Геморрагические заболевания у детей (геморрагические диатезы).

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ

ДНЕПРОПЕТРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

 

 

“Утверждено”

на методическом совещании

кафедры госпитальной педиатрии №1

Заведующий кафедрой профессор _____________В. А. Кондратьев

 

“______” _____________ 2009 г.

 

 

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

 

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ

ПРИ ПОДГОТОВКЕ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

 

 

Учебная дисциплина	Педиатрия
Модуль №
Содержательный модуль №
Тема занятия	ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ
Курс
Факультет	Лечебный

 

Днепропетровск, 2009.

 

 

1. Актуальность темы:

Геморрагические диатезы у детей - это большая группа заболеваний крови, при которых имеют место нарушения механизма гемостаза, а клинически это проявляется подкожным кровоизлиянием и кровотечением в слизистые оболочки. Геморрагические диатезы относятся к довольно распространенным в детском возрасте онкологическим заболеваниям потому, что встречаются у них чаще, чем другие заболевания крови. Начинаясь в детском возрасте, геморрагические диатезы могут приобрести рецидивное течение, вызывать формирование тяжелых осложнений (анемии, хроническая почечная недостаточность, анкилозы). Своевременное выявление и лечение этих заболеваний у детей предупреждает развитие тяжелых осложнений и последствий. Все это объясняет актуальность данной темы.

 

2. Конкретные цели:

А. Студент должен знать:

1. Принципы функционирования системы гемостаза.

2. Знать основные патогенетические звенья системы гемостаза.

3. Функционирование системы свертывания крови и особенности ее в детском возрасте.

4. Патогенетические механизмы возникновения геморрагического синдрома у детей.

5. Факторы свертывания крови. Клинические проявления дефицита факторов свертывания крови.

6. Определение понятия “геморрагические болезни”, “геморрагические диатезы”.

7. Патогенетическую классификацию геморрагических диатезов у детей.

8. Этиопатогенетические теории геморрагических диатезов в детском возрасте.

9. Определение понятия “вазопатия”.

10. Разновидности вазопатий в детском возрасте.

11. Определение понятия “тромбоцитопения”.

12. Определение понятия “тромбоцитопатия”.

13. Определение понятия “коагулопатия”.

14. Определение конкретных клинических форм: геморрагический васкулит (болезнь

Шенляйна - Геноха), идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь

Верльгофа), гемофилия.

15. Клиническую симптоматику разных вариантов течения заболеваний с

геморрагическим синдромом у детей.

16. Лабораторные исследования, их диагностическое значение при разных формах

заболевание.

17. Дифференциальную диагностику разных форм заболеваний с геморрагическим

синдромом у детей.

18. Принципы терапии заболеваний с геморрагическим синдромом у детей.

19. Принципы оказания неотложной помощи при кровотечениях различной этиологии.

20. Исход разных форм заболеваний с геморрагическим синдромом у детей.

 

В. Студент должен уметь:

1. Разработать схему диагностического поиска при заболеваниях крови.

2. Собрать анамнез у больного с геморрагическим синдромом.

3. Провести объективное обследование больного.

4. определить клинические критерии диагноза при разных клинических формах заболеваний

с геморрагическим синдромом у детей.

5. Дать оценку лабораторных данных. Выбрать из анализов данные, которые свидетельствуют о

заболевание с геморрагическим синдромом

6. Сформулировать развернутый клинический диагноз соответственно классификации.

7. Провести дифференциальный диагноз геморрагического диатеза с другими

заболеваниями крови у детей.

8. Назначить лечение с учетом формы заболевания.

9. Диагностировать неотложные состояния, связанные с геморрагическим синдромом.

10. Предоставить неотложную помощь при кровотечении различной этиологии

11. Определить показание к переливанию крови у детей с геморрагическим

синдромом.

 

3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция)

Названия предыдущих дисциплин

Полученные навыки

1. Кафедра физиологии, патологической физиологии, пропедевтики детских болезней. 2. Кафедра пропедевтики детских болезней.     3. Кафедра пропедевтики детских болезней.     4. Кафедра патологической физиологии.   5. Кафедра фармакологии.   6. Кафедра иностранных языков.

Знать особенности кровеобразования и кроветворной системы у детей.   Собрать анамнез и провести объективное обследование больного с геморрагическим синдромом. Интерпретировать данные анамнеза и объективного исследования больного с геморрагическим заболеванием. Объяснить патогенетические механизмы возникновения заболевания. Использовать средства патогенетической и симптоматичной терапии. Использовать латинскую терминологию.

