Лечение тромбоцитопенической пурпуры.

1. Строгий постельный режим обязателен не только в период криза, но и в фазе затихания процесса во избежание возможного рецидива ("ортостатичная пурпура"). Постельный режим отменяется после установления минимального физиологического уровня тромбоцитов (150х10 ⁹/л).

2. Диетотерапия должна быть гипоаллергенной,

полноценной, высококалорийной и легко усваиваемой. Пищу рекомендуется давать в небольших количествах, мелко, редкой консистенции и в охлажденном состоянии. Детям младшего возраста продолжают, по возможности, естественное выкармливание.

3. Кортикостероиды

уменьшают сосудистую проницаемость, усиливают свертывание крови, имеют иммунодепрессивное действие, так как подавляют гуморальный иммунитет за счет снижения содержания В-лимфоцитов и Ig. При выраженном геморрагическом синдроме на фоне значительной тромбоцитопении (меньше 30х10⁹/л) применяют метилпреднизолон в начальной дозе 30 мг/кг внутривенно коротким курсом до стабилизации состояния больного. Потом назначается преднизолон в дозе 1,5-2 мг/кг на протяжении 3-4 недель со следующим снижением дозы до полной отмены

4. В последние годы терапевтический эффект лечения достигается использованием иммуноглобулина для внутривенного введения (сандоглобулин, гамимун, пентаглобин, октагам, гамма-глобулин, ИГВВ), эффективный как при острой, так и при хронической тромбоцитопенической пурпуре. Терапевтический эффект связан с блокадой иммунных комплексов, и уменьшением опсонизации и деструкции тромбоцитов. Иммуноглобулин применяется в дозе 400-500 мг/кг в день в/венно капельно на протяжении 5 дней.

6.1. Терапия кровотечения при тромбоцитопении.

1. Этамзилат (дицинон) - 2-4 мл 12% р-н в/венно струйно через 4-6 часов. Можно вводить в/венно капельно.

Этамзилат имеет выраженное гемостатическое действие, влияя как на функциональную способность тромбоцитов, повышая их адгезивные свойства, так и на сосудистую стенку. При внутривенном введении гемостатическое действие развивается через 5-15 минут, максимальный эффект наступает через 1-2 часа.

2. Аминокапроновая кислота 5% р-н - 0,1-0,2 г на кг массы тела в/венно струйно 3-4 раза или в/в крапельно.

Аминокапроновая кислота является специфическим гемостатическим средством при повышенном фибринолизе. Улучшает функциональные свойства тромбоцитов и подавляет фибринолитическую активность крови.

Более эффективно применения препаратов транексамовой кислоты (трнасамча, экзацил) в разовой дозе 10-15 мг/кг 3 – 4 раза в сутки

3. Адроксон 25% р-н по 1-2 мл в/м 2-4 раза. Адроксон применяется комплексно с другими гемостатическими препаратами, так как он главным образом проявляет гемостатическое действие при повышенной проницаемости капилляров.

4. Доксиум (добезилат-кальций) 12% р-н по 2-4 мл в/венно. Доксиум применяется как "ангиопротектор" или "капилляропротектор". Гемостатический эффект, связан с повышением активности тромбоцитов и, главным образом, с уменьшением активности кининов и гиалуронидазы.

5. Среди препаратов кальция наиболее эффективным является пантотенат кальция (витамин В ₅). Применяется 20% р-н по 1-2 мл 2-3 раза в/венно.

6. АТФ - 1,0 в/м в соединении с сульфатом магния 0,25% р-н 0,1-0,2 мл /кг в/венно фракционно приводят к стойкому гемостатическому эффекту.

6.2. Инфузионная терапия.

1. Эритроцитарная масса - 5-10 мл/кг массы тела.

Эритроцитарная масса (лучше отмытые размороженные эритроциты) применяется только при большом кровотечении, которое сопровождается тяжелой анемией (Hb<70 г/л, Ht<30%).

2. Нативная плазма - 5-10 мл/кг массы тела.

Нативная плазма (лучше свежезамороженная нативная плазма) показана в комплексе трансфузийонной терапии препаратами крови.

3. Тромбоцитарная масса - 5х10¹⁰/л на 10 кг массы тела. Тромбоцитарная масса применяется по ургентным показаниям, при неэффективности проведенной терапии и прогрессирующем ухудшении состояния больного. При аутоиммунной пурпуре ТМ противопоказана, так как при этом тромбоцитолиз увеличивается.

6.3. Местная гемостаттическая терапия.

1. Внутрь рационально назначать аминокапроновую кислоту, эстрогены, прогестерон, адроксон.

2. Местно рекомендуется гемостатическая губка, тромбин, фибриновая пленка, аминокапроновая кислота, адроксон.

6.4. Спленектомия.

Спленектомия показана только при неэффективности иммунозаместительной и глюкокортикоидной терапии на протяжении 3-4 месяцев.

6.5. Иммунодепрессивная цитостатическая терапия.

показания:

- тяжелая острая тромбоцитопеническая пурпура;

- малоэффективное оперативное лечение хронической пурпуры

терапия:

-иммунодепрессивная терапия цитостатиками проводится сочетании с

глюкокортикоидами

- применяют Неорал 2,5 мг/кг/ 3-4 недели;

- Винкристин1-2 мг/кг в/венно 1 раз/неделя 3-4 недели;

- Азатиоприн 2-3мг/кг/ 2-4 месяца.

7. Диспансерное наблюдение не менее 2 лет

После выписки со стационара ребенок находится под диспансерным наблюдением участкового педиатра, гематолога и аллерголога

5.4. Гемофилия у детей.

Определение.

Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением первой фазы свертывания крови, обусловленное изолированным дефицитом или фактора VIII, или фактора IХ, что проявляется частыми и продолжительными кровотечениями.

Гемофилия относится к группе коагулопатий,геморрагических диатезов в основе их лежит наследственный (или приобретенный) дефицит плазменных факторов свертывания крови, характеризуется повышенной наклонностью организма к кровотечениям и кровоизлияниям, которые возникают непроизвольно или после незначительных травм.

Классификации гемофилия не имеет,так как гемофилия не является единой нозологической формой, а представляет собой симптомокомплекс связанный с преемственной недостаточностью разных плазменных факторов свертывания.

- Гемофилия А (классическая гемофилия) - это заболевание, вызванное дефицитом фактора VIII свертывание крови – антигемофильного глобулина

 

- Гемофилия В или болезнь Кристмаса - заболевание, вызванное дефицитом фактора IХ свертывания крови фактора(Кристмаса-плазмовогокомпонента тромбопластина).

Гемофилеподобные заболевания, обусловленные недостаточностью таких факторов:

- фактора ХI, фактора Розенталя - гемофилия С или болезнь Розенталя;

- фактора ХII (фактора Хагемана) - гемофилия Д;

- фактора V - парагемофилия или болезнь Оврена;

- фактора Х - диспротромбинемия или болезнь Стюарта-Прауера;

- фактора ХIII - дисфибриногенемия;

- фактора VIII-Виллебранда - болезнь Виллебранда, псевдогемофилия или ангиогемофилия.