Лечение красной волчанки (хронических форм)

1. При хронических формах назначают противомалярийные препа­раты (делагил, резохин, хингамин, плаквенил 0,25 х 2 раза, циклами по 5-10 дней, по некоторым данным - непрерывно до 40 дней). Противома­лярийные препараты стимулируют кору надпочечников и соответственно выработку противовоспалительных кортикостероидных гормонов, про­водят фотодесенсебилизацию и тормозят выработку вирусной ДНК.

2. Иммуномодулирующая терапия. Показаны левамизол (декарис) - по 1 табл. через день или 2 раза в неделю № 4—5, Т-активин по 100мг в 1,3,6,13 и 20 день лечения, тималин - по 10 мг в течение 10—20 дней, леокадин - 100 мг в течение 10 дней и т.д.

3. Противовоспалительная терапия. Возможно применение сис­темных кортикостероидов в среднетерапевтических дозах (в пересчете на преднизолон 20—30 мг) или комбинированный препарат - пресоцил (см. «Красный плоский лишай»).

4. Общеукрепляющая терапия. Показаны витамины B₁, В₆, В₁₂, А,Е,С, никотиновая, фолиевая кислоты, препараты кальция, анаболиче­ские гормоны

5. С целью коррекции сдвигов в системе гемостаза используют ан- тиагреганты — аспирин по 0,125 в сутки и тилопидин (тиклид по 0,5 г. в сутки) в течении 30—45 дней.

ЛЕЧЕНИЕ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (системной)

1. По жизненным показаниям назначают высокие дозы системных кортикостероидов (в пересчете на преднизолон 60—120 мг в сутки). Однако при выраженных иммунодефицитных состояниях рекомендует­ся пульс-терапия (внутривенно 1000 мг преднизолона, а затем дополни­тельно назначают цитостатики — циклофосфан, метатрексат, азатио-прин и т.д.)

2. Детоксикация. Используют плазмоферез, гемосорбцию, энтеро-сорбцию (энтеродез, холестирамин, активированный уголь)

Симптоматическая терапия.

МЕСТНАЯ ТЕРАПИЯ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Имеет вспомогательное значение. Рекомендуют нефторированные кортикостероидные мази (элоком, локоид, адвантан, апулеин), возмож­но обкалывание очагов гидрокортизоновой суспензией, при дискоидной форме - криотерапия жидким азотом.

С профилактической целью назначают фотозащитные кремы -«Луч», «Щит», «Квант», крем с салолом, фенолсалицилатом (10%).

СКЛЕРОДЕРМИЯ

В дословном переводе «плотная кожа». Единого мнения на этиопа-тогенез в настоящее время нет. В ряде случаев болезнь возникает после перенесенных инфекций (детские инфекции, рожа, туберкулез и т.д.)

Важное значение отводят нейроэндокринной дисфункции: расстройст­во деятельности щитовидной, паращитовидной, половых желез. Дока­зано, что часть случаев склеродермии обусловлены наследственной предрасположенностью.

Одно из первых мест в обсуждении этиопатогенеза склеродермии принадлежит вопросам вирусной этиологии. Возможно, что как и при красной волчанке, в организме присутствуют «медленные вирусы», на­ходящиеся в латентном состоянии. Под влиянием различных провоци­рующих факторов (охлаждение, травма, инсоляция, введение гетеро­генных белков - вакцины, переливание крови) может произойти их ак­тивация. Однако до сих пор вирус не выделен.

Важнейшее значение приобретает аутоиммунная концепция, осно­ванная на выявлении агрессивных аутоантител, активных циркулирую­щих иммунных комплексов, повреждающих волокнистые структуры дермы, межуточное вещество, эндотелий сосудов и нервных оконча­ний. Кроме того, уменьшается содержание Т-лимфоцитов, снижается функция естественных киллеров, увеличивается концентрация имму­ноглобулинов всех классов.