4.Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.

4.1. Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию:

Термин	Определение
1. Геморрагические диатезы	Группа наследственных и приобретенных болезней, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость системного характера.
2. Гемостаз.	Сложная функциональная система, которая обеспечивает адекватную перфузию на конечном уровне кровообращения.
3. Основная функция системы гемостаза.	Поддержка реологических свойств крови, адекватных состоянию микроциркуляции.
4. Вторая функция системы гемостаза.	Предупреждение или прекращение кровотечения путем поддержки структурной целостности сосудов и быстрого тромбоза последних при повреждениях.
5. Вазопатии	Группа приобретенных или наследственных геморрагических заболеваний, в основе которых лежит системное повреждение сосудистого звена гемостаза.
6. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии	Большая группа приобретенных и преемственных геморрагических заболеваний, в основе которых лежит качественно-количественное поражение тромбоцитарного звена гемостаза.
7. Тромбоцитопении	Группа заболеваний, которые характеризуются геморрагическими проявлениями в результате снижения общего количества тромбоцитов
8.Факторы формирования тромбоцитопении	- нарушение тромбоцитопоэза, - повышение потребления тромбоцитов, - повышение разрушения тромбоцитов.
9. Тромбоцитопеническая пурпура	Клинико-гематологический синдром иммунного ґенеза, который характеризуется геморрагическими проявлениями в результате нарушения первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза вследствие деструкции тромбоцитов в периферической крови.
10. Тромбоцитопатии	Группа приобретенных и наследственных геморрагических заболеваний, которые обусловлены качественной неполноценностью тромбоцитов, с нарушением их функциональных свойств.
11. Геморрагические диатезы и коагулопатии.	Геморрагические диатезы, в основе которых лежит наследственный или приобретенный дефицит плазменных факторов свертывания крови.
ДВС-синдром.	Геморрагический синдром с одновременным нарушением в разных звеньях системы гемостаза, т.е., с нарушением как коагуляционного, так и тромбоцитарного, и сосудистого гемостаза.
12. Геморрагический васкулит	Полиэтиологичный иммуннокомплексный системный васкулит с повреждением микро сосудов кожи и внутренних органов.
13. Коагулопатии	Группа геморрагических диатезов, в основе которых лежит наследственный (или приобретенный) дефицит плазменных факторов свертывания крови, которая характеризуется повышенной склонностью организма к кровотечениям и кровоизлияниям, которые возникают непроизвольно или после незначительных травм.
14. Гемофилии	Группа наследственных заболеваний, связанных с нарушением первой фазы свертывания крови, обусловленное изолированным дефицитом или фактора VIII, или фактора IХ, что проявляется частыми и продолжительными кровотечениями.
15. Гемофилия А	Заболевание, вызванное дефицитом фактора VIII свертывания крови - антигемофильного глобулина.
16. Гемофилия В (болезнь Кристмаса)	Заболевание, вызванное дефицитом фактора IХ свертывания крови, фактора Кристмаса - плазменного компонента тромбопластина.

4.2. Теоретические вопросы к занятию:

1. Определение понятия “геморрагические болезни”, “геморрагические диатезы” у детей.

2. Этиопатогенетические теории геморрагических диатезов в детском возрасте.

3. Современная классификация геморрагических болезней у детей.

4. Определение понятия “вазопатия”.

5. Определение понятия “тромбоцитопения”.

6. Определение понятия “тромбоцитопатия”.

7. Определение понятия “коагулопатия”.

8. Определение конкретных клинических форм: геморрагический васкулит (болезнь

Шенляйна - Геноха), идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь

Верльгофа), гемофилия.

9. Этиопатогенетические особенности развития разных форм геморрагических болезней

в детском возрасте.

10. Клиническая симптоматика разных вариантов геморрагических диатезов у детей.

11. Лабораторные исследования, их диагностическое значение при разных формах

геморрагических заболеваний.

12. Дифференциальная диагностика разных форм заболеваний с геморрагическим

синдромом.

13. Принципы терапии геморрагических заболеваний у детей.

14. Исход разных форм геморрагических болезней у детей.

4.3. Практические работы (задания), которые выполняются на занятии:

1. Собрать жалобы, анамнез жизни.

2. Последовательно провести осмотр ребенка.

