За часом леrеневоrо кровотоку

Вади із перевантаженням малого кола кровообігу (неціанотичні вади)

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)

Відкрита артеріальна протока (ВАП)

Вади із збідненням малого кола кровообігу (ціанотичні вади)

Ізольований стеноз легеневої артерії (ІСЛА)

Тетрада Фалло (ТФ)

Транспозиція магістральних судин (ТМС)

Вади з нормальним легеневим кровотоком (обструктивні вади)

Стеноз аорти (СА)

Коарктація аорти (КА)

За ступенем порушенння rемодинаміки

Без порушення;

З помірним порушенням;

З вираженим порушенням гемодинаміки

За клінічним перебігом

Фаза первинної адаптації

Фаза відносної компенсації

Термінальної декомпенсації

У діагнозі вказується ступінь порушення периферичного кровообігу (la, 1б, 11а, 11б, Ша, Шб), ускладнення.

Неціанотичні ВВС

Вади з ліво-правим скидом є найчастішими зі всіх ВВС в ранньому дитячому віці. Найважливішим наслідком цих аномалій є перевантаження об’ємом дистальніше скиду і вторинна застійна серцева недостатність. Адаптація до вади може себе проявити недостатньою відживою, задишкою, легеневим застоєм та рецидивуючою пневмонією. Великий скид зумовлює динамічну легеневу гіпертензію, яка може стати незворотною і спричинити скид у протилежному напрямку з ціанозом. Локалізація місця скиду може бути різною:

• венозні комунікації (аневризма вени Ґалена);
• сполучення в ділянці «серцевого хреста» чи дефекти

ендокардіальної закладки (повна чи неповна атріовентрикулярна комунікація);

• Дефект міжпередсердної перегородки – ДМП

Зустрічається в 10-15% випадків всіх ВВС. Характеризується наявним отвором в міжпередсердній перетинці, що зумовлює скид артеріальної крові з лівого в праве передсердя. Виникає збільшення хвилинного об’єму в малому колі кровообігу, наслідком якого є діастолічне перевантаження та дилятація правого шлуночку. Вада діагностується при народженні, на першому році життя. Часто єдиним симптомом є непостійний слабо виражений ціаноз. При відсутності виражених клінічних змін та ехокардіографічного обстеження діагностика відкладається до 2-5 річного віку. В анамнезі цих хворих в перші роки життя відмічається схильність до повторних бронхітів та пневмоній. При огляді: блідість шкіри, малиновий колір губ, задишка при фізичному навантаженні, серцевий горб, який у деяких хворих з’являється на першому році життя. Аускультативно посилений 1 тон в ділянці трьохстулкового клапану, на легеневій артерії постійне посилення та розчеплення 2 тону. Вислуховується м’який систолічний шум в 2-3 міжребер’ї зліва біля грудини. Лікування консервативне направлене на усунення недостатності кровообігу. Оперативне лікування – оптимальні терміни – 5-6 років.

