Тема 9. Найбільш поширені вроджені вади серця у дітей

Етіологія найбільш поширених ВВС у дітей. Класифікація вад серця, гемодинаміка при найбільш поширених ВВС у дітей (дефекті МШП, дефекті МПП, тетраді Фалло, коарктації аорти, стенозі легеневої артерії, аортальному стенозі, транспозиції артеріальних судин та ВАП). Діагностика найбільш поширених ВВС у дітей. Тактика лікаря та прогноз при найбільш поширених ВВС у дітей. Консервативне лікування. Показання до кардіохірургічного лікування. Лікування серцевої недостатності. Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

Тема 10. Запальні та незапальні захворювання серця у дітей. Гостра ревматична лихоманка у дітей.

Кардити у дітей: визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, прогноз. Кардіоміопатії у дітей: визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, прогноз. Порушення ритму серця та провідності у дітей: класифікація, причини, клініка, діагностика, лікування, прогноз.Гостра ревматична лихоманка у дітей: визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, первинна та вторинна профілактика, прогноз.

Тема 11. Ювенільний ревматоїдний артрит та реактивні артропатії у дітей

ЮРА: визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, реабілітація, прогноз. Реактивні артропатії у дітей: визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, прогноз.

Тема 12. Інфекційний ендокардит у дітей: визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка,діагностика, лікування, первинна та вторинна профілактика, прогноз.

Тема 13. Порушення ритму серця та провідності у дітей

 

3. МІЖПРЕДМЕНТА ІНТЕГРАЦІЯ

 

Дисципліни	Знати	Уміти
Пропедевтична педіатрія	Анатомо-фізіологічні особливості, методика дослідження функціонального стану імунної системи, системи кровообігу у дітей, функціонального стану суглобої системи.	Провести повне клінічне обстеження дитини, визначити основні симптоми та синдроми, оцінити отримані результати обстежень.
Нормальна та патологічна анатомія, фізіологія, біохімія	Особливості порушень імунологічного балансу, біохімічних показників при ревматичних захворюваннях та захворюваннях сполучної тканини, аутоімунних хворобах, інтерпретація результатів аналізів.	Оцінити патологічний процес, порівняти його із нормою для дитини певного віку. Оцінити імунний статус дитини
Фармакологія	Характеристика антибіотиків, нестероїдних протизапальних препаратів, цитостатиків, глюкокортикоїдів, гіпосенсибілізуючих середників, серцеві глікозиди, метаболічні препарати.	Виписати рецепти призначенні медикаменти

4. МАТЕРІАЛИ ДО АУДИТОРНОЇ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ

Тема 9. ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ

Вроджені вади серця (ВВС) – це аномалії розвитку серця та магістральних судин, що виникають за рахунок порушення ембріонального розвитку плода під впливом зовнішних чинників (віруси, токсини, радіація, електромагнітні поля та ін.), патологічних продуктів обміну вагітної, та спадкової схильності. ВВС формуються на 2-8 тижні вагітності, коли ембріон найбільш чутливий до вказаних патологічних чинників, а майбутнє серце інтенсивно трансформується саме в цей період. ВВС належать до найпоширеніших аномалій і трапляються приблизно в 0,8% живих новонароджених. У більшості пацієнтів важкі аномалії проявляють себе протягом першого року життя, але частіше відразу в перший місяць. В неонатальному періоді переважають важкі ціанотичні вади – транспозиція магістральних судин (ТМС) та синдром гіпоплазії лівих відділів серця. З віком зростає частота діагностованих неціанотичних вад. За винятком відкритої артеріальної протоки (ВАП) у передчасно народжених дітей, частота випадків ВВС не змінилася за останні п’ять десятиліть і є дуже подібною в різних країнах і в різних народів. Частота вроджених вад серця у п’ять разів вища у дітей, братів чи сестер тих осіб, які самі мають цю патологію. Така сімейна схильність до захворювань серця, ймовірно, буде зростати в міру того, як багато пацієнтів з ВВС доживатимуть до дітородного віку завдяки досягненням інвазивних методик та хірургії.

Враховуючі ранні сроки формування ВВС, застосування ехокардіографії плоду на 16 - 25 тижні є актуальним методом пренатальної діагностики аномалій серця та магістральних судин.

Нині практично всі ВВС підлягають паліативному чи відновному втручанням із допустимими показниками летальності. Ось чому правильне і своєчасне скерування хворої дитини є життєво важливим за умови оптимальної тактики.

Класифікація

У педіатричній практиці найбільш зручна класифікація Marder (1957), в основу якої покладено характеристику кровообігу у малому колі та наявність ціанозу. Цю класифікацію можна використовувати у первинній клінічній діагностиці ВВС на основі загального клінічного обстеження дитини (анамнез, фізикальне обстеження, ЕКГ, Ехо-КГ, рентгенографія).