3. Определить ранние признаки заболевания.

4.Определить признаки осложнений основного заболевания.

5. Дать оценку состояния ребенка и имеющимся клиническим симптомам.

6. Дать оценку результатов дополнительных методов обследования и провести

коррекцию обследования ребенка.

7. Поставить клинический диагноз по классификации.

8. Составить план современного лечения по протоколу.

9. Дать рекомендации относительно диспансерного наблюдения.

5. Содержание темы:

Геморрагический васкулит.

1. Определение:

Геморрагический васкулит - это системный васкулит с повреждением микрососудов с последовательным формированием микротромбоваскулита сосудов кожи и внутренних органов, в основе которого лежит иммунокомплексная патология, которая сопровождается гиперергическим воспалением и нарушением проницаемости сосудов.

Лечение.

5.1. Постельный режим:

- в острый период обязательный - 4-6 недель;

- в фазе затихания процесса отменяется через 2 недели после последних высыпаний во избежание возможного рецидива "ортостатической пурпуры".

5.2. Диета:

- должна быть гипоаллергенной, полноценной, высококалорийной,

- при абдоминальном синдроме стол может быть противоязвенным №1;

- при почечном синдроме диета, которая содержит продукты стола №7,

назначаются яблочные дни.

5.3. Базисная терапия:

5.3.1. Гепарин - препарат базисной терапии, применяется как антикоагулянт и ингибитор системы комплемента по таким схемам:

- гепарин назначается по 200-300 ед/кг подкожно в переднюю брюшную стенку каждые 6 часов;

- в тяжелых случаях 250-400 ед/кг массы тела в/в методом постоянной перфузии; при абдоминальном синдроме - до 300-500 ед/кг;

- продолжительность гепаринотерапии составляет 7-20 суток; при нефрите - 6-8 недель.

5.3.2. Ангиопротекторная, антиагрегантная терапия: курантил по 3-5 мг/кг 4 раза в сутки, трентал 5-10 мг/кг 3 раза в сутки, препараты никотиновой кислоты – компламин, теоникол, ксантинола никотинат; а также ацетилсалициловая кислота в микродозах 5-10 мг/кг.

Антиагреганты назначают на 3-4 недели; при нефрите - до 6 недель. Возможно объединение двух антиагрегантов.

5.3.3. Кортикостероиды показаны при абдоминальном и особенно при почечном синдроме:

- при тяжелом течении

назначается в сочетании с антикоагулянтами и антиагрегантами Преднизолон 2 мг/кг на протяжении 7-14 суток с последовательным снижением суточной дозы по 5 мг за 2-3 дня.

- при нефротическом синдроме - снижение суточной дозы Преднизолона по 5 мг за 5-7 дней.

5.3. Плазмаферез.

- при тяжелом течении применяется лечебный плазмаферез в объеме 2-3 объема циркулирующей крови 5-8 сеансов через день, или с заменой изъятой плазмы криоплазмой и реополиглюкином (рефортаном, стабизолом).

5.3.Инфуионная терапия

- в трудных случаях для улучшения реологических свойств крови и дезагрегации форменных элементов показан реополиглюкин по 10-20 мл/кг в/в со скоростью 15-20 капель за минуту.

б). Переливание нативной или криоплазмы применяется для нормализации фибринолиза путем повышения уровня антитромбину III и плазминогена из расчета 10-20 мл/кг массы тела с добавлением гепарина - 500 ЕД на 50 мл плазмы (плазмово-гепаринова я смесь).

6. Диспансерное наблюдение участкового педиатра, гематолога и аллерголога от 2 до 5 лет с осмотром ежемесячно, дальше 1 раз в квартал.

5.3. Тромбоцитопеническая пурпура

Определение.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа геморрагических диатезов, которые характеризуются уменьшением числа тромбоцитов в периферической крови при повышенном или нормальном содержании мегакариоцитов в костном мозге.

В клинической интерпретации - тромбоцитопеническая пурпура, это клинико-гематологический синдром, который характеризуется геморрагическими проявлениями в результате нарушения первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза с одновременным изменением тромбоцитарного, плазменного и сосудистого звена, в механизме формирования которого ведущее место занимает повышенная деструкция тромбоцитов в периферической крови иммунного ґенеза.

Определение.

Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением первой фазы свертывания крови, обусловленное изолированным дефицитом или фактора VIII, или фактора IХ, что проявляется частыми и продолжительными кровотечениями.

