Контрактуры суставов на почве вялого и спастического паралича. Клиника, диагностик. Принципы комплексного лечения и протезирования.

Спастические параличи и парезы являются следствием поражения двигательных центров головного мозга или центральных двигательных путей. К истинной болезни Литтля могут быть отнесены только детские церебральные спастические параличи и парезы, возникшие в результате родовой трав­мы или преждевременных родов.

Клиника. У детей, страдающих спастическим параличом, отме­чается типичная походка: при ходьбе они опираются толь­ко на передние отделы стоп из-за выраженного эквинуса (положение подошвенного сгибания). Конечности согнуты в коленных и тазобедренных суставах. Из-за резкого по­вышения тонуса приводящих мышц бедра ноги приведе­ны, ротированы внутрь, колени трутся друг о друга, стопы заплетаются, особенно при варусной их деформации. Верхние конечности обычно приведены к туловищу, со­гнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы находятся в положении сгибательной контрактуры. Харак­терен общий вид больного: стробизм, постоянно незакрывающийся рот, слюнотечение. В тяжелых случаях отмеча­ются слабоумие, гиперкинезы, атетозы.

Лечение. Оно направлено на уменьшение ригид­ности мышц, устранение контрактур и оказание помощи больному в передвижении. Детям младшего возраста и умственно неполноценным производят пассивную гимнастику, более старшим — ак­тивную и пассивную. Медикаментозное лечение. Для сниже­ния тонуса мышц и общей спастичности используется ряд фармакологических средств: препараты глутаминовой кис­лоты, дибазол, производные кураре, препараты дифенил-уксусной кислоты и др. Благоприятное влияние оказывают витамины группы В и Е. Большое значение приобретает постоянное развитие интеллекта ребенка.

Консервативное ортопедическое лечение контрактур суставов конечностей состоит в наложении круговых гип­совых повязок с разгибанием коленных суставов и уста­новлении стоп под прямым углом к голени или в нало­жении тазовых повязок с разведением ног и их наружной ротацией. Устранение контрактур не должно проводиться форсированно, повязки сменяют 1—2 раза в месяц. По устранении контрактур назначают нитролаковые полиэти­леновые или гипсовые ночные шины или кроватки, а для дневного пребывания — ортопедические аппараты или ор­топедические ботинки с высоким жестким задником. При резких спастических явлениях назначают фиксационные аппараты с замками в коленных су­ставах, при легких поражениях с успехом могут быть при­менены беззамковые аппараты.

Устранение контрактур и перевод больного в верти­кальное положение с помощью костылей или аппаратов резко улучшают физическое и эмоциональное состояние ребенка. С этой же целью применяют и ряд хирургиче­ских мероприятий.

Оперативное лечение нужно считать целесообразным при безуспешности применения всех консервативных ме­тодов и наличии: а) резкого спазма мышц с возникаю­щими и усиливающимися при движении и ходьбе реф­лекторными контрактурами; б) стойких контрактур при спастическом состоянии мышц и изменений со стороны сухожильно-мышечного и связочного аппарата; в) дефор­маций нижних и верхних конечностей, нарушающих ста­тику и передвижение больного или функцию верхних конечностей. Выбор оперативного вмешательства должен основываться прежде всего на клинических данных: об­щем состоянии больного, степени нарушения интеллекта, а также тяжести деформаций.

При спастическом вывихе в тазобедренном суставе крайне редко производят открытое его вправление. Ввиду частых релюксаций сроки фиксации гипсовой повязкой удлиняются до 2 мес. При сгибательно-приводящих контрактурах бедер применяют: низведение спинальной мускулатуры, т. е. отделение сгибателей бедер от передневерхней и передненижней ос­тей подвздошной кости; миотомию аддукторов, а при резко выраженном спаз­ме — их тенотомию в сочетании с резекцией передней вет­ви запирательного нерва внетазовым или внутритазовым доступом.

При резких сгибательных контрактурах в тазобед­ренном суставе миотомию приводящих мышц бедра ком­бинируют с другими вмешательствами: подвертельной ос­теотомией бедра; чрезвертельной транспозицией бедра по Богданову; субспинальной миотомией и низведением спинальной мускулатуры; операцией Кемпбелла — отделение ягодичной мускулатуры от крыла подвздошной кости; опе­рацией Сильвершильда — превращение двухсуставных мышц в односуставные.

Для устранения внутренней ротации бедра про­изводят деротационную остеотомию бедра (подвертель-ную); операцию Чаклина — рассечение сухожилий (сред­ней и малой) ягодичных мышц; операцию Леффлера — фасциодез бедра.

