Метаболические особенности миокарда

сердечная мышца по ряду хим-х соединений занимает промежуточное положение м-у скелетной мускулатурой и гладкими мышцами. В сердечной мышце значительно меньше миофибриллярных белков, чем в скелетной. Концентрация белков стромы в сердечной мышце выше, чем в скелетной. Известно так же, что миозин, тропомиозин и тропонин с.м. заметно отличаются по своим физико-химическим св-вам от соответствующих белков скелетной мускулатуры. Также отличается и фракционный с-в саркоплазматических белков. Саркоплазма миокарда содержит больше миоальбумина.

Содержание АТФ в миокарде ниже чем в скелетной, но выше чем в гладкой. По содержанию гликогена миокард также занимает промежуточное положение. Миокард по сравнению с другими мышечными тканями богаче фосфолипидами, при окислении которых вырабатывается значительная часть энергии, необходимая для его сокращения.

 

123. СОСТАВ ПЛАЗМЫ КРОВИ:

90% - вода

6-8% - белки

2% - органические небелковые соединения

1% - неорганические соли

Натрий – основной осмотически активный ион внеклеточного пространства. В плазме концентрация Na⁺ приблизительно в 8 раз выше (132-150 ммоль/л), чем в эритроцитах.

При гипернатриемии развивается синдром, связанный с гипергидратацией орг-ма. Накопление натрия в плазме крови наблюдается при паринхиматозном нефрите, у больных с врожденной сердечной недостаточностью, при первичном и вторичном гипераальдостеронизме..

Гипонатриемия сопровождается дегидратацией организма. Коррекция натриевого обмена осуществляется введением раствора натрия хлорида с расчетом дефицита его в неклеточном пространстве и клетке.

Калий. Концентрация К⁺ в плазме колеблется от 3.8 до 5.4 ммоль/л; в эритроцитах его в20 раз больше. Уровень калия в клетке значительно выше, чем во внеклеточном пространстве, поэтому при заболеваниях сопровождающихся усиленным клеточным распадом или гемолизом, содержание калия в сыворотке крови уменьшается.

Гиперкалиемия – при острой почечной недостаточности и гипоф-и коры надпочечников. Недостаток альдостерона приводит к усилению выведения с мочой натрия и воды и задержке в организме калия.

При усиленной продукции альдостерона возникает гипокалиемия. Развивающаяся гипокалиемия вызывает тяжелые нарушения работы сердца.

Кальций принимает активное участие в механизме нервно-мышечной возбудимости как антагонист К⁺ , мышечного сокращения, свертывания крови образует структурную основу костного скелета, влияет на проницаемость кл-х м-н.

Гиперкальциемия наблюдается при развитии опухолей в костях, гиперплазии, или аденоме околощитовидных желез. Кальций поступает в плазму из костей и они становятся ломкими. Гипокальциемия наблюдается при гипопаратиреозе. Выпадение ф-й околощитовидных желез приводит к резкому снижению содержания К⁺ в крови, что может сопровождаться судорожными приступами. Понижение содержания К в плазме отмечают при рахите, механической желтухе, нефрозах, глорулонефритах.

Фосфор. В клинике при исследовании крови различают следующие фракции фосфора: общий фосфат, кислоторастворимый фосфат, липоидный фосфат и неорганический фосфат. Для клинических целей чаще пользуются определением неорганического фосфата в плазме. Его содержание в плазме увеличивается при гипопаратиреозе, гипевитоминозе витамина Д, при приеме тироксина, облучении организма УФ лучами, при острой желтой атрофии печени, миеломе, лейкозах.

Гипофосфатемия хар-на для рахита. Снижение уровня неорганического фосфата в плазме отмечается на ранних стадиях рахита, когда клинические симптомы недостаточно выражены. Гипофосфатемия наблудается при введении инсулина, гиперпаратиреозе, остеомаляции.

Железо. (0.02 ммоль/л) Ежедневно в процессе распада гемоглобина освобождается около 25 мг. Железа, столько же потребляется при его синтезе. Повышение содержания железа в плазме наблюдается при ослаблении синтеза гемоглобина или усиленном распаде эритроцитов.

Недостаток железа в организме может вызвать нарушение последнего этапа синтеза гемма – превращение протопорфирина 9 в гемм. В результате развивается анемия, сопровождающаяся увеличением содержания порфиринов в эр-х.

