевания нервных стволов при туберкулоидной лепре протекают намного легче, чем лепроматозные невриты и полиневриты. Этому типу лепры свойственно поражение придатков кожи (выпадение волос, нарушение потоотделения на пораженных участках и т.д.).

Лепроминовая проба у больных характеризуется положительной замедленной реакцией.

Гистопатология папулы. В верхней трети дермы выявляют преимущественно околососудистый инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, небольшого количества гистиоцитов и эпителиоидных клеток, умеренного количества фибробластов. Лепрозных клеток (па гигантских) с небольшим количеством лепрозных бацилл очень мало или они отсутствуют. Палочек Ганзена в инфильтрате значительно меньше, чем в лепромах, а иногда их вообще не находят. Однако в период обострения процесса они могут обнаруживаться в значительном количестве. Поражение внутренних органов и желез внутренней секреции отмечают реже, и они протекают доброкачественнее.