Для устранения сгибательных контрактур в колен­ных суставах применяются следующие операции: удли­нение сгибателей бедра; пересадка сгибателей голени на надколенник; операция Эггерса, заключающаяся в пере­мещении точек прикрепления сухожилий двуглавой мыш­цы бедра, полусухожильной и полуперепончатой, а иногда и нежной на соответствующие мыщелки бедренной кости, что приводит к сближению точек прикрепления сгибате­лей голени; перемещение точек прикрепления сухожилий икроножной мышцы с бедра на голень.

При деформациях стоп самое широкое распростра­нение получили оперативные вмешательства на сухожи­лиях и мышцах, костях: при подошвенной флексии сто­пы — операция Сильвершельда (раздельная пересадка икроножной мышцы); Z-образное удлинение ахиллова су­хожилия; операция Страйера — отделение икроножной мышцы от камбаловидной и пересечение ее на границе мышечной и сухожильной частей; при резко выраженных деформациях стоп могут быть показания к резекции переднее-среднего отдела стопы или артродезу голеностопного сустава.

Противопоказаниями для устранения контрактур и дефор­маций при спастическом параличе верхней конечности: нарушения психики больного; на­личие относительно удовлетворительной функции конечно­сти; наличие тяжелых расстройств чувствительности, рез­ко выраженные гиперкинезы, возраст ребенка (моложе 7 лет); тяжелые эмоциональные расстройства.

Относительно широко в настоящее время применяются операции на мышцах и сухожилиях. Все они носят одно­типный характер и заключаются либо в их удлинении, либо в перемещении точек прикрепления. При пронационной установке предплечья применяется тенотомия подлопаточной мышцы или субкапитальная остеотомия плечевой кости. У некоторых больных улуч­шение функции достигается после деротационной остео­томии.

Устранить приводящую контрактуру плеча можно пе­ресечением сухожилий большой трудной мышцы, широ­кой мышцы спины и круглой мышцы (операция Чижик— Полейко).

При сгибательной контрактуре в локтевом суставе ча­ще всего прибегают к операции Штоффеля на кожно-мышечном нерве, а сгибательно-пронационные контракту­ры предплечья можно устранить рядом оперативных вме­шательств: операцией Тьюби, она заключается в переме­щении точек прикрепления круглого пронатора и лучево­го сгибателя кисти. Обе названные мышцы отделяют от мест их прикрепления и низводят книзу. Круглый про-натор в дистальном отделе проводят через межкостную мембрану и прикрепляют трансоссально выше прежнего места прикрепления, превращая его таким образом из пронатора в супинатор; тенотомией круглого и квадрат­ного пронаторов с удлинением сухожилий общего сгиба­теля пальцев; операцией Штоффеля на срединном нерве; перемещением сгибателей кисти и пальцев и круглого пронатора с мыщелков плеча на кости предплечья.

Сгибательную установку кисти можно устранить с по­мощью следующих вмешательств: укорочением костей предплечья, артродезом лучезапястного сустава, пересад­кой лучевого и локтевого сгибателей кисти на соответст­вующие разгибатели, трансоссальным тенодезом сгибате­лей пальцев через метафиз лучевой кости по Чаклину,

операцией Клаппа — резекция проксимального конца за­пястья.

При сгибательной контрактуре пальцев кисти можно прибегнуть к удлинению сухожилий глубокого и поверхностного сгибателей пальцев или к пересадке поверхност­ного сгибателя пальцев на общий разгибатель пальцев.

При разгибательной контрактуре пальцев производят тенодез сухожилий поверхностного сгибателя пальцев на проксимальные межфаланговые сочленения путем переме­щения лучевого сгибателя кисти на удлиненный разгиба­тель первого пальца, ушивание капсул межфаланговых сочленений с ладонной поверхности кисти для ограничения разгибания.

Приводящая контрактура большого пальца устраняется перемещением сухожилия лучевого сгибателя кисти на су­хожилие длинного разгибателя большого пальца, при артродезе первого пястно-фалангового сочленения, укороче­нием длинного разгибателя большого пальца или пересад­кой лучевого разгибателя кисти на длинный разгибатель большого пальца (операция Гоффы). При переразгибании большого пальца следует удлинить его разгибатель.

 

31. Системные заболевания опорно-двигательного аппарата у детей (несовершенное костеобразование, врожденная хондродистрофия, хрящевая дисплазия, фиброзная остеодисплазия).