 

АЛЬБУМИНЫ

Альбумины – простые низкомолекулярные гидрофильные белки. В молекуле альбумина содержится 600 аминокислот. Молекулярная масса 67 кДа. Альбумины, как и большинство других белков плазмы крови, синтезируются в печени. Примерно 40% альбуминов находится в плазме крови, остальное количество - в интерстициальной жидкости и в лимфе.

ФУНКЦИИ АЛЬБУМИНОВ

Определяются их высокой гидрофильностью и высокой концентрацией в плазме крови.

1. Поддержание онкотического давления плазмы крови. Поэтому при уменьшении содержания альбуминов в плазме падает онкотическое давление, и жидкость выходит из кровяного русла в ткани. Развиваются "голодные" отеки. Альбумины обеспечивают около 80% онкотического давления плазмы. Именно альбумины легко теряются с мочой при заболеваниях почек. Поэтому они играют большую роль в падении онкотического давления при таких заболеваниях, что приводит к развитию «почечных» отеков.

2. Альбумины – это резерв свободных аминокислот в организме, образующихся в результате протеолитического расщепления этих белков.

3. Транспортная функция. Альбумины транспортируют в крови многие вещества, особенно такие, которые плохо растворимы в воде: свободные жирные кислоты, жирорастворимые витамины, стероиды, некоторые ионы (Ca²⁺, Mg²⁺). Для связывания кальция в молекуле альбумина имеются специальные кальцийсвязывающие центры. В комплексе с альбуминами транспортируются многие лекарственные препараты, например, ацетилсалициловая кислота, пенициллин.

ГЛОБУЛИНЫ

В отличие от альбуминов глобулины не растворимы в воде, а растворимы в слабых солевых растворах.

₁-ГЛОБУЛИНЫ

В эту фракцию входят разнообразные белки. ₁-глобулины имеют высокую гидрофильность и низкую молекулярную массу - поэтому при патологии почек легко теряются с мочой. Однако их потеря не оказывает существенного влияния на онкотическое давление крови, потому что их содержание в плазме крови невелико.

 

Функции ₁-глобулинов

1. Транспортная. Транспортируют липиды, при этом образуют с ними комплексы - липопротеины. Среди белков этой фракции есть специальный белок, предназначенный для транспорта гормона щитовидной железы тироксина - тироксин-связывающий белок.

2. Участие в функционировании системы свертывания крови и системы комплемента - в составе этой фракции находятся также некоторые факторы свертывания крови и компоненты системы комплемента.

3. Регуляторная функция. Некоторые белки фракции ₁-глобулинов яляются эндогенными ингибиторами протеолитических ферментов. Наиболее высока в плазме концентрация ₁- антитрипсина. Содержание его в плазме от 2 до 4 г/л (очень высокое), молекулярная масса - 58-59 кДа. Главная его функция - угнетение эластазы - фермента, гидролизующего эластин (один из основных белков соединительной ткани). ₁-антитрипсин также является ингибитором протеаз: тромбина, плазмина, трипсина, химотрипсина и некоторых ферментов системы свертывания крови. Количество этого белка увеличивается при воспалительных заболеваниях, при процессах клеточного распада, уменьшается при тяжелых заболеваниях печени. Это уменьшение - результат нарушения синтеза ₁-антитрипсина, и связано оно с избыточным расщеплением эластина. Существует врожденная недостаточность ₁-антитрипсина. Считают, что недостаток этого белка способствует переходу острых заболеваний в хронические.

К фракции ₁-глобулинов относят также ₁-антихимотрипсин. Он угнетает химотрипсин и некоторые протеиназы форменных элементов крови.

₂-ГЛОБУЛИНЫ. Высокомолекулярные белки. Эта фракция содержит регуляторные белки, факторы свертывания крови, компоненты системы компемента, транспортные белки. Сюда относится и церулоплазмин. Этот белок имеет 8 участков связывания меди. Он является переносчиком меди, а также обеспечивает постоянство содержания меди в различных тканях, особенно в печени. При наследственном заболевании - болезни Вильсона - уровень церулоплазмина понижается. Вследствие этого повышается концентрация меди в мозге и печени. Это проявляется развитием неврологической симптоматики, а также циррозом печени.