Классификация геморрагического васкулита.

1. Клинические формы: невисцеральная, висцеральная, смешанная.

2. Синдромы: кожный, суставный, абдоминальный, почечный,

надпочечный и др.

3. Тяжесть болезни: легкая, средней тяжести, тяжелая.

4. Фазы активности болезни: активная, стихание.

5. Течение болезни: молниеносное, острое - на протяжении 1,5-2 мес., подострое - 2-6 мес., затяжное, хроническое - больше 6 мес., рецидивирующее.

6. Осложнения: инвагинация, кишечное кровотечение, перфорация, перитонит, постгеморрагическая анемия, кровоизлияние в головной мозг, надпочечники и др.

Клиническая форма васкулита зависит от объема повреждения сосудов, с которым связанны синдромы: кожный, суставный, абдоминальный, почечный, которые могут соединяться.

1. При невисцеральной форме может быть кожный или суставный синдром или их соединение - кожно-суставный синдром.

2. Висцеральная - клиническая форма с абдоминальным, почечным, сердечным, легочным, надпочечным, церебральным синдромами.

3. Смешанная форма - разные соединения кожного, суставного, почечного абдоминального и других синдромов.

4. Клинические синдромы геморрагического васкулита.

4.1. Кожный синдром:

- возникает через 2-3 недели после перенесенной ОРЗ;

- протекает на фоне ЭКД, ЛГД, НАД;

- геморрагические высыпания: петехии - 1-2 мм, экхимозы 2-3 см. в диаметре.

- как правило, имеют округлую форму и не имеют тенденции к слиянию;

- сначала кровоизлияния могут напоминать уртикарные или папулезные высыпания

красного цвета, которые не исчезают при нажатии;

- со временем элементы сыпи бледнеют и в дальнейшем проходят все стадии развития синяка, оставляя после себя коричневую пигментацию, которая со временем исчезает без следа.

-высыпания появляются симметрично, преимущественно на коже нижних конечностей,

разгибательных поверхностях коленных и голеностопных суставов, локтевых и лучезапястных суставов, внутренней поверхности бедер и ягодиц.

- для тяжелого течения характерно одновременное возникновение ангионевротического отека с локализацией на кистях и стопах, губах, ушах, в области глаз и волосистой части головы; сыпь может распространяться на кожу и слизистые оболочки половых органов.

4.2. Суставный синдром.

- возникает одновременно с кожным синдромом, длится на протяжении 2-5 дней;

- иногда могут наблюдаться рецидивы;

- повреждаются большие суставы: коленные и голеностопные, локтевые и лучезапястные;

- характеризуется болью в области суставов летучего характера разной интенсивности, локальной гиперемией кожных покровов, периваскулярным отеком.

- не всегда имеют место выраженные геморрагические изменения в области суставов.

4.3. Абдоминальный синдром.

- в основе клинических проявлений - кровоизлияния в стенку кишечника, брюшину, которые приводят к дисфункции желудочно-кишечного тракта. На фоне геморрагических инфарктов слизистой оболочки и подслизистого слоя могут появляться:

- большие и глубокие некротические язвенные изменения слизистой оболочки приводящие к желудочно-кишечному кровотечению;

- воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочку, которые могут приводить к перфорации кишечника, разлитому фибринозному или фибринозно-гнойному перитониту.

- схваткообразная, резкая боль по типу кишечной колики возникает внезапно и может повторяться на протяжении несколько недель;

- боль локализуется вокруг пупка, в правом подреберье, в эпигастральной или подвздошной областях.

- при тяжелой форме дети принимают вынужденное положение, лежа на стороне поражения, с приведенными к животу ногами;

- при сильной боли дети мечутся в постели и кричат;

- геморрагии на слизистой оболочке желудка и кишечника проявляются

кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в испражнениях, а также ошибочными позывами, ускоренным испражнением или, наоборот, задержкой испражнения;

- абдоминальная боль может повторяться в продолжение дня, нескольких дней, недели и больше.

- абдоминальный синдром сопровождается лихорадкой, лейкоцитозом, гипертромбоцитозом, увеличением СОЭ, гиперкоагуляцией.

4.4. Почечный синдром.

- чаще наблюдается при абдоминальном синдроме;

- повреждение почек по типу острого гломерулонефрита может возникать с начала заболевания, в середине или в конце заболевание, когда геморрагические симптомы уменьшаются или исчезают совсем;

- в почках возникает пролиферация эндотелия сосудов

- в части капиллярных петель возникает тромбоз и фибриноидный некроз;

- наблюдается микро- и макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.

- иногда развивается нефротический синдром с повышением артериального

давления;

- признака нефрита исчезают через несколько недель или месяцев, но может

развиться подострый или хронический гломерулонефрит с исходом в сморщенную почку, уремию в первые 2 года заболевания;

- повреждение почек делает прогноз заболевания неблагоприятным.