• Дефект міджлуночкової перегородки - ДМШП

Найпоширеніша вада серця (22-33% всіх ВВС) локалізується ближче до фіброзної частини перетинки, одразу під устям аорти, викликає під час систоли непродуктивне викидання з лівого шлуночка в правий частину крові, яка повертається через легеневе коло в ліве серце. Це пояснює довгий грубий систолічий шум над серцем, особливо на середині груднини, біля ІV реберного хряща зліва. Розширені і гіпертрофовані обидва шлуночки, вибухає легенева дуга, верхівковий поштовх посилений. Вада супроводжується природженою атріовентрикулярною блокадою, якщо втягнуто і пучок Гіса, що проходить за фіброзною частиною міжшлуночкової перетинки. Коли дефект перетинки супроводжується застоєм крові в легенях, а разом з тим тиск у правому шлуночку перевищує тиск у лівому серці, то кров (венозна) перекидається з правого шлуночка у лівий і виникає ціаноз. Діагностика вади часто починається з підозри на ВВС по характерному ізольованому систолічному шуму в 4 міжребер’ї, ступінь звучання якого залежить від розмірів дефекту та стану легеневих судин (чим менше дефект та нижче легеневий судинний опір, тим голосніше шум). Батьки скаржаться на часте дихання дитини, вяле смоктання, сповільнену прибавку ваги та затримку росту. В діагностиці вирішальне значення має ехокардіографія та подальша катетеризація камер серця. Ехокардіографія дозволяє поставити діагноз в неонатальному періоді. Лікування консервативне починають з насичення дігоксином в дозі 60 мкг/кг з наступним переходом на підтримуючу дозу — 15 мг/кг на добу в 2 прийоми. Фуросемід використовується 1—2 рази на добу в дозі 1—3 мг/кг на протязі перших 2—3 днів з контрольом рівня калію (лабораторно та по ЕКГ). Якщо необхідно довготривале лікування сечогінними, то використовують комбінацію фуросеміду (2 мг/кг/доба) з верошпіроном (2 мг/кг/доба.). При недостатній эфективності терапія підсилюється каптоприлом в дозі 1—3 мг/кг/доба з наступним збільшенням дози до 5 мг/кг/доба під обов’язковом контролем АТ. Критерієм адекватності консервативної терапії є ліквідація ознак СН, нормалізація масоворостових показників, відсутність повторних пневмоній, ознаків легеневої гіпертензії. В такому випадку оперативне лікування вікладають до 1—1,5 року, з надією на спонтане зменшення розмірів дефекту. В інших випадках операція проводиться незалежно від віку. Закриття дефекта за допомогою пластики.

• Відкрита артеріальна протока - ВАП.

Ця вада частіше зустрічається і особливо актуальна у недоношених дітей. Збереження прямого сполучення між аортою і легеневою артерією ускладнює кровообіг. Кров з аорти при скороченні лівого шлуночка (де тиск вищий, ніж у легеневій артерії) частково викидається через протоку в легеневу артерію. При цьому відбувається перевантаження малого кола кровообігу, що при наявності синдрому дихальних розладів у недоношених дітей погіршує прогноз щодо виживання та формування хронічних бронхолегеневих змін. Щоб забезпечити нормальне постачання периферії артеріальною кров’ю, лівий шлуночок повинен викидати більше крові - він розширюється і гіперторофується. Надмірне надходження крові до легеневої артерії призводить до розтягування її і перевантаження правого шлуночка, який також гіпертрофується. Частина крові непродуктивно циркулює з аорти в легеневу артерію і назад в лівий шлуночок. Діагностика здійснються за допомогою доплерографії, яка проводиться при наявності дихальних розладів, та фізикальних змін. Верхівковий поштовх посилений, межа серця зміщена вліво. При вислуховуванні найхарактернішим є голосний подвійний бєзперервний "машинний" шум у другому міжребір’ї зліва, який проводиться наскрізь до спини, другий тон над легеневим стовбуром посилений. У більшості дітей клінічні прояви з’являються після першого року життя, що може ускладнювати вчасну діагностику вади без застосування доплерографії, яка є прямим методом постановки діагнозу. Лікування консервативне здійснюють у недоношених дітей. Боталову протоку закривають консервативно індометацином, при неефективності -хірургічно. Для запобігання найнебезпечнішго ускладнення - підгострого бактеріального ендокардиту - рекомендують робити вже в дитячому віці операцію по перев’язуванню або розсіканню протоки.

Диференційна діагностика грунтується на виключенні станів, при яких вислуховується шум протягом обох періодів серцевого циклу: при поєднанні аортальної і мітральної недостатності, при значному дефекті міжшлуночкової перетинки і дефекту міжпередсердної перетинки в комбінації з відносною недостатністю клапанів легеневої артерії, при артеріо-венозних аневризмах в легенях, при анемічних венозних шумах.

