Формула расчета разовой дозы препарата для гемофилии В

при тяжелой форме	Y = М х L х 1,2
при средней тяжести и легкой форме	Y = M х (L-P) х 1,2

где

 

Y - доза фактора свертывания крови для однократного введения (МЕ); M - масса тела больного, кг;

 

L - процент желаемого уровня фактора в плазме пациента (см таблицу 5 «Процент желаемого уровня фактора и длительность терапии геморрагического эпизода»);

 

P - исходный уровень фактора у больного до введения препарата.

 

При этом надо учитывать, что 1 МЕ фактора VIII, введенного на 1 кг массы тела больного, повышает содержание фактора VIII в плазме больного на 1,5—2 %, а 1 МЕ фактора IX - повышает содержание фактора IX на 0,8%.(уровень доказательности C)

 

У детей первого года жизни повышение содержания фактора VIII в плазме больного может быть меньше 1%.

 

Расчет дозы концентрата фактора VIII у детей первого года жизни: Доза (МЕ) = Масса тела х (требуемая активность – базальная активность).

 

Таблица 5.

 

Процент желаемого уровня фактора и длительность терапии геморрагического эпизода.(уровень доказательности В)

 

Тип	Гемофилия a	Гемофилия b
кровотечения
желаемый	продолжитель	желаемый	продолжитель
	уровень (%)	ность	уровень (%)	ность
		(дней)		(дней)
Сустав	40–60	1–2, может	40–60	1–2, может
		быть дольше		быть дольше
		при неполном		при неполном
		ответе		ответе
Неглубокие	40–60	2–3, иногда	40–60	2–3, иногда
мышцы / без		дольше при		дольше при
повреждения		неполном		неполном

сосудисто-			ответе		ответе
нервного
пучка (за
исключением
подвздошно-
поясничных
мышц)
Подвздошно-поясничные и глубокие мышцы с повреждением сосудисто-
нервного пучка или значительными кровопотерями
		80–100	1–2		60–80	1–2
начальная
		30–60	3–5, иногда		30–60	3–5, иногда
поддержание			дольше из-за			дольше из-за
			вторичной			вторичной
			профилактики			профилактики
			во время			во время
			физиотерапии			физиотерапии
ЦНС/голова
		80–100	1–7		60–80	1–7
начальная
			8–21			8–21
поддержание
Горло и шея
		80–100	1–7		60–80	1–7
начальная
			8–14			8–14
поддержание
Желудочно-кишечные
		80–100	7–14		60–80	7–14
начальная
			8–14			8–14
поддержание
Почечные			3–5			3–5
Глубокие			5–7			5–7
ссадины
Хирургическая операция (крупная)
		80–100	1-7		60–80	1-7

До операции
	60–80	1–3	40–60	1–3
После	40–60	4–6	30–50	4–6
операции	30–50	7–14	20–40	7–14
Хирургическая операция (мелкая)
	50–80	1-7	50–80	1-7
До операции
	30–80	1-5, в	30–80	1-5, в
После		зависимости		зависимости от
операции		от типа		типа
		процедуры		процедуры

 

При наличии обширных гематом с признаками сдавления окружающих тканей, в том числе забрюшинных, желудочно-кишечных кровотечениях поддержание гемостаза при гемофилии А проводится посредством введения фактора свертывания крови VIII каждые 8 ч, при гемофилии В - фактора свертывания крови IX каждые 18 ч (уровень фактора перед следующей инъекцией не должен быть менее 60 %) до полной остановки кровотечения, далее - поддерживающая терапия в течение 14 дней с интервалом 24 ч фактором свертывания крови VIII или IX.

 

При кровоизлиянии в головной или спинной мозг поддержание гемостаза при гемофилии А проводится посредством введения фактора свертывания крови VIII каждые 8 ч (уровень фактора перед повторной инъекцией не должен быть ниже 100 %), при гемофилии В - фактора свертывания крови IX каждые 12 ч (уровень фактора перед следующей инъекцией не должен быть менее 100 %) до полной остановки кровотечения, далее - поддерживающая терапия в течение 14 дней с интервалом 24 ч фактором свертывания крови VIII или IX.

 

При стоматологических вмешательствах, кровотечениях из слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта к заместительной терапии факторами свертывания может быть добавлена транексамовая кислота (уровень доказательности С).

 

У пациентов с легкой формой гемофилии для купирования геморрагического события может быть применен десмопрессин внутривенно или подкожно из расчета 0,3 мкг/кг веса, однократно. Либо в виде специального назального спрея, разовая доза 300 мкг. (уровень доказательности С)

 

В качестве дополнительного лечения можно использовать защитные приспособления (шины), покой, лед, компрессию и возвышенное положение конечности (PRICE ) при кровотечениях в мышцах и суставах.

 

При воспалении суставов после острого кровотечения и при хроническом артрите могут использоваться определенные ингибиторы ЦОГ-2.