Ситуационные задачи по теме «острая и хроническая надпочечниковая недостаточность»

 

Задача № 1

Больная С., 25 лет. Жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость, особенно к концу дня, снижение аппетита, исхудание, периодическую ноющую боль в надчревной области. Временами отмечает обморочные состояния, часто бывает головокружение, мелькание «мушек» перед глазами. Болеет около двух лет. В возрасте 23 лет были роды, осложнившиеся массивным кровотечением, месячные отсутствуют. Объективно. Рост - 169 см, масса тела - 58 кг. Кожа обычной окраски. Сухая. Выпадение волос в подмышечных ямках, на лобке. Пульс - 68 в 1 мин, АД - 90/55 мм рт ст. Границы сердца в норме, тоны ослаблены. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии. Симптомы Кера, Ортнера, Мерфи отрицательные. Печень не увеличена. Общий анализ крови и мочи без отклонений от нормы. Дополнительные исследования. ТТГ: 3,6-3,4 ммоль/л; суточная экскреция с мочой 17-OKS - 4,0мкмоль,17–KS2,3мкмоль.

1. Предполагаемый диагноз.

2. Предполагаемый очаг повреждения?

3. Какие дополнительные диагностические мероприятия необходимо провести для уточнения диагноза.

4. С какими заболеваниями можно дифференцировать данное состояние?

5. Назначьте лечение.

Ответ к задаче №1

1. Хроническая надпочечниковая недостаточность. Учитывая отсутствие гиперпигментации, аменорею, кровотечение в родах - вторичная.

2. Гипофиз

3. Исследовать уровень АКТГ, кортизола, ТТГ, ЛГ, ФСГ. Провести обзорную R – графию черепа, МРТ – гипофиза.

4. Нейроциркуляторная дистония, эссенциальная артериальная гипотензия, ЯБЖ, хронический энтероколит и панкреатит, нервная анорексия, онкологический процесс, дерматомиозит, пеллагра, склеродермия.

5. Показано назначение глюкокортикостероидов, необходимости в назначении минералокортикоидов при вторичной надпочечниковой недостаточности нет.

Задача № 2

Больной Л, 58 лет жалуется на похудание, общую слабость, особенно мышечную, снижение аппетита, тошноту, ноющую боль в надчревной области без четкой связи с характером принимаемой пищи, потемнение кожи, особенно лица, кистей. В прошлом болел туберкулезом легких. С 45 лет страдал ожирением и гипертонической болезнью (АД 200-220/120-130 ммртст). принимал клофелин, гипотиазид. Выраженная общая слабость, в том числе мышечная, прогрессирующее исхудание появились 2 года назад. Снизилось до нормы артериальное давление, в связи с чем гипотензивные средства практически не принимает. Объективно. Рост - 170см, масса тела - 64,5кг. Кожа смуглая, цвета загара, пигментация более выражена на открытых участках тела. Аспидно-серые пятна на слизистой оболочке губ. Пульс - 68 в 1 мин, ритмичный, средней величины. АД - 145/80 мм рт ст. левая граница относительной сердечной тупости в V межреберье на 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии. Ширина сосудистого пучка – 6 см, тоны сердца ослаблены, систолический шум над верхушкой, усиление П то-на над аортой. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, умеренно болезненный в надчревной области. Дополнительные исследования: общий анализ крови и мочи без отклонений от нормы, глюкоза крови натощак - 4,55 ммоль/л. ЭКГ - ритм синусовый, правильный,снижение вольтажа зубцов.

1. Поставьте диагноз

2. Обоснуйте диагноз.

3. Объясните вероятную причину нормализации артериального давления.

4. Составьте план дополнительных исследований для обоснования окончательного диагноза.

5. Какая информация может быть получена при эхографии надпочечников?

Ответ к задаче №2

1. Хроническая надпочечниковая недостаточность, первичная, вероятно туберкулезной этиологии.

2. Мышечная слабость, диспепсия, потемнение кожи, особенно лица, кистей, туберкулез в анамнезе.

3. Дефицит кортизола и альдостерона.

4. Клиническая диагностика (на основании данных клинической картины можно думать о наличии надпочечниковой недостаточности, первичной). Лабораторное подтверждение синдрома гипокортицизма (определение уровня кортизола крови, суточной экскреции кортизола с мочой, при сомнительных результатах - проведение теста с синактен – депо для определения наличных и потенциальных резервов коры надпочечников). Электролиты крови, гликемия крови, глюкозотолерантный тест. Этиологическая диагностика (под-тверждение туберкулезного генеза: R-логическое исследование органов грудной клетки, проба Манту, посев мочи и мокроты на выявление микобактерий туберкулеза, эхография и КТ надпочечников, по показаниям тонкоигольная аспирационная биопсия надпочечников).

