Грибовидный микоз/синдром Сезари

Во всех случаях, за исключением ранних стадий и подвариантов грибовидного микоза, а также лимфоматоидного папуллоза должно быть проведено адекватное стадирование для исключения экстракожных проявлений.

351.1. TNMB классификация грибовидного микоза/синдрома Сезари (таблица 160).

Таблица 160

Показатель	Описание
Т (кожа)
Т1   Т1а T2b	Папулы, бляшки, экзематозные проявления, покрывающие менее 10% кожного покрова. Только экзематозные проявления Бляшки + экзематозные проявления
Т2   T2a T2b	Бляшки, папулы или экзематозные проявления, покрывающие более 10% кожного покрова Только экзематозные проявления Бляшки + экзематозные проявления
Т3	Одна или более опухоли (> 1 см в диаметре)
Т4	Сливные очаги эритемы, покрывающие 80% и более поверхности тела
N (лимфатические узлы)
N0	Нет клинически измененных лимфатических узлов. Биопсия не требуется.
N1	Клинически измененные периферические лимфатические узлы. Гистологически Grade 1 (Dutch), NCI LN 0-2
N2	Клинически измененные периферические лимфатические узлы. Гистологически Grade 2 (Dutch), NCI LN 3
N3	Клинически измененные периферические лимфатические узлы. Гистологически Grade 3 (Dutch), NCI LN 4
NX	Клинически измененные лимфатические узлы. Гистологические исследование производилось
M (висцеральные проявления)
M0	Нет висцеральных поражений
M1	Висцеральные проявления, документированные гистологически
B (изменения периферической крови)
В0	Менее 5% атипичных лимфоцитов (клетки Сезари) в периферической крови.
В1 B2	Количество циркулирующих атипичных клеток > 5% Наличие клеток Сезари > 1000 в мкл

 

351.2. Гистологическое стадирование лимфатических узлов при грибовидном микозе/синдроме Сезари (таблица 161).

Таблица 161

 

Dutch	NCI-VA
G1 – дерматопатическая лимфаденопатия G2 – наличие церебриформных ядер размером > 7,5 мкм G3 – частичной стирание архитектуры лимфоузла. Большое количество атипичных церебриформных мононуклеарных клеток G4 – полное стирание архитектуры лимфоузла	LN0 – нет атипичных лимфоцитов LN1 – единичные атипичные лимфоциты, не образующие кластеры LN2 – множество атипичных лимфоцитов, или их 3-6 клеточные кластеры LN3 – агрегаты атипичных лимфоцитов, структура лимфоузла сохранена LN4 – частичное или полное стирание структуры лимфоузла атипичными лимфоцитами или непосредственно опухолевыми клетками

 

351.3. Клиническая классификация грибовидного микоза (таблица 162).

Таблица 162

 

Стадия	Т	N	M	B
IA				0-1
IB				0-1
IIA	1-2	1-2		0-1
IIB		0-2		0-1
IIIA		0-2
IIIB		0-2
IVA	1-4	0-2		0-2
IVB	1-4	0-3		0-2

 

351.4. При IA и IB стадиях проводится местное применение стероидов, PUVA-терапия (псорален + фототерапия UVA-спектра).

351.5. При II стадии проводится локальная лучевая терапия.

351.6. У больных с распространенным процессом или при рефрактерности к местной терапии может использоваться тотальное облучение кожи электронами, монотерапия метотрексатом.

При распространенных и рефрактерных формах заболевания используют гемцитабин, хлорамбуцил, флударабин, метотрексат, интерферон-альфа.

Подкожная панникулоподобная Т-клеточная лимфома.

Составляет менее 1% от всех НХЛ. Характеризуется узловой инфильтрацией подкожной клетчатки. Лимфаденопатия не характерна. Локализуется преимущественно в области конечностей и туловища. У некоторых пациентов может наблюдаться гемофогоцитарный синдром (панцитопения, лихорадка, гепатоспленомегалия). Характеризуется следующими иммунофенотипическими маркерами: CD2+/-; CD3+/-; CD4+; CD5+/-; CD7-/+; CD8-/+; CD16-; CD30-; CD56-; CD57-; CD25+/-; TCRab+/-; TCRgd-/+.

Течение агрессивное, стандартные методы лечения не разработаны. Для лечения используется системная полихимиотерапия с использованием алкилирующих препаратов, кортикостероидов, флударабина, кладрибина.