Ситуационные задачи по теме: заболевания гипоталамо-гипофизарной системы. Акромегалия. Несахарный диабет.

Задача №1

Больная 49 лет, жалуется на постоянную головную боль, на высоте которой возникает тошнота и рвота, выраженную жажду (в сутки выпивает 8 – 10 литров воды), обильное частое мочеиспускание.Считает себя больной в течение года. Объективно: рост 162 см; масса тела 58кг. В объективном статусе отклонений нет. При исследовании полей зрения выявлено их сужение, на глазном дне – начальные явления атрофии зрительного нерва. Рентгенография черепа: усиление сосудистого рисунка, размеры турецкого седла 16х14 мм, спинка и стенка истончены, клиновидные отростки выпрямлены.

1. О каком заболевании следует думать в первую очередь?

2. Оценить результаты рентгенографии черепа.

3. Какое исследование следует провести для уточнения диагноза?

4. Какова тактика лечения?

5. Какой прогноз для жизни?

Ответ к задаче №1

1. Несахарный диабет, центральная форма.

2. Наличие аденомы гипофиза

3. Для уточнения следует провести МРТ гипофиза.

4. С учетом наличия макроаденомы и симптомов сдавления зрительного нерва показано оперативное лечение.

5. При удачном оперативном лечении-благоприятный

Задача № 2

Мужчина, 40 лет, обратился с жалобами на выраженную жажду (до 8 литров в день) в том числе и ночью, учащенное мочеиспускание. Эти симптомы появились около 6 месяцев назад и постепенно нарастали. Из анамнеза выяснено, что около года попал в автомобильную аварию, после чего диагностировали ушиб мозга. При проведении стандартного теста толерантности к глюкозе: уровень глюкозы натощак 3,8-ммоль/л; через 2 часа после приема 75 г глюкозы – 4,5 ммоль/л. При исследовании мочи: белок – отриц., плотность 1001-1002, лейк. – 1-0-1, эрит. – ед. в п/зр. В анализах крови без отклонений, рентгенография черепа – без отклонений.

1. О каком заболевании следует подумать в первую очередь?

2. Оцените результаты обследования.

3. С чем можно дифференцировать данное заболевание?

4. Какие еще исследование необходимы?

5. Назначьте лечение.

Ответ к задаче №2

1. Несахарный диабет

2. Углеводный обмен не нарушен, сахарный диабет исключен, снижение плотности мочи, что говорит о возможном наличии несахарного диабета.

3. С сахарным диабетом, психогенной полидепсией, компенсаторной полиурией в азотемической стадии хронического гломерулонефрита и нефросклероза. Нефрогенный несахарный диабет дифференцируют с полиурией, возникающей при первичном альдостеронизме, гиперпаратиреозе с нефрокальцинозом, синдроме нарушенного всасывания в кишечнике.

4. МРТ или КТ головного мозга с гипофизом, проба мочи по Зимницкому.

5. Минирин 0,2 1-2 раза в сутки под контролем диуреза и относительной плотности мочи.

Задача №3

Больная М., 45 лет обратилась к врачу по поводу случайно зафиксированных высоких цифр сахара крови до 8,2 ммоль/л. Врач обратил внимание на необычную внешность: неравномерно увеличенные надбровные дуги, нижнюю челюсть, крупные кисти. При подробном опросе, выяснено, что за последние годы увеличение размеров обуви и головных уборов. Объективно:Кожа плотная, с глубокими складками, особенно на волосистой части головы. Рост - 182 см, масса тела 93 кг (ИМТ - 28 кг/м ²). Отложение жира равномерное - с преимущественным распределением в области живота и бедер. Щитовидная железа не увеличена, функция ее не нарушена. Пульс 82 в 1 мин. ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Границы сердца не изменены. Тоны сердца приглушены. АД 150/90 мм.рт.ст. Дополнительные исследования: 1). Стандартный тест толерантности к глюкозе: уровень глюкозы натощак 6,5 - ммоль/л; через 2 часа после приема 75 г глюкозы – 12,4 ммоль/л. 2) На рентгенограмме головы в боковой проекции– «двухконтурность» турецкого седла

1. Сформулируйте диагноз

2. Какие еще методы исследование необходимо провести?

3. Какие системы и органы могут поражаться при данном заболевании?