5. Эхографическая картина может быть разная в зависимости от давности туберкулезного процесса. В начале заболевания надпочечники могут быть увеличены в 2 – 3 раза, ассиметричны. При длительно течении – атрофичны с участками некроза и кальцификации.

Задача № 3

Больной, 42 лет, поступил в клинику с жалобами на значительную мышечную слабость, голово­кружение, понижение веса, сниженный аппетит. Считает себя больным около 6 месяцев, после перенесенного гепатита. Получает лечение по поводу аутоиммунного тиреоидита. Объективно: пониженного питания, рост- 176 см, вес - 61 кг. Кожа цвета загара, в области передней поверхности грудной клетки, на спине беспигментные пятна. Соски, складки на шее, локтях пигментированы. При осмотре области шеи щитовидная железа увеличена, при пальпации неравномерной струк-туры, безболезненная, подвижная при глотании. Пульс 66 в мин., АД - 85/60 мм рт. ст. Глюкозотолерантный тест натощак: - 3,6 ммоль/л, через 2 ч. - 3,0 ммоль/л. Объем щитовидной железы по данным УЗИ – 48 мл.

1. Какой предварительный диагноз?

2. Этиология заболевания? Как ее подтвердить?

3. Почему развивается пигментация кожных покровов, выявляется плоская гликемическая кривая, снижается артериальное давление?

4. Какие лекарственные препараты необходимо назначить больному?

5. Какая информация может быть получена при эхографии надпочечников?

Ответ к задаче №3

1. Хроническая надпочечниковая недостаточность, учитывая наличие гиперпигментации, первичная.

2. Надпочечниковая недостаточность аутоиммунного генеза, для подтверждения необходимо исследовать антитела к ферменту надпочечникового стероидогенеза (р450с21).

3. Гиперпигментация развивается вследствие гиперсекреции предшественника АКТГ (ПОМК – проопиомеланокортин), из которого также в избытке образуется меланоцитстимулирующий гормон. Вследствие дефицита кортизола и альдостерона развивается гипогликемия и низкое АД.

4. Глюко- и минералокортикоиды.

5. При аутоиммунной болезни Аддисона практически всегда выявляется двусторонняя атрофия надпочечников.

Задача №4

Больная Н., 30 лет, страдает Аддисоновой болезнью в течение 13 лет, постоянно принимает по утрам по 5 мг преднизолона, соблюдает диету. Добавляет к пище по 10 г соли. Четыре дня тому назад заболела гриппом с высокой температурой (39,8 С), принимала аспирин по 0,5 3 раза в день. Температура тела снизилась, однако состояние значительно ухудшилось: появились тошнота, резкая боль в животе, частая рвота, не приносящая облегчения. В тяжелом состоянии доставлена в больницу. Объективно: сознание затемнено, кожа гиперпигментирована с характерным для Аддисоновой болезни усилением, сухая, холодная. Пульс 56 в минуту, нитевидный, АД 60/20 мм рт.ст. Тоны сердца резко ослаблены, живот участвует в акте дыхания, мягкий, при пальпации болезненный.

1. Поставьте и обоснуйте диагноз.

2. Укажите форму данного осложнения

3. Укажите, какие исследования необходимо срочно произвести для подтверждения диагноза

4. С какими заболеваниями можно дифференцировать данное состояние

5. Какую неотложную медицинскую помощь необходимо оказать больной?

Ответ к задаче №4

1. Аддисонова болезнь первичная. Острая надпочечниковая недоста-точность на фоне гриппа

2. Желудочно-кишечная и сердечно-сосудистая.

3. Уровень калия, натрия, сахар крови (опасность гипогликемии)

4. Любое острое состояние, сопровождающееся шоком и коллапсом.

5. 1) Массивная кортикостероидная терапия: 100 — 150 мг гидрокорти-зона сукцината в/в струйно, далее – постоянная в/в инфузия по 50-100 мг каждые 4-6 часов. После выведения больного из коллапса и повышения артериального давления выше 100 мм рт. ст. возможен переход на в/м введение каждые 4 - 6 часов по 50-75 мг. Общая доза гидрокортизона за 1-е сутки обычно составляет 400—600 мг, но может превышать 1000 мг. Введение гидрокортизона следует сочетать с внутримышечными инъекциями ДОКСА по 5 мг (1 мл) 0,5% раствора 1 —2 раза в сутки.