Обструктивні вади. Це може бути ізольована вада лівої чи правої половини серця або ж великих судин. Типовими прикладами є стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, периферичні стенози легеневої артерії чи коарктація аорти. Обструктивні вади призводять до перевантаження тиском та гіпертрофії проксимальнішої камери серця. Врешті-решт, може розвинутися застій в легеневих венах, якщо аномалія локалізується у лівих відділах, або системний венозний застій, якщо у правих. У хворого можуть зменшитися толерантність до фізичного навантаження, з’явитися болі в грудній клітці чи виникати непритомність, і в кінці - застійна серцева недостатність, яка призводить до смерті, якщо її не лікувати. Обструкція може бути усунена методом балонної дилятації. Однак при окремих судинних стенозах можна застосовувати стенти. Якщо залишається часткова обструкція чи реґурґітація, то потрібна пожиттєва профілактика антибіотиками інфекційного ендокардиту. Потреба в хірургічному втручанні виникає тоді, коли обструкція є комплексною або поєднується з важкою недостатністю, або якщо балонна дилятація виявилася недостатньою.

• Ізольований стеноз аорти - СА

СА є звуження на шляху відтока крові з лівого шлуночка. По розташуванню відносно клапанного кільца аорти розрізняють клапанні, підклапанні та надклапанні СА. Клапанний СА — одна з найпоширеніших ВВС. У чоловічої статі зустрічається в 2 раза частіше, ніж у жіночої. Наявність клапанного СА пов‘язано з аномалією кількості стулок — частіше зустрічається двостулковий аномальний клапан. Клапанний СА прогресують з часом. Ступінь стенозу оцінюють за градієном тиску при проведенні доплерографії або зондуванні камер серця. Клінічна картина характеризується систолічним шумом вигнання, що проводиться із плином крові на судини шиї. Інші симптоми рідко зустрічаються, развиток СН не характерний. ЕКГ та рентгенологічне обстеження малоінформативні.

У деяких хворих вже в періоді новонародженості виявляються ознаки НК, що можуть проявлятися гострими гіпоксемічними кризами. В таких випадках можна запідозрити критичний клапанний СА, дитина потребує негайного оперативного лікування баллонною дилатацією.

• Коарктація аорти - КА

КА утворюється за рахунок тяжів нижче місця відходження лівої підключичної артерії, внаслідок чого тиск в аорті, стегнових артеріях, печінкових і ін. нижче місця стенозу падає, а вище цього місця - наростає. Лівий шлуночок гіпертрофується. Верхівковий поштовх посилений. Часто вислуховується систолічний шум над аортою або між лопатками зліва. На рентгенограмі висхідна аорта розширена і видовжена, немає її "дзьоба", можливе похолодіння стоп, переміжна кульгавість. Артеріальний тиск на верхніх кінцівках підвищений, а на нижніх знижений. Діагноз ставиться за допомогою доплерографії. При диференційній діагностиці виключають звуження гирла аорти, артеріальні гіпертензії і аневризму аорти. Хворі з коарктацією аорти повинні уникати інтенсивних фізичних навантажень, при значній гіпертензії дотримуватися такого ж режиму, як і при гіпертонічній хворобі. Лікування проводять за допомогою заспокійливих засобів. Проте єдиним радикальним і ефективним видом лікуванню є хірургічне втручання.

• Ізольований стеноз легеневої артерії - ІСЛА

Відноситься також до вад із збідненям легеневого кровотоку. Спостерігається в 2-5% випадків серед всіх вроджених вад серця. При частковому зрощенні стулок легеневого клапану ознаки гіпоксії та СН компенсовані, відмічається розширення меж відносної серцевої тупості вправо, при аускультації в другому і третьому міжребір’ях зліва біля груднини вислуховується грубий систолічний щум, який проводиться в міжлопатковий простір зліва, ІІ тон над легеневим стовбуром послаблений. На ЕКГ - вертикальна позиція серця, ознаки гіпертрофії і перенавантаження правої половини серця. Діагноз ставиться на основі ехокардіографії. Новонароджені з атрезією клапану легеневої артерії знаходяться в критичному стані. Виражені ознаки гіпоксії та СН. Лікування їх включає назначення простагландину E та корекцію метаболічного ацидозу. Необхідна термінова допомога в кардіохірургічному стаціонарі для новонароджених. Диференційна діагностика проводитсья з дефектом міжпередсердної і міжшлуночкової перетинок. Лікування хірургічне: вальвулотомія, накладання анастомозу між легеневнм стовбуром і аортою.