Гемофилия относится к группе коагулопатий,геморрагических диатезов в основе их лежит наследственный (или приобретенный) дефицит плазменных факторов свертывания крови, характеризуется повышенной наклонностью организма к кровотечениям и кровоизлияниям, которые возникают непроизвольно или после незначительных травм.

Классификации гемофилия не имеет,так как гемофилия не является единой нозологической формой, а представляет собой симптомокомплекс связанный с преемственной недостаточностью разных плазменных факторов свертывания.

- Гемофилия А (классическая гемофилия) - это заболевание, вызванное дефицитом фактора VIII свертывание крови – антигемофильного глобулина

 

- Гемофилия В или болезнь Кристмаса - заболевание, вызванное дефицитом фактора IХ свертывания крови фактора(Кристмаса-плазмовогокомпонента тромбопластина).

Гемофилеподобные заболевания, обусловленные недостаточностью таких факторов:

- фактора ХI, фактора Розенталя - гемофилия С или болезнь Розенталя;

- фактора ХII (фактора Хагемана) - гемофилия Д;

- фактора V - парагемофилия или болезнь Оврена;

- фактора Х - диспротромбинемия или болезнь Стюарта-Прауера;

- фактора ХIII - дисфибриногенемия;

- фактора VIII-Виллебранда - болезнь Виллебранда, псевдогемофилия или ангиогемофилия.

Терапия гемофилии у детей.

Лечение гемофилии направлено не только на ликвидацию острого кровотечения, а и на профилактику геморрагических осложнений. В связи с этим терапия гемофилии имеет два направления: неотложная терапия при кровотечении и плановая систематическая трансфузионная терапия.

5.1. Неотложная терапия при кровотечении.

Заместительная инфузионная терапия.

1. При гемофилии А - криопреципитат VIII фактора в/венно струйно медленно или капельно на протяжении 3-6 дней до стабилизации гемостаза.

Дозы, которые зависят от тяжести кровотечения:

- тяжелая степень - 50-100 ЕД/кг;

- средне тяжелая - 20-40 ЕД/кг;

- легкая - 15-20 ЕД/кг.

2. При гемофилии В:

= препарат РРSВ - концентрат таких факторов:

- P - протромбин - фактор II,

- P - проконвертин - фактор VII,

- S - фактор Стюарта - фактор Х,

- B - антигемофильний фактор IХ.

В зависимости от тяжести состояния 15-50 ЕД/кг 2-3 р в/в 2-5 дней.

= нативная плазма - 15-20 мл/кг 1 раз при легкой гемофилии В.

3. Антигемофильная плазма 10-20 мл/кг в/в при легких кровотечениях.

4. Отмытые эритроциты - 5-10 мл/кг при Нв 70 Г/л, Ht 30%).

Местная гемостатическая терапия:

применяется только в комплексе с заместительной терапией;

- наложение тугих повязок и холодных компрессов противопоказано;

- тампоны с тромбопластином, аминокапроновой кислотой;

- фибриновая пленка, гемостатическая губка, паста;

- при кровотечении после экстракции зуба аминотромбин;

5.2. Плановая трансфузионная терапия.

- заместительная инфузионная терапия направлена на профилактику обострения и осложнений, показанная лишь детям с тяжелой формой гемофилии А и В.

- при гемофилии А - криопреципитат VIII фактора каждые 10-14 дней:

- детям 1-3 лет по 200 ЕД - 25 мл,

- детям 4-7 лет по 400 ЕД - 50 мл,

- детям 8-10 лет по 600 ЕД - 75 мл.

- при гемофилии В применяется нативная концентрированная плазма, которая содержит IХ фактора свертывания крови в возрастной дозировке из расчета:

- детям 1-5 лет по 150 ЕД - 25 мол,

- детям 6-10 лет по 300 ЕД- 75 мл.

Диспансеризация - активное динамическое наблюдение в гематологических отделениях детских стационаров с целью профилактики инвалидизации.

 

Материалы для самоконтроля:

Б. Тестовый контроль

1. В детскую областную больницу доставленный 13-летний мальчик, который страдает гемофилией А с 2 лет. Неоднократно лечился по поводу гемартроза. После удара в живот через 3 ч. появилась абдоминальная боль, постепенно наросла бледность; тахикардия (ЧСС 115 на мин.), АД 85/50 мм.рт.ст. Нв 87 г/л, эр. 3,0 Т/л. Время свертывания крови по Ли-Уайту 15 мин. Хирургом диагностирована закрытая травма органов брюшной полости, внутрибрюшное кровотечение. Которую разовую дозу криопреципитата необходимо ввести?