2) Борьба с обезвоживанием и шоком: объем вводимой жидкости за сутки составляет 2,5—3,5 л. Вводят растворы натрия хлорида, глюкозы, полиглюкин в дозе 400 мл или плазму. При неукротимой рвоте внутривенно - 5-10 мл 10% р-ра натрия хлорида. При явлениях отека мозга переливают маннитол, назначают мочегонные препараты.

3) Этиотропная терапия: устранение причины надпочечниковой недостаточности (антибактериальная терапия, антитоксическая, гемостатическая).

4) Симптоматическая терапия: сердечные гликозиды, седативные.

Задача №5

Пациентка, страдающая болезнью Аддисона, постоянно принимает преднизолон 10 мг в сутки и кортинеф 1 таблетку утром. В течение недели появилась изжога, голодные боли в эпигастральной области, диагностирована язвенная болезнь 12-перстной кишки, развитию которой, вероятно, способствовал прием преднизолона. Самостоятельно отменила преднизолон, после чего появилась и стала нарастать общая слабость, гипотония до 80/40 мм.рт.ст., тошнота, вздутие живота, диарея, усилилась гиперпигментация кожи и слизистых. Прием противоязвенных препаратов (блокаторов желудочной секреции и антацидов) состояния не облегчил, слабость достигла степени адинамии, развился коллапс. Доставлена в больницу.

1. О каком состоянии следует думать?

2. Что спровоцировало данное состояние?

3. Каковы основные направления диагностических исследований?

4. Основные направления терапии.

5. Как следовало проводить лечение пациентки для профилактики данного состояния?

Ответ к задаче №5

1. Острая надпочечниковая недостаточность.

2. Отмена заместительной терапии.

3. Определить уровень гематокрита, калия, натрия, глюкозы, креатинина. При усугублении абдоминальной симптоматики - ФГС для исключения желудочно-кишечного кровотечения. Определение уровня кортизола обязательным не является.

4. Массивная кортикостероидная терапия — гидрокортизона гемисукци-нат 200-300мг/сут в/в струйно, затем каждые 4-6 часов на протяжении 1-х суток. Инфузионная терапия — внутривенное введение не менее 4л жидкости — изотонический раствор, 5-10% раствор глюкозы, белковые препараты. Кортинеф вводится при снижении дозы гидрокортизона менее 100 мг/сут. Проводится терапия заболевания, спровоцировавшего острую надпочечниковую недостаточность и симптоматическая терапия. Противопоказано введение препаратов калия и мочегонных.

5. Следовало увеличить дозу преднизолона, вводить его внутримышечно или в таблетках в сочетании с антацидами и обволакивающими препаратами.

Задача №6

Пациент, 34 лет, с детства получает кортикостероиды по поводу бронхиальной астмы тяжелого течения (минимальная суточная доза 1,5 таблетки преднизолона). За эти годы сформировался кушингоидный синдром, стероидный диабет и остеопороз. Доставлен в хирургическое отделение с болями в животе. По жизненным показаниям проведена аппендектомия. Преднизолон пациент не принимал. В послеоперационном периоде у больного развились явления сосудистого коллапса, нарушение сознания с неврологической симптоматикой. Проводится антибактериальная, инфузионная терапия, введение прессорных аминов, но положительной динамики не отмечено.

1. О каком состоянии следует думать?

2. Что спровоцировало данное состояние?

3. Направления диагностических исследований?

4. Назначьте лечение.

5. Каков прогноз при данном состоянии?

Ответ к задаче № 6

1. Острая надпочечниковая недостаточность, вследствие синдрома отмены кортикостероидов.

2. Уровень гематокрита, калия, натрия, глюкозы, креатинина.

3. Отмена терапии преднизолоном в послеоперационном периоде.

4. Системные глюкокортикостероиды (гидрокортизон 100-150 мг в/в струйно, затем каждые по 50-75 мг каждые 4-6 часов на протяжении первых суток). Инфузионная терапия – в/в введение не менее 4 л жидкости (изотонический раствор, р-р глюкозы, белковые препараты). Антибактериальная терапия с учетом основного заболевания (аппендицита) и симптоматическая терапия. Противопоказано введение препаратов калия и мочегонных.

5. Неблагоприятный. Смертность достигает 40-50%.