Ціанотичні ВВС

Аномальна комунікація проксимальніше від правобічної обструкції. У результаті виникає право-лівий скид, коли тиски справа і зліва у проксимальних камерах вирівнюються. Типовими прикладами є тетрада Фалло чи атрезія трикуспідального клапана у поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки. Клінічні прояви і прогноз залежать від ступеня і вираженості прогресування право-лівого скиду, появи ціанозу, поліцитемії та їх ускладнень.

Аномальні сполучення різних сегментів. Найтиповішими прикладами з цієї групи є D-транспозиція маґістральних судин, спільний артеріальний стовбур чи аномальний дренаж легеневих вен. Ці вади зумовлюють ціаноз з/без наростання чи зменшення легеневого кровоплину. Згодом, внаслідок цього виникає поліцитемія та її наслідки.

• Транспозиція магістральних судин (ТМС)

ТМС — вада серця, що зустрічається біля 5—7% від всіх ВВС. Це вада, що потребує частіше за всіх медикаментозного та/або хірургічного втручання в перші три місяці життя. При ТМС аорта відходить від правого а легенева артерія від лівого шлуночка. Це приводить до того, що мало оксигенована системна венозна кров викидується в велике коло кровообігу, а високооксигенована кров з легеневого звороту знову попадає в мале коло. Таким чином відсутня замкнута система кровоточу, що цілком задовольняє потреби плода і є несумісна з життям людини без наявного мінімального змішування між кругами циркуляції. Це дозволило би досягати частково оксигенованій крові життєво важних органів. Біля 70% дітей не має супутніх вад, які могли би з’єднувати частково ізольовані кола кровообігу, тому з народження находяться в глибокій гіпоксії. Мікроциркуляторне змішування може підтримуватись за рахунок артеріальної протоки, яка зазвичай закривається на протязі першого тижня. Що визначає найгірший прогноз у цих дітей. Найбільш постійною ознакою є гіпоксія на першому-другому тижні життя. СН більше виражена у дітей з супутнім ДМШП або ВАП та проявляеться задишкою, кардіомегалією, гепатомегалією, тахикардією, хрипами в легенях і рідко периферичнимими набряками. Типовим є симптом білої плями, що свідчить за гіпоксію та недостатність мікро циркуляції. В перші дні та тижні життя патологічні зміни на рентгенограмі, ЕКГ та аускультативні дані можуть бути відсутні.Методом діагностики являєтся ехокардіографія з доплерографією. Це обстеження показано в невідкладному порядку кожному новонарожденому з ціанозом, у якого є підозра на ВВС.

Лікування здійснюється реанімаційними заходами, які включають ШВЛ, довенну інфузію простагландину Е (простина) в дозі 0,1 мкг/кг/хв для підтримки прохідності ВАП, корекцію метаболічного ацидозу бікарбонатом натрія. Звичайно такими заходами вдається підтримати артеріальний РО2 на рівні 35—40 мм рт.ст., що дозволяє відкласти на декілька днів питання про хірургічне лікування. Операцією вибору для хворо з ТМС та інтактною МШП, а також з наявним великим ДМШП або ВАП являється рання анатомічна корекція.