Нарушение метаболизма соединительной ткани при склеродермии проявляется ускоренным биосинтезом коллагена в коже, формировани­ем аномальных коллагеновых волокон.

Таким образом, склеродермию можно рассматривать как аутоим­мунное заболевание, при котором Т-хелперы, активированные различ­ными экзо-и эндогенными факторами, продуцируют лимфокины, сти­мулирующие фибробласты на избыточный синтез коллагена.

Классификация. Различают ограниченную и системную (диффуз­ную) склеродермию.

Ограниченную склеродермию подразделяют на бляшечную, полосо-видную и болезнь белых пятен или склероатрофический-лихен.

Заболевают преимущественно женщины в возрасте 30—50 лет, час­то после травмы.

При ограниченных формах поражается только кожа. Наиболее часто встречается бляшечная форма. Течению дерматоза свойственны три стадии.

1. Воспалительный отёк. На коже туловища, конечностей появля­ется эритематозное, отёчное пятно розового или сиреневого оттенка с нечеткими границами диаметром до 10—20 см и более. Постепенно эритема становится малозаметной, в центре пятно бледнеет до цвета слоновой кости с сохранением сиреневого кольца по периферии.

2. Стадия склероза. Пятно инфильтрируется, уплотняется, консис­тенция становится вплоть до деревянистой. Кожа в очаге не собирается в складку, волосы выпадают, снижается чувствительность, сало- и по­тоотделение. Кожный рисунок сглаживается. Лиловое кольцо постепен­но исчезает.

3. Стадия атрофии. Уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги вследствие рубцовой атро­фии подлежащих тканей.

Полосовидная форма. Чаще встречается у детей. Процесс проходит те же стадии, что и бляшечная форма, отличие лишь в конфигурации очага. Патологический процесс в виде полосы проходит с волосистой части головы на спинку носа, напоминая глубокий рубец после удара саблей. Промежуточное положение между бляшечной и полосовидной формами, возможно занимает гемиатрофия лица Ромберга, когда на­блюдается атрофия кожи, мышц и подкожной клетчатки половины лица.

Болезнь белых пятен. На коже шеи, верхней части спины и груди формируются мелкие (диаметр 5—10 мм) пятна снежно-белого цвета с выраженной атрофией, блестящей морщинистой поверхностью, напо­минающие скомканую папиросную бумагу. Пушковые волосы отсутст­вуют. Субъективно: чувство стягивания или легкого зуда.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (СС)

Характеризуется тяжелым, неуклонно прогредиентным течением. Наличие трёх стадий высыпаний на коже подчёркивает клиническое сходство с ограниченными формами склеродермии. Однако на первый план выступают висцеропатии.

СС поражает преимущественно женщин. В продромальном периоде симптомы интоксикации (недомогание, озноб, боли в мышцах, суста­вах, бессоница и т.д.) сочетаются с признаками синдрома Рейно (сосу­дистые спазмы, акроцианоз, ощущение холода, онемение, парестезии, тугоподвижность и болезненность суставов).

Различают два типа течения СС: акросклероз и диффузная форма.

При акросклерозе типично поражение кожи лица, кистей, стоп, где уплотнение усиливается до хрящевой консистенции. В дальнейшем происходит атрофия кожи и мышщ фаланг пальцев, в результате чего кожа спаивается с сухожилиями и фиксирует пальцы в полусогнутом положении, напоминающие когти птицы («склеродактилия»). В резуль­тате склеротического и атрофического поражения кожи лица нос заост­ряется, ротовое отверстие стянуто («кисетный рот»), лицо приобретает маскообразный, амимичный вид. Затрудняется приём пищи, глотание.

При диффузном варианте развивается генерализованное пораже­ние кожи с тотальным уплотнением, затруднениями в движении, чувст­вом «панциря».

Выражены висцеральные изменения. Развивается миокардиодист-рофия, миокардиосклероз, пневмосклероз, нефросклероз с соответству­ющей тяжелой симптоматикой. Прогноз, в целом, неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 50%.