4.5. Молниеносное (злокачественное) течение.

- связано с гиперергической реакцией на стрептококковую инфекцию - скарлатина, краснуха и др.;

- наблюдается у детей до 5 лет и по течению напоминает тяжелую форму острого септического процесса, инфекционно-токсичного или эндотоксического шока;

- молниеносное течение может возникнуть через несколько дней, иногда через несколько часов с момента заболевания;

- неврологические расстройства обусловлены диффузным поражением микрососудов головного мозга, его оболочек с массивными кровоизлияниями и размягчением мозговой ткани. Клинически проявляются энцефалическими и менингеальными симптомами; беспокойство сменяется угнетением сознания, судорогами;

- кожные проявления:

- симметричные густые красновато-синюшные или красновато-черные геморрагии, от петехий до экхимозов 2-3 см. в диаметре, которые имеют склонность к быстрому распространению по всему телу, особенно на конечностях,

- везикулы, наполненные геморрагическим содержимым, после раскрытия которых образуются большие язвенные поверхности;

- может быть суставный синдром, выраженный абдоминальный синдром с рвотой и кровавым испражнением.

Прогноз неблагоприятный. Летальный исход наступает на протяжении нескольких дней или даже часов от начала заболевания.

Лечение.

5.1. Постельный режим:

- в острый период обязательный - 4-6 недель;

- в фазе затихания процесса отменяется через 2 недели после последних высыпаний во избежание возможного рецидива "ортостатической пурпуры".

5.2. Диета:

- должна быть гипоаллергенной, полноценной, высококалорийной,

- при абдоминальном синдроме стол может быть противоязвенным №1;

- при почечном синдроме диета, которая содержит продукты стола №7,

назначаются яблочные дни.

5.3. Базисная терапия:

5.3.1. Гепарин - препарат базисной терапии, применяется как антикоагулянт и ингибитор системы комплемента по таким схемам:

- гепарин назначается по 200-300 ед/кг подкожно в переднюю брюшную стенку каждые 6 часов;

- в тяжелых случаях 250-400 ед/кг массы тела в/в методом постоянной перфузии; при абдоминальном синдроме - до 300-500 ед/кг;

- продолжительность гепаринотерапии составляет 7-20 суток; при нефрите - 6-8 недель.

5.3.2. Ангиопротекторная, антиагрегантная терапия: курантил по 3-5 мг/кг 4 раза в сутки, трентал 5-10 мг/кг 3 раза в сутки, препараты никотиновой кислоты – компламин, теоникол, ксантинола никотинат; а также ацетилсалициловая кислота в микродозах 5-10 мг/кг.

Антиагреганты назначают на 3-4 недели; при нефрите - до 6 недель. Возможно объединение двух антиагрегантов.

5.3.3. Кортикостероиды показаны при абдоминальном и особенно при почечном синдроме:

- при тяжелом течении

назначается в сочетании с антикоагулянтами и антиагрегантами Преднизолон 2 мг/кг на протяжении 7-14 суток с последовательным снижением суточной дозы по 5 мг за 2-3 дня.

- при нефротическом синдроме - снижение суточной дозы Преднизолона по 5 мг за 5-7 дней.

5.3. Плазмаферез.

- при тяжелом течении применяется лечебный плазмаферез в объеме 2-3 объема циркулирующей крови 5-8 сеансов через день, или с заменой изъятой плазмы криоплазмой и реополиглюкином (рефортаном, стабизолом).

5.3.Инфуионная терапия

- в трудных случаях для улучшения реологических свойств крови и дезагрегации форменных элементов показан реополиглюкин по 10-20 мл/кг в/в со скоростью 15-20 капель за минуту.

б). Переливание нативной или криоплазмы применяется для нормализации фибринолиза путем повышения уровня антитромбину III и плазминогена из расчета 10-20 мл/кг массы тела с добавлением гепарина - 500 ЕД на 50 мл плазмы (плазмово-гепаринова я смесь).

6. Диспансерное наблюдение участкового педиатра, гематолога и аллерголога от 2 до 5 лет с осмотром ежемесячно, дальше 1 раз в квартал.

5.3. Тромбоцитопеническая пурпура

Определение.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа геморрагических диатезов, которые характеризуются уменьшением числа тромбоцитов в периферической крови при повышенном или нормальном содержании мегакариоцитов в костном мозге.

В клинической интерпретации - тромбоцитопеническая пурпура, это клинико-гематологический синдром, который характеризуется геморрагическими проявлениями в результате нарушения первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза с одновременным изменением тромбоцитарного, плазменного и сосудистого звена, в механизме формирования которого ведущее место занимает повышенная деструкция тромбоцитов в периферической крови иммунного ґенеза.