• Тетрада Фалло - ТФ

Це поєднання 4 вад: стенозу отвору легеневого стовбура, що підвищує тиск в правому шлуночку, декстрапозиції аорти, при якій венозна кров надходить до аорти прямо з правого штуночка, незарощення міжшлуночкової перетинки і гіпертрофії правого шлуночка. На динаміку кровообігу головним чином впливають стеноз легеневого стовбура і декстрапозиція аорти, які визначають клінічну картину вади. Ці дві аномалії діють однонаправлено на правий шлуночок і викликають його виражену гіпертрофію. Ціаноз з’являється в перші тижні життя. Сучасні ехокардіографічні, долеровські методики дозволяють поставити діагноз антенатально або в ранньому неонатальному періоді. Оперативне лікування здійснюється одномоментною корекцією в віці 4-6 місяців. Якщо оперативне лікування не відбулося, з клінічних проявів звертає на себе увагу затримка фізичного, розумового і статевого розвитку дитини, довгі і худі кінцівки, слабко розвинуті м’язи, деформація грудної клітки, хребта, плоскі стопи, потовщення пальців у вигляді "барабанних паличок". При аускультації в місцях пальпації "кошачого муркотіння" вислуховується грубий систолічний шум, який займає всю систолу і проводиться до ключиць. Другий тон над легеневим стовбуром послаблений. В крові підвищений вміст гемоглобіну, еритроцитоз, підвищений гематокрит, знижена резистентність еритроцитів. На ЕКГ - ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Гіперціанотичні приступи при тетраді Фалло вимагають невідкладних заходів у зв’язку з високим ризиком смерті. Їх поява викликана гіпоксемією у поєднанні з низьким викидом крові в легеневу артерію. Важкий приступ іноді важко відрізнити від корчів і коліки у немовлят чи спалахами дратівливості в малих дітей. Типовим клінічним наслідком є важкий ціаноз і поверхневе часте дихання у поєднанні з тахікардією, пітливістю, блідістю і вираженим респіраторним дестресом. Це є внаслідок зменшення легеневого кровоплину. Екстремальна гіпоксемія може викликати втрату свідомості чи корчі. Під час приступу систолічний шум на легеневій артерії зникає або зменшується його інтенсивність і тривалість. Лікування приступу починається з притискання колін до грудної клітки, присідання. Негайно дається кисень за допомогою маски. Внутрішньовенно або п/ш морфін 0,1 – 0,2мг/кг, в/в 4% розчин натрію бікарбонату 5 мл/кг впродовж 5 хвилин, потім повторюють на протязі 1,5 години. Пропранолол в разі збереження ціанозу 0,1 – 0,2мг/кг в 10мл 20% р-ну глюкози (1мл. на хв.) Це порочне коло можна перервати, коли пацієнт розслаблений, дихання краще, а потреба в кисні менша. Щоденний пероральний прийом пропранололу може запобігти новим приступам.

ТФ необхідно диференціювати з вадами серця, які супроводжуються стійким ціанозом: комплекс Ейзенменгера, тріада Фалло, повна транспозиція великих судин, атрезія трьохстулкового клапана, хвороба Ебштейна. Лікування оперативне, яке усуває основні гемодинамічні розлади.

Клінічні прояви

Анамнез та об’єктивний огляд надалі мають значення для діагностики і своєчасного вибору лікувальної тактики вроджених вад серця. Вони можуть вперше проявити себе в новонароджених, дітей старшого віку і підлітків. Важливо з’ясувати, які саме пацієнти потребують скерування до кардіолога, кардіохірурга, і чи повинно це бути ургентно, чи планово.

Новонароджені і немовлята

У переважної більшості пацієнтів з важкими вадами симптоми з’являються вже протягом перших днів чи першого року життя. Ранні прояви ВВС у новонароджених і немовлят звичайно пов’язані з важкістю чи складністю вади.

