Гемоглобин, его строение. Изменение содержания гемоглобина в крови у детей с возрастом. 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Гемоглобин, его строение. Изменение содержания гемоглобина в крови у детей с возрастом.



Гемоглоби́н (от др.-греч. αἷμα — кровь и лат. globus — шар) — сложный железосодержащий белок кровосодержащих животных, способный обратимо связываться с кислородом, обеспечивая его перенос в ткани. У позвоночных животных содержится вэритроцитах, у большинства беспозвоночных растворён в плазме крови (эритрокруорин) и может присутствовать в других тканях[1].

Гемоглобин является сложным белком класса хромопротеинов, то есть в качестве простетической группы здесь выступает особая пигментная группа, содержащая химический элемент железо — гем. Гемоглобин человека является тетрамером, то есть состоит из четырёх субъединиц. У взрослого человека они представлены полипептидными цепями α1, α2, β1 и β2. Субъединицы соединены друг с другом по принципу изологического тетраэдра. Основной вклад во взаимодействие субъединиц вносят гидрофобные взаимодействия. И α, и β-цепи относятся к α-спиральному структурному классу, так как содержат исключительно α-спирали. Каждая цепь содержит восемь спиральных участков, обозначаемых буквами A-H (От N-конца к C-концу).

Гем представляет собой комплекс протопорфирина IX, относящегося к классу порфириновых соединений, с атомом железа(II). Эта простетическая группа нековалентно связана с гидрофобной впадиной молекул гемоглобина и миоглобина.

Железо(II) характеризуется октаэдрической координацией, то есть связывается с шестью лигандами. Четыре из них представлены атомами азота порфиринового кольца, лежащими в одной плоскости. Две других координационных позиции лежат на оси, перпендикулярной плоскости порфирина. Одна из них занята азотом остатка гистидина в 93 положении полипептидной цепи (участок F). Связываемая гемоглобином молекула кислорода координируется к железу с обратной стороны и оказывается заключённой между атомом железа и азотом ещё одного остатка гистидина, располагающегося в 64 положении цепи (участок E).

Всего в гемоглобине человека четыре участка связывания кислорода (по одному гему на каждую субъединицу), то есть одновременно может связываться четыре молекулы. Гемоглобин в легких при высоком парциальном давлении кислорода соединяется с ним, образуя оксигемоглобин. При этом кислород соединяется с гемом, присоединяясь к железу гема на 6-ю координационную связь. На эту же связь присоединяется и моноксид углерода, вступая с кислородом в «конкурентную борьбу» за связь с гемоглобином, образуя карбоксигемоглобин.

Связь моноксида углерода с гемоглобином более прочная, чем с кислородом. Поэтому часть гемоглобина, образующая комплекс с моноксидом углерода, не участвует в транспорте кислорода. В норме у человека образуется 1,2 % карбоксигемоглобина. Повышение его уровня характерно для гемолитических процессов, в связи с этим уровень карбоксигемоглобина является показателем гемолиза.

Нормы содержания гемоглобина у детей (девочки) в зависимости от возраста

 

 

Возраст Количество гемоглобина г/л
1—3 дня 145-225
1 нед 135-215
2 нед 125-205
1 мес 100-180
2 мес 90-140
3—6 мес 95-135
0,5—2 года 106-148
3—6 лет 102-142
7—12 лет 112-146
13-16 лет 112-152

Нормы содержания гемоглобина у детей (мальчики) в зависимости от возраста

 

 

Возраст Количество гемоглобина г/л
1—3 дня 145-225
1 нед 135-215
2 нед 125-205
1 мес 100-180
2 мес 90-140
3—6 мес 95-135
0,5—2 года 114-144
3—6 лет 104-140
7—12 лет 110—146
13-16 лет 118-164

 

Образование желчных пигментов у детей. Физиологическая желтуха новорожденных, ее причины. Ядерная желтуха, использование фенобарбитала для лечения ядерной желтухи.

Жёлчными пигментами называют продукты распада гемоглобина и других хромопротеидов - миоглобина, цитохромов и гемсодержащих ферментов. К жёлчным пигментам относятся билирубин и уробилиновые тела - уробилиноиды.