Несовершенное костеобразование Врожденная ломкость костей—системное заболевание скелета, связанное с аномалией процесса костеобразова­ния. В настоящее время существуют две формы этого забо­левания: 1) врожденное несовершенное костеобразование, при котором уже во внутриутробном периоде происходят переломы костей у плода, — osteogenesis imperfecta conge­nita и 2) позднее несовершенное костеобразование, когда переломы или искривления наступают после рождения,— osteogenesis imperfecta tarda. Этиология и патогенез заболевания остаются невыясненными. Одни авторы связывают это заболевание с нарушением центральной нервной системы, что под­тверждается сочетанным поражением костной и мышеч­ной систем; другие — с поражением эндокринной системы, что подтверждается излечением или уменьшением количе­ства переломов к периоду полового созревания; третьи считают это заболевание следствием нарушения фосфорно-кальциевого обмена и неравномерного распределения этих веществ; четвертые — пороком развития костной системы (неполноценность остеобластов, дисплазия периоста). Клиника. Симптомы несовершенного костеобразования сво­дятся главным образом к наличию множественных пере­ломов длинных трубчатых костей и ребер и их повышенной хрупкости. Осо­бенностью переломов является отсут­ствие смещения по длине, несмотря на значительные искривления под углом, и быстрое их срастаниет. Для заболевания характерна триада симптомов: ломкость ко­стей, голубой цвет склер и глухота, появляющаяся к 20—30 годам вследствие прогрессирую­щего отосклероза. Кроме того, наблюдаются атрофия мышц, мелкие крошащиеся зубы янтар­ной окраски. Внутренние органы обычно без отклонений от нормы. Диагностика. На рентгенограмме костей отмечается нор­мальная прозрачность костной ткани (особенно диафизов длинных костей). Костные перекладины тонки и редки; выявляется исчезновение трабекулярного рисунка строе­ния кости. Кортикальный слой тонок. Губчатая кость име­ет ячеистое строение. Эпифизы по сравнению с истонченными диафизами ка­жутся утолщенными, ультраструк­туры кости, при несовершенном остеогенезе кристалличес­кая структура гидроксиапатита не достигает совершенства зрелой кости здорового человека. Лечение. Остеоклазия, клиновидная и сегментарная остеотомия. Последняя операция состоит во множественном поперечном рассечении кости, исправлении деформации и фиксации кости металлическим стержнем. Внутрикостная фиксация сегментов металлическим стержнем дает возможность удерживать их в правильном положении и плотном сопри­косновении. Стержень создает условия для восстановления нормаль­ной структуры трубчатой кости, обеспечивая формирова­ние подобия костномозгового канала, а корковый слой утолщается на протяжении всего диафиза кости за счет образования костной мозоли. Гомопластика. Один фиксирующий кортикальный аллотрансплантат проводят внутрикостно, другие 3—4 транс­плантата — экстракортикально (поднадкостнично в усло­виях декортикации). Аллотрансплантаты рассасываются, но на их основе значительно утолщается и укрепляется собственная кость больного. Оперативное исправление деформаций не исключает консервативного лечения в виде массажа, осторожной гимнастики и физиотерапевтических процедур.Большое значение следует придавать ортопедической профилактике деформаций длинных трубчатых костей при переломах: своевременное наложение гипсовых лонгет и последующее назначение беззамковых ортопедических аппаратов, которые могут предупредить тяжелые искрив­ления.