4. Укажите возможные методы лечения.

5. Каким будет дальнейшее ведение таких пациентов?

Ответ к задаче №3

1. Акромегалия, активная стадия. Макроаденома гипофиза (соматотропинома). Сахарный диабет на фоне акромегалии впервые выявленный, декомпенсация. Гипертонический синдром.

2. Оптимальным методом диагностики является магнитно−резонансная томография (МРТ) – выявление объемного образования гипофиза.

- исследование суточного ритма секреции гормона роста, либо проведения ряда функциональных тестов−проб на стимуляцию (инсулиновая гипогликемия, проба с тиролиберином и сомотолиберином) и подавление секреции гормона роста (оральный глюкозотолерантный тест, а также проба с парлоделом).

3. Костная система: фронтальный гиперостоз, заболевания височно−нижечелюстного сустава, остеоартриты, дорзальный кифоз. Кожа: гирсутизм, себорея, гидраденит. Эндокринная система и метаболические нарушения: нарушения менструального цикла, снижение либидо и потенции, лакторея с/без гиперпролактинемии, узлы щитовидной железы с/без нарушения функции, гипертриглицеридемия, нарушение толерантности к глюкозе и диабет, гиперкальцеурия с уролитиазом, холелитиаз. Центральная и периферическая нервная система: сужение полей зрения, сужение полей зрения, синдром карпального канала, проксимальная миопатия. Сердечно−сосудистая система: артериальная гипертензия, кардиомиопатия (гипертрофия левого желудочка, нарушение сердечного ритма: A−V белок, блокада ветвей и др.), ИБС, нарушение мозгового кровообращения. Система органов дыхания: ночной апноэ (обструктивные и центральные).

4. –Хирургический(транскраниальная и трансфеноидальнаяаденомэктомия)

-Лучевой(дистанционная гамма−терапия и протонотерапия)

-Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты допамина)

5. Ежегодное клиническое, инструментальное (рентгенография легких, МРТ гипофиза, УЗИ щитовидной железы, ЭхоКГ, колоноскопия, маммография, офтальмоскопия) и лабораторное (определение уровней СТГ, ИФР) обследование.

Задача №4

Больной К. 30 лет обратился с жалобами на головную боль, увеличение надбровных дуг, мягких частей лица, увеличение суставов кистей рук, увеличение размера обуви на 2 единицы. Во время обследования на МРТ гипофиза выявлена аденома гипофиза (соматотропинома) с супраселлярным ростом 1,4*1,9 см., СТГ 100 нмоль/л (N до 20), пролактин 194 мМЕ/мл (N 60-450), ТТГ 1,4 мкед/мл(норма 0,25-4,5) на УЗИ щитовидной железы-объем 50 мл, в правой доле образование 0,9*1,1см, с тонким гипоэхогенным ободком.

1. Поставьте диагноз?

2. Локализация патологического процесса. Выработка какого гормона обуславливает данную клиническую картину?

3. Какие дополнительные методы исследования необходимы для уточнения диагноза?

4. Какие пробы нужно провести?

5. Тактика лечения?

Ответ к задаче №4

1. Акромегалия, активная стадия. Макроаденома гипофиза (соматотропинома). Узловой зоб I ст. (ВОЗ)

2. Процесс обусловлен избыточной продукцией соматотропного гормона опухолью, располагающейся в передней доле гипофиза.

3. Оптимальным методом диагностики является магнитно−резонансная томография (МРТ) – выявление объемного образования гипофиза.

- исследование суточного ритма секреции гормона роста.

4. Проведение функциональных проб на стимуляцию (инсулиновая гипогликемия, проба с тиролиберином и сомотолиберином) и подавление секреции гормона роста (оральный глюкозотолерантный тест, а также проба с парлоделом).

5. -Хирургический (транскраниальная и трансфеноидальнаяаденомэктомия)

-Лучевой(дистанционная гамма−терапия и протонотерапия)

-Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты допамина)

Задача №5

Больной Л. 49 лет, двенадцать лет назад на основании клинического и лабораторного обследования диагностирована аденома гипофиза (соматопролактинома) в этом же году проведен курс гамма-терапии с последующей длительной ремиссией. Два года назад ухудшение самочувствия, головная боль, увеличение носа и суставов пальцев рук и ног. Увеличение базального СТГ до 26 нмоль/л (№ 0-20), пролактина 800мМЕ/мл (N60-450). На МРТ гипофиза выявлена микроаденома. Выраженная общая слабость, АД 155/95 мм.рт.ст..