Физиологическая желтуха

Физиологическая желтуха - это самая распространенная желтуха у детей, только что появившихся на свет. Она встречается примерно у 60-70% малышей и появляется на 3-4 день после рождения. Это состояние – не болезнь и со временем проходит. Оно связано с незрелостью некоторых систем детского организма, отвечающих за обмен особого вещества – билирубина*.
При физиологической желтухе общее состояние детей, как правило, не страдает. Только если она сильно выражена, малыши становятся сонливыми, лениво сосут, иногда у них бывает рвота. О тяжести желтухи судят не по внешним проявлениям, а по уровню прямого билирубина в крови. Он достигает максимума на 3-й день жизни ребенка. Детский организм «борется» с избытком билирубина, связывая его с белком крови альбумином, тем самым, предотвращая его токсическое действие. Но так бывает не всегда.
При очень сильном повышении уровня билирубина альбумин не может «блокировать» его полностью, и тот проникает в нервную систему. Это может оказать токсическое действие, в первую очередь на жизненно важные нервные центры, головной мозг. Такое состояние называют «ядерной желтухой», или «билирубиновой энцефалопатией». Симптомы: выраженная сонливость, судороги, снижение сосательного рефлекса. Среди поздних проявлений – глухота, параличи, умственная отсталость.
Раньше в случае повышения уровня свободного билирубина использовали внутривенное вливание растворов глюкозы, аскорбиновую кислоту, фенобарбитал, желчегонные средства для ускорения его выведения. Сейчас все больше специалистов и клиник во всем мире отказываются от использования лекарств для лечения физиологической желтухи новорожденных. Более того, применение некоторых средств признано неэффективным.

Характеристика физиологической желтухи детей

* появляется на 2-3 день, всегда после 24 ч жизни;
* нарастает в течение первых 3-4 дней жизни;
* интенсивность окрашивания оценивается как 1-2 степень по Крамеру (окрашены кожа лица и шеи- это 1 ст, окрашивание кожи до уровня пупка - 2 ст, окрашивание верхней(проксимальных) отделов рук и ног- 3 ст, полное окрашивание рук и ног, включая кисти и стопы - 4 ст);
* начинае угосать с 7-10 дня, исчезает на 2-3 неделе жизни;
* желтуха имеет оранжевый, апельсиновый оттенок;
* общее состояние ребенка не нарушено;
* размеры печени и селезенки соотвенствуют норме;
* нет изменения окраски кала и мочи.

Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Причина желтухи новорожденных такова: во время внутриутробной жизни в крови плода бывает большое количество красных кровяных телец (эритроцитов). Часть из них после рождения распадается. Как только родившийся ребенок начинает дышать, для окисления его тканей достаточно уже меньшего количества эритроцитов. Краситель, освободившийся из распавшихся красных кровяных телец, подвергается в печени определенному процессу, становясь причиной появления желтой окраски тканей новорожденного (желтухи).

Ядерная желтуха (Kernicterus) — форма желтухи новорождённых с высоким количеством непрямого билирубина в крови. Билирубин появляется в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга, что приводит к нарушениям мозговых функций. В отличие от физиологической желтухи, которая появляется спустя 24-36 часов после рождения, затем нарастает в течение 3-4 дней жизни и кончается на второй-третьей неделе жизни, ядерная отличается появлением гипербилирубинемии с уровнем выше 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных детей.

Одним из видов желтухи является ядерная желтуха, которая случается у новорожденных деток. К основным симптомам ядерной желтухи относят:

1) запрокидывание головы назад,

2) выраженная желтуха,

3) тремор конечностей,

4) беспокойство,

5) резкий крик,

6) увеличение температуры и так далее,

7) увеличенная селезенка и печень и так далее.

Ядерная желтуха возникает у ребенка из-за избытка непрямого билирубина, который превышает токсический для нейронов порог. В первую очередь билирубин влияет на центральную нервную систему ребенка, а также ядра черепно-мозговых нервов. Именно поэтому эта желтуха и получила название «ядерная желтуха».

Что касается последствий ядерной желтухи, в зависимости от времени до излечения и ее интенсивности, то они могут колебаться от весьма незначительной энцефалопатии, которая проходит без какого либо лечения и до врожденной слепоты, глухоты и каких-то других достаточно тяжелых поражений головного мозга ребенка. Такие дети постоянно спят, резко заторможены, а также весьма плохо реагируют на какие-то внешние раздражители

Лечение обусловлено основным зуболеванием, при котором развивается конъюгационная желтуха.
При синдромах Жильберта и Криглера-Наджара хороший терапевтический эффект дает фенобарбитал - интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает.



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2017-01-24; просмотров: 200; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 52.91.0.68 (0.026 с.)