Задача №7

Больная П., 50 лет, в течение 8 лет страдает болезнью Аддисона, получает ЗГТ, последнюю неделю стала отмечать, что уменьшился аппетит, усилилась пигментация кожных покровов, стали болеть суставы, появились головные боли, боли в эпигастрии. Объективно: состояние тяжелое, акроцианоз, выраженная гипотония, тошнота, рвота, кожные покровы сухие, тургор снижен.

1. Поставьте предположительный диагноз

2. Какие методы исследования необходимо провести, для подтверждения диагноза?

3. Какую неотложную помощь нужно оказать больной?

4. Основные профилактические мероприятия для предотвращения данного состояния?

5. Тактика дальнейшего ведения пациентов.

Ответ к задаче №7

1. Аддисонова болезнь первичная. Острая надпочечниковая недоста-точность.

2. Общеклинические методы исследования, концентрация кортизола в крови, ренин плазмы, уровень АКТГ; ЭКГ, УЗИ брюшной полости, КТ или МРТ головного мозга.

3. 1) Массивная кортикостероидная терапия: 100 — 150 мг гидрокорти-зона сукцината в/в струйно, далее – постоянная в/в инфузия по 50-100 мг каждые 4-6 часов. После выведения больного из коллапса и повышения артериального давления выше 100 мм рт. ст. возможен переход на в/м введение каждые 4 - 6 часов по 50-75 мг. Общая доза гидрокортизона за 1-е сутки обычно составляет 400—600 мг, но может превышать 1000 мг. Введение гидрокортизона следует сочетать с внутримышечными инъекциями ДОКСА по 5 мг (1 мл) 0,5% раствора 1 —2 раза в сутки.

2) Борьба с обезвоживанием и шоком: объем вводимой жидкости за сутки составляет 2,5—3,5 л. Вводят растворы натрия хлорида, глюкозы, полиглюкин в дозе 400 мл или плазму. При неукротимой рвоте внутривенно - 5-10 мл 10% р-ра натрия хлорида. При явлениях отека мозга переливают маннитол, назначают мочегонные препараты. 3) Этиотропная терапия: устранение причины надпочечниковой недостаточности (антибактериальная терапия, антитоксическая, гемостатическая).

4. Ранняя диагностика и правильное ведение пациентов с ХНН; обучение больных ХНН правилам изменения дозы препарата ЗГТ при интеркуррентных заболеваниях, травмах и др.ситуациях; своевременная диагностика и лечение заболеваний, приводящих к развитию ОНН.

5. После стабилизации состояния пациента и снижения суточной дозы гидрокортизона менее 100 мг в сутки пациента переводят на постоянную ЗГТ таблетированными препаратами гидрокортизона.

Задача №8

Больная, 19 лет, обратилась к врачу с жалобами на выраженную утомляемость, мышечную слабость, потливость, особенно к концу дня, временами головокружение, головную боль. Аппетит снижен, иногда отмечается тошнота, рвота, боль в эпигастрии, не связанная с характером принимаемой пищи. Считает себя больной в течение 3-4х месяцев. За время болезни похудела на 3 кг. В анамнезе – частые острые респираторные инфекции, обострение хронического тонзиллита. При осмотре: Рост 165 см, масса 47 кг. Кожные покровы суховаты, отмечается гиперпигментация околососковых кружков молочных желез, области межфаланговых суставов кистей рук, симптом «грязных» локтей, коленок, «грязной» шеи. Питание пониженное. Границы сердца в пределах возрастной нормы, тоны ритмичные, несколько ослаблены, пульс - 88 в мин., малый, АД - 70\40 мм.рт.ст. Щитовидная железа не увеличена. Живот мягкий, болезненный в надчревной области, печень не увеличена. Стул нерегулярный, со склонностью к поносам. Ионограмма: калий – 5,8 ммоль\л, натрий – 115 нмоль\л, кальций – 2,2 ммоль\л. Глюкозо-толерантный тест: 3,2 – 4,0 – 3,3 ммоль\л. Уровень кортизола в 8.00 – 70 ммоль\л.

1. Поставьте диагноз

2. Обоснуйте диагноз

3. Какие дополнительные диагностические мероприятия необходимо провести?

4. Основные цели лечения данного заболевания?

5. Тактика лечения

Ответ к задаче №8

1. Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность, средней степени тяжести.

2. Мышечную слабость, потливость, аппетит снижен, иногда отмечается тошнота, рвота, гиперпигментация околососковых кружков молочных желез, области межфаланговых суставов кистей рук, симптом «грязных» локтей, коленок, «грязной» шеи.