1. Ваш диагноз?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы для уточнения диагноза?

3. Какие пробы проводятся для подтверждения диагноза?

4. С какими состояниями можно дифференцировать данное заболевание?

5. Тактика лечения?

Ответ к задаче №5

1. Рецидив микроаденомы гипофиза (соматопролактиномы). Акромегалия, активная стадия. Гипертонический синдром.

2. Оптимальным методом диагностики является магнитно−резонансная томография (МРТ) – выявление объемного образования гипофиза.

- исследование суточного ритма секреции гормона роста, ИФР (инсулинопо-добного фактора роста).

3. Проба на стимуляцию (инсулиновая гипогликемия, проба с тиролиберином и сомотолиберином) и подавление секреции гормона роста (оральный глюкозотолерантный тест, а также проба с парлоделом).

4. Дифференцировать с акромегалоидными состояниями (пахидермопериостоз, болезнь Педжета,синдром Мари-Бамбергера).

5. -Хирургический(транскраниальная и трансфеноидальнаяаденомэктомия)

-Лучевой(дистанционная гамма−терапия и протонотерапия)

-Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты допамина)

Задача №6

У больной Н 47 лет диагностирована закрытая черепно-мозговая травма (сбил мотоцикл). Спустя 4 месяца появилась жажда до 5 литров/сутки, полиурия, снижение массы тела на 3 кг. Объективно: Кожные покровы бледные, тургор снижен. В легких дыхание везикулярное. ЧСС 96 АД 110/60. Язык суховат, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный. Во время обследования на МРТ гипофиза объемных образований не выявлено. Сахар крови 3,6-3,9-4,2 ммоль/л, в моче удельный вес 1004, сахара, белка не выявлено.

1. Сформулируйте диагноз?

2. Обоснование диагноза

3. Недостаточность какого гормона определяет развитие данного заболевания?

4. Назначьте дополнительные исследования?

5. Тактика лечения?

Ответ к задаче №6

1. Несахарный диабет. Центральная форма.

2. Травма в анамнезе, жажда до 5 литров в сутки, полиурия, сниженный тургор кожи, низкий удельный вес мочи.

3. Вазопрессина (антидиуретического гормона)

4. МРТ или КТ головного мозга с гипофизом, проба мочи по Зимницкому. Проба с сухоедением.

5. Минирин 0,2 1-2 раза в сутки под контролем диуреза и относительной плотности мочи.

Задача №7

Пациентка 30 лет, после тяжелой черепно-мозговой травмы отметила нарастающие полиурию, неукротимую жажду, похудела на 9 кг. При осмотре отмечается сухость кожных покровов, умеренная тахикардия, Ад 90/60 мм рт. ст. Щитовидная железа мягкая, обе доли 2 х 2,5 см. Проведены обследования: Общий анализ крови: Нв.160 г/л, Л.-9.2х109, СОЭ 22мм/час. Общий анализ мочи: уд. вес -1003, белок, глюкоза, ацетон - отрицательно, единичные лейкоциты в поле зрения.

1. О каком заболевании следует думать в первую очередь?

2. Что могло повлиять на развитие данного заболевания?

3. Составьте план обследования.

4. Препарат какой группы следует назначить?

5. Какие клинические и лабораторные данные будут являться критериями эффективности лечении?

Ответ к задаче №7

1. Несахарный диабет.

2. Черепно-мозговая травма

3. Анализ мочи по Зимницкому, компьютерная томография области турецкого седла

4. Аналог вазопрессина.

5. Суточный диурез, количество выпитой жидкости, колебания удельного веса мочи.

Задача №8

Больная А, 28 лет, поступила в отделение нейроэндокринологии с жалобами на изменение внешности, укрупнение конечностей, частые головные боли, гирсутизм, нерегулярные менструации и бесплодие.

1. О каких заболеваниях можно думать при наличии данной симптоматики?

2. Составьте план первичного обследования больной.

3. Чем обусловлено бесплодие?

4. Какие пробы проводятся для подтверждения диагноза?

5. Методы лечения акромегалии.

Ответ к задаче №8

1. Об акромегалии, гипотиреозе, пролактиноме.

2. СТГ, ИФР, ТТГ, св.Т4, св.Т3, пролактин, МРТ гипофиза.

3. Избыточным влиянием СТГ, который подавляет выработку ФСГ. ЛДГ.

4. Проба на стимуляцию (инсулиновая гипогликемия, проба с тиролибе-рином и сомотолиберином) и подавление секреции гормона роста (оральный глюкозотолерантный тест, а также проба с парлоделом).

5. Хирургический (транскраниальная и трансфеноидальнаяаденомэктомия)

-Лучевой(дистанционная гамма−терапия и протонотерапия)

-Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты допамина)

Задача №9

Больная Б., 19 лет, поступила в отделение нейроэндокринологии с жалобами на отсутствие менструаций в течение двух лет, выделения из молочных желез, сухость во рту, постоянную жажду - выпивает до 4 л жидкости в сутки; периодическую головную боль, больше в глазницах, бесплодие в течение 2 лет, увеличение массы тела - за два года около 7 кг. Три года назад одновременно появились сухость во рту, жажда, прекратились менструации. Лечилась у гинеколога, назначался прогестерон внутримышечно, затем парлодел - 5 мг в сутки, нарколут, микрофоллин, на фоне которых в течение двух месяцев приходили менструации. При рентгенографии черепа патологии не выявлено, по данным КТ головного мозга, имеется эндоселлярная аденома. Анализ мочи по Зимницкому - диурез -2250 мл, удельный вес - 1000 во всех порциях, кроме от 5 до 8 часов -1014 (1 капля адиуретина на ночь). Исследование гормонов в крови: пролактин - 2524 мЕд/л (норма - 41-613), ЛГ - 1,5 Ед/л (норма - 3,0-12), ФСГ - <1,5 Ед/л (норма - 1,6-6,6), эстрадиол - 135 пмоль/л (норма - 110-550), тестостерон - 0,8 (0,8-2,7).

1. Выделите ведущие проявления заболевания

2. Чем обусловлено развитие данных проявлений?

3. Дайте интерпретацию анализа мочи по Зимницкому

4. Тактика лечения

5. С какими заболеваниями дифференцировать несахарный диабет?

Ответ к задаче №9

1. Гиперпролактинемия, гипогонадизм, несахарный диабет

2. Аденомой гипофиза

3. Гипоизостенурия

4. Антогонисты дофамина, аналоги вазопрессина, при неэффективности – хирургическое удаление опухоли.

5. С сахарным диабетом, психогенной полидепсией, компенсаторной полиурией в азотемической стадии хронического гломерулонефрита и нефросклероза. Нефрогенный несахарный диабет дифференцируют с полиурией, возникающей при первичном альдостеронизме, гиперпаратиреозе с нефрокальцинозом, синдроме нарушенного всасывания в кишечнике.

Задача №10

Больной М., 45 лет, обратился с жалобами на увеличение размеров кистей, стоп, укрупнение черт лица, в течение последних пяти лет, также отмечает головные боли, боли в суставах, снижение зрения. Лабораторно выявлено: уровень СТГ 0,6 нг/мл; ИФР 315 нг/мл (норма 101-267). По данным МРТ: макроаденома гипофиза. В анамнезе гипертоническая болезнь в течение 10 лет. Пациенту проведен ОГТТ, на фоне которого, концентрация СТГ составила 1,5 нг/мл.

1. Поставьте диагноз

2. Критерии, характерные для активной стадии?

3. Каковы показания к госпитализации при данной патологии?

4. Какие еще дополнительные методы обследования можно провести?

5. Тактика лечения

Ответ к задаче №10

1. Акромегалия, активная стадия. Макроаденома гипофиза.

2. Клинические признаки активности; минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ более 1 нг/мл; повышенный уровень ИФР.

3. Активная стадия акромегалии; длительное медикаментозное лечение (1 раз в год);тяжелая форма акромегалии.

4. Рентгенография кистей и стоп, боковая краниография, офтальмологическое исследование, ЭхоКГ.

5. -Хирургический (транскраниальная и трансфеноидальнаяаденомэктомия)

-Лучевой(дистанционная гамма−терапия и протонотерапия)

-Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты допамина)