Врожденная хондродистрофия Хондродистрофия относится к порокам развития хондробластической системы зародыша и является системным заболеванием, поражающим главным образом кости конеч­ностей и основания черепа. Клиническая картина. Ведущий клинический симптом заболевания — укорочение конечности. Верхние конечности у новорожденного едва достигают пупка, а у взрослых — паховой области. Укорочение конечностей носит ризомелический характер—большие укорочения проксимальных сегментов (плечо и бедро) по сравнению с дистальными (предплечье, голень). Извращенный и замедленный эпифизарный рост при ненарушенном периостальном росте делает все труб­чатые кости утолщенными, изогнутыми, бугристыми вслед­ствие выступания апофизов — мест прикрепления мышц. В результате ненормального и неодинакового по всей площади эпифизарной пластинки роста эпифизы деформиро­ ваны, это ведет к вальгусным и варусным деформация. Хорошо развитая у больных хондродистрофией муску­латура конечностей при повышенной эластичности метаэпифизарных отделов костей приводит к некоторому искривлению оси сегментов. Туловище при хондродистрофии нормальных разме­ров, позвоночник лишен нормальных изгибов, наблюдает­ся плоская спина. Типичными для хондродистрофии являются изменения в черепе, характеризующиеся макроцефалией и брахице­фалией с выступающими теменными и лобными буграми. Свод черепа как бы нависает над небольшим по размерам и несколько расширенным лицом. Нос седловидный, ши­рокий, с вдавленной переносицей, что делает больных похожими лицом друг на друга. Лечение хондродистрофии ортопедическое. Профилактика деформаций нижних конечностей состоит в предотвращении раннего вставания и длительной ходьбы детей на первом году жизни, как это рекомендует­ся детям, болеющим рахитом. При появляющихся дефор­мациях в целях предупреждения их прогрессирования назначают беззамковые ортопедические аппараты. При прогрессирующей варусной деформации аппарат делают с жестким креплением с поясом и упором на седалищный бугор. Если деформация нижних конечностей уже разви­лась, проводится корригирующая остеотомия: при варус­ной деформации шейки бедра — подвертельная попереч­ная остеотомия с металлическим стержнем или аллотрансплантатом либо окончатая остеотомия по Кочеву (предпочтительнее из них первая, так как она не укорачивает бедра). Делаются попытки удлинения конечностей путем косой или Z-образной остеотомии бедер и большеберцовых костей с наложением дистракционных аппара­тов (в четыре этапа).

Хрящевая дисплазия К хрящевым дисплазиям относятся заболевания, свя­занные с нарушением развития эпифизарного росткового хряща (экзостозная хондродисплазия и болезнь Блаунта), хрящевой ткани (эпифизарная дисплазия), суставного хряща (суставная деформирующая хондродисплазия Вол­кова), хрящевой ткани метафизов и диафизов (дисхондрозплазия, или болезнь Оллье), и различные формы метафизарных дисплазий.

Экзостозная хонд­родисплазия, или юно­шеские костно-хрящевые эк­зостозы (exostosis osteo-carti-laginea juvenilis). Хрящевые клетки эпифизарной ростко­вой зоны при нарушенном гистогенезе продуцируют кос­тное вещество не перпендикулярно ростковой зоне, а в сторону, что вызывает образо­вание костно-хрящевых выступов. По мере рост кости они отодвигаются от эпифизарной зоны. Длительное существование экзостозов, их сдавление соседними костями или травматизация извне часто служат причиной превращения их в истинную костно-хрящевую опухоль. Тогда такой экзостоз приобретает округлые очертания, характерные для хондромы, появляется ряд шарообразных дополнительных образований, напоминаю­щих цветную капусту. На рентгенограмме та­кая хондрома характеризуется прозрачным хрящевым фоном, в котором вкраплены отдельные островки извести. В редких случаях даже у детей возможно превращение экзостоза в хондросаркому. Тактика хирурга определяется клинической картиной экзостоза. Абсолютными показаниями к удалению экзо­стозов являются: сдавление сосудисто-нервного пучка, дав­ление экзостоза на соседнюю и искривляющуюся кость. Крупные, не беспокоящие больного экзостозы также сле­дует удалять, помня о возможном перерождении их в ис­тинную опухоль. Нередко множественные экзостозы сопровождаются врожденным недоразвитием отдельных эпифизов (наиболее часто — дистальный эпифиз локтевой кости). Особенность операции при удалении юношеских хрящевых экзостозов состоит в том, что вместе с хрящом долотом убирают основание экзостоза. На месте удаленно­го экзостоза должна быть образована выемка для профи­лактики появления новых экзостозов. Необходимо береж­но обращаться с надкостницей.