Ціаноз. Причиною ціанозу є недостатнє насичення крові киснем у системному капілярному руслі із щонайменше 5г відновленого гемоглобіну в крові. Ціаноз може бути центральним чи периферичним залежно від того, чи десатурація стосується лише периферичних капілярів чи ще й артеріальної крові. Периферичний ціаноз звичайно виникає внаслідок сповільнення кровоплину в капілярах і посиленого поглинання кисню з капілярного ложа, що, своєю чергою, зумовлене низьким системним серцевим викидом, застійною серцевою недостатністю, периферичною вазоконстрикцією в холодну погоду, неспокоєм або периферичними судинними розладами. Причини центрального ціанозу можуть бути серцевими чи легеневими, рідше - це наслідок патології гемоґлобіну. До серцевих причин, як звичайно, належать право-лівий скид чи важка незворотня легенева гіпертензія. Диференційований ціаноз - це такий ціаноз, який різкіше виражений на нижніх кінцівках, ніж на верхніх, або навпаки. Звичайною патологічною причиною є зміна напрямку кровоплину через широку артеріальну протоку: тоді нижня половина тіла дістає ненасичену киснем кров з легеневої артерії. А при транспозиції маґістральних судин з легеневою гіпертензією і широкою артеріальною протокою у верхню частину тіла йде менш насичена киснем кров, ніж у нижню частину.

Пальці у вигляді барабанних паличок э наслідком вираженого і тривалого ціанозу. Це відбувається у випадку всіх нелікованих ціанотичних ВВС.

Тахіпное та диспное. Тахіпное у новонароджених - це дихання з частотою понад 60 за хвилину. Важке диспное у немовлят часто поєднується з хрипінням і втягуванням міжреберних проміжків (респіраторний дистрес). Причиною хапання повітря і дихання з присвистом часто є набряк бронхів. Навантаження і стрес посилюють диспное. У немовлят це трапляється під час плачу, їди та дефекації. При ціанотичних станах ціаноз поглиблюється із збільшенням активності та фізичного навантаження. У випадках важких обструктивних вад і важкої легеневої гіпертензії навантаження спричиняє зниження серцевого викиду, блідість і навіть непритомність. У немовлят з великим ліво-правим скидом чи застійною серцевою недостатністю можуть бути задишка, респіраторний дистрес, пітливість під час годування та відставання у розвитку.

Старші діти

Крім симптомів застійної серцевої недостатності, діти з ВВС можуть мати згадані далі прояви, які були би приводом для скерування на подальше обстеження серця.

Зниження толерантності до фізичного навантаження. Більшість дітей можуть не мати очевидних симптомів, незважаючи на структурно важливі вади серця. Вони часто можуть брати участь в усіх звичайних видах діяльності. Однак, симптоми можуть виникати при стресі і сильному напруженні. Це можна виявити при тесті з фізичним навантаженням чи Холтер-моніторинґу.

Біль у грудній клітці. Це досить поширена скарга дітей, «здорових» на перший погляд. Ретельний анамнез та обстеження є найкращими засобами оцінки стану дитини. Справжня причина болю в грудній клітці залишається нез’ясованою у 40-50% пацієнтів. Виражений біль може траплятися у таких випадках:

· структурні аномалії, обструкція вихідного шляху лівого шлуночка, важка легенева гіпертензія, пролапс мітрального клапана або природжена аномалія коронарних артерій;

· набуті міоперикардіальні хвороби, перикардит, захворювання коронарних судин чи хвороба Кавасакі;

· аритмії.

Розлади ритму. Летальні первинні розлади ритму включають синдром подовженого інтервалу QT, катехоламіночутливу шлуночкову тахікардію, тріпотіння предсердь з атріо-вентрикулярною блокадою, фібриляцію передсердь у поєднанні з WPW-синдромом і природжену повну атріо-вентрикулярну блокаду. Випадок запаморочення чи синкопе у спокої чи під час навантаження у пацієнтів з однією з вище згаданих аритмій є показом для скерування до спеціаліста.

Синкопе і раптова смерть. У дитини з ВВС може статися раптова смерть. Приблизно 10% пацієнтів, що померли раптово, активно займалися спортом, а непритомність траплялася у 16%. Найчастіше синкопальні стани дає важкий неоперований аортальний стеноз. Запаморочення чи непритомність під час фізичного навантаження треба розцінювати серйозно і проводити подальші обстеження.

Електрокардіограма

ЕКГ є ефективним засобом розпізнавання розладів ритму, виявленні дилятації камер та гіпертрофії стынок, а також ішемії міокарда.