А.* 35-40 ЕД/кг

В. 10-15 ЕД /кг

С. 20-30 ЕД /кг

Д. 60-80 ЕД /кг

Е. 100 ЕД /кг

 

2. Игорь Д., 9 лет. Поступает с жалобами на высокую температуру (38-39ºС) резкую слабость, бледность, осалгии, кровоизлияния на туловище конечностях. Объективно: ребенок резко вялый, бледный, на туловище и конечностях множественные петехии и экхимозы, умеренная гиперплазия шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов (плотные, безболезненные, подвижные). Печень на 4-5 см, селезенка на 13 см выступают из-под реберной дуги, плотные, гладкие, безболезненные. Общий анализ крови: Эр 3,2*10¹²/л, Нв 90г/л Тромбоциты – единичные в препарате, Лейкоциты 107*10⁹/л: бласты – 90%, п – 3%, э – 4%, лимфы. – 3%, СОЭ – 48 мм/час. Какая тактика купирования геморрагичного синдрома в данном случае?

A *Переливание тромбоконцентрата

B Назначение кортикостероидов

C Этамзилат, дицинон

D Переливание эритроцитарной массы

E Переливание СЗП

 

3. Девочка 10 лет, поступила в клинику с жалобами на носовые кровотечения, “синяки” на коже, бледность, которая появилась неделю назад. Накануне перенесла ОРВИ. При осмотре кожа бледная, густая геморрагическая сыпь по всему телу (от мелкоточечных до пятнистых разной давности). Носовое кровотечение. Лимфоузлы не увеличены. Печень +1,5 см, селезенка не пальпируется. Общий анализ крови: эр. 3*10¹²/л, Hb-100г/л, ЦП 0,9, Тр. 9*10⁹/л, Л 8*10⁹/л, э – 2\%, с – 60\%, л – 27\%, м – 9\%, СОЭ – 9 мм/ч. Свертывание крови по Сухареву 4,5 мин., продолжительность кровотечения по Дюке - 11 мин. Ретракция кровяного сгустка - 50%. Поставлен диагноз: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Назначьте больному патогенетическое лечение.

A * Преднизолон

B Цитостатики

C Аминокапроновая кислота

D Дицинон

E Криопреципитат

 

4. Мальчик 4 лет, доставлен в приемное отделение каретой скорой помощи в тяжелом состоянии. Жалобы на частый стул с прожилками крови, носовое кровотечение, олигурию. Последние несколько дней отмечались проявления ОРВИ. При осмотре выявлена бледность кожи с желтоватым оттенком, иктеричность склер, петехиальная сипь в области грудной клетки, живота. При осмотре ребенок возбужден, беспокоен. Живот вздут, печень +3 см. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон. Диурез 200 мл. Анализ крови: Hb- 90г/л, тромбоцити - 75*10⁹/л, СОЭ 38 мм/ч. Анализ мочи: цвет - коричневый, белок - 0,1г/л, эритроциты - покрывают все п/з. Какой предварительный диагноз?

A * Гемолитико-уремический синдром

B Идиопатическая тромбоцитопениическая пурпура

C Вирусный гепатит

D Кишечный токсикоз

E Острый гломерулонефрит

5. У ребенка 3-х лет на фоне ОРИ, по поводу которой получал аспирин и ампициллин, появились высыпания на конечностях, ягодицах отечность и болезненность локтевых и коленных суставов, боли в животе, однократная рвота. Сыпь симметрично расположена, папулёзно-геморрагическая. В анамнезе пищевая аллергия. Какое исследование необходимо для назначения патогенетической терапии заболевания?

A *Свертывание крови по Ли-Уайту

B Определение фибриногена сыворотки

C Острофазовые показатели

D Протромбиновый индекс

E Циркулирующие иммунные комплексы

6. Мальчик 7 лет, жалуется на периодические беспричинные носовые кровотечения. При объективном обследовании выявлено петехиально-пятнистую сыпь на голенях, кровоизлияние в склеру. У больного заподозрена тромбоцитопеническая пурпура. Назовите лабораторные изменения, которые будут характерны для данной патологии.