Дисхондроплазия (болезнь Оллье) — порок окостенения хряще­вого скелета. Сущность дисхондроплазии состоит в замедленной и извращенной оссификации примордиального хряща. При дисхондроплазии в метафизарных и диафизарных отделах костей остаются участки эмбрионально­го гиалинового хряща, не заме­щенные костью, что указывает на начало заболевания в раннем периоде эмбриогенеза (на III — VI месяце эмбриональной жиз­ни). Первые признаки болезни выражаются в укорочении пораженной конечности и появлении различного рода деформаций, которые прогрессируют с возрастом. Деформации имеют различный характер: утолщение метафизарных отделов, искривления, вальгусные или ва-русные положения суставов; следствием этих поражений являются сколиозы, разболтанность суставов и др. Болей обычно не отмечается. Мышечная атрофия наблюдается лишь в связи с нарушением функции. Воз­можны и патологические переломы. Особенно характерно поражение фаланг пальцев кисти по типу множественных хондром. В отдельных случаях как проявление общей мезенхимальной недостаточности возможно сочетание костных поражений, с аномалиями развития сосудов (множествен­ный ангиоматоз) — так называемый синдром Маффуччи. На рентгенограмме наблюдаются овальные или вееро­образные очаги просветления в метафизарных участках длинных трубчатых костей и в лопатке. При гистологическом исследовании удаленной ткани обнаруживается богатый сосудами эмбрионального типа гиалиновый хрящ, в котором имеются участки, отличаю­щиеся своей атипичностыо и полиморфизмом. При лечении дис­хондроплазии применяются ортопедические аппараты для коррекции деформаций и укорочений. Оперативное вме­шательство при дисхондроплазии показано в случаях про­грессирующей деформации, ведущей к нарушению функ­ции конечности. В этих случаях необходимо удалять боль­шие очаги эмбрионального хряща путем выскабливания л исправлять деформацию остеотомией. Не следует по­вреждать ростковую зону, необходимо стремиться сохра­нять футляр из надкостницы при удалении очагов. Поло­сти и дефекты кости хорошо заполняются с помощью тугой тампонады гомостружкой. При укорочениях более 3 см целесообразно производить удлинение конечностей с помощью дистракционных аппаратов.

Хрящевые дисплазии зон роста составляют особую группу заболеваний, выражающуюся в постнатальном проявлении нару­шенной функции хрящевой эпифизарной ростковой зоны. Это нарушение проявляется либо в расширении зоны рос­та, либо в преждевременной оссификации части ростковой пластинки, что ведет к неправильному росту соответствую­щей кости. Этот вид хондроплазии наблюдается в прокси­мальной ростковой зоне большеберцовой кости (болезнь Блаунта—Эрлахера), в дистальной ростковой зоне луче­вой кости (болезнь Маделунга) и в проксимальной рост­ковой зоне бедренной кости. Болезнь Блаунта — Эрлахера обнаруживается у детей 2—5 лет и диагностируется по появлению варусных де­формаций голени. Рано проводимая остеотомия болыпеберцовой кости позволяет урегулировать последующий эпифизэрный рост проксимального конца большеберцовой кости. Рецидив предупреждают назначением беззамковых орто­педических аппаратов. Хондродисплазия ростковой зоны проксимального конца бедренной кости наблюдается у детей 5—16 лет и, возможно, связана с гормональными наруше­ниями. Разгрузка конечности или проведение туннелизации с аллотрапсплантатом способствует оссификации раз­реженных расширенных хрящевых ростковых зон, не вызывая в последующем отставания конечности в росте. При нередко наступающем эпифизиолизе возникает варусная деформация шейки бедра (coxa vara). В этих случаях показана подвертельная остеотомия, устраняющая варус и способствующая нормализации ростковой зоны.

Фиброзная остеодисплазия Фиброзная остеодисплазия — болезнь Брайцева—Лих­тенштейна — системное заболевание скелета, связанное с нарушением развития костной ткани. Вследствие нару­шенного процесса оссификации скелета плода и остановки его в отдельных участках на стадии неполного обызвест­вления на рентгенограммах наблюдаются очаги разреже­ния костной ткани.

Клинически заболевание выявляется с началом ходь­бы ребенка в виде деформаций конечностей или патологи­ческих надломов или переломов. На рентгено­граммах очаги разрежения наблюдаются как в метафизарных, так и в диафизарных отделах костей и имеют вид очага с неоднородной по плотности структурой, напомина­ющей матовое стекло; очаг отграничен от нормальной кости плотной склеротической каймой. При обширных очагах кость имеет колбообразно вздутый вид с истончением кортикального слоя. При частом пораже­нии верхнего конца бедра кость искривлена по типу пас­тушьей палки. Гистологическое исследова­ние очагов выявляет картину абластической ткани, состоящей из клеточно-волокнистых эле­ментов и включений плотного костного вещества. При появлении деформации нижних конечностей у детей с фиброзной дисплазией целесообразно удалять па­тологические очаги. Наибольшие трудности представляет лечение ложных суставов костей голени. В последнее вре­мя их лечат консервативными методами с помощью аппа­рата Илизарова путем медленной дистракции — это при­водит к исправлению деформации, удлинению и оссификации дефекта. При удалении больших очагов фиброзной остеодисплазии, так как часты рецидивы, лучше приме­нять резекцию кости вместо выскабливания. У детей костеобразовательная деятельность нормальной костной тка­ни, окружающей очаги, резко не нарушается, поэтому пос­ле удаления очагов производится аллопластика по типу «вязанки хвороста».