3. Определение суточной экскреции кортизола с мочой, исследование базальной концентрации АКТГ, УЗИ надпочечников, КТ/МРТ надпочечников.

4. Возмещение недостатка жизненно важных гормонов коры надпочечников; ликвидация причины поражения надпочечников.

5. глюко- и минералокортикоиды.

Задача № 9

Больная К., 30 лет. Жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение аппетита, похудела на 4 кг., периодическую ноющую боль в надчревной области, не связанную с приемом пищи. Часто бывает головокружение. Болеет около года. В возрасте 28 лет были роды, осложнившиеся массивным кровотечением. Объективно. Кожа обычной окраски. Сухая. Выпадение волос в подмышечных ямках, на лобке. Пульс - 68 в 1 мин, АД - 90/50 мм рт ст. Границы сердца в норме, тоны ослаблены. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии. Симптомы Кера, Ортнера, Мерфи отрицательные. Печень не увеличена. Общий анализ крови и мочи без отклонений от нормы. Дополнительные исследования: суточная экскреция с мочой 17-OKS - 4,3мкмоль,17–KS2,5мкмоль.

1. Предполагаемый диагноз.

2. Предполагаемый очаг повреждения?

3. Какие дополнительные диагностические мероприятия необходимо провести для уточнения диагноза.

4. С какими заболеваниями можно дифференцировать данное состояние?

5. Назначьте лечение.

Ответ к задаче №9

1. Хроническая надпочечниковая недостаточность. Учитывая отсутствие гиперпигментации, кровотечение в родах - вторичная.

2. Гипофиз

3. Исследовать уровень АКТГ, кортизола, ТТГ, ЛГ, ФСГ. Провести обзорную R – графию черепа, МРТ – гипофиза.

4. Нейроциркуляторная дистония, эссенциальная артериальная гипотензия, ЯБЖ, хронический энтероколит и панкреатит, нервная анорексия, онкологический процесс, дерматомиозит, пеллагра, склеродермия.

5. Показано назначение глюкокортикостероидов, необходимости в назначении минералокортикоидов при вторичной надпочечниковой недостаточности нет.

Задача № 10

Больной Т, 49 лет жалуется на похудание, общую слабость, снижение аппетита, тошноту, потемнение кожи, особенно лица, кистей. В прошлом болел туберкулезом легких. Выраженная общая слабость, в том числе мышечная, прогрессирующее исхудание появились 1,5 года назад. Объективно. Рост - 175см, масса тела - 65кг. Кожа смуглая, пигментация более выражена на открытых участках тела. Пульс - 68 в 1 мин, ритмичный, средней величины. АД - 100/60 мм рт ст. тоны сердца ослаблены, систолический шум над верхушкой. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, умеренно болезненный в надчревной области. Дополнительные исследования: общий анализ крови и мочи без отклонений от нормы, глюкоза крови натощак - 4,55 ммоль/л. ЭКГ - ритм синусовый, правильный,снижение вольтажа зубцов.

1. Поставьте диагноз

2. Обоснуйте диагноз.

3. Объясните вероятную причину нормализации артериального давления.

4. Составьте план дополнительных исследований для обоснования окончательного диагноза.

5. Какая информация может быть получена при эхографии надпочечников?

Ответ к задаче №10

1. Хроническая надпочечниковая недостаточность, первичная, вероятно туберкулезной этиологии.

2. Мышечная слабость, диспепсия, потемнение кожи, особенно лица, кистей, туберкулез в анамнезе.

3. Дефицит кортизола и альдостерона.

4. Клиническая диагностика (на основании данных клинической картины можно думать о наличии надпочечниковой недостаточности, первичной). Лабораторное подтверждение синдрома гипокортицизма (определение уровня кортизола крови, суточной экскреции кортизола с мочой, при сомнительных результатах - проведение теста с синактен – депо для определения наличных и потенциальных резервов коры надпочечников). Электролиты крови, гликемия крови, глюкозотолерантный тест. Этиологическая диагностика (под-тверждение туберкулезного генеза: R-логическое исследование органов грудной клетки, проба Манту, посев мочи и мокроты на выявление микобактерий туберкулеза, эхография и КТ надпочечников, по показаниям тонкоигольная аспирационная биопсия надпочечников).

5. Эхографическая картина может быть разная в зависимости от давности туберкулезного процесса. В начале заболевания надпочечники могут быть увеличены в 2 – 3 раза, ассиметричны. При длительно течении – атрофичны с участками некроза и кальцификации.