Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне с целью обезболивания.

Таблица 6

 

	Стратегии обезболивания у больных с гемофилией (уровень
	доказательности В)
	Парацетамол / ацетаменофен
	Если не эффективны
	Ингибитор ЦОГ-2 (например: Целекоксиб, мелоксикам и нимесулид и
	другие;
	ИЛИ
	парацетамол / ацетаменофен плюс кодеин (3-4 раза в день)
	ИЛИ
	Парацетамол / ацетаменофен плюс трамадол (3-4 раза в день)
	Морфин: использовать препарат пролонгированного действия с
	дополнительным препаратом быстрого действия. Увеличить препарат
	пролонгированного действия, если препарат быстрого действия
	используется более 4 раза в день

 

Перечень основных лекарственных средств с указанием формы выпуска (имеющих 100% вероятность применения) [8]:

 

Группа: Препараты, получаемые из крови, плазмозаменяющие средства и средства для парентерального питания (Препараты, получаемые из крови) [7]

 

· фактор свертывания крови VIII, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при гемофилии А);

 

· фактор свертывания крови IX,порошок Лиофилизированный для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при гемофилии В);

 

· октоког альфа, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при ингибиторной форме гемофилии А или В);

 

· мороктоког альфа, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при гемофилии А);

 

· нонаког альфа, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при гемофилии В);

 

· эптаког альфа, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при ингибиторной форме гемофилии А или В);

 

· Антиингибиторный коагулянтный комплекс, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при ингибиторной форме гемофилии А или В).

 

· Препараты факторов свертывания крови выбираются по принципу индивидуальной переносимости. В международных рекомендациях нет четких указаний на преимущество выбора. Естественно, при конкретном случае назначается только один вид факторов свертывания крови. При ингибиторной форме возможно их сочетание.

 

Перечень дополнительных лекарственных средств с указанием формы выпуска (имеющих 100% вероятность применения)[8]:

 

Группа Антифибринолитические препараты и гемостатические препараты:

 

· транексамовая кислота, раствор для инъекций; или

 

· транексамовая кислота таблетки.

 

Группа Нестероидные противовоспалительные препараты:

 

· целекоксиб, капсула; или

 

· мелоксикам таблетка; или

 

· парацетамол, таблетка; или

 

· нимесулид таблетка.

 

(Возможна комбинация и сочетание препаратов данной группы).

 

Группа Опиоидные анальгетики:

· трамадол, таблетки.

 

Группа Антиретровирусные лекарственные средства Нуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы:

· рибавирин капсула.

 

Группа Иммуномодуляторы:

· пегинтерферон альфа 2в.

 

Группа Гормоны гипофиза, гипоталамуса и их аналоги:

· десмопрессин, раствор 4мкг/мл, спрей назальный.

 

Группа Противотуберкулезные лекарственные средства:

 

· рифампицин лиофилизат для приготовления раствора для инъекций.

 

14.2.2. Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне [14]:

В стационаре больному, госпитализированному по поводу острого кровотечения основная тактика основана на купировании геморрагического синдрома, описана выше в разделе 14.2.1.1. при наличии показаний к хирургическому вмешательству при остро возникших состояниях проводится коррекция гемостаза согласно таблице 5. Тактика лечения состояний, по поводу которых требуется хирургическое лечение или лечение иных патологий и состояний, развившихся у пациентов с диагнозом гемофилии, требуется

использование дополнительных протоколов диагностики и лечения данных диагнозов с поправкой на принципы ведения больных с гемофилией.

 

При плановой госпитализации целью терапии является проведение оперативного вмешательства (см. соответствующий раздел) или коррекции иных патологий и состояний, развившихся у пациентов с диагнозом гемофилии, требуется использование дополнительных протоколов диагностики и лечения данных диагнозов с поправкой на принципы ведения больных с гемофилией.

 

Перечень основных лекарственных средств с указанием формы выпуска (имеющих 100% вероятность применения) [8]:

 

Группа: Препараты, получаемые из крови, плазмозаменяющие средства и средства для парентерального питания (Препараты, получаемые из крови) [7]

 

· фактор свертывания крови VIII, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при гемофилии А);

 

· фактор свертывания крови IX,порошок Лиофилизированный для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при гемофилии В);

 

· октоког альфа, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при ингибиторной форме гемофилии А или В);

 

· мороктоког альфа, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при гемофилии А);

 

· нонаког альфа, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при гемофилии В);

 

· эптаког альфа, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при ингибиторной форме гемофилии А или В);

 

· Антиингибиторный коагулянтный комплекс, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе (при ингибиторной форме гемофилии А или В).

 

Перечень дополнительных лекарственных средств с указанием формы выпуска (менее 100% вероятности применения):

Группа Антисептики:

· хлоргексидин 0,05 – раствор для наружного применения;

· этанол раствор 70, 90 %;

 

· повидон – йод раствор для наружного применения;

 

· перекись водорода раствор 3 %;

· йод раствор спиртовой 5 %.