А.*Снижение ретракции кровяного сгустка

В. Удлиненное время свертывания крови

С. Лейкоцитоз

Д. Сниженное время свертывания крови

Е. Тромбоцитоз

 

7. У ребенка 9 лет с острым миелолейкозом началось носовое кровотечение, в течение 2 часов появились множественные петехии и эхимозы на коже и слизистых. Селезенка + 4 см., протромбиновое время 16 с, тромбиновое время 14 с, парциальное тромбопластиновое время 55 с, фибриноген 1,8 г/л, продукты деградации фибрина +++, тромбоциты 30 Г/л. Наиболее вероятная причина геморрагического синдрома:

A *Диссеминированое внутрисосудистое свертывание

B Гиперспленизм

C Вазопатия

D Угнетение тромбоцитопоэза в костном мозге

E Гипофибриногенемия

8. Ребенок 8 лет поступил с жалобами на слабость, повышение температуры тела до 38⁰ С, боль и отек коленных суставов, на появление геморрагических высыпаний на разгибательльных поверхностях конечностей и ягодицах. Гемограмма: эр. 3,8х 10¹²/л, Нв-105 г/л, Л-12,8х 10⁹ /л, э-12, п-9, с/я-52, л-20, м-7, СОЭ-20 мм/ч. Коагулограмма - признаки гиперкоагуляции, время свертывания венозной крови по Ли-Уайту - 3 мин. Какие назначения наиболее целесообразные в данном случае?

A * Гепарин

B Преднизолон

C Энтеросгель

D Пенициллин

E Тавегил

 

9. Больной 18 лет поступил в хирургическое отделение с жалобами на выраженные боли в правом коленном суставе, которые усиливаются при движениях. Боли возникли после незначительной травмы сустава. Страдает подобными суставными болями из детства. При осмотре: правый коленный сустав значительно увеличен в объеме, контуры его сглажены. Кожа над суставом гиперемирована и горячая на ощупь. Пальпаторно определяется баллотирование надколенника. При пункции сустава полученная жидкая кровь. Лабораторно: общие анализы крови и мочи без особенностей, коагулограмма: низкая активность в крови фактора VIII. Какая форма геморрагического диатеза у больного?

A *Гемофилия А

B Гемофилия В

C Гемофилия С

D Болезнь Верльгофа

E TAR - Синдром

10. У ребенка с геморрагиями на коже туловища и конечностей появилось кровотечение из ранки языка. Какое дополнительное обследование поможет исключить гемофилию?

А.Продолжительность кровотечения по Дюке

В.Общий анализ крови с тромбоцитами

С.*Проба Ли-Уайта

Д.Ретракция кровяного сгустка

Е.Протромбиновое время

 

11. У девочки 10 лет после перенесенной ОРВИ появились геморрагии на коже, день назад развилось носовое кровотечение, которое с тех пор не прекращается. При осмотре состояние тяжелое. Выраженная бледность. На коже туловища и конечностей разной величины геморрагии размещены несимметрично. Ваш предварительный диагноз?

А.*Тромбоцитопеническая пурпура

В.Геморрагический васкулит

С.Гемофилия

Д. ДВС-синдром

Е.Гемолитическая анемия

 

12. У девочки 13 лет на коже наблюдаются синяки разных размеров и цвета, потеря сознания, маточное кровотечение. При осмотре – состояние тяжелое, кожа бледная. ЧСС 140 за мин. При аускультации сердца Грубый систолический шум, АД. – 90/40 мм.рт.ст. Печень, селезенка не увеличенные. В клиническом анализе крови Эр.-1,8 х 10¹²/л, Нв-50г/л, ц.п. – 0,7, рет – 4%, тромбоциты – 20,0х10⁹/л, Л-12, 0-109/л, э-2%, п-5%, с-75%, л-16%, м-2%, СОЭ-15мм/ч. Гематокрит -0,25, время свертывания крови: 1'10". Что обуславливает тяжесть состояния больной?

А.*Тромбоцитопения.

В.Острая кровопотеря

С.Сердечная недостаточность.

Д.Симптомы интоксикации.

Е.Снижение артериального давления

 

13. У ребенка 8 лет после перенесенной ангины на коже ног и живота появилась петехиальная сыпь и поднялась температура до 38ºС. Количество тромбоцитов в анализе крови 90,0 г/л, время кровотечения 15 минут. О каком заболевании можно подумать?

А.*Геморрагический васкулит

В.Железодефцитная анемия

С.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Д.Острый лимфобластный лейкоз

Е.Гемофилия

 

14. У мальчика 11 месяцев появились петехиальные высыпания и экхимозы на коже туловища, конечнотей, умеренное носовое кровотечение. Объективно: бледность кожи и слизистых оболочек, кожный геморрагитческий синдром. Со стороны сердца и легких - без патологии. Живот мягкий, печень и селезенка не увеличены. Общий анализ крови: эр.-3,9 Т/л, Нв-110 г/л, ЦП-0,9, лейк.-6,8 Г/л, г.-3%, с.-38%, л.-57%, г.-2%, СОЭ-6 мм/ч, тромбоциты - 30 Г/л. Время свертывния крови по Ли-Уайту - 8 мин. Какое наиболее вероятное заболевание у ребенка?

А.*Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

В.Трансимунная тромбоцитопеническая пурпура

С.Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Д.Геморрагический васкулит

Е.Тромбоцитопатия

 

15. У ребенка 6 лет через 10 дней после перенесенной ангины на коже верхних и нижних конечностей появилась симметрично расположенная папулёзно - геморрагическая сыпь размерами от 3 до 5 мм в диаметре; припухлость и боль в голеностопных суставах. В клиническом анализе крови: эр.-3,9Т /л, Нb - 124 г/л, ЦП - 0,9, тромбоциты - 250Г/л, Л.-15,0 Г/л, э.-8%, п.-7%, с.-70%, л.-12%, г.-3%, СОЭ - 25 мм/ч. Что лежит в основе развития геморрагического синдрома?

А. *Поражение сосудистой стенки

В. Снижение количества тромбоцитов

С. Снижение концентрации плазменных факторов свертывания крови

Д. Отсутствие ретракции кровяного сгустка

Е. Нарушение адгезии тромбоцитов

 

16. У ребенка с промиелоцитарным лейкозом, на 2-и день химиотерапии развился тяжелый геморрагический синдром. Лабораторные данные: тромбоциты 35 Г/л, протромбиновое время 16 сек тромбиновое время 14 сек, парциальное тромбопластиновое время 55 сек, содержание VIII фактора 25% от нормы, фибриноген 1,8 г/л, продукты деградации фибрина ++. Причина кровотечения?

А.*Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

В. Гипофибриногенемия

С. Дефицит I, II, V, VII, X факторов свертывания

Д. Тромбоцитопения.

Е. Дефицит VIII фактора свертывания

 

17.10-летний мальчик доставлен в клинику с почечным кровотечением. Лабораторные данные: тромбоциты 100 Г/л, протромбиновый индекс 75%, тромбиновое время 13,7 с (норма - 10,5 с), содержание VIII фактора 8%. Какая наиболее возможная причина кровотечения?

А.*Гемофилия А

В. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

С. Диссеминированое внутрисосудистое свертывание

Д. Печеночная недостаточность

Е. Дефицит витамина К

 

18. Ребенок 7 лет поступил в гематологическое отделение с жалобами на боли и увеличение в объеме правого коленного сустава. Анамнез - со дня рождения страдает гемофилией А. Объективно: кожа и слизистые оболочки бледные. Правый коленный сустав значительно увеличен в объеме, движения ограничены за счет болей, кожа над суставом не гиперемирована, флюктуация надколенника. На верхушке сердца выслушивается систолический шум. В анализе крови эритроциты 3,2Т /л, Нв 90 г/л, свертывание крови по Ли-Уайту в течение 20 мин сгусток не образуется. В чем состоит неотложная помощь?

А.*Заместительная терапия криопреципитатом.

В. Пункция коленного сустава

С. Внутрисуставное введение гидрокортизона

Д. Назначение диклофенака натрия

Е. Холод на правый коленный сустав

 

19. У больного 10 лет диагностиртован геморрагический васкулит, кожная форма. Одним из основных лечебных мероприятий является продолжительная преднизолонотерапия. С какой целью она применяется?

А.* Уменьшение образования патологических иммунных комплексов

В. Уменьшение синтеза аутоантител

С. С целью улучшения гемостаза

Д. Как заместительная терапия

Е. Как противовоспалительная терапия

 

20. Для какого синдрома характерная следующая триада: острая почечная недостаточность, острая гемолитическая анемия, тромбоцитопения?

А.*Синдром Гассера

В. Синдром Рея

С. Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Д. Синдром Картагенера

Е. Синдром де Тони-Дебре-Фанкони

 

Литература.

Основная:

1. Педіатрія. Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів 4 рівня акредитації/За редакцією проф. О.В.Тяжкої/Видання друге.-Вінниця: Нова Книга, 2008.-1096с. - С.353-377.

2. Дитячі хвороби. Підручник для студентів вищих медичних навчальних

закладів/За ред. В.М.Сідельникова, В.В.Бережного – Київ: Здоров'я, 1999.- 734с.

3. Майданник В.Г. Педиатрия: Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений. – Харьков, Фолио.- 2002.-С.-775-782.

4. Наказ МОЗ України №364 від 20.07.05 “Про затвердження Протоколу лікування дітей за спеціальністю “Дитяча гематологія”.

5. Лекційний матеріал.

Дополнительная:

1. Гематология детского возраста: руководство для врачей//Под ред. Н.А.Алексеева. – СПб.: Гиппократ, 1998. – С.373-430.

2. Дитячі хвороби. Посібник для самостійної роботи студентів. За ред. проф.. Ю.В.Марушко. Київ, 2007.- С.23-40.

3. Донюш Е.К. Современное состояние вопоса об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей//Педиатрия.-1999. - №2. – с. 56-78.

4. Якунина Л.Н. Современные принципы лечения кровотечений при гемофилии у детей//Педиатрия.- 1999. - №2. – С. 78-82

5. Плахута С.А. Современные принципы лечения геморрагического васкулита у детей//Педиатрия.- 1999. - №2. – с. 82-86.

6. Пшеничная К.И., Мельникова Т.А. Клинические проявления геморрагического синдрома у детей с наследственными тромбоцитопатиями //Педиатрия.- 2002. -№2. –С.48-54.

7.Плахута Т.Г., Шиллер Е.Э. Редкие геморрагические заболевания у детей//Педитария, 2008.- №6.- С.97-105.

 

 

Составил: асс. В.А.Линник

 

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

 

 

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедры, профессор В.А.Кондратьєв

 

 

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

 

 

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

 

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

 

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ

ДНЕПРОПЕТРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

 

 

“Утверждено”

на методическом совещании

кафедры госпитальной педиатрии №1

Заведующий кафедрой профессор _____________В. А. Кондратьев

 

“______” _____________ 2009 г.

 

 

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

 

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ

ПРИ ПОДГОТОВКЕ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

 

 

Учебная дисциплина	Педиатрия
Модуль №
Содержательный модуль №
Тема занятия	ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ
Курс
Факультет	Лечебный

 

Днепропетровск, 2009.

 

 

1. Актуальность темы:

Геморрагические диатезы у детей - это большая группа заболеваний крови, при которых имеют место нарушения механизма гемостаза, а клинически это проявляется подкожным кровоизлиянием и кровотечением в слизистые оболочки. Геморрагические диатезы относятся к довольно распространенным в детском возрасте онкологическим заболеваниям потому, что встречаются у них чаще, чем другие заболевания крови. Начинаясь в детском возрасте, геморрагические диатезы могут приобрести рецидивное течение, вызывать формирование тяжелых осложнений (анемии, хроническая почечная недостаточность, анкилозы). Своевременное выявление и лечение этих заболеваний у детей предупреждает развитие тяжелых осложнений и последствий. Все это объясняет актуальность данной темы.

 

2. Конкретные цели:

А. Студент должен знать:

1. Принципы функционирования системы гемостаза.

2. Знать основные патогенетические звенья системы гемостаза.

3. Функционирование системы свертывания крови и особенности ее в детском возрасте.

4. Патогенетические механизмы возникновения геморрагического синдрома у детей.

5. Факторы свертывания крови. Клинические проявления дефицита факторов свертывания крови.

6. Определение понятия “геморрагические болезни”, “геморрагические диатезы”.

7. Патогенетическую классификацию геморрагических диатезов у детей.

8. Этиопатогенетические теории геморрагических диатезов в детском возрасте.

9. Определение понятия “вазопатия”.

10. Разновидности вазопатий в детском возрасте.

11. Определение понятия “тромбоцитопения”.

12. Определение понятия “тромбоцитопатия”.

13. Определение понятия “коагулопатия”.

14. Определение конкретных клинических форм: геморрагический васкулит (болезнь

Шенляйна - Геноха), идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь

Верльгофа), гемофилия.

15. Клиническую симптоматику разных вариант