Острые кровотечения следует лечить в кратчайшие сроки, предпочтительно в течение двух часов.

 

 

Выяснить, имеется ли у пациента ингибитор к фактору свертывания

 

При возможности ввести фактор свертывания крови 25 МЕ на кг веса

 

Оценить степень и категорию тяжести кровотечения (см таблицу)

 

Вызов врача на дом, амбулаторное лечение у гематолога, перейти к исполнению алгоритма ведения больных гемофилией

 

См инструкцию к препарату

 

Немедленная госпитализация в ближайшую клинику, вызов гематолога, перейти к исполнению алгоритма оказания экстренной помощи

 

Рисунок 1. Тактика оказания помощи пациенту с гемофилией при остром кровотечении

 

Для того чтобы облегчить лечение гемофилии в чрезвычайных случаях, больные должны носить с собой в легкодоступном месте карточку с информацией о диагнозе, тяжести заболевания, состоянии ингибитора, типе лекарства, используемого для лечения, начальной дозе для лечения тяжелого, среднего или легкого кровотечения и контактную информацию лечащего врача/ клиники. [2]

 

14.2.1 Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне [14]: Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне в «профилактическом режиме» [12].

 

Целью лечения в «профилактическом режиме» является поддержание уровня фактора VIII и IX в плазме более 2%, уменьшение частоты кровотечений и кровоизлияний, предотвращение или уменьшение прогрессирования

артропатий, улучшение качества жизни [2].(уровень доказательности В)

Первичная профилактика – регулярно продолжающееся лечение

 

применяется у детей с тяжелой формой гемофилии А и В. Оптимальное возраст пациента для начала профилактического лечения 1-2 года: до проявления клинических симптомов заболевания (первичная профилактика, детерминированная возрастом) или независимо от возраста у больных, имеющих не более чем одно суставное кровотечение (первичная профилактика, детерминированная первым кровотечением). Первичная профилактика назначается на срок не менее 6 мес. с возможностью последующей пролонгации

 

без ограничений.
Вторичная профилактика	-	регулярное продолжающееся	лечение,
назначаемое больным в возрасте	после 2х лет или после 2х	и более

 

кровоизлияний в сустав, до начала задокументированного поражения суставов.

Третичная профилактика регулярное продолжающееся лечение, назначаемое после документированного (физический осмотр, рентгенография суставов) поражения суставов.

 

Детям младшего возраста инициация профилактического режима лечения проводится факторами свертывания крови VIII или IX в дозе/кг 50 МЕ 1 раз в неделю. В дальнейшем, в случае отсутствия контроля над кровотечениями, формирования хорошего сосудистого доступа переход на введение препаратов по 30 МЕ/кг 2 раза в неделю. С последующим режимом введения, при необходимости, по 25 МЕ/кг 3 раза в неделю[10]. Проведение профилактического режима терапии требует лабораторного контроля на предмет ингибитора к факторам свертывания: первые 20 введений препарата- лабораторный контроль после каждых 5 введений, последующие 21-50 введений- контроль ингибитора после каждых 10 введений, далее- один раз в 6 месяцев до 150 введений препаратов факторов свертывания VIII/IX.(уровень доказательности D)

 

Факторы свертывания крови VIII или IX взрослым пациентам вводятся в

 

дозе 15-40 МЕ/кг массы тела, для поддержания уровня дефицитного фактора не менее 2 %. Кратность введения -2- 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю при гемофилии В. Подбор дозы препаратов факторов свертывания зависит от возраста пациента, венозного доступа, фенотипа кровотечений, активности, индивидуальной фармакокинетики.

 

При осуществлении самостоятельного введения факторов свертывания крови пациентами в амбулаторной карте делаются соответствующие отметки и прикрепляется лист «Протокола внутривенного введения факторов свертывания крови» (согласно утвержденного «Алгоритма оказания экстренной помощи больным с гемофилией» от 11.11.2011г).

 

Профилактическое лечение у пациентов с ингибиторной формой гемофилии, высокореагирующих, которым невозможно проведение индукции иммунной толерантности, имеющим более 4х спонтанных гемартрозов в год или других спонтанных кровоизлияний, должно осуществляться одним из следующих препаратов шунтирующего действия:

 

-эптаког альфа в дозе 90-120 мкг/кг веса каждый день либо через день; -антиингибиторный коагулянтный комплекс (активированный комплекс II, VII, IX, X) 50-85 МЕ/кг веса 3 раза в неделю. [3-5]

 

Возможно проведение краткосрочной профилактики для прерывания геморрагических рецидивов. Длительность данной терапии составляет 4 – 8 недель (уровень доказательности D).

 

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне в режиме «по требованию».

 

Все принципы амбулаторного лечения «по требованию» изложены в общем пункте 14.2.1. в разделе